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BIOLOGÍA CELULAR PROTEINAS Las proteínas son una de las moléculas orgánicas más abundantes en los sistemas vivos y son mucho más diversas en estructura y función que otras clases de macromoléculas. Una sola célula puede contener miles de proteínas, cada una con una función única. Aunque tanto sus es...

BIOLOGÍA CELULAR PROTEINAS Las proteínas son una de las moléculas orgánicas más abundantes en los sistemas vivos y son mucho más diversas en estructura y función que otras clases de macromoléculas. Una sola célula puede contener miles de proteínas, cada una con una función única. Aunque tanto sus estructuras como sus funciones varían mucho, todas las proteínas se componen de una o más cadenas de aminoácidos. AMINOÁCIDOS Los aminoácidos son los monómeros que componen las proteínas. Específicamente, una proteína está compuesta de una o más cadenas lineales de aminoácidos, cada una de la cuales se denomina polipéptido (más adelante veremos de dónde proviene este nombre). Las proteínas contienen 20 tipos de aminoácidos. ENZIMAS Las enzimas actúan como catalizadores en las reacciones bioquímicas (es decir, las aceleran). Cada enzima reconoce uno o más sustratos, las moléculas que sirven como material de partida para la reacción que cataliza. Diferentes enzimas participan en distintos tipos de reacciones y pueden descomponer, unir o reorganizar sus sustratos. HORMONAS Las hormonas son señales químicas de larga distancia liberadas por las células endocrinas (como las de la glándula pituitaria) que controlan procesos fisiológicos específicos, tales como el crecimiento, desarrollo, metabolismo y reproducción. Mientras que algunas hormonas se basan en esteroides (ve el artículo sobre lípidos), otras son proteínas. Estas hormonas basadas en proteínas se llaman hormonas peptídicas. PERMEABILIDAD CELULAR La membrana celular es la estructura fina que envuelve a la célula y separa el contenido de la célula de su entorno. Es la encargada de permitir o bloquear la entrada de sustancias en la célula. La membrana consiste en una doble capa de lípidos que encierran las proteínas. La permeabilidad celular es la propiedad de las membranas celulares que permite el paso de solventes y solutos hacia adentro y hacia afuera de las células. La membrana plasmática de la célula es una estructura altamente diferenciada. Cada tipo de célula tiene, en su membrana externa, proteínas específicas que le ayudan a controlar el medio intracelular y que interaccionan con señales específicas de su entorno PORO NUCLEAR Pequeños orificios o poros, que permiten un transporte muy selectivo de ácidos nucleicos y proteínas dentro y fuera del núcleo celular. TRANSLOCÓN Un translocón es un complejo molecular que recibe sustratos proteicos para su translocación a través proteica o de forma postraduccional una vez completada la síntesis, según el organismo y el tipo de proteína. de una membrana. Puede dirigirse a los sustratos de forma cotraduccional durante la síntesis Su función es permitir el paso de las proteínas desde el citosol al lumen reticular en un proceso conocido como translocación, que es el primer paso de la vía de exportación de proteínas. En humanos, alrededor de un 38% de las proteínas sintetizadas por la célula transloca al lumen reticular. TRANSLOCACION Las proteínas secretoras ingresan al RE después o simultáneamente con su síntesis en los ribosomas citoplasmáticos CANAL IÓNICO Los canales iónicos son proteinas estructurales de la membrana celular que permiten el paso de iones a través de ella. Los canales iónicos son complejos proteicos, localizados en las membranas celulares, están llenos de poros acuosos, los cuales dejan pasar a los iones, haciendo que fluyan de un lado a otro de la membrana celular. Estos canales están presentes en todas las células, de las cuales son un componente esencial. Cada célula está rodeada de una membrana que la separa del ambiente exterior. Su estructura de bicapa lipídica no es fácilmente permeable a moléculas polares como los aminoácidos o los iones. Por eso, es necesario transportar estas sustancias hacia dentro y hacia afuera de la célula mediante proteínas de membrana como bombas, transportadores y canales iónicos. La estructura de los canales iónicos se da en forma de proteínas transmembranales y actúan como un sistema de compuertas para regular el paso de iones (potasio, sodio, calcio, cloro, etc.) a través de poros. TIPOS DE CANALES IÓNICOS Los mecanismos para la activación de los canales iónicos pueden ser de varios tipos: por ligando, por voltaje o por estímulos mecano sensibles. 1. Canales iónicos regulados por ligando Estos canales iónicos se abren en respuesta a la unión de determinadas moléculas y neurotransmisores. Este mecanismo de apertura se debe a la interacción de una sustancia química (que puede ser una hormona, un péptido o un neurotransmisor) con una parte del canal llamado receptor, que genera un cambio en la energía libre y modifica la conformación de la proteína abriendo el canal. El receptor de la acetilcolina (un neurotransmisor implicado en la transmisión de señales entre nervios motores y músculos) de tipo nicotínico, es uno de los canales iónicos regulados por ligando más estudiados. Está compuesto de 5 subunidades de 20 aminoácidos y está involucrado en funciones básicas como el control voluntario del movimiento, la memoria, la atención, el sueño, la alerta o la ansiedad. 2. Canales iónicos regulados por voltaje Este tipo de canales se abren en respuesta a cambios en el potencial eléctrico a través de la membrana plasmática. Los canales iónicos regulados por voltaje intervienen en la transmisión de impulsos eléctricos, generando potenciales de acción debido a los cambios en la diferencia de cargas eléctricas en ambos lados de la membrana. El flujo de iones se lleva a cabo en dos procesos: por activación, un proceso dependiente de voltaje: el canal se abre como respuesta a los cambios en el potencial de membrana (diferencia de potencial eléctrico a ambos lados de la membrana); y la inactivación, un proceso que regula el cierre del canal. La principal función de los canales iónicos regulados por voltaje es la generación de potenciales de acción y su propagación. Existen varios tipos y los principales son: 2.1. Canal de Na+ Son proteínas de transmembrana que permiten el paso de iones de sodio a través de la célula. El transporte de iones es pasivo y solo depende del potencial electroquímico del ion (no requiere energía en forma de molécula de ATP). En neuronas, los canales de sodio son los responsables de la fase ascendente del potencial de acción (la despolarización). 2.2. Canal de K+ Estos canales iónicos constituyen el grupo más heterogéneo de proteínas estructurales de membrana. En las neuronas, la despolarización activa los canales de K+ y facilita la salida de K+ de la célula nerviosa, lo que conduce a una repolarización del potencial de membrana. 2.3. Canal de Ca++ Los iones de calcio promueven la fusión de la membrana de la vesícula sináptica (estructuras ubicadas en el extremo del axón neuronal y encargadas de secretar neurotransmisores) con la membrana terminal del axón en la neurona, estimulando la liberación de acetilcolina a la hendidura sináptica por un mecanismo de exocitosis. 2.4. Canal de Cl- Este tipo de canales iónicos se encargan de regular la excitabilidad celular, el transporte entre células, así como la gestión del PH y del volumen celular. Los canales localizados en la membrana estabilizan el potencial de membrana en las células excitables. Son asimismo responsables de del transporte entre células de agua y electrolitos. 3. Canales iónicos regulados por estímulos mecanosensibles Estos canales iónicos se abren en respuesta a acciones de tipo mecánico. Se pueden encontrar, por ejemplo, en los corpúsculos de Paccini (receptores sensoriales de la piel que responden a vibraciones rápidas y a presión mecánica profunda), los cuales se abren por el estiramiento de la membrana celular mediante la aplicación de tensión y/o presión. CANALOPATÍAS: PATOLOGÍAS ASOCIADAS A ESTAS MOLÉCULAS Desde un punto de vista fisiológico, los canales iónicos son fundamentales para el equilibrio homeostático de nuestro organismo. Su disfunción ocasiona origina toda una serie de enfermedades, conocidas como canalopatías. Éstas pueden producirse por dos tipos de mecanismos: las alteraciones genéticas y las enfermedades autoinmunes. Dentro de las alteraciones genéticas, se encuentran las mutaciones que se presentan en la región codificante del gen para un canal iónico. En la actualidad, se conocen múltiples patologías asociadas a canales iónicos en distintos tejidos. A nivel musculo esquelético, las mutaciones en los canales de Na+ , K+ , Ca++ y Cl- activados por voltaje y en el canal de acetilcolina llevan a desórdenes como las parálisis hiper e hipocaliémica, miotonías, hipertermia maligna y miastenia. A nivel neuronal, se ha propuesto que las alteraciones en los canales de Na+ activados por voltaje, los canales de K+ y Ca++ activados por voltaje, el canal activado por acetilcolina o el activado por glicina, podrían explicar trastornos como la epilepsia, la ataxia episódica, la migraña hemipléjica familiar, el síndrome de Lambert-Eaton, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la esquizofrenia. ACUAPORINA Son proteínas que se hallan en las membranas biológicas, atravesándolas y permitiendo el paso de pequeños solutos y de agua gracias a sus poros. Estas sustancias, por lo tanto, actúan a modo de canal. TRANSPORTADORES DE MEMBRANA Los transportadores de membrana son un conjunto de proteínas integrales de membrana que facilitan el movimiento selectivo de moléculas específicas a través de las membranas biológicas. Son fundamentales para una serie de funciones biológicas cruciales, incluyendo la absorción de nutrientes, la eliminación de desechos, el mantenimiento del equilibrio iónico y la comunicación intercelular. La diversidad y especificidad de los transportadores de membrana son impresionantes. Algunos transportadores de membrana están diseñados para el transporte de iones, como el sodio, el potasio, el calcio y el cloro. Otros se encargan de moléculas más grandes, como los aminoácidos, los azúcares y los nucleótidos. Los transportadores de membrana también pueden manejar el transporte de moléculas más complejas, como las proteínas y los lípidos. El movimiento de moléculas a través de los transportadores de membrana puede ser pasivo o activo. El transporte pasivo, también conocido como difusión facilitada, no requiere energía y ocurre a lo largo de un gradiente de concentración, desde un área de alta concentración hasta un área de baja concentración. Un ejemplo de transporte pasivo es el canal de potasio, que permite el paso de iones de potasio a través de la membrana celular. El transporte activo, por otro lado, requiere energía y puede mover moléculas en contra de un gradiente de concentración, desde un área de baja concentración hasta un área de alta concentración. Un ejemplo de transporte activo es la bomba de sodio-potasio, que utiliza energía en forma de ATP para mover iones de sodio y potasio a través de la membrana celular en direcciones opuestas. El transporte secundario o cotransporte es otro mecanismo utilizado por los transportadores de membrana. Este proceso implica el movimiento de dos o más especies iónicas o moléculas a través de la membrana al mismo tiempo. Un ejemplo de cotransporte es el transportador de sodio-glucosa, que utiliza el gradiente de concentración de sodio para mover la glucosa en contra de su gradiente de concentración. Los transportadores de membrana tienen una importancia clínica considerable. Por ejemplo, las mutaciones en los genes que codifican los transportadores de membrana pueden llevar a una variedad de enfermedades, como la diabetes, la hipertensión, la fibrosis quística, la enfermedad de Wilson y ciertos tipos de cáncer. En la diabetes, por ejemplo, una disfunción del transportador de glucosa GLUT4 puede llevar a la resistencia a la insulina y a un mal control del azúcar en la sangre. Además, los transportadores de membrana son objetivos clave para muchos medicamentos. Por ejemplo, los inhibidores de la bomba de protones, que se utilizan para tratar las úlceras estomacales y el reflujo gastroesofágico, actúan inhibiendo un transportador de membrana que bombea protones en el estómago. ENDOSOMAS Sistema de vesículas generadas por endocitosis y túbulos interconectados entre sí, que existe en las células animales y contiene materiales captados en el exterior de la célula. Muchos de estos materiales son transportados al lisosoma para su degradación. Tienen un pH interno ácido y actúan como intermediarios entre la membrana plasmática y el aparato de Golgi, fusionándose con vesículas de pinocitosis y vesículas del aparato de Golgi. Hay dos tipos de endosomas: tempranos, que se encuentran cerca de la membrana plasmática, y tardíos, localizados en zonas más profundas. LISOSOMAS Orgánulo celular constituido por una vesícula membranosa cargada de enzimas que participan en la digestión intracelular. Los lisosomas son los encargados de reciclar restos celulares de desecho. Pueden destruir virus y bacterias invasoras. Si la célula es dañada y no puede ser reparada, los lisosomas participan en el proceso de autodestrucción conocido como muerte celular programada o apoptosis. PEROXISOMAS Son organelos derivados del retículo endoplásmico que llevan a cabo una gama de actividades metabólicas en respuesta a cambios ambientales y demanda celular. Los peroxisomas contienen sustancias químicas llamadas enzimas, como catalasa y peroxidasa, que ayudan al cuerpo a descomponer (metabolizar) los ácidos grasos y el peróxido de hidrógeno. Una de las funciones principales de los peroxisomas es romper los ácidos grasos de cadenas muy largas mediante un proceso conocido como β-oxidación. ¿Cuál es la diferencia entre peroxisoma y lisosoma? Es importante notar que los peroxisomas, a diferencia de los lisosomas, no son parte del sistema endomembranoso. Esto significa que no reciben vesículas del aparato de Golgi. Puedes conocer más sobre cómo se envían proteínas a los peroxisomas en el artículo sobre la señalización de proteínas. Lisosomas contra peroxisomas Un punto que puede llegar a ser confuso es la diferencia entre los lisosomas y los peroxisomas. Ambos organelos están involucrados en la descomposición de moléculas y la neutralización de los daños a la célula. Además, ambos se ven como pequeños glóbulos en los diagramas. Sin embargo, el peroxisoma es un organelo diferente con sus propias características y papel en la célula. Contiene enzimas implicadas en las reacciones de oxidación, que producen peróxido de hidrógeno como subproducto. Las enzimas rompen los ácidos grasos y aminoácidos, y también eliminan la toxicidad de algunas sustancias que entran al cuerpo. El alcohol, por ejemplo, es convertido en una sustancia menos tóxica por los peroxisomas de las células hepáticas. AUTOFAGOLISOSOMA Orgánulo formado por la unión de lisosomas y vesículas autofagocíticas para eliminar restos celulares. CAVEOLAS Las caveolas son cavidades en forma de copa de 50 a 80 nm que se encuentran en la membrana plasmática de muchas células de vertebrados. Las caveolas son extremadamente abundantes en los adipocitos, las células del músculo esquelético, los endotelios y los fibroblastos, pero son indetectables en otros tipos de células. Artículos de lectura https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK6210/ file:///C:/Users/USUARIO/Downloads/tavogar,+325981-118163-1-CE.pdf