Pancreas Anatomy (5to Año - 2da Rotación 2017) PDF

CLINICA CIRUGÍA I MEDICINA UNAH 5to Año - 2da Rotación 2017 FREDERICK CONTRERAS MEDINA PÁNCREAS ANATOMÍA - Situado en el punto profundo en el...

CLINICA CIRUGÍA I MEDICINA UNAH 5to Año - 2da Rotación 2017 FREDERICK CONTRERAS MEDINA PÁNCREAS ANATOMÍA - Situado en el punto profundo en el centro del abdomen, rodeado de sanguíneos mayores. - Órgano retroperitoneal en la posición oblicua, hacia arriba (la arcada duodenal  hilio esplénico) - En adultos pesa de 75 – 100 gramos y tiene alrededor de 15-20 cm de largo. - Por su situación retroperitoneal, el dolor de pancreatitis se caracteriza la irradiación a espalda. Regiones del Páncreas Conducto Pancreático Vascularización Drenaje linfático Cabeza Embriología - Múltiples ramas Difuso y - Se aloja en la arcada - Se forma por la fusión de las arterias diseminado, lo duodenal de la yema ventral y celiacas y que explica la - Posterior respecto del otra dorsal. mesentérica incidencia mesocolon transverso. - Conducto primorio superior. elevada de - Justo detrás se ventral  Wirsung - A. hepática metástasis a encuentra la vena cava, - Conducto primorio común  A. ganglios la arteria renal derecha y dorsal  Santorini gastroduodenal linfáticos y la ambas venas renales. - El primordio ventral se  recurrencia Cuello transforma en la Gastroepiploica local del CA de - Descansa sobre la vena porción inferior de la derecha  a. páncreas. porta. cabeza del páncreas y pancreático Neuroanatomía - En el borde inferior se une el procesos unciforme duodenal - Las células la vena mesentérica en un - El primordio dorsal superior acinares = punto superior respecto de forma cuerpo y cabeza. anterior. secreción la vena esplénica - Por lo general el - A. mesentérica exocrina. - El proceso unciforme conducto Santorini superior  A. - Células de (gancho del páncreas) y la persiste como un pancreático islotes = cabeza del páncreas conducto pancreático duodenal inferior secreción envuelven el lado derecho menor (30% termina - Es imposible endocrina. de la vena porta. siendo ciego) extirpar cabeza Simpáticos - Se halla sobre L1 y L2 - 10% de las personas de páncreas sin - Inhibe - Divide el páncreas en 2. Wirsung y Santorini no desvacularizar secreción Cuerpo y cola se fusionan el duodeno. endocrina y - Se ubican justo delante de - Páncreas dividido: - Arteria exocrina la arteria y vena variante anatómica esplénica Parasimpático esplénicas. normal (1/10 px) en Cuerpo y cola - Estimula - La superficie anterior del que los conductos - Venas superiores secreción cuerpo recibe un permanecen separados drenan  porta endocrina recubrimiento de peritoneo y casi todo el páncreas - Tronco venosos y exocrina - En esta área se forman drena a través del común (v. Inervado por los seudoquistes conducto de Santorini pancreático neuronas pancreáticos y la - La presión del duodenal, gastro aminas y superficie posterior del conducto pancreático epiploicas péptidos. estómago puede permitir es casi el doble de la derecha, colica Bastantes que se drenen en del colédoco y se media) fibras estomago. piensa que ello impide - Vena esplénica: sensoriales - Recubre la aorta el reflujo de bilis. cuerpo y cola aferentes.  HISTOLOGÍA Y FISIOLOGÍA - El páncreas exocrino  85 %, MEC  10%, Vasos sanguíneos  4%, endocrina  2 % - Solo se requiere 20% del páncreas normal para evitar la insuficiencia - Amilasa  carbohidratos, Proteasas  proteínas, Lipasas  grasas. Páncreas exocrino Páncreas endocrino - Secreta cada día alrededor de 500 – 800 ml - En el páncreas adulto normal hay un millón de de jugo pancreático incoloro, inodoro, islotes de Langerhans, que contienen células alcalino e isosmótico. alfa (glucagon), beta (insulina), delta - El jugo pancreático es una combinación de (somatostatina), épsilon (Ghrelina) y PP. secreciones de células acinares y ductales. INSULINA - Las células acinares liberan amilasa, - Las fibras colinérgicas y simpáticas estimulan proteasa y lipasas, las enzimas que se la liberación de insulina, mientras que las encargan de la digestión. fibras simpáticas alfa inhiben la secreción. - Las células acinares son piramidales, con - La insulina disminuye la gluconeogénesis, sus vértices hacia la luz del ácino y glucogenólisis, catabolismo de ácidos grasos y contienen gránulos cimógenos que cetogénesis y aumenta la glucogénesis y contienen enzimas. síntesis de proteínas. CARBOHIDRATOS (amilasa) - Receptores de insulina son proteínas - La amilasa es la única enzima transmembrana diméricas que contienen pancreática secretada en su forma activa tirosina cinasa y se localizan en todas las e hidroliza el almidón y el glucógeno en células. (Diabetes tipo 1, carencia de insulina glucosa, maltosa, maltotriosa y dextrinas.  excesivo # de receptores) (Diabetes tipo 2, PROTEÍNAS (Endopeptidadas) disminución de receptores e hiperinsulinemia) - Tripsinógeno  tripsina (activa) - Diabetes tipo 3  pancreatógena, alteración - Quimiotripsinógeno  Quimiotripsina de receptores de hepáticos y periféricos. En (activa) esta diabetes se pierde la capacidad de - Prolestasa  Elastasa (activa) respuesta al glucagon ante una caída de la - La falta de expresión de un inhibidor del glucemia lo que aumenta el riesgo de tripsinógeno normal, (SPINK1), es una hipoglucemia. causa de pancreatitis familiar. GLUCAGÓN - La inhibición de la activación del - Efectos opuestos a los de la insulina: tripsinógeno asegura que las enzimas del incremento de la glucogenólisis y páncreas permanezcan en un estado gluconeogénesis hepáticas. precursor inactivo y sólo se activen en el SOMATOSTATINA duodeno. - Inhibe la secreción gastrointestinal PROTEÍNAS (exopeptidadas) - Inhibe la secreción u acción de todos los - las carboxipeptidasas A y B segmenten péptidos endocrinos gastrointestinales. aminoácidos al final de las cadenas - Inhibe el crecimiento celular. peptídicas. POLIPÉPTIDO PANCREÁTICO GRASAS (producto  acidos grasos) - Inhibe la secreción exocrina pancreática y la - Lipasa pancreática (activa)  Triglicéridos secreción de insulina - Fosfolipasa A2  fosfolipasa - Facilita el efecto hepático de la insulina - Colesterol esterasa  lípidos neutros. - Anula la secreción biliar y contracción biliar.  Las células ductales centroacinares e AMILINA intercaladas agua, electrolitos y - Contrarregula la secreción y función de la anhidrasa carbónica ( needed for HCO3) insulina.  La secreción de cloruro varía inversamente PANCREASTATINA con la del bicarbonato. - Disminuye la liberación de insulina y  Secretina  principal estimulante del HCO3 somatostatina  Somatostatina, PP, glucagon anulan la - Aumenta la liberación de glucagon secreción exocrina. - Disminuye la secreción pancreática exocrina  PANCREATITIS AGUDA Generalidades Etiología Cálculos Biliares - Su marca distintiva es - Cálculos biliares y - Producen trastornos transitorio en la inflamación alcohol (80%) pruebas hepáticas pancreática aguda - Enfermedad de vías - Los cálculos biliares pasan por la acompañada de poca biliares unión con el conducto pancreático y o ninguna fibrosis. - Hiperlipidemia llegan al duodeno  pancreatitis - Varia de inflamación - Herencia - Obstrucción del conducto pancreático leve  necrosis - Hipercalcemia por calculo biliar  hipertensión pancreática infectada, - Traumatismos e Isquemia ductal  extravasación de jugo falla orgánica múltiple - Obstrucción (páncreas pancreático hacia el intersticio y alto riesgo de divido) menos alcalino del páncreas e muerte. - Infecciones inducción de la activación enzimática. Alcohol Yatrógena Pancreatitis Hereditaria - El consumo sostenido se vincula con - Biopsia - Autosómico dominante pancreatitis aguda recurrente pancreática - Casi siempre relacionado - desarrollo de pancreatitis crónica en las - Exploración de a mutaciones del gen personas susceptibles after 10 years. vías biliares extra para el tripsinógeno - La forma en que se consume es menos hepáticas catiónico (PRSS1). importante que la cantidad. (100-150 g - Exploración de la - La mutación de este gen al día) y el patrón de consumo ampolla de Vater producen activación - El alcohol es una toxina metabólica para - Gastrectomía prematura del tripsinógeno las células de los acinos pancreáticos y distal en tripsina y causan causa un aumento breve en la secreción - Esplenectomía alteraciones en la seguido de inhibición. - Colectomía secreción ductal. - Se cree que el pico secretorio aunado - Nefrectomía - También es probable por con el espasmo del esfínter de Oddi - Reparación de mutaciones en la proteína inducido por el etanol  pancreatitis. aneurisma aórtico SPINK1, que bloquea el - El etanol induce permeabilidad ductal, lo y linfadenectomía sitio de unión activa de la que permite la activación prematura de retroperitoneal. tripsina, formen parte de la las enzimas que daña el páncreas. - Complicación de predisposición a la la ERCP. pancreatitis aguda. Tumores Hiperlipidemia Fármacos y causas diversas - Debe considerarse - Hiperlipoproteinemi - Diuréticos tiazídicos, Furosemida un tumor aIyV - Estrógenos, Metildopa. Sulfonamidas, pancreático o - La lipasa libera tetraciclina, acido valproico. periampollar en ácidos grasos - Hiperparatiroidismo  hipercalcémicos  cualquier paciente tóxicos a la pancreatitis con pancreatitis microcirculación - Ascaris lumbricoides y Clonorchis sinensis aguda idiopática. pancreática  - Hiperazoemia, vasculitis y picadura de daño e isquemia. escorpión Tityus trinitatis. Fisiopatología Factores Iniciales desencadenantes - La enfermedad inicia con la activación Fenómenos celulares acinares de cimógenos digestivos dentro de - Se asocia el papel de la activación de la tripsina los acinos y los lesionan. - Las enzimas se sintetizan como proenzimas o - Existe presencia de Edema y cimógenos. Se cree que la pancreatitis se produce Citocinas/quimiocinas lesivas junto con por la digestión de los cimógenos. cimógenos reacción inflamatoria - La catepsina B y el aumento de calcio activa sistémica  falla de múltiples órganos. tripsina (si se inhibe la catepsina B o el calcio [con - Pueden llevar a isquemia  necrosis magnesio] se puede reducir la gravedad).  Fenómenos intrapancreáticos Fenómenos sistémicos - Los neutrófilos activados son atraídos - La vía inflamatoria dependiente de NFKB es paralela a un foco de tejido lesionado y a la activación de la tripsina en la pancreatitis después de su activación liberan aguda. superóxidos y enzimas proteolíticas - El aumento sostenido de calcio, que induce (catepsinas, elastasa y colagenasa) activación de la tripsina, es crucial también para que producen mayor lesión. la activación del NFKB. - Los macrófagos liberan citocinas - Una vez activada esta vía, se encarga de regular la (como el factor de necrosis tumoral síntesis de múltiples citocinas y quimiocinas, lo que alfa, IL-6, IL-8) que median las atrae varios tipos de células inflamatorias que respuestas inflamatorias locales y entonces magnifican y propagan la inflamación sistémicas. sistémica. - Estos mediadores aumentan la - La falla orgánica puede desarrollarse en permeabilidad vascular pancreática cualquier etapa de la pancreatitis, se relaciona  edema, hemorragia y con una respuesta proinflamatoria abrumadora microtrombos. temprana o aparece de manera secundaria, - La falla de la microcirculación subsiguiente al desarrollo de complicaciones locales pancreática es una característica de infecciosas. la pancreatitis aguda más grave, - El desarrollo de necrosis pancreática, la rotura causa Hipoperfusión y necrosis de la barrera intestinal y la supresión de la pancreáticas. respuesta inmunitaria mediante la respuesta - Pancreatitis edematosa intersticial: inflamatoria compensatoria contribuyen al inflamación aguda del parénquima desarrollo de necrosis pancreática infectada. pancreático y los tejidos (incidencia alcanza punto máximo a la 3-4 semana) peripancreáticos, pero sin necrosis - Se acompaña de SIRS y FMO. (lo más afectado: identificable. cardiovascular, respiratorio y renal) - Pancreatitis necrosante: presencia - La falla orgánica se califica con los sistemas de de necrosis e Hipoperfusión Marshall o SOFA (Sequiential Organ Failure pancreática en la CT con contraste. Assessment) Calificación de la valoración de falla orgánica (SOFA) en pancreatitis aguda 0 1 2 3 4 Respiratoria (PaO FIO) >400 18,000 Aumento de BUN >2 Glucemia >200 Calcio sérico < 8 Glucemia >220 Calcio sérico < 8 LDH sérica >350 PO2 arterial 400 Déficit de bases >5 AST sérica >250 Déficit de bases > 5 AST sérica >250 Secuestro estimado de Secuestro estimado de liquido > 4L liquido 6 L. COMPLICACIONES PANCREATITIS AGUDA Locales Sistémicas Pulmonares Hemorragia tubo digestivo - Flemón - Neumonía - Ulcera péptica pancreático - Atelectasia - gastritis erosiva - Derrame pleural - trombosis de la vena porta o esplénica con - Absceso - SDRA várices pancreático Cardiovasculares Renales - Hipotensión - Oliguria - Pseudoquiste - Hipovolemia - Hiperazoemia pancreático - Muerte súbita - Trombosis de la arteria o vena renal - Derrame pericárdico Metabólicas - Ascitis Hematológicas - Hiperglucemia pancreática - Hemoconcentración - Hipocalcemia - CID - Retinopatía de Purtshcer SNC - Encefalopatía - Psicosis - Hipertrigliceridemia - embolia grasa Necrosis grasa - Síndrome Abstinencia - Saponificación intraabdominal alcohol - Necrosis tejido subcutáneo Clasificación de la gravedad de la pancreatitis aguda Determinantes Sin complicaciones locales CL estériles CL infectadas Sin Falla Orgánica Leve Moderada (Grave) Grave Falla Orgánica transitoria Moderada (Grave) Moderada (Grave) Grave Falla Orgánica Persistente Grave Grave Crítica.  PANCREATITIS CRÓNICA Causas Genéticas Alcohol - “Pancreatitis crónica recidivante - No hay un umbral de exposición al alcohol por hereditaria”, usualmente comienza debajo del cual no exista el riesgo de desarrollar en la infancia o adolescencia con pancreatitis crónica. dolor abdominal y en las imágenes se - El peligro de la enfermedad se vincula con la dosis y ve pancreatitis crónica calcificada. es mayor en quienes beben intensamente (>150 - Tiene alto riesgo de carcinoma, pero g/día), la prevalencia de la pancreatitis crónica entre la edad de inicio del carcinoma es los que abusan del alcohol confirmada solo es de 5 – casi siempre >50 15 %. - La pancreatitis hereditaria se asocia - Es típico que la anomalía inicie entre los 35 y 40 años, al cromosoma 7q35. (que reveló 8 después de 16 – 20 años de consumo intenso de genes del tripsinógeno)  alcohol. mutaciones del gen PRSS1 - Los metabolitos de alcohol como el acetaldehído - SPINK1 (inhibidor de la tripsina, combinados con una lesión oxidante, provocan inducido por inflamación)  inhibe de una lesión local del parénquima que se dirige de manera específica la acción de preferencia al páncreas en individuos predispuestos. tripsina mediante el antagonismo - Episodios repetitivos llevan a las células estrelladas competitivo del sitio activo de la del páncreas a producir colágeno y causar enzima. fibrosis. - La fibrosis quística, la mutación del - El alcohol interfiere en el transporte intracelular y la receptor CFTR , el cual controla la descarga de enzimas digestivas y contribuye a la cantidad de cloro y bicarbonato colocación de enzimas digestivas e hidrolasa secretado al jugo pancreático alcalino lisosómica dentro de los acinos  autodigestión. normal. - En la pancreatitis hereditaria el tabaquismo reduce - Gen de la Claudina 2 (CLDN2) la edad de inicio del carcinoma alrededor de 20 expresado de manera excesiva en la años. (pero es un factor de riesgo en complicaciones pancreatitis crónica, que altera la tardías de pancreatitis alcohólica) dinámica secretora de enzimas. Etiología Hiperparatiroidismo Hiperlipidemia - Mutaciones genéticas - Causa conocida de Predisponen a las - Alcohol hipersecreción mujeres a - Obstrucción ductal por traumatismo pancreática pancreatitis - Cálculos biliares - La Hipercalcemia crónica crónica cuando - Tumores por hiperparatiroidismo reciben - Hiperlipidemia, Hiperparatiroidismo no tratado se acompaña tratamiento de - Pancreatitis tropical: causa nutricional, se de pancreatitis sustitución considera resultado de la ingesta de calcificada crónica. hormonal con almidones. estrógenos. Clasificación Esquema TIGAR-O Clasificación de Singer y Chari - Pancreatitis Crónica Obstructiva Inflamatoria Autoinmunitaria Fibrosis tóxica metabólica calcificada Crónica Crónica Crónica asintomática - Pancreatitis Alcohol Tumores Desconocida Colangitis Alcohólica idiopática Hereditaria esclerosante crónica - Pancreatitis Estenosis Tropical genética ductal - Pancreatitis Hiperlipidemia Sd. de Sjogren Endémica autoinmune Hipercalcemia Calculo biliar tropical - Recurrente y Inducida por o páncreas Cirrosis biliar grave fármacos dividido primaria - Obstructiva Idiopática  Pancreatitis Crónica según Singer y Chari Pancreatitis - Es el subgrupo más grande en el esquema actual de clasificación e incluye a calcificante paciente con pancreatitis calcificada por casi todas las causas. (litógena) - Asociada al abuso de alcohol crónica - La pancreatitis hereditaria y tropical son notables en el desarrollo de una enfermedad calculosa. (por ende no debe solo considerarse alcohol como causa). Pancreatitis - Alteraciones inflamatorias crónicas causadas por compresión u oclusión del obstructiva sistema ductal proximal por tumor, cálculo biliar, cicatriz postraumática o calibre crónica inadecuado del conducto (páncreas dividido). - La inflamación puede causar fibrosis difusa; dilatación de los conductos pancreáticos principal y secundario y atrofia acinar. - El páncreas dividido es la anomalía congénita más frecuente del páncreas y ocurre hasta en 10% de los niños. Produce obstrucción funcional de un conducto de Santorini diminuto que no se comunica con el conducto de Wirsung. Pancreatitis - Se caracteriza por fibrosis difusa y pérdida de elementos acinares con una inflamatoria infiltración predominante de células mononucleares en la totalidad de la glándula. crónica - Pancreatitis autoinmune  se relaciona con diversas enfermedades de etiología autoinmune como síndrome de Sjogren, artritis reumatoide y DM tipo 1.  Tipo 1: acompañada de disfunción sistémica u orgánica múltiple  Tipo 2: limitada al páncreas. - Es frecuente la estenosis compresiva del conducto colédoco, junto con síntomas de ictericia obstructiva + niveles séricos elevados de Ig G4 Pancreatitis - Es muy frecuente en adolescentes y adultos jóvenes de Indonesia, sur de la tropical india y África tropical. (nutricional) - Se presenta con dolor abdominal en la adolescencia seguido de desarrollo de una forma frágil de diabetes pancreatógena. - Muchos pareces desnutridos, emaciación extrema, coloración cianótica en labios. Fibrosis - Pacientes de edad avanzada asintomáticos, poblaciones tropicales o alcohólicos pancréatica sin síntomas. asintomática - Hay fibrosis perilobular difusa y pérdida de la masa de células acinares, pero sin un componente ductular principal. - Asociada a fibrosis quística que causa fibrosis y disfunción acinar. Pancreatitis - Cuando no existe una causa definible, no hay antecedentes familiares de idiopática pancreatitis DIAGNÓSTICO PANCREATITIS CRÓNICA Anatomía Patológica. - Las alteraciones histológicas se caracterizan por - Los cálculos pancreáticos se componen en buena induración, cicatrización nodular y regiones medida de cristales de carbonato de calcio lobulillares de fibrosis. atrapados en una matriz de material fibrilar y otros - El epitelio muestra displasia, células cubicas con elementos. hiperplasia, con áreas de infiltrados células - Proteína de cálculos pancreáticos (litosfatina): mononucleares o necrosis en placas. potente inhibidor del crecimiento de cristales de - Sustitución considerable de tejido acinar por carbonato de calcio, se encuentra en altas áreas de fibrosis coalescentes y amplias concentraciones en neuronas piramidales en - Islotes están reducidos (tamaño y numero) Alzheimer y Síndrome de Down - Fibrosis perilobulillar alrededor - Aunque la enfermedad litiásica calcificado es indicador de etapa de los acinos individuales (por avanzada de la enfermad, las calcificaciones parenquimatosas medio de cel. estrelladas) y ductulares no siempre se correlacionan con los síntomas. - Metabolitos de Vitamina A pueden - Se ha comprobado la presencia de hipertensión ductular y inhibir la producción de colágeno. distensión ductular prolongada después de administrar secretina.  obstrucción del conducto.  Radiología - En la actualidad se utiliza con frecuencia - Con frecuencia se usa la ecografía como método la ecografía endoscópica como un de imagen inicial en personas con síntomas paso preliminar de valoración de abdominales y en la pancreatitis crónica se pacientes con enfermedad pancreática observan alteraciones consistentes con dilatación - cada vez se emplea más la del conducto pancreático, defectos intraductales Colangiopancreatografía por de llenado, alteraciones quísticas y una textura resonancia magnética. heterogénea. - La CT: es posible observar con gran claridad - La MRI pueden mostrar conductos llenos con la naturaleza, extensión, localización y líquido y lesiones quísticas, contribuyó en relaciones acerca de estructuras y lesiones grado considerable a las opciones pancreáticas. imagenológicas para la pancreatitis crónica. - Pueden identificarse dilatación del conducto, - La MRCP es técnica de selección eficaz para enfermedad litiásica, alteraciones quísticas, descubrir anormalidades ductales. fenómenos inflamatorios y anomalías con - La ERCP es el método para diagnóstico y una resolución de 3 -4 mm. estadificación de pancreatitis crónica. PANCREATITIS CRÓNICA: CLINICA Signos y síntomas Malabsorción y Pérdida de peso - Síntoma más común es el dolor. Por lo regular se localiza a - Cuando desciende la capacidad mitad del epigastrio pero puede incluir los cuadrantes exocrina del páncreas por superiores izquierdo o derecho del abdomen. debajo del 10% de lo normal  - Dolor constante y terebrante, pero no de tipo cólico. diarrea y esteatorrea. (posible - Persiste durante horas o días y puede tornarse crónico con primer signo funcional de exacerbaciones por la alimentación o alcohol. insuficiencia pancreática) - El sujeto permanece inmóvil por su dolor, se puede - Los individuos tienen heces acompañar de nauseas, vómitos y ANOREXIA. voluminosas de mal olor y - El dolor se atribuye por 3 causas posibles disminuidas de consistencia 1. Hipertensión ductal secundaria a estenosis o cálculos (pero no acuosas) que puede 2. Enfermedad del parénquima tener color palido y flotar. 3. Inflamación retroperitoneal con afectación neural. - Se acompaña de perdida de - La fibrosis mínima puede causar dolor crónico por peso fenómenos inflamatorios extrapancreáticos. - En la pancreatitis crónica - Agotamiento pancreático: disminución o desaparición del sintomática grave son posibles dolor de la pancreatitis crónica durante años, a medida que la anorexia o las náuseas con aparecen los síntomas de deficiencia exocrina y endocrina. dolor del abdomen. Diabetes pancreatógena Estudios de Laboratorio - En pancreatitis crónica es mayor la pérdida Medir productos pancreático en sangre de tejido acinar y su reemplazo por fibrosis - Lipasa, Amilasa y PP que la pérdida de tejido de los islotes. Medir secreción exocrina directa: - Con la destrucción progresiva de la glándula se - Enzimas, Bicarbonato produce insuficiencia pancreática. Medir secreción exocrina indirecta: - Son raras las cetoacidosis y la nefropatía - Bentiromida: excreción urinaria de PABA diabética, pero retinopatía y neuropatía son - Prueba de Schilling: excreción urinaria B12 similares a DM tipo 1 y tipo 2. - Concentración grasa fecal, quimiotripsina - Aquí hay deficiencia de insulina, glucagon y o elastasa Polipéptido pancreático. - Absorción de Coleína aliento de trioleína - Hay incremento de la sensibilidad periférica a - Rx simple, Ecografia, TC, CPRE, CPMRI, la insulina y disminución sensib. Hepática. Ecografia endosccópica.  calcificación - Déficit de PP  Pancreatitis crónica grave y forma de rosario del conducto Pronóstico - Depende de la causa de la enfermedad, el desarrollo de complicaciones, la edad, y y Evolución el estado socioeconómico - Usualmente tasas de supervivencia de 10 – 20 años - Hay aumento acumulativo progresivo del riesgo de carcinoma - El desarrollo de carcinoma en pancreatitis crónica se asocia a la regulación alterada de la proliferación celular y los procesos de reparación de tejidos en casos de inflamación crónica COMPLICACIONES Pseudoquiste Ascitis Fistula Tumoración CA Otras - Acumulación crónica - Cuando la Si se erosiona - Hasta 30% de - Trombosis de liquido alteración Pseudoquiste los pacientes de la vena pancreático rodeada provoca con una con esplénica por una pared no extravasación viscera pancreatitis y porta. epitelizada de tejidos del liquido adyacente se crónica - Posible la de granulación y pancreático, produce una avanzada formación fibrosis no fistula. puede de varices - 10% en aguda secuestrado desarrollar como - 20-38% crónica en la forma de Sitio más una efecto de la - Un Pseudoquiste un común de tumoración oclusión agudo se puede Pseudoquiste, comunicación inflamatoria venosa resolver de manera si no que es el colon en la cabeza portal o espontánea hasta en drena a la (fistula del páncreas esplénica 50% de los casos en el cavidad pancreato - Presentación transcurso de 6 peritoneal. enterica) clínica: dolor semanas o más. - Pocas veces intenso y con - Por lo general hay dolor y Se presenta frecuencia aparecen en el náuseas con datos de estenosis del pancreas y se - CT  hemorragia de colédoco extienden frontal. descubre tubo digestivo distal - Si se infectan  ascitis, o del colon o - Cuando hay abscesos pancreatitis septicemia crecimiento - Pueden provocar crónica o un de la cabeza trombosis Pseudoquist del pancreas - Pueden perforar y e colapsado existe una ocasionar peritonitis de modo trasnformació o hemorragia. parcial. n acelerada - Sintomas de dolor, - Paracentesis de hiperplasia plenitud o saciedad con amilasa a dispalsia. temprana elevada. - Estudio CT. NEOPLASIAS PANCREATICAS ENDOCRINAS - son relativamente raras y las células del páncreas endocrino proceden a su vez de la cresta neural  cuando estas células dan origen a tumores múltiples, aparecen los síndrome de MEN. - Algunas neoplasias pancreáticas endocrinas son funcionales y secretan productos peptídicas que inducen cuadros clínicos de interés. - Casi todos los tumores pancreáticos endocrinos son malignos - La clave para el diagnóstico es la identificación del síndrome clínico habitual, cuya confirmación se obtiene tras medir concentraciones séricas elevadas de la hormona. - El estudio preferido es la CT dinámica del abdomen con cortes finos a través del páncreas. - Tienen receptores de somatostatina que son detectados por Octreótido radiomarcado  NEOPLASIAS PANCREÁTICAS ENDOCRINAS Insulinoma - Neoplasias endocrinas del páncreas más común. - Hipoglucemia - Se presenta con un síndrome clínico típico: TRIADA - Insulina sérica elevada DE WHIPPLE. - Péptido C elevado 1. Hipoglucemia en ayuno sintomática - Se puede identificar en 2. Concentración sérica comprobada de glucosa ayuno vigilado con 1000 pg/ml péptica y esofagitis grave. - Factores causantes habituales: - DIAGNÓSTICO: Múltiples ulceras con anemia perniciosa, fármacos, localizaciones atípicas que no responden a insuficiencia renal, hiperplasia antiácidos de las células G, gastritis - 70-90% se encuentra el gastrinoma primario atrófica en el triángulo de Passaro (3 puntos) - Dx elección: Gammagrafía del  Unión del conducto cístico y colédoco SSTR (octreótido) combinado  Segunda y tercera porciones del duodeno con CT  Cuello y cuerpo del páncreas - La mitad metastizan. PPoma - Tumor endocrino no funcionante más frecuente. - Tumor productor de Polipéptido pancreático. Habitualmente es de gran tamaño, muy vascularizados, y, con frecuencia, presenta una diseminación metastásica en el diagnóstico. - La elevación del nivel de Polipéptido pancreático no es diagnóstica, pues tiene lugar también en otros tumores neuroendocrinos y en pacientes con DM e IRC. VIPoma - Neoplasia pancreática que secreta péptido intestinal vasoactivo. - El síndrome clínico habitual WDHA (Watery diarrea Hipokalemia and achlorydia) es deshidratación y debilidad por pérdida de líquidos y electrolitos y perdida por las heces de grandes cantidades de potasio. - La diarrea masiva y episódica (5L/día), acompañada de anormalidades electrolíticas apropiadas debe suscitar la sospecha del diagnóstico. - Método de imagen más sensible: Ecografía endoscópica y luego una CT puede ayudar a localizar casi todos los VIPomas. - Se localizan más a menudo en el páncreas distal y casi todos se diseminan afuera. Glucagonoma - Diabetes acompañada de - el diagnóstico se confirma tras medir dermatitis debe hacer surgir la las concentraciones séricas de sospecha de un Glucagonoma. glucagon, que son >500 pg/ml. - Diabetes es leve, el eritema - El glucagon es una hormona migratorio necrolitico típico se catabólica y la mayoría de los manifiesta por migraciones cíclicas pacientes sufre desnutrición. de lesiones con márgenes que se - Se piensa que el exantema diseminan y centros de cicatrización concomitante de un Glucagonoma en la parte inferior del abdomen, se debe a las concentraciones perineo, área peribucal y pies. bajas de aminoácidos. Somatostinoma - Presencia de cálculos biliares por estasis de bilis, Se diagnóstica al ya que la somatostatina inhibe las secreciones confirmar pancreáticas y biliares. concentraciones - Diabetes por inhibición de las secreción de insulina séricas elevadas de - Esteatorrea por secreción pancreática exocrina y somatostatina que biliar. suelen ser >10 - Dolor de abdomen, Ictericia y colelitiasis. ng/ml. NEOPLASIAS PANCREÁTICAS EXOCRINAS Epidemiología y factores de riesgo Genética del cáncer de páncreas - 74% muere menos de un año después del diagnóstico. - El gen que muta más a - El cáncer pancreático tiene el peor pronóstico de todos los menudo en el cáncer tumores malignos pancreático es el concogen K- - Es más frecuente en ancianos, la mayoría de los ras. pacientes tiene >60 años de edad. - En cáncer pancreático se - Mas frecuente en varones de raza negra. expresa en exceso el oncogen - El tabaquismo incrementa el riesgo de cáncer pancreático HER-2/neu, homólogo del cuando menos al doble. receptor de factor de - Café y alcohol son datos inconsistentes. crecimiento epidérmico - Dietas ricas en grasas y bajas en fibra, frutas y verduras  - Se encuentra Deleción o aumentan riesgo de CA páncreas. mutación o ambas cosas, de - La diabetes se vincula con esta enfermedad, existe múltiples genes supresores de intolerancia a la glucosa en 80% tumor, entre ellos p53, p16, - Diabetes tipo 2 puede elevar el riesgo de cáncer DPC4 y en una minoría de los pancreático. La diabetes de inicio reciente puede ser una casos de BRCA2 manifestación temprana de un cáncer pancreático oculto. Patología Diagnóstico - Neoplasia pancreática intraepitelial: - Dificil diagnósticar temprano, al final la mayoría de lesión precursora en el área circundante pacientes tienen dolor e ictericia. del páncreas. - Adelgazamiento evidente y piel ictérica, en ¼ de - Alrededor de 2/3 del los casos de palpa vesícula biliar distendida. adenocarcinomas del páncreas se - El carcinoma de páncreas se presenta con ictericia originan en la cabeza o el proceso indolora, y el dolor pancreático se localiza en unciforme del páncreas. epigastrio y se irradia transfictivo a la espalda. - El adenocarcinoma ductal constituye - Hiperbilirrubinemia indirecta y fosfatasa alcalina. el 75% de los cánceres no endocrinos - Puede haber CA 19-9 elevado del páncreas, existe una diversidad de Diagnóstico de imágenes cánceres pancreáticos de tipos menos - Sospecha de CA páncreas: CT (contrastado) comunes (los menos comunes tienen - Ecografía del abdomen  si hay cálculos  CRPE mejor pronóstico que el adenocarcinoma (si no hay cálculos)  CT ductal). - MRI , es de uso, pero brinda misma info que el CT.  Cáncer ampollar Cáncer periampollar - “ampollar” es mas especifico y se reserva para - “Periampollar” es un término inespecífico tumores que surgen de la ampolla. que se refiere a varios tumores que se - Por su localización, los cánceres ampollares originan en la intersección de estos cuatro casi siempre se detectan relativamente pronto sitios. por la aparición de ictericia y tienen un - Incluye tumores que: pronóstico más favorable. 1. nacen de la parte distal del colédoco - La ampolla de Vater está recubierta por una 2. la mucosa duodenal capa epitelial que cambia del epitelio de los 3. el páncreas adyacente inmediato a la conductos pancreático y biliar al epitelio mucoso ampolla duodenal. (mejor pronóstico intestinal) 4. La ampolla puede ser rebasada por - Los adenocarcinomas ampollares tiene cánceres que surgen en estas áreas histología intestinal y pancreatobilar. adyacentes. Neoplasias - Lesión pancreática que contiene líquido quísticas del - La mayoría de estas lesiones son benignas o de crecimiento lento y el pronóstico páncreas es mucho mejor que con adenocarcinoma pancreático. - Algunas de estas neoplasias sufren transformación maligna lenta, por lo que presentan una oportunidad para curación quirúrgica. - Se identifican por uso de CT abdominal - Si los quistes contienen liquido espeso con mucina, antígeno carcinoembrionario elevado o células atípicas  potencialmente maligno. Pseudoquiste - Lesión quística más frecuente del páncreas es el seudoquiste, que por supuesto no tiene recubrimiento epitelial y es una complicación no neoplásica de la pancreatitis o la lesión al conducto pancreático. - Diagnostico casi siempre es claro con la historia clínica, aunque no suele ser necesario el análisis del liquido del Pseudoquiste, se ve aumento de amilasa Cistadenoma - Los cistoadenomas malignos son tumores considerados benignos sin potencial malignos. - La mayor parte de estas lesiones son seguras si no hay síntomas causados por el efecto ocupativo o crecimiento rápido. - El 50% son asintomáticos y se encuentran por accidente. - Si es sintomático, presenta dolor abdominal superior, plenitud epigástrica, pérdida de peso. Puede crecer a un tamaño capaz de producir ictericia. - Se encuentran a menudo en mujeres ancianas y afecta todas las regiones del páncreas, tiene apariencia esponjosa y es frecuente que hayan múltiples quistes (microquistes) que grandes (macroquistes u oligoquístico). - Si el manejo es conservador hay que estar seguros que la FNA con ecografía endoscópica debe mostrar un liquido NO VISCOSO, bajo en CEA y Amilasa y si se obtienen células, lo cual es raro, son cuboides y tienen citoplasma liquido. Cistoadenoma - Las neoplasias quísticas mucinosas (MCN) abarcan un espectro que va Mucinosos y desde benignas, pero con potencial maligno, hasta el carcinoma con un cistadenocarcinoma comportamiento muy agresivo. - Las MCN son frecuentes en mujeres perimenopáusicas, cerca de dos tercios de las lesiones se localizan en el cuerpo o cola del páncreas. - Es raro encontrar síntomas, pero cuando los hay puede haber dolor epigástrico, saciedad temprana y pérdida de peso. - En estudios de imagen los quistes pueden tener paredes gruesas que no se comunican con el conducto pancreático principal. Puede haber nódulos o calcificaciones dentro de la pared del quiste. - Los quistes están recubiertos por epitelio cilíndrico alto que llena el quiste con mucina viscosa. Cistoadenoma - La capa submucosa consiste en estroma con abundantes células Mucinosos y fusiformes con núcleos alargados similares al “estroma ovárico”. cistadenocarcinoma - Los niveles altos de CEA en el líquido (>200 ng/ml) sugieren transformación maligna. Es posible que las áreas sólidas contengan células atípicas o cáncer invasor - En presencia de carcinoma invasor, el cistadenocarcinoma mucinoso, el pronóstico es terrible, similar al adenocarcinoma ductal típico de páncreas. Neoplasia - Casi siempre ocurren en la cabeza del páncreas y surgen dentro de sus conductos. mucinosa - El epitelio ductal forma una proyección papilar en el conducto y la producción de papilar mucina produce dilatación quística intraluminal de los conductos pancreáticos. intraductal - En las imágenes hay dilatación difusa del conducto pancreático y el parénquima pancreático a menudo es atrófico por la obstrucción crónica del conducto. - No existen características de pancreatitis crónica, como la calcificación y la apariencia en forma de rosario del conducto. - En el CPRE es posible ver la mucina que sobresale de la ampolla de Vater, la llamada lesión en ojo de pescado, diagnóstica de la neoplasia mucinosa papilar intraductal. - Pacientes en la 7ma u 8va década de la vida y se presentan con dolor abdominal o pancreatitis recurrente, considerada consecuencia de la obstrucción del conducto pancreático por la mucina espesa. - Algunos pacientes tienen esteatorrea, diabetes y pérdida de peso por insuficiencia pancreática. Tumor - Son raros y casi siempre ocurren en mujeres jóvenes sólido - Están bien circunscritos en la CT. seudopapilar - No son verdaderos quistes recubiertos con epitelio, sino que representan un proceso necrótico degenerativo. - Imagen histológica puede ser similar a los tumores neuroendocrinos, pero no tienen tinción positiva para marcadores neuroendocrinos, como la cromogranina. Otras - Quistes linfoepiteliales del páncreas: casi siempre se desarrollan en varones en neoplasias la 5ta y 6ta década de la vida. Estas lesiones benignas pueden ser uniloculares o quísticas multiloculares y su tamaño es muy variable. El contenido de los quistes también es variables; puede ser un liquido ligero seroso o material caseoso - Pacientes con el síndrome von Hippel-Lindau desarrolla quistes pancreáticos que parecen cistadenomas serosos. Puede haber múltiples lesiones dispersas por el páncreas. Los sujetos con enfermedad poliquística renal y hepática también desarrollan quistes pancreáticos benignos. Linfoma - Presentación clínica  similar a la del adenocarcinoma pancreático, con dolor pancreático vago en el abdomen y adelgazamiento. - La identificación de una masa grande, que habitualmente incluye la cabeza y el cuerpo del páncreas, debe suscitar sospechas. - Biopsia percutánea o guiada mediante Ecografía endoscópica confirma el diagnóstico. CLASIFICACIÓN DE LA OMS DE LOS TUMORES PRIMARIOS DEL PÁNCREAS EXOCRINO Benignos Limítrofes Malignos - Cistadenoma seroso - Tumor quístico mucinoso - Adenocarcinoma ductal - Cistadenoma mucinoso con displasia moderada - Cistadenocarcinoma - Adenoma papilar-mucinoso - Tumor papilar-mucinoso seroso/mucoso intraductal intraductal con displasia - Tumor papilar-mucinoso - Teratoma quístico maduro moderada intraductal. - Tumor seudopapilar sólido