Biología General Bien (PDF)

TEMA 1 INTRODUCCIÓN Biología: estudia qué son y cómo funcionan las células. La célula es la unidad anatómico estructural, funcional...

TEMA 1 INTRODUCCIÓN Biología: estudia qué son y cómo funcionan las células. La célula es la unidad anatómico estructural, funcional y de replicación de los organismos vivos. Se forman por división de células preexistentes. Los seres vivos presentan una gran diversidad morfológica, pero comparten características: Organización Capacidad de crecer y desarrollarse Metabolismo autorregulable Capacidad de responder y adaptarse a los estímulos externos Reproducción Los seres vivos pueden ser unicelulares o pluricelulares (animal o vegetal). Bacteria Paramecio Tallo Neurona EL ÁRBOL DE LA VIDA Inicialmente se dividieron los seres vivos en 5 reinos. Hasta hace poco se han distribuido en 3 dominios que engloban varios reinos. La comparación del ARN y/o ADN (los genomas) de las diferentes especies informa sobre las secuencias comunes y permiten predecir cuales son más ancestrales. Basándonos en el análisis del ARN ribosomal se pueden distribuir los seres vivos en tres dominios: Archaea, Bacteria y Eukarya El árbol de la vida. Estos tres dominios evolucionaron a partir de una célula procariota ancestral. Las eucariotas primitivas englobaron una procariota heterotrófica aeróbica que dio lugar a las mitocondrias. Como estos orgánulos son similares en plantas, animales y hongos, se asume que aparecieron antes de que estas tres líneas evolutivas divergieran. Más tarde, un tipo de eucariotas englobaron una procariota fotosintética que originaria los cloroplastos de las plantas. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  DOMINIOS: CONJUNTOS DE ORGANISMOS SUPERIORES A LOS REINOS Archaea y Bacteria: unicelulares y más primitivos. - Se componen de procariotas, organismos unicelulares. - Carecen de envoltura nuclear y de orgánulos limitados por membranas. - Se dividen por bipartición o fisión binaria (a veces conjugación). - Los individuos del dominio Archaea, arqueobacterias o arqueas, son especies que viven en unos ambientes muy extremos, se les suele denominar extremófilos. Al ser tan primitivas, suelen ser anaeróbicas y presentan más simplicidad que las bacterias. o Termófilas: resistentes al calor (fuentes termales). o Halófilas: resistentes a la salinidad (mar muerto). o Metanógenas: microorganismos procariontes que viven en medios estrictamente anaerobios y que obtienen energía mediante la producción de gas natural, el metano (pantanos). - Las bacterias comprenden desde especies patógenas causantes de enfermedades, hasta especies beneficiosas. Presentan diferentes tamaños y formas. 1. Esféricas: cocos. Se pueden asociar formando cadenas, pero no son pluricelulares. (Estreptococo). 2. Alargadas: bacilos. La mayoría de los procariotas viven como células individuales, aunque algunos se unen. Se dividen rápidamente si las condiciones son óptimas, permitiéndoles conseguir números altos de población. Este hecho y su capacidad de intercambiar información genética mediante conjugación, permite a las poblaciones de procariotas evolucionar y adquirir las capacidades de utilizar nuevas fuentes de alimento o la resistencia a antibióticos. Eukarya: unicelulares y pluricelulares. - Organismos eucariotas con núcleo verdadero, membranas en orgánulos y citoesqueleto. - División: mitosis y meiosis. - Cuatro reinos: Protista, Fungi, Planta y Animal - Hay organismos unicelulares y pluricelulares. Los Protistas son eucariotas. Hay unicelulares (amebas o paramecios)y pluricelulares (algas del mar). Algas pardas, rojas, diatomeas (componentes del plancton). El Reino Fungi (Hongos) está definido parcialmente por la forma nutricional de sus miembros. Los hongos pueden ser heterótrofos, saprófitos, parásitos… Existen hongos que viven sobre otras plantas, otros se alimentan de nutrientes del suelo… Mohos, levaduras (unicelulares), setas. El Reino Planta está formado por eucariotas pluricelulares que realizan la fotosíntesis: transformación de la energía luminosa en la energía química de los alimentos (AUTÓTROFOS). El Reino Animal está formado por eucariotas pluricelulares que ingieren a otros organismos (HETERÓTROFOS). a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  INICIO DE LA VIDA Procesos físicos y químicos en la tierra primitiva junto con la fuerza de selección originaron organismos sencillos (4 etapas). 1. A partir de materia inorgánica. Síntesis abiótica de pequeñas moléculas orgánicas, como aminoácidos y nucleótidos. 2. La unión de estas pequeñas moléculas en polímeros, incluidas proteínas y ácidos nucleicos. 3. La envoltura de estas moléculas para dar “protobiontes”, equivalentes a gotas con membrana con una composición química interna diferente de la de su entorno. 4. La formación de moléculas autoreplicantes que posibilitaron la herencia. El primer material genético probablemente fue el ARN, ya que puede presentar capacidad catalítica, similar a la de algunos enzimas. Teoría de la panspermia: sostiene que los meteoritos ejercen de agentes inoculantes de la vida o de precursores de la vida. Experimento de Miller. Miller simuló las condiciones que había en ese momento en el planeta, había una gran cantidad de corrientes eléctricas. Quería ver si espontáneamente se producía un proceso de biosíntesis. - Las cianobacterias fueron englobadas y dieron lugar a los cloroplastos. LUCA, ÚLTIMO ANCESTRO UNIVERSAL COMÚN (LAST UNIVERSAL COMMON ANCESTOR). LUCA sería un organismo termófilo, que vivía en un mundo sin oxígeno, dependiente del H2 como donador de electrones, que usa el CO2 como aceptor de estos y capaz de fijar N2. Capaz de realizar la duplicación, transcripción y traducción del DNA. Poseía una ATPasa activada por gradientes iónicos y era operativa la ruta de Wood–Ljungdahl para fijar el CO2 utilizando H2 como fuente de electrones. El H2 procedería de fuentes geológicas. Clostridium y arqueas metanógenas  primeros organismos que se diversificaron (ambos anaeróbicos, dependientes del H2 y utilizan la ruta Wood–Ljungdahl). Clostridium: “seres vivos actuales” que se parecen a los LUCA. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  LOS PRIMEROS SERES VIVOS El ancestro común de eucariotas, bacterias y arqueas pudo ser una comunidad de organismos formados por: Saprótrofos: absorbían nutrientes de organismos en descomposición. Autótrofos: producían compuestos orgánicos a partir de CO2 (por fotosíntesis o reacciones inorgánicas). Heterótrofos: tomaban los compuestos orgánicos liberados por otros. Fagótrofos: complejos para engullir y digerir presas.  BACTERIA + M = EUCARIA  ARQUEA +M: endosimbiosis de un ancestro de mitocondrias. EL MATERIAL GENÉTICO INICIAL El material genético inicial de LUCA fue probablemente ARN. Con el tiempo, algunos ARN catalíticos puede que desarrollasen la habilidad de dirigir síntesis de polipéptidos. Posteriormente, el ensamblaje de una membrana lipídica que rodeara la mezcla autorreplicante de ARN y moléculas proteicas dio lugar a la célula ancestral. Finalmente, el ADN, con mayor estabilidad y resistencia a la radiación ultravioleta y con estructura de doble hélice, asumió la función genética primaria y las proteínas se constituyeron en los principales catalizadores químicos. Procesos de invaginación de la membrana originaron sistemas endomembranosos que darían lugar a la envoltura nuclear, retículo endoplásmico, etc. Formación de la célula eucariota: Se asume que se formó gracias a una simbiosis entre una arquea hospedador y, al menos, un linaje bacteriano. Posibles transiciones evolutivas en algunos genes durante la formación de la célula eucariota a la luz del genoma de Lokiarchaeum* (“Loki”), la arquea que codifica más proteínas ESPs (Eukaryotic Signature Proteins). La arquea hospedadora existió en una relación simbiótica estable con especies bacterianas, con capacidad de intercambio interespecífico de genes y lípidos. La arquea, con un gran complemento de genes del citoesqueleto y GTPasas reguladoras, era probablemente capaz de regular su forma. ESTROMATOLITOS Son estructuras minerales bioconstruidas por cianobacterias y otras bacterias que, mediante fotosíntesis, liberan O2 y captan de la atmósfera grandes cantidades de CO2 para formar carbonatos que, al precipitar, dan lugar a estas formaciones. Son estructuras importantes de bioarqueología. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  CÉLULA PROCARIOTA Ausencia de núcleo y de otros orgánulos limitados por membranas. Componentes: - Pili: estructuras que sirven para adherirse. Las bacterias son muy pegajosas. - Nucleoide: región donde se localiza el ADN de la célula - Ribosomas: orgánulos que sintetizan proteínas - Membrana plasmática (MP): membrana que delimita el citoplasma - Pared celular: estructura rígida que rodea por fuera a la MP - Cápsula: externa a la pared, gelatinosa pegajosa, elemento adherente. - Flagelos: orgánulos de locomoción de algunas bacterias. PLÁSMIDOS: son moléculas de ADN extracromosómico generalmente circular que se replican de manera autónoma y se transmiten independientemente del ADN cromosómico. Las procariotas se reproducen por fisión binaria o bipartición y pueden dividirse cada 1–3 horas. El mecanismo de reproducción en bacterias es la bipartición, se obtienen dos células hijas, con idéntica información en el ADN circular, entre sí y respecto a la célula madre, y de contenido citoplásmico celular similar. Se produce cuando la célula ha aumentado su tamaño y ha duplicado su ADN. El ADN bacteriano se une a un mesosoma, que separa el citoplasma en dos y reparte cada copia del ADN duplicado a cada lado. Al final del proceso, el mesosoma se ha unido al resto de la membrana plasmática y se han formado dos células hijas genéticamente iguales. DIFERENCIAS ENTRE CÉLULAS ANIMALES Y VEGETALES Exclusivo de las células animales: lisosomas, centriolos (pertenecen al centrosoma) y pequeñas vacuolas abundantes. Exclusivo de las células vegetales: cloroplastos, una vacuola (lisosomas con otras funciones) grande y tonoplasto, pared celular y plasmodesmos (huecos de la pared celular). DIFERENCIAS ENTRE CÉLULAS PROCARIOTAS Y EUCARIOTAS 1.Componentes celulares Todas tienen ribosomas y pared celular. Pueden estar en unas y en otras no: pili, cápsula, pseudotilacoides y flagelos. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  2.Material genético  ADN procariotas: no está asociado con histonas, ADN desnudo. Suele haber un cromosoma principal y otros satélites, llamados plásmidos, donde hay un trozo de t-ADN que se transfiere al núcleo de otras células y se inserta en su genoma. Biotecnología: Quitar t-ADN y poner otro ADN que nos interese. Agrobacterium tumefaciens: una bacteria que vive en el suelo. Su t-ADN se inserta en células de la raíz de la planta y se mete en su núcleo, en su genoma. Esta lleva un oncogen. Está siendo resultado de haber metido un gen que tiene instrucciones para sintetizar hormonas de crecimiento y nutrientes para la bacteria (en estado natural. Se obtiene una planta transgénica.  ADN eucariotas: es lineal, compactado en cromosomas por las histonas y tiene telómeros en cada extremo para proteger del deterioro. 3.Reproducción a) Procariotas: bipartición. b) Eucariotas: Mitosis  células somáticas. Meiosis  células sexuales. Implica variación en cuanto a los genes, hace que haya una evolución. 4.Tamaño Las eucariotas son más grandes que las procariotas, ya que las primeras tienen más orgánulos. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  TEMA 2 MEMBRANA PLASMÁTICA La membrana plasmática rodea a la célula, definiendo sus límites y manteniendo las diferencias esenciales de composición entre su contenido y el entorno. Dentro de la célula eucariota, las membranas de los orgánulos mantienen las diferencias características entre el contenido de cada orgánulo y el citosol. Funciones: - Sistema sensor, permite a la célula recibir información. - La flexibilidad de la membrana plasmática y su capacidad de expansión permiten el crecimiento y el movimiento celulares. - Actúa de barrera para impedir que los componentes celulares se escapen y se mezclen. Controla el paso de moléculas entre ambos lados: paso de nutrientes a su interior y la expulsión de productos de desecho. Organización: Es una bicapa lipídica en la que los lípidos se asocian entre sí dando lugar a las balsas de lípidos, donde pueden situarse proteínas por afinidad eléctrica. El colesterol está entre las cadenas de ácidos grasos, cerca de la zona hidrofílica. Las proteínas integrales comunican el interior de la célula con su exterior. Los glúcidos forman el glucocálix en la parte extracelular. LÍPIDOS DE LAS MEMBRANAS Son moléculas anfipáticas que tienden a formar bicapas (autoensamblaje, en ambientes acuosos) y a cerrarse sobre sí mismas (autosellado). La mayoría son fosfolípidos, donde la cabeza hidrofílica se encuentra unida al resto del lípido a través de un grupo fosfato. El fosfolípido más común presente en membranas celulares es la fosfatidilcolina. Otras moléculas anfipáticas de membranas celulares son esteroles (colesterol), esfingolípidos y los glicolípidos, con azúcares, formando parte de su cabeza hidrofílica. La composición lipídica de las monocapa externa e interna son diferentes, reflejando las diferentes funciones de las dos caras de la membrana celular. Funciones: Funciona como armazón estructural de la membrana y como barrera que impide el paso de sustancias hidrosolubles a través de esta debido al carácter hidrofóbico de la matriz de la membrana. Movilidad de los lípidos de membrana 1. Rotación (sobre su propio eje): sobre la misma hemimembrana de la bicapa lipídica. 2. Traslación (o difusión lateral): sobre la misma hemimembrana de la bicapa lipídica. 3. Flip-flop: intercambio de fosfolípidos de una monocapa (o hemimembrana) a la otra, restringido debido a la dificultad que posee la cabeza polar para atravesar el medio hidrofóbico de la matriz de la membrana. No ocurre de manera espontánea, sino que está mediado por enzimas denominadas flipasas. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  PROTEÍNAS DE LAS MEMBRANAS Pueden estar asociadas a la bicapa lipídica de la membrana celular de diferentes formas: 1. Proteínas integrales  atraviesan la bicapa. Poseen regiones hidrofóbicas o transmembrana, que pueden adoptar conformación de α-hélice o barril β. Otras están asociadas a la monocapa lipídica interior mediante una α- hélice anfipática. 2.Proteínas periféricas  permanecen en el exterior de la bicapa, unidas covalentemente a lípidos de la membrana. Otras están unidas indirectamente a una u otra cara de la membrana mediante interacciones con otras proteínas de membrana. PRINCIPALES FORMAS DE PROTEÍNAS PERIFÉRICAS: Asociadas a la superficie de la membrana y las parcialmente integradas. a) Las que tienen una parte de su secuencia de aminoácidos inserta en una de las monocapas de la membrana. b) Las que interactúan con los dominios extramembrana de proteínas integrales. c) Las que interactúan eléctricamente con las cabezas de los lípidos. d) Las que están unidas covalentemente a azúcares de los glucolípidos. e) Las que tienen ácidos grasos unidos covalentemente, lo que les permite insertarse en la zona hidrófoba de la membrana. Funciones: 1. Transporte: una proteína que atraviesa la membrana puede formar un canal hidrófilo selectivo. Otras desplazan una sustancia de un lado de la membrana al otro cambiando su forma (algunas hidrolizan ATP para bombear sustancias activamente a través de la membrana). 2. Actividad enzimática: una proteína de membrana puede ser un enzima con su sitio activo expuesto a las sustancias de la solución adyacente. En algunos casos, muchos enzimas de una membrana están organizados para llevar a cabo pasos secuenciales de una vía metabólica. 3. Recepción y Transducción de Señales: una proteína de membrana puede tener un sitio de unión con una forma específica que se adapta a un mensajero químico (señal) que puede ocasionar un cambio en la conformación de la proteína (receptor) que transmite el mensaje al interior de la célula. 4. Reconocimiento celular: algunas glucoproteínas funcionan como etiquetas de identificación que son reconocidas específicamente por otras células. 5. Uniones intercelulares: las proteínas de membrana de células adyacentes pueden engancharse mediante varios tipos de uniones. 6. Adherencia al citoesqueleto y a la matriz extracelular (MEC): elementos del citoesqueleto pueden estar unidos a proteínas de membrana, función que ayuda a mantener la forma de la célula y estabiliza la localización de ciertas proteínas de membrana. Las proteínas que se adhieren a la MEC pueden coordinar los intercambios extracelulares e intracelulares. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  GLÚCIDOS DE LAS MEMBRANAS Los hidratos de carbono de los glucolípidos y las glucoproteínas, en su mayoría oligosacáridos, suelen ubicarse en la cara no citosólica de la membrana plasmática formando una estructura llamada glicocálix, cuyas funciones se pueden resumir de la siguiente manera: · Protegen a la superficie de la célula de agresiones mecánicas o físicas. Ejemplo: células situadas en la luz del intestino delgado con un glicocálix muy pronunciado. · Poseen muchas cargas negativas, que atraen cationes y agua del medido extracelular. · Intervienen en el reconocimiento y adhesión celular. Actúan como una “huella dactilar” característica de cada célula, que permite distinguir lo propio de lo ajeno. · Actúan como receptores de moléculas que provienen del medio extracelular y que traen información para la célula. Ejemplo: receptores de hormonas y neurotransmisores. Las células eucariotas presentan cadenas ramificadas cortas de azúcares ( haz de fibras musculares > fibra muscular > miofibrilla > miofilamentos. Las fibras musculares están formadas por células musculares fusionadas, donde los núcleos se sitúan en la periferia celular y la mayoría del citoplasma está ocupado por miofibrillas: haces cilíndricos donde los microfilamentos de actina (filamentos finos) se intercalan con filamentos bipolares de miosina (filamentos gruesos). En los filamentos finos, las subunidades de actina se asocian a otras dos proteínas, tropomiosina y troponina. MODELO DE LOS FILAMENTOS DESLIZANTES DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR Las longitudes de los filamentos gruesos (miosina) y los filamentos delgados (actina) siguen siendo iguales a medida que se contrae una fibra muscular.  Fibra muscular relajada. Las bandas I y la zona H son relativamente anchas.  Fibra muscular en contracción. Durante la contracción los filamentos gruesos y delgados se deslizan unos sobre otros, lo que reduce el ancho de las bandas I y la zona H, y acorta el sarcómero.  Fibra muscular completamente contraída. Sarcómero aún más corto. Los filamentos delgados se superponen, lo que elimina la zona H. Las bandas I desaparecen a medida que los extremos de los filamentos gruesos establecen contacto con las líneas Z. FILAMENTOS DE ACTINA Y MIOSINA EN UNA CÉLULA MUSCULAR El desplazamiento de los brazos de miosina impulsa los filamentos paralelos de miosina y actina que se deslizan uno sobre el otro acercando los filamentos de actina en la región central (flechas rojas). Esto acorta el músculo y la célula. La contracción muscular implica la contracción de muchas células musculares al mismo tiempo. Interacciones actina-miosina durante la contracción de la fibra muscular: 1) La cabeza de miosina está unida al ATP y se encuentra en su configuración de baja energía, hidroliza ATP y se encuentra en su configuración de alta energía. Se une a la actina y forma un puente cruzado. 2) Al liberar ADP y Pi, la miosina se relaja hasta su configuración de baja energía, lo que determina el deslizamiento del filamento delgado. 3) La unión de una nueva molécula de ATP libera la cabeza de miosina de la actina y comienza un nuevo ciclo. Enfermedades que causan parálisis: ELA (esclerosis lateral amiotrófica): se degeneran las neuronas motoras de la médula espinal y del tronco encefálico y se atrofian las fibras musculares. Botulismo. Se debe a la intoxicación con la toxina botulínica, que paraliza los músculos al bloquear la liberación de acetilcolina de las neuronas motoras. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Miastenia grave. Enfermedad autoinmunitaria en la que se producen anticuerpos contra los receptores de acetilcolina de las fibras del músculo esquelético. Al disminuir la cantidad de receptores la transmisión sináptica entre las neuronas y las fibras musculares pierde eficacia. Movimiento ameboide Los microfilamentos de actina forman una red tridimensional por debajo de la MP: el córtex celular, que contribuye a mantener la forma de la célula. Esta red le confiere a la parte más periférica del citoplasma celular la consistencia semisólida de un gel. En el movimiento ameboide, la interacción de los filamentos de actina de esta red con filamentos de miosina produce una contracción en uno de los extremos de la ameba, que proyecta el citoplasma más líquido del interior hacia delante, produciéndose como resultado final el pseudópodo que se extiende y el avance de la ameba. ACTINA, MIOSINA Y MOVIMIENTO CELULAR - Contracción muscular: en las células musculares, la Miosina II es una proteína motora que utiliza ATP para generar fuerzas mecánicas y movimiento. La contracción muscular resulta del deslizamiento en direcciones opuestas de los microfilamentos y filamentos de miosina. - Ensamblados contráctiles de actina y miosina II en células no musculares: son responsables de diversos movimientos celulares (Ejemplo: citocinesis). - Miosinas no convencionales: sirven para transportar vesículas de membrana y orgánulos a lo largo de microfilamentos y generar corrientes citoplasmáticas. - Gateo celular: proceso en el que se forman extensiones de la MP mediante polimerización de microfilamentos en el borde de avance de la célula. Estas extensiones se unen al sustrato y el borde posterior se retrae sobre el cuerpo celular. En ambos procesos están implicados motores tipo miosina. En las células vegetales, existe una corriente citoplasmática que acelera la distribución de los materiales dentro de la célula. Son importantes la creación de un córtex de gel citosólico en la periferia celular y la interacción de miosinas motoras adheridas a orgánulos que, al desplazarse por los filamentos de actina, impulsan esta corriente en el interior celular. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  FILAMENTOS INTERMEDIOS Son monómeros de proteínas fibrosa con estructura -hélice central y los extremos N y C terminal globulares. Se enrollan entre sí en su parte central formando una estructura de dímero “coiled –coil” (bobina en espiral). Los dímeros se unen formando tetrámeros (unión antiparalela) uno con respecto al otro, se empaquetan en estructuras de 8. Dominio central: similar en tamaño y secuencia de aminoácidos para todas las proteínas de los filamentos intermedios, al empaquetarse forman siempre filamentos de tamaño y estructura interna similares. Las zonas de cabeza y cola globulares quedan expuestas en la superficie del filamento, pudiendo interaccionar con otros componentes del citoplasma. Son estructuras especializadas en soportar tensiones, presentes abundantemente en tejidos sujetos a estrés mecánico: células epiteliales, axones de células nerviosas y en células musculares y, al estar formando una red, pueden disipar la tensión a la que son sometidos estos tejidos. Se distribuyen por el citoplasma, asociados a la MP, anclados a desmosomas y hemidesmosomas, bajo la envoltura nuclear formando la lámina nuclear, estableciendo puentes con microtúbulos y filamentos de actina. Se agrupan en cuatro clases según su localización. QUERATINAS Constituyen un conjunto de proteínas diverso. Cada tejido epitelial posee su propia mezcla característica de diferentes tipos de queratina. En las células epiteliales, los filamentos de queratina forman una red que se extiende de manera continua por las células vecinas a través de su anclaje en los desmosomas. Esta red contribuye a disipar el estrés por tensión cuando la piel se estira. Epidermolisis bullosa simple: enfermedad genética poco común, causada por una mutación en los genes que codifican para la queratina en las células basales de la epidermis. Se manifiesta en lesiones en las manos y pies por la rotura en la capa superficial de la piel. LÁMINA CELULAR Los filamentos intermedios también forman una estructura de red bidimensional que ayuda a alinear y fortalecer la superficie interior de la envoltura nuclear. Es una red formada por proteínas de filamento intermedio denominadas láminas y con una organización más dinámica que los filamentos intermedios citoplasmáticos, ya que deben desensamblarse cuando la envoltura nuclear desaparece en la mitosis. El ensamblaje y desensamblaje de esta estructura en red está controlado mediante proteínas quinasas que actúan sobre las láminas (la fosforilación debilita las uniones entre tetrámeros). a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  TEMA 6 ENDOMEMBRANAS La envoltura nuclear está conectada con el RE rugoso y éste con el liso. Las membranas y las proteínas producidas por el RE fluyen como vesículas de transporte hacia el aparato de Golgi del cual se desprenden vesículas de transporte y otras que originan lisosomas y vacuolas. La vesícula de transporte lleva las proteínas hacia la membrana plasmática para ser secretadas. La membrana plasmática se expande por fusión de las vesículas y las proteínas salen de la célula. FUNCIONES PRINCIPALES DE LOS ORGÁNULOS DELIMITADOS POR MEMBRANA EN CÉLULA EUCARIOTA El sistema de endomembranas está constituido por el R.E, el aparato de Golgi, lisosomas, vacuolas y vesículas, y la envoltura nuclear; todos ellos relacionados por estar su origen en el retículo endoplasmático. Otros orgánulos celulares, como mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas no se relacionan directamente con el sistema de endomembranas. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO Constituye la mayor parte del sistema de endomembranas. Está formado por una red de sacos aplanados (cisternas del RE), canales y tubos membranosos interconectados entre sí y con la envoltura nuclear. Delimitan un espacio en su interior, denominado luz o lumen del RE. La cantidad de RE de una célula aumenta o disminuye de acuerdo con la función y la actividad celular. Dos regiones interconectadas entre sí: - R.E.R: ribosomas adheridos sobre la superficie externa. Forma de sacos aplanados continuo con la membrana externa del núcleo. - R.E.L: sin ribosomas. Son estructuras tubulares. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  FUNCIONES DEL R.E.L 1. Síntesis de lípidos Para formar los fosfolípidos y triacilglicéridos son necesarios ácidos grasos en su enzima, que tienen diferente origen de síntesis según sean células animales (sintetizados en el citosol) o vegetales (plastos). Se insertan en la bicapa citosólica mediante proteínas. Las células glandulares producen hormonas esteroides y hormonas en glándulas suprarrenales. 2. Metabolismo de glúcidos El R.E.L de células hepáticas juega un papel muy importante en la liberación de la glucosa a la sangre mediante la acción de la enzima glucosa-6-fosfatasa, que está en la membrana del R.E.L. 3. Procesos de detoxificación de fármacos y venenos Las células hepáticas poseen grandes cantidades de RE liso, ya que participan en procesos de detoxificación de fármacos y sustancias tóxicas. Esta detoxificación suele consistir en añadir grupos hidroxilo a las sustancias tóxicas liposolubles del hígado, es decir, moléculas con toxicidad celular (mediante los enzimas llamados monooxigenasas, que se encuentran en las membranas del R.E.L de hepatocitos), haciéndolas hidrosolubles y más fáciles de eliminar por el cuerpo (orina). El consumo habitual de una sustancia con cierta toxicidad hace que los hepatocitos respondan adaptándose, formando más superficie de REL. Por lo tanto, aumenta la cantidad de monooxigenasas. 4. Almacén de Ca2+ en el lumen del R.E.L o R.E.R En el R.E.L de las células musculares (retículo sarcoplasmático) se almacenan cantidades elevadas del ion Ca2+, que son liberados al citosol cuando se produce una estimulación por un impulso nervioso, desencadenando la contracción de las células musculares. DISTRIBUCIÓN DE TÚBULOS DE R.E.L EN LA CÉLULA Dado que el R.E.L es la fabricación de lípidos de membrana, se distribuyen a las otras membranas de la célula a través de dos rutas. - Vesicular: las vesículas de transición van a la cara cis del Golgi, donde se forman las vesículas de secreción. - Lisosómica: las vesículas también van hacia los lisosomas. PAPEL DEL R.E.L EN EL CATABOLISMO DEL GLUCÓGENO HEPÁTICO Glucógeno: citoplasma de la célula 1) Hidrólisis del glucógeno 2) Fosforilación del glucógeno 3) Glucosa-6-fosfato 4) En R.E.L, se libera Pi y se forma la glucosa-6-fosfatasa 5) Se ha formado la glucosa que, con ayuda de una proteína transportadora de glucosa, atraviesa la membrana plasmática y sale a la sangre. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  FUNCIONES DEL R.E.R Los ribosomas unidos a la cara citosólica del R.E.R son los responsables de la síntesis de proteínas, que pueden ser solubles, es decir, pueden quedar en el lumen del RE, exportarse a otros orgánulos o al exterior como productos de secreción. Por otro lado, pueden ser de membrana; quedan incorporadas al sistema de endomembranas o en la MP. Las proteínas adscritas a formar parte del R.E poseen una secuencia o péptido señal en su extremo N-terminal, que emerge del ribosoma en primer lugar al ser traducido su mRNA. Este péptido señal permite interaccionar al complejo mRNA-ribosoma con la membrana del R.E, quedando el ribosoma asociado a esta mientras se completa el proceso de traducción. Todos los ribosomas inician la síntesis del péptido en ribosomas libres (citoplasma). Unos continúan la síntesis libre, mientras que otros la acaban en diferentes sitios. Destinos de las proteínas: Citoplasma: siempre hay ribosomas libres. Se trata de un destino que no tiene relación con el sistema de endomembranas, por tanto, continuarán la síntesis en ribosomas libres. Mitocondria, cloroplasto, peroxisomas o núcleo. Existen diferentes secuencias peptídicas señal que sirven como etiquetas de localización. Cada una es reconocida por un sistema diferente que dirige a la proteína al compartimiento adecuado. Otras secuencias producen la retención de una determinada proteína en un compartimiento durante el tránsito vesicular. Las secuencias de retención están formadas por 4 aminoácidos: una etiqueta de retención en el lumen y membrana del retículo (diferente péptido señal).  Las proteínas que deben quedarse en el citosol no poseen secuencias señal.  Las proteínas que se quedan en el retículo no pueden seguir la ruta. R.E Mediante la retención de las proteínas mal plegadas, el RE controla la calidad de proteínas que exporta al aparato de Golgi. En algunos casos este mecanismo de control de calidad puede ser perjudicial para el organismo. Ejemplo: fibrosis quística. Se trata de una enfermedad genética (causada por un gen recesivo), que degenera el pulmón. Se produce un plegamiento incorrecto en el RE, por lo que la proteína queda retenida sin salir del retículo, no se forma el canal iónico y nunca llega a la MP. La enfermedad queda provocada porque la célula (en concreto el RE) degrada la proteína antes de que pueda actuar. APARATO DE GOLGI Funciona como un lugar de modificación, empaquetamiento, almacenamiento y distribución a varios destinos, síntesis de polisacáridos de la pared y de la MEC. Se modifican lípidos y proteínas. Es abundante en células con función secretora. En células animales se encuentra cerca del núcleo, ocupando una localización próxima al centrosoma. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Es una colección de sacos membranosos, aplanados y apilados (cisternas de Golgi). Cada dictiosoma puede tener 4-8 cisternas. El número de dictiosomas por célula varía dependiendo del tipo celular. Los dictiosomas se rodean por una red de tubos y vesículas. Cada dictiosoma de Golgi tiene una polaridad definida: - Cara cis, adyacente al RE, que recibe las vesículas con proteínas y lípidos del RE. - Cara trans, que forma vesículas que parten hacia otros compartimentos celulares. Entre las dos caras del dictiosoma, se encuentran las cisternas intermedias, desde los extremos de las cuales se forman vesículas, llamadas lanzadera, que pueden avanzar hacia la siguiente cisterna hasta llegar a la cara trans (transporte hacia delante) o bien tomar el sentido contrario hacia el RE (hacia detrás). La polaridad del Aparato de Golgi se da también en las cisternas intermedias: En su camino hacia la cara trans, las proteínas y los lípidos procedentes del RE son modificados químicamente: se añaden redes complejas de polisacáridos en una secuencia determinada. Por otro lado, se produce un reciclado de componentes, proteínas con señales de retención en el RE, son devueltas a este mediante vesículas en sentido retrógrado. El Aparato de Golgi es también el lugar de síntesis de macromoléculas. En células vegetales el complejo de Golgi sintetiza las pectinas y la mayoría de los glucanos de entrecruzamiento. Desde la cara trans del Aparato de Golgi parten las vesículas con los productos modificados y se dirigen a varios destinos: a otros compartimientos del sistema de endomembranas (lisosomas), a la superficie celular (MP) o al exterior de la célula (exportación). El destino que seguirá cada vesícula está marcado por las modificaciones químicas realizadas en los productos que transportan (adición de grupos fosfato, cadenas de polisacáridos...) que sirven como etiquetas que forman un código de direccionalidad hacia su destino, asegurando que solo se fusionan con el compartimiento adecuado. En las células secretoras, las vías reguladas y constitutivas de la exocitosis divergen en la red trans de Golgi. La célula segrega continuamente muchas proteínas solubles por medio de su vía secretora constitutiva. Las células secretoras especializadas, tienen una vía de exocitosis regulada. En este caso, una señal extracelular estimula su secreción. Secreción constitutiva: en todas las células. Es un proceso continuo, salen por ahí las proteínas de la pared celular y de la matriz extracelular. Secreción regulada: solamente en las células especializadas y funciona con una señal extracelular (neurotransmisor u hormona). Las vesículas se acidifican con bombas de protones en sus membranas, se comprime el material interior hasta 200 veces, así se queda almacenado sin ocupar mucho volumen. Cuando llega la señal, esto va a la membrana, las vesículas van por raíles. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  LISOSOMAS Son bolsas membranosas que contienen enzimas hidrolíticas, hidrolasas ácidas (requieren un pH ácido), usadas para la digestión intracelular controlada de macromoléculas, orgánulos, bacterias y virus. Desempeñan su función en el lumen del lisosoma. Contienen más de 40 tipos de enzimas. El interior del lisosoma tiene un pH cercano a 5, las enzimas hidrolíticas poseen una gran actividad. Este pH permite que, en caso de que estas enzimas salieran del lisosoma, no sean capaces de degradar los componentes citoplasmáticos. Para mantener el pH ácido al interior del lisosoma existe un transportador de protones ubicado en la membrana, que hidroliza ATP e ingresa estos iones. COMPONENTES Los lisosomas están formados por una membrana simple compuesta por una bicapa lipídica con proteínas asociadas, que cumplen funciones de transporte y permiten que los productos de la digestión (aminoácidos, azúcares y nucleótidos), puedan salir al citoplasma y luego puedan ser reutilizados. FUNCIONES - Función de transportadores de metabolitos: a través de una proteína transportadora salen las sustancias de la célula. - Degradan: restos celulares, bacterias (mediante fagocitosis), virus, macromoléculas. SÍNTESIS Los enzimas hidrolíticos y la membrana del lisosoma se forman en los ribosomas adheridos al R.E.R y después se transfieren al Aparato de Golgi, donde sigue su modificación y empaquetamiento, saliendo de éste por la zona trans. Esto permite empaquetar y distribuir estos enzimas marcados en vesículas de transporte que envían su contenido a los lisosomas pasando por endosomas. La membrana de las vesículas de secreción se queda como membrana plasmática. Son liberadas por exocitosis. MECANISMO DE ETIQUETADO En el RE y en la cara cis del Aparato de Golgi los enzimas lisosomales se marcan con un azúcar fosforilado específico (manosa 6-fosfato, unida a la hidrolasa ácida), de tal forma que cuando llegan a la cara trans son reconocidas por un receptor adecuado. La fosfoglucoproteína le indica que vaya a los lisosomas. Todo es direccional y coordinado. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  TRANSPORTE VESICULAR Las vesículas brotan de una membrana y se fusionan con otra, y llevan los componentes de la membrana y las proteínas solubles entre los compartimentos celulares. Cada compartimento encierra un espacio. El espacio extracelular y el interior de cada orgánulo se comunican por medio de vesículas de transporte. En la vía secretora externa (flechas rojas), las moléculas proteicas se transportan desde el RE, a través del aparato de Golgi, hacia la membrana plasmática, o hacia los lisosomas. En la vía endocítica interna (flechas verdes), vesículas derivadas de la membrana plasmática ingieren moléculas extracelulares y las envían hacia los lisosomas. CLASIFICACIÓN SEGÚN EL MATERIAL QUE VAN A DIGERIR Fagocitosis: importancia en la diferenciación de algunas células (glóbulos rojos). Autofagocitosis: importancia en la especialización (periodos de ayuno prolongados). El proceso de autofagia es bueno para la célula. Si este falla, la célula empezará a tener problemas. Ejemplo: envejecimiento. Las vesículas que contienen materiales externos introducidos mediante fagocitosis (fagosomas) o endocitosis mediada por receptores (endosomas) son fusionadas a endosomas tardíos o a lisosomas. Los macrófagos ingieren las bacterias y virus y los destruyen mediante sus lisosomas. Las células también reciclan sus orgánulos dañados o no necesarios mediante autofagia. Rodean el orgánulo a reciclar mediante membranas del RE, formando una vesícula (autofagosoma) que se fusiona con lisosomas o endosoma tardío, donde se digiere. Termina juntándose con una vesícula que tenga hidrolasas ácidas. De esta forma, las células del hígado pueden reciclar la mitad de su contenido en una semana. Existen enfermedades hereditarias relacionadas con los lisosomas: enzimas hidrolíticos que no aparecen en lisosomas da lugar a una acumulación de sustratos no digeridos, afectando a actividades celulares. Enfermedad de Tay-Sachs: es hereditaria recesiva en la que los lisosomas carecen de una enzima que metaboliza un glucolípido. El tejido nervioso se ve alterado por la acumulación del glucolípido en sus células. Los lactantes sufren convulsiones, ceguera, alteraciones motoras y mentales… RECICLAJE DE PROTEÍNAS EN EL CITOSOL Gracias al sistema de ubiquitinas y proteasoma: sistema citosólico que hidroliza proteínas. Las proteínas para degradar son marcadas específicamente mediante la unión de varias unidades ubiquitina. De esta manera se forman pequeñas cadenas que "etiquetan" a la proteína diana. Las proteínas e quetadas con ubiqui nas son reconocidas por la proteasoma, formado por proteasas que forman una estructura en forma de tubo vacío donde los centros ac vos con ac vidad proteasa se encuentran en su interior. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Al ser reconocida, la proteína etiquetada entra en la proteasoma y se degradada en fragmentos peptídicos pequeños, mientras que las moléculas de ubiquitina quedan libres para su reutilización. VACUOLAS Son orgánulos a modo de bolsa formada por membranas. Su función principal es la de almacenar y transportar materiales, tanto dentro de la célula como hacia el exterior. La mayoría de las células de plantas y de hongos contienen un tipo especial de vesículas, las vacuolas, llenas de fluido. Las vacuolas principales, por tamaño y funciones, las encontramos en las plantas, donde sobre todo actúan manteniendo una gran turgencia celular. El componente principal de la vacuola vegetal es el agua, donde se almacenan azúcares, proteínas, sales minerales, pigmentos, productos metabólicos nocivos, compuestos de defensa… Las vacuolas pueden ejercer varias funciones. Algunas realizan hidrólisis, otras almacenan nutrientes o productos de deshecho. En vacuolas contráctiles (protistas de agua dulce), se realiza el almacenamiento del exceso de agua y mantenimiento del equilibrio osmótico. La vacuola se encuentra delimitada por una membrana denominada tonoplasto, la cual es selectiva en el transporte de solutos. El interior de la vacuola difiere en composición respeto del citosol. TRANSPORTE VESICULAR: VACUOLAS El ingreso de una proteína u otros compuestos en el RE es el primer paso hacia el Aparato de Golgi y desde este hacia otros compartimientos del sistema de endomembranas, mediante el brote continuo y fusión de vesículas de transporte, que se dirigirán hacia la MP para ser secretadas o hacia orgánulos internos como (lisosomas). Estas vesículas en conjunto forman una red de transporte que se extiende hacia el exterior (desde el RE hasta la membrana plasmática, ruta exocítica secretora) y que puede combinarse también con otra ruta que se extienden hacia el interior celular (desde la MP hacia los lisosomas, ruta endocítica) constituyendo así una red de rutas de comunicación entre el interior y el exterior celular.  VESÍCULAS DE TRANSICIÓN: del retículo (RE) al cis Golgi  VESÍCULAS LANZADERAS: Golgi-Golgi  VESÍCULAS DE SECRECIÓN: trans-Golgi a la membrana plasmática  RUTA LISOSÓMICA: trans-Golgi a los lisosomas  RUTA ENDOCÍTICA: de la membrana plasmática a los lisosomas  RUTA DE REGRESO: del cis-Golgi al retículo. FORMACIÓN VESICULAR Las vesículas que brotan de las membranas tienen una cubierta proteica característica en su superficie citosólica, por lo que se denominan vesículas recubiertas. Después de brotar de su orgánulo parental, la vesícula pierde su cubierta y permite que su membrana interactúe directamente con la membrana con la que se tiene que fusionar. Las células producen diferentes clases de vesículas recubiertas, cada una con una cubierta proteica característica. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Funciones de la cubierta: 1. Producción de la invaginación de la membrana para formar la vesícula 2. Captura de las moléculas a transportar al interior de la vesícula Las vesículas más estudiadas son las que tienen las cubiertas compuestas por la clatrina. Cada vesícula empieza por la formación de una invaginación recubierta. Una proteína pequeña que une GTP, denominada dinamina, se ajusta con forma de anillo alrededor del cuello que forma la vesícula desprendiéndose de la membrana. La clatrina no ejerce ningún papel en la captura de moléculas específicas para el transporte. Esta función corresponde a otra clase de proteínas de cubierta denominadas adaptinas, con dos funciones: enganchar la cubierta de clatrina a la membrana vesicular y ayudar a seleccionar las moléculas que se deben cargar en la vesícula para su transporte. Las moléculas para cargar se unen mediante proteínas receptoras de carga presentes en la membrana. Las adaptinas ayudan a capturar moléculas de carga específicas interaccionando con sus receptores de carga. Las células producen diferentes clases de vesículas recubiertas, cada una con una cubierta proteica característica. Existen por lo menos dos clases de adaptinas: las que se unen a los receptores de carga en la membrana plasmática son diferentes de las que se unen a los receptores de carga en el Aparato de Golgi. Otro tipo diferente de vesículas recubiertas son las COP (cubierta proteica), relacionadas con el transporte de moléculas entre el RE y el Aparato de Golgi y de una parte de este orgánulo hacia otra del mismo. Una vez la vesícula sale de la membrana, debe dirigirse a su destino. En la mayoría de los casos, la vesícula es transportada de manera activa mediante proteínas motoras asociadas que se mueven a lo largo de las fibras del citoesqueleto. Originadas en el RE  transportadas a través de los microtúbulos hacia el Golgi mediante Dineínas. Originadas en el complejo de Golgi  transportadas al RE o la periferia celular mediante Kinesinas. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  ACOPLAMIENTO VESÍCULA-MEMBRANA DESTINO Una vez llega a su destino, la vesícula se tiene que acoplar con el orgánulo diana para fusionarse ambas membranas y descargar su contenido, implica mecanismos de reconocimiento. Según el origen y contenido vesicular, las vesículas tienen una proteína en su membrana, la V-SNARE (trampa). En la membrana del orgánulo, hay otra SNARE complementaria llamada t- SNARE. Las proteínas SNARE juegan también un papel importante en la fusión de membranas: Las cadenas complementarias de v-SNARE y t-SNARE se enrollan entre sí, aproximando las membranas de la vesícula y del orgánulo destino hasta que se produce la fusión de membranas. La fusión vierte el contenido de la vesícula al interior del orgánulo y añade la membrana vesicular a la membrana del orgánulo destino, provocando que los lípidos y proteínas de ambas membranas puedan entremezclarse. TRANSPORTE DE PROTEÍNAS A MITOCONDRIAS Y CLOROPLASTOS Ambos orgánulos tienen una doble membrana. Las proteínas tienen una secuencia señal (se elimina cuando la proteína está dentro del orgánulo y se pliega) en el extremo N-terminal. Normalmente atraviesan las dos membranas al mismo tiempo en zonas de contacto en forma desplegada. Proteínas chaperonas ayudan a la proteína a atravesar la membrana. PEROXISOMAS No forma parte del sistema de endomembranas y su función es oxidar. Metabolizaban el oxígeno antes que las mitocondrias y junto a ellas constituyen el principal lugar de utilización del oxígeno dentro de la célula. Las células con más peroxisomas son los hepatocitos (hígado: encargado de detoxificar). Son orgánulos formados por vesículas delimitadas por una única membrana, presente en la mayoría de las células eucariotas. Morfológicamente parecidos a los lisosomas, pero funcionalmente muy diferentes: los enzimas que contienen son oxidasas: peroxidasas y catalasas. Peroxidasas: enzimas que sustraen electrones de sus sustratos (los oxidan), transfiriéndolos al oxígeno y generando peróxido de hidrógeno (H2O2). El H2O2 es una molécula oxidante muy reactiva y tóxica, por esto, es eliminada por la catalasa, que descompone el peróxido de hidrógeno. ORIGEN PEROXISOMAS Endosimbiótico. Orgánulo que entró dentro de una arqueobacteria. Causa: Se dividen por bipartición y las proteínas que residen en este orgánulo se forman en ribosomas libres. Sistema de endomembranas: el origen sería en el sistema de endomembranas, pero se ha ido independizando. Causa: sus reacciones de oxidación generan moléculas altamente reactivas, tóxicas. Libera mucho oxígeno, mata bacterias. β – oxidación. a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  Los peroxisomas se forman por división de peroxisomas preexistentes: Lípidos, proteínas de membrana y los enzimas del interior se añaden desde el citosol. La catalasa se sintetiza en el citoplasma, pasando al interior del peroxisoma, donde se pliega correctamente, forma tetrámeros que necesitan unir un grupo prostético hemo para dar lugar a la catalasa funcional. Después de la incorporación de proteínas y lípidos los peroxisomas pueden dividirse formando nuevos orgánulos. También se piensa que algunos peroxisomas pueden formarse a partir de vesículas derivadas del RE (protoperoxisomas) Síndrome de Zellweger: ausencia de peroxisomas funcionales a causa de un defecto en el sistema de importación de los enzimas al interior del peroxisoma. Anomalías en hígado, riñón y músculo. LOS ENZIMAS OXIDANTES DE LOS PEROXISOMAS PARTICIPAN EN VARIOS PROCESOS CELULARES Los peroxisomas son abundantes en las células hepáticas, donde participan en la eliminación (por oxidación) de algunas sustancias tóxicas. Oxidan estas toxinas, formando peróxido de hidrógeno, que después será metabolizado por la catalasa. Los peroxisomas también oxidan ácidos grasos, degradando mediante el proceso de β-oxidación, y obtener Acetil-CoA, que será utilizado como sustrato en diferentes rutas, o en la mitocondria para obtener energía (respiración celular). DIFERENCIAS ENTRE ANIMALES Y VEGETALES Se degradan ácidos grasos (largas cadenas pares) se van quitando de dos en dos y de cada dos se obtiene un Acetil.CoA. Se va troceando sin transformarse a Acetil-CoA por completo. Los restos se van a la mitocondria, donde también se produce una β - oxidación. En animales no es completa en mitocondrias, pero sí en peroxisomas. En plantas y levaduras, los peroxisomas degradan los ácidos grasos completamente, hasta Acetil- CoA. EN LOS TEJIDOS VEGETALES SE CONOCEN DOS TIPOS DIFERENTES DE PEROXISOMAS 1. PEROXISOMAS FOLIARES (hojas) fotorrespiración: intervienen cloroplastos, peroxisomas foliares y mitocondrias. 2. GLIOXISOMAS (en semillas oleaginosas)  gluconeogénesis: glioxisomas, mitocondria, citoplasma (en el citoplasma se forma la glucosa embrión). RUBISCO Fotorrespiración: arranque fase oscura del Ciclo de Calvin, tiene lugar en el estroma del cloroplasto. Hay consumo de O2 y liberación de CO2. Dos funciones  inhibición competitiva: 1. CARBOXILASA: fija CO2. Coge CO2 y lo convierte en glúcidos (hidratos de carbono) 2. OXIDASA: en lugar de captar CO2, lo suelta, esto ocurre cuando el gas oxígeno vence al dióxido de carbono. Cuando funciona correctamente actúa como carboxilasa, ya que es lo que ayuda a obtener alimentos. La función de oxidasa no conviene a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-10525884 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.  TEMA 7 EL CLOROPLASTO Lo cloroplastos son miembros especializados de los plastos. En todos los plastos se sintetizan la mayoría de los aminoácidos, purinas y pirimidinas y de todos los ácidos grasos de las plantas. En células animales estos compuestos se sintetizan en el citosol, independientemente del tipo de plastos que sean. La célula produce un tipo u otro de plasto dependiendo de las condiciones en las que se encuentra y de la función a realizar. FOTOSÍNTESIS - Proceso de conversión de la energía de la luz solar en energía química almacenada en las moléculas hidrocarbonadas que posteriormente puede servir como fuente de energía para los procesos celulares de la planta. - La energía de la luz impulsa la síntesis de carbohidratos y la generación de oxígeno a partir de CO2 y agua. - La energía en una molécula reside en los enlaces, hechos de electrones. EL CLOROPLASTO Poseen su propio material genético, su propia maquinaria de síntesis proteica y se multiplican mediante divisiones. Esto se explica mediante la hipótesis endosimbiótica que implica el establecimiento de una simbiosis entre una bacteria fotosintética que fue engullida por el ancestro de la célula eucariota vegetal, que ya poseía mitocondrias. Dado que los plastos eran antiguas bacterias, tienen ciertas características:  Doble membrana (cubierta plastidal): la que realiza la correcta función es la interna, y la externa es muy permeable, selecciona lo que pasa y no.  Como su origen era una bacteria, en el estroma también hay ARN, ADN, ribosomas 70s.  Tiene la capacidad de bipartición.  Sistema membranoso: membranas tilacoidales. En las plantas y algas, la fotosíntesis se desarrolla en el cloroplasto. En las plant