Patología Digestiva PDF

PATOLOGÍA DIGESTIVA Patología de la boca. Diarrea aguda. Diarrea crónica. Vómitos. Estreñimiento. Hepatitis. 1  PATOLOGÍA DE LA BOCA En la infancia son muy frecuentes las lesiones bucales. Dentro de las más usuales están las siguientes: LE...

PATOLOGÍA DIGESTIVA Patología de la boca. Diarrea aguda. Diarrea crónica. Vómitos. Estreñimiento. Hepatitis. 1  PATOLOGÍA DE LA BOCA En la infancia son muy frecuentes las lesiones bucales. Dentro de las más usuales están las siguientes: LESIONES CONGÉNITAS Quistes palatinos: Son formaciones puntiformes blanquecinas (1 mm) que aparecen en la mucosa palatina. Regresan espontáneamente. También llamados “perlas de Epstein” Quistes alveolares: Localizados sobre las crestas de los procesos alveolares. Son degeneraciones de los restos de la lámina dental. Regresan espontáneamente. También llamados “nódulos de Bohn” Epulis congénito del recién nacido: Se trata de una masa firme, pediculada, localizada en el proceso alveolar (casi siempre superior) que requiere escisión quirúrgica si dificulta la alimentación o la succión. Dientes natales: Casi todos forman parte de la dentición primaria (sólo un 10% son supernumerarios). Se recomienda su extracción por la formación precaria de la corona, con la posibilidad de desprendimiento y aspiración posterior. LESIONES REFERENTES AL DESARROLLO Lengua geográfica: Lesión benigna, asintomática, caracterizada por una o más placas enrojecidas con bordes blancos, elevados y engrosados, que afecta al dorso y laterales de la lengua. Regresa espontáneamente, aunque presenta frecuentes recidivas. Lengua fisurada o escrotal: Presencia de abundantes surcos en la superficie dorsal de la lengua. Frecuente en el Síndrome de Down. Lengua negra peluda: Alargamiento de las papilas filiformes que forman prolongaciones similares a pelos, acumulándose residuos en esa región lo que hace preciso la limpieza frecuente del dorso de la lengua. Tiroides lingual: Expansión tiroidea en la base del dorso de la lengua de unos 2-3 cm de diámetro, que suele cursar asintomático o con ligera disfagia. La administración de hormona tiroidea le hace disminuir de tamaño evitando tener que extirparlo (lo que se debe valorar cuidadosamente, ya que el 75% de las veces no hay otro tejido tiroideo, causando un hipotiroidismo si se extirpa). Alteraciones periodontales que acompañan a la erupción, son fenómenos normales y van acompañados por una cierta tendencia al frotamiento de la encía con la mano o algún objeto, lo que produce babeo excesivo e irritación de la piel peribucal. 2  A veces, en la zona en la que va a erupcionar un diente, ya sea temporal o permanente, se observan manchas azuladas que carecen de significado patológico, y corresponde a la presencia de líquido ligeramente hemático. Cuando el acúmulo de líquido es mayor de lo normal, y sin cambio histológico notable, se habla de quiste de erupción. Estos quistes pueden retrasar la salida del diente, incluso desviar su línea eruptiva normal, y si su contenido es hemático lo llamamos hematoma de erupción. En algunos casos, cuando el diente perfora la encía, se forma un lóbulo de tejido gingival que recubre parcialmente la superficie oclusal de la pieza dental, ocurre con más frecuencia en los últimos molares y que se denomina opérculo. Se resuelve espontáneamente. Lesiones exofíticas: Son lesiones de orígenes diferentes, con apariencia clínica similar y carácter benigno que surgen fundamentalmente a expensas de los componentes histológicos de la mucosa oral. Su importancia radica en su elevada prevalencia en las primeras edades de la vida. Las más comunes son: · Hiperplasia fibrosa: Lesión localizada con mayor frecuencia en la encía, en la mucosa de la mejilla, lengua o labios. Cuando se produce por un mecanismo de succión se denominan diapneusias. · Mucocele: Formación quística que se desarrolla a expensas del acúmulo de material mucoide en las glándulas salivares menores, bien por un mecanismo de extravasación de la saliva o por retención de la misma. · Ránula: Tumor quístico debajo de la lengua por obstrucción o dilatación de una glándula salivar o mucosa de la región. ENFERMEDADES INFECCIOSAS Virus del herpes simple tipo I: Gingivoestomatitis herpética, caracterizada por fiebre y lesiones eritematosas en mucosa gingival y palatina, que evoluciona a vesículas y úlceras dolorosas. Puede recidivar en el labio. El tratamiento es sintomático. Virus coxackie del grupo A: Herpangina: Lesión estival que asocia fiebre, faringitis y malestar general con vesículas punteadas en paladar y faringe. Es dolorosa y se resuelve en una semana. Enfermedad pie-mano-boca: Se trata de lesiones vesiculares en extremidades (afectación palmo-plantar) y boca ( siempre hay afectación bucal ). Su tratamiento es sintomático. Candidiasis: Infección micótica oportunista producida por la cándida álbicans, caracterizada por placas blanquecinas, superficiales, que dejan una superficie eritematosa al desprenderse. 3  El tratamiento se lleva a cabo con desbridamiento (retirar las placas) y antimicótico tópico. ÚLCERAS AFTOSAS Lesiones de pequeño tamaño, eritematosas, con centro deprimido y que suelen estar recubiertas de un exudado fibrinoso blanco amarillento. Su tratamiento es sintomático, pero si son persistentes o muy recidivantes se debe estudiar al niño por la posibilidad de asociación con otras patologías. LESIONES TRAUMÁTICAS Subluxación y luxación dental: Desplazamiento de una o varias piezas dentales tras un traumatismo. Requieren valoración odontológica inmediata para la inmovilización del diente afecto (previa reducción de la luxación) a fin de garantizar la recuperación del ligamento periodontal. Avulsión dental: Arrancamiento de una pieza dentaria tras un traumatismo. Requiere actuación rápida, ya que si un diente permanente que ha sido expulsado se reimplanta en los 30 minutos siguientes a la avulsión, se puede lograr más del 90% de éxito, fracasando si el retraso en la reimplantación es mayor de 2 horas. Se debe actuar de la siguiente manera:. Recuperar el diente y enjuagarlo sin tocar la raíz. · Colocarlo en el alveolo y acudir al odontólogo manteniendo el diente en su posición. · Inmovilizar la pieza dental (férula acrílica) 4  DIARREAS La diarrea se define como un aumento del número y/o disminución de la consistencia de las deposiciones habituales, o la eliminación de un volumen de heces superior a 10 gr/Kg/día, o más de 200 gr/m2 de superficie corporal del niño/día. La enfermedad diarreica sigue siendo la principal causa de morbi-mortalidad infantil en los países en vías de desarrollo. FACTORES FAVORECEDORES DE DIARREA Son muchos los factores que favorecen la frecuencia y gravedad de las diarreas en la infancia: - La inmadurez de los enzimas intestinales y hepáticos. - La inmadurez inmunológica local y general. - Las elevadas necesidades nutricionales. - La precaria adaptación al ambiente (cambios de temperatura, dificultad para la higiene...) - La labilidad hidroelectrolítica. CLASIFICACIÓN DE LAS DIARREAS 1.- Diarreas agudas: Proceso autolimitado, de comienzo rápido y de menos de dos semanas de evolución. 2.- Diarreas crónicas: Cuando la duración de la diarrea supera las dos semanas se habla de diarrea persistente, prolongada o crónica. DIARREA AGUDA La O.M.S. define la diarrea aguda como la eliminación de heces líquidas o semilíquidas en número de 3 o más deposiciones en 12 horas, o de una sola deposición que contenga moco, sangre o pus. Dicho proceso tendrá una duración igual o menor de 2 semanas. Etiología: Según la causa de la diarrea podemos clasificarlas en: 1.- Diarreas infecciosas: Son las más frecuentes. Pueden ser debidas a: - Bacterias: * Gram negativas: Salmonella, Shigella, E. Coli, Campilobácter. 5  * Gram positivas: Clostridium, Estafilococo aureus. - Parásitos: Giardia lamblia, Ameba histolítica. - Hongos: Cándida álbicans. - Virus: Rotavirus, Adenovirus. 2.- Diarreas osmóticas: - Malabsorción de glucosa-galactosa. - Abuso de laxantes. - Ingesta excesiva de alimentos osmóticamente activos ( zumos, jarabes...) 3.- Diarreas por alteraciones de la mucosa intestinal, de causa no infecciosa: - Celiaca. 4.- Otras: - Tumores. - Sobrecrecimiento bacteriano. Patogenia: Los mecanismos patogénicos de la diarrea son dos: a).- Fracaso en la absorción. b).- Aumento de la secreción. A estas dos situaciones se puede llegar por: 1.- Infección.........Invasión de la mucosa intestinal. 2.- Toxiinfección..... Elaboración de toxinas en el intestino. 3.- Intoxicación.......Ingestión de toxinas elaboradas fuera del organismo. Clínica: 1.- Diarrea enteroinvasiva: Debida a la infección e invasión de la mucosa intestinal por el germen, produciendo daño tisular con edema local, sangrado e infiltración leucocitaria. La lesión de la mucosa intestinal da lugar a una diarrea por malabsorción. Cursa con: - Fiebre generalmente alta. - Diarrea mucosanguinolenta. - Dolor abdominal. 6  - Tenesmo. - Ocasionalmente vómitos. - En las heces encontramos leucocitos y hematíes. 2.- Diarrea enterotoxigénica: Los microorganismos se adhieren a la mucosa intestinal, pero no la destruyen, sino que elaboran toxinas que alteran la función del enterocito produciendo un aumento de secreción activa de agua y electrolitos hacia la luz intestinal. Cursa con: - Vómitos. - Diarrea líquida. - Distensión abdominal. - Deshidratación. - Shock hipovolémico. - Heces: Isotónicas, con plasma e iones (K+ y CO3H) 3.- Intoxicaciones alimentarias: Debidas a ingestión de toxinas elaboradas fuera del organismo (bebidas, alimentos...) Cursan con: - Diarrea acuosa. - Vómitos. - Dolor cólico. - Cefalea. - Periodo de incubación corto, de unas horas, al ingerir la toxina ya elaborada. Diagnóstico: 1.- Sintomatología clínica. 2.- Análisis de las heces: - Si contienen moco, sangre o pus sospechar diarrea enteroinvasiva. - Si son heces líquidas, con iones, probable diarrea enterotoxigénica. - Identificar germen: coprocultivo, PCR en heces… 3.- Orientación diagnóstica del estado de hidratación (Deshidratación: situación metabólica debida a la pérdida de agua y electrolitos que comporta un compromiso de mayor o menor gravedad de las principales funciones orgánicas: circulatoria, respiratoria, renal, nerviosa…) Valorar: · % de Pérdida de peso (deshidratación leve pérdida de peso 10%) · Número y características de las deposiciones. · Pérdidas adicionales de líquidos por vómitos, fiebre... Examinar: · Turgencia de la piel, humedad de las mucosas, fontanela anterior en lactantes (deprimida en situación de deshidratación)… En la mayoría de los casos no será necesario hacer determinaciones bioquímicas. 7 Tipos de deshidrataciones: - Isotónicas o isonatrémicas: pérdida proporcionada de agua y de electrolitos. - Hipotónicas o hiponatrémicas: mayor pérdida de electrolitos que de agua. - Hipertónicas o hipernatrémicas: mayor pérdida de agua que de electrolitos. Tratamiento: Irá encaminado a conseguir las siguientes metas: 1.- Restablecer el equilibrio hidroelectrolítico: · Rehidratar con solución oral de glucosa y electrolitos. La más aceptada es la solución de rehidratación oral (SOR) recomendada por la OMS. · Permitir al niño ingerir SOR "ad libitum". · Es aconsejable la ingesta en pequeñas cantidades, fraccionadas. · En lactantes menores de 3 meses rehidratar con SOR/OMS diluida al 50% para evitar hipernatremias. · El aporte de SOR/OMS se mantendrá hasta corregir la hidratación. · Si persisten los vómitos será necesario rehidratar vía parenteral. 2.- Permitir aporte de nutrientes: · Evitar el ayuno prolongado. · Comenzar la realimentación tan pronto como el niño tolere. Si es lactante continuará con lactancia materna o la misma fórmula láctea que tomaba previamente. · A los niños mayores se les ofrecerá una dieta que contenga proteínas de origen animal, nunca hipocalórica ni hipoproteica, para evitar malnutrición. 3.- Tratar las complicaciones: · Retirada transitoria de la lactosa sólo en caso de intolerancia a la misma. · Están contraindicados los inhibidores de la motilidad intestinal y astringentes. Antieméticos sólo en casos seleccionados y los indicados para edad infantil. · El uso de antibióticos es excepcional. 8  TRATAMIENTO DE LA DIARREA AGUDA ¿Qué? < 3 meses SOR/OMS al 50% > 3 meses SOR/OMS FASE DE ¿Cuánto? “Ad libitum” REHIDRATÁCION ¿Cómo? Tomas pequeñas, frecuentes con cucharilla. ¿Hasta Hasta corregir la deshidratación. cuándo? ¿Cuándo? Precozmente FASE Lactantes: DE. Pecho. ¿Con qué? ALIMENTACIÓN. Fórmula adaptada Mayores: Dieta proteica SOLUCIÓN ORAL PARA REHIDRATACIÓN PROPUESTA POR LA OMS ClNa.......................................... 3,5 gr / l CO3HNa.................................... 2,5 gr / l Glucosa..................................... 20 gr / l Osmolaridad............................. 331 mOs / l 9  DIARREA CRÓNICA Se define diarrea crónica o prolongada como una reducción de la consistencia y un aumento de la frecuencia o volumen de las deposiciones que persiste más de dos semanas. La propia diarrea y en ocasiones los regímenes dietéticos que inapropiadamente se instauran, pueden conducir a malnutrición, con el riesgo de entrar en el círculo vicioso diarrea/malnutrición/diarrea y la dificultad de determinar cual fue la causa inicial. Etiopatogenia: La etiopatogenia de las diarreas prolongadas es muy variable. Las causas más frecuentes son: 1.- Mal digestión (Ej: Fibrosis quística) 2.- Alteraciones de la mucosa (Ej: Enfermedad celiaca) 3.- Alteraciones de la motilidad (Ej: Colon irritable) 4.- Causa extradigestiva (Ej: Infecciones ORL) Las diarreas crónicas más frecuentes en pediatría son las siguientes: 1. Diarrea crónica inespecífica. 2. Malbsorción de hidratos de carbono. 3. Enfermedad celiaca. 4. Fibrosis Quística. 5. Alergia a las proteínas de la leche de vaca. 1. DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA (COLON IRRITABLE DEL NIÑO) Bajo esta denominación se reúnen una serie de situaciones cuyas características comunes son: - Comienzo entre el primer y segundo año de vida. - Carácter autolimitado. - No afectación del estado general ni nutritivo. - No síndrome de malabsorción. - Patogenia no aclarada. Clínica: Características de las heces: · 3-6 deposiciones diarias. 10  · De características y ritmo variables: periodos de empeoramiento pudiendo coincidir con catarros, estrés... y en ocasiones periodos de estreñimiento. · Presencia de moco y restos vegetales sin digerir en las heces. · No suelen hacer deposiciones nocturnas. Por la mañana la deposición es normal, empeorando a lo largo del día. El peso y la talla están dentro de percentiles normales. Si existiera alteración se debería a dietas inadecuadas. No hay alteración del apetito (incluso aumentado) ni otra sintomatología asociada. Tratamiento: Dieta normal. Es importante no someter a estos niños a ningún tipo de restricción dietética para evitar malnutrición. Es un proceso que evoluciona con períodos de mejoría espontánea y desaparece a los 3 o 4 años de edad. Es importante reafirmar el carácter benigno del proceso a la familia para evitar ansiedad y preocupaciones innecesarias. 2. MALABSORCIÓN DE HIDRATOS DE CARBONO Se trata de una serie de situaciones, congénitas o adquiridas, cuya característica principal es la aparición de diarrea osmótica tras la ingesta de un determinado glúcido que no se absorbe por existir un defecto en su digestión o transporte a través del enterocito. Ese azúcar no absorbido, en la luz intestinal fermenta, produciendo aumento de gases, flatulencia, heces líquidas (por el efecto osmótico del azúcar), ácidas y espumosas. Clínica: Las manifestaciones clínicas se derivan de los hechos fisiopatológicos: * Como consecuencia del efecto osmótico: Diarrea acuosa y tránsito intestinal acelerado. * Como consecuencia de la formación de ácidos: Olor y ph ácido de las heces, eritema perianal e irritación del colon. * Como consecuencia de la producción de gas: Flatulencia, distensión abdominal bogborismo. Tratamiento: La base del tratamiento es la retirada de la dieta del azúcar o azucares implicados en la patología. En los casos primarios (congénitos) la retirada será de por vida, y en los secundarios (adquiridos) la retirada será temporal, en relación con la enfermedad causal. 11  3. ENFERMEDAD CELIACA La enfermedad celiaca o enteropatía por sensibilidad al gluten es la intolerancia alimentaria más frecuente en nuestro medio y aunque se ha estimado que la prevalencia de la enfermedad puede llegar al 0,2-0,5% (hasta el 1% según algunos estudios), sólo un 20-50% de los individuos afectos refieren síntomas. Se caracteriza por una intolerancia permanente a las prolaminas de los cereales en individuos genéticamente predispuestos y es el resultado de la interacción desfavorable entre genes de predisposición y factores ambientales. El cuadro aparece una vez introducido el gluten en la dieta y transcurrido al menos un mes de dicha introducción. Etiología: 1.- Factores genéticos: El soporte de esta herencia va ligado a genes del complejo mayor de histocompatibilidad del cromosoma 6 (HLA-DQ2, DQ8) La incidencia de tipo familiar es importante, sin embargo tan sólo una minoría de individuos portadores de genes susceptibles llegan a desarrollar la enfermedad, aunque tengan un familiar afecto. 2.- Factores ambientales: Existen factores no bien conocidos, que podrían favorecer la aparición de la enfermedad celiaca tales como determinadas infecciones bacterianas o víricas, alteraciones en la flora intestinal, determinados tratamientos farmacológicos, ausencia de lactancia materna.... 3.- Factor desencadenante: Gluten. Para que un enfermo sea celiaco es necesario que se asocien factores predisponentes (genéticos), factores ambientales y el factor desencadenante, “el gluten” Patogenia: Con independencia del mecanismo de producción el resultado es la atrofia de la mucosa intestinal que provoca una limitación de la digestión parietal y de la absorción de nutrientes, con diferentes manifestaciones clínicas dependiendo de las características madurativas del tracto gastrointestinal. Clínica: Se caracteriza por: - Diarrea: deposiciones pastosas ó blandas abundantes, adherentes, fétidas. - Anorexia. - Cambio de carácter. - Malnutrición * Hipoproteinemia. * Hipovitaminosis. 12  * Hipocalcemia. * Ferropenia. * Hábito celiaco: - Vientre distendido. - Falta de panículo adiposo (nalgas planas...) Formas clínicas: 1. -Forma Clásica: · Aparece a los 3-10 meses de la introducción del gluten en la dieta. · Cuando la introducción del gluten es precoz, puede producir cuadros de diarrea rebelde. · Cumple la sintomatología descrita: diarrea malabsortiva con pérdida de peso, vómitos, distensión abdominal, irritabilidad, anorexia. · Las deposiciones son blandas, abundantes, brillantes y fétidas. · Si no se trata puede aparecer una “crisis celiaca”, cuadro grave que puede cursar con hemorragias cutáneas o digestivas, tetania hipocalcémica o edemas por hipoalbuminemia… · Cursa con clínica típica, biopsia (+), serología (+), HLA DQ 2/8 (+) 2.- Forma Subclínica: · Clínica atípica o extraintestinal: retraso de crecimiento, hipoplasia de esmalte dental, estreñimiento con o sin dolor abdominal de tipo cólico, alteración en la fertilidad… · Suele afectar a niños mayores o adultos. · En ocasiones se diagnostica por anemia ferropénica rebelde al tratamiento por malabsorción de hierro y folatos. · Además de la clínica atípica cursa con serología (+), biopsia (+), HLA DQ2/8 (+) 3.- Forma Silente:. Aparece en familiares de primer grado de enfermos celíacos o pacientes con enfermedades asociadas, muchas de ellas autoinmunes (síndrome de Down, diabetes mellitus, déficit selectivo de Ig A, tiroiditis autoinmune, síndrome de Sjögren). Forma asintomática con marcadores serológicos (+), biopsia (+), HLA DQ 2/8 (+) 4.- Forma Latente:. Forma asintomática con una biopsia intestinal normal, serología (+) y genética HLA DQ2/8 (+) Aparece en familiares de primer grado de pacientes celiacos. 5.- Forma Potencial:. Asintomáticos, biopsia normal, serología negativa, HLA DQ2/8 (+) 6.-Forma Refractaria:. Pacientes que a pesar de una dieta sin gluten durante un tiempo de hasta un año, mantienen los síntomas o manifestaciones histológicas de atrofia vellositaria y no se explica por otras causas. Estas formas requieren estudios adicionales para descartar otras patologías. 13 Diagnóstico:. Por las manifestaciones clínicas. · Alteraciones analíticas: hipoproteinemia, hipovitaminosis, ferropenia… · Pruebas serológicas: * Anticuerpos antitransglutaminasa (más sensibles), antiendomisio (más específicos) y antigliadina positivos. · Pruebas genéticas: positividad de HLA DQ2/DQ8 · Biopsia intestinal: atrofia vellositaria de la mucosa yeyunal con hipertrofia de criptas e infiltración linfocitaria. Tratamiento: - Suprimir el gluten de la dieta. - En casos avanzados se necesitarán dietas elementales hasta la recuperación intestinal completa. Dicha recuperación aunque suele ser rápida, en ocasiones puede durar años. - En investigación vacunas, tratamientos desensibilizantes… Seguridad alimentaria: La cantidad de gluten reconocida como “segura” a nivel mundial para los celiacos, según diversos estudios, es 20 ppm (símbolo de la espiga barrada) Si un producto posee más de esta cantidad no podrá ser clasificado como libre de gluten o sin gluten. Riesgo de contaminación cruzada: Los individuos celiacos tienen un alto riesgo de contaminación secundaria por otro alimento con gluten. Esto puede ocurrir por la mala utilización y lavado de utensilios y electrodomésticos que se utilizan en el hogar, pero sobre todo en el mundo de la hostelería por lo que es muy importante la concienciación. Complicaciones: Si no se retira el gluten de la dieta de por vida, las complicaciones pueden ser múltiples, entre ellas las siguientes: - Desnutrición, alteración del crecimiento y desarrollo, anemia ferropénica, alteraciones dentales, raquitismo, osteoporosis… - Cáncer de intestino delgado, linfomas intestinales. - Enfermedades autoinmunes (tiroiditis, diabetes tipo I…) - Esterilidad, abortos… 4. FIBROSIS QUÍSTICA Enfermedad multisistémica de base genética que afecta a todas las glándulas exocrinas. Se manifiesta por diarrea crónica, insuficiencia pancreática, y enfermedad pulmonar obstructiva crónica y progresiva. Es una enfermedad hereditaria, de herencia autosómica recesiva, debida a la deleción del brazo largo del cromosoma 7. El gen alterado es el encargado de sintetizar una proteína transportadora de membrana en las glándulas exocrinas (proteína encargada de la regulación de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística: CFTR). Su ausencia, da lugar a un incremento de la viscosidad de las secreciones glandulares, con un aumento del contenido en electrolitos en las mismas. 14  Esta alteración de las secreciones glandulares, a nivel pulmonar, origina unas secreciones anormalmente viscosas que facilitan las infecciones. Más tarde originan fibrosis que conducirá a insuficiencia pulmonar. A nivel digestivo la mayor afectación se localiza en el pancreas. El aumento de la viscosidad de la secreciones pancreáticas da lugar a obstrucción en la salida del jugo pancreático a la luz intestinal, dificultando la digestión de los alimentos y dando lugar a diarrea. Más adelante, por retención pancreática de enzimas, se producen una serie de quistes locales con reacción fibrosa periacinar, que dió el nombre a la enfermedad como “fibrosis quística de páncreas” Clínica: 1. Manifestaciones digestivas: Insuficiencia pancreática exocrina, que se desarrolla durante los primeros meses de vida; provoca mala ganancia ponderal, deposiciones abundantes, pálidas, blandas, fétidas y grasientas. Insuficiencia pancreática endocrina (10%): menor tolerancia a hidratos de carbono. Íleo meconial (15-20%): obstrucción intestinal neonatal a causa del meconio espeso, a veces incluso peritonitis neonatal. Cuadro de estreñimiento o invaginación por impactación de heces. Prolapso rectal. 2. Manifestaciones respiratorias: Pansinusitis: aparece en el 100% de los casos, suele ser asintomática. Infecciones respiratorias, con especial susceptibilidad a ciertos patógenos: S aureus, H. influenzae, P. aeuroginosa, VSR, Cándida, Aspergillus, Mycobacterias no tuberculosas. La FQ se caracteriza por exacerbaciones respiratorias intermitentes que gradualmente se incrementan en severidad y frecuencia, acompañadas por un deterioro progresivo de la función pulmonar. Tos crónica o productiva, bronquiolitis, brocoespasmo, neumonías, bronquiectasias… 3. Otras alteraciones: Alteraciones del crecimiento, esqueléticas, hidroelectrolíticas (deshidratación en lactantes), problemas de fertilidad… Diagnóstico: Historia de FQ en algún familiar. Test de screening neonatal (+) Alteración de la CFTR demostrada por: · Concentración de cloro en el sudor en 2 o más ocasiones > de 60 mOs/l · Identificación de 2 mutaciones causantes de la enfermedad (estudio genético) 15 Tratamiento: · Necesitan ser tratados por un equipo multidisciplinar: digestivo, respiratorio… · Se basa fundamentalmente en: nutrición adecuada, enzimas pancreáticos, antibióticos, broncodilatadores, fisioterapia respiratoria. · Posibilidad de trasplante pulmonar. 5. ALERGIA A LAS PROTEÍNAS DE LECHE DE VACA Patología que ocurre en lactantes alimentados con fórmulas derivadas de la leche de vaca, durante los primeros meses de vida, y después de un intervalo libre variable tras la primera ingesta de dicho alimento. Las reacciones pueden ser de 2 tipos: Alergia a las proteínas de leche de vaca Ig E mediada (APLV Ig E mediada) Son reacciones inmediatas mediada por IgE especifica frente a la caseína, alfalactoalbumina y betalactoglobulina de la leche. Estos anticuerpos activan a los mastocitos que liberan histamina y serotonina responsables de la reacción. Alergia a las proteínas de leche de vaca No Ig E mediada (APLV No Ig E mediada) Suelen ser reacciones de comienzo más tardío o crónico y la clínica es en general más larvada. Ambos procesos suelen ser transitorias, oscilando su duración entre 3 meses-2 años. Clínica: APLV Ig E mediada: Cuadro brusco de urticaria, rinitis, broncoespasmo… en las 2 horas siguientes a la ingestión de leche, pudiendo llegar a la anafilaxia si el cuadro es muy severo. Vómitos o diarrea de inicio precoz tras la ingesta. APLV No Ig E mediada: Diarrea prolongada (líquida y explosiva, con moco o sangre), distensión abdominal, vómitos… Si no se diagnostica malnutrición y retraso pondero-estatural. Anorexia, irritabilidad, anemia. Diagnóstico: · Por la clínica. · Por determinaciones analíticas. · Por provocación, siempre con el niño hospitalizado. Tratamiento: · Exclusión de proteínas vacunas (leche y derivados), hasta la negativización de los estudios y la realización de pruebas de tolerancia (generalmente no después de los 24 meses) · Se utilizan fórmulas hidrolizadas de proteínas de leche de vaca, soja… · En casos extremos fórmulas semielementales (proteínas altamente hidrolizadas) Prevención: Lactancia materna. 16 VÓMITOS EN LA INFANCIA Se entiende por vómito la expulsión de modo brusco del contenido gástrico y/o intestinal a través de la boca y/o nariz. Es un síntoma muy frecuente en el niño, con importancia variable: desde síntoma acompañante a otra patología a síntoma fundamental en un proceso clínico. FACTORES FAVORECEDORES DEL VÓMITO En el niño el vómito se ve favorecido por factores como: - Inmadurez de los centros reguladores. - Frecuencia de factores etiológicos a esta edad (errores dietéticos, malformaciones, infecciones…) - Inadecuado peristaltismo e incoordinación motora. - Alimentación preferentemente líquida que facilita el vómito. - Postura habitualmente horizontal. - Aerofagia fisiológica, que aumenta la presión intragástrica. - Escasa capacidad gástrica. - Inmadurez de la barrera antirreflujo. SEMIOLOGÍA DEL VÓMITO Debido a la gran variedad de los procesos que cursan con vómitos y su diferente significado clínico, es necesario precisar sus características. a.- Por la edad: - Vómitos en el periodo neonatal inmediato y tardío. - En etapa de lactante. - En preescolar y escolar. b.- Por sus características: - Aspecto de la materia eliminada: · Alimentos. · Moco (infección respiratoria) · Bilis (malformaciones digestivas, obstrucción…) · Heces (obstrucciones digestivas bajas) · Sangre roja ó en posos de café. - Relación con la ingesta: · Concomitantes (atresia de esófago) · Inmediatos (reflujo gastroesofágico) · Tardíos (mucofagia) · De éxtasis (obstrucciones digestivas) - Forma e intensidad del vómito:. Babeante y continuo.. Con fuerza e intensos (malformaciones). Con nauseas previas (infecciones) 17. "En chorro" (hipertensión endocraneal) - Carácter de los vómitos:. Mantenido y estacionario (reflujo). Progresivo (estenosis de píloro). Recidivantes (por acetonemia) - Relación con la alimentación: Errores dietéticos, forzar a comer... c.- Presencia de otros signos y síntomas acompañantes: - Afectación del estado general (postración, llanto agitación, irritabilidad…) - Digestivos (anorexia, ritmo intestinal, dolor abdominal, meteorismo…) - Respiratorios (tos, polipnea..) - Infecciosos (fiebre, rinorrea, otalgia, meningismo…) d.- Repercusión sobre el estado nutritivo. e.- Otros: - Antecedentes obstétricos, neonatales. - Contexto socio-familiar. - Ingesta de medicamentos, drogas... DIAGNÓSTICO El diagnóstico irá orientado según las causas más frecuentes en cada edad: Periodo neonatal 1.- Neonatal Inmediato (primeras 24 horas de vida): Podemos enfocarlos según el color del vómito: - Blancos: Lo más frecuente son flemas por aspiración de liquido amniótico. Si son intensos y se acompañan de sofocación, pensar atresia de esófago. - Rojos: Muy frecuentes. La mayoría por deglución de sangre intraparto. Si son intensos pensar en síndrome hemorrágico. - Amarillentos: Debidos a reflujo de calostro. Si son más importantes pensar en obstrucción digestiva alta. - Verdes o fecaloideos: Pueden ser por deglución de meconio. Si son intensos pensar en anomalía obstructiva baja. 2.- Neonatal Tardío (pasadas las primeras 24 horas): Las causas pueden ser las mismas que acabamos de ver. Además pueden aparecer: - Hemáticos por ingestión de sangre de grietas del pezón. - Alimenticios con buena curva ponderal: por mala técnica alimentaria. - Alimenticios con alteración ponderal: por infecciones, obstrucciones, etc. 18  Lactante Pueden ser las mismas causas que en el periodo anterior, además de otros procesos que se manifiestan como: - Regurgitaciones: Si no afectan al estado general pensar en aerofágia o reflujo fisiológico. Si se afecta el estado general, pensar en reflujo patológico o intolerancia a proteínas vacunas. - Vómitos: Sin repercusión del estado general pueden deberse a mala técnica de alimentación o a reflujo fisiológico. Si son bruscos y progresivos tras un intervalo libre pensar en estenosis de píloro. Si son bruscos y con fiebre pensar en proceso infeccioso. Cuando se asocian con dolor abdominal y colapso, descartar invaginación intestinal. Preescolar y escolar - A esta edad son excepcionales las regurgitaciones. - Las causas extradigestivas productoras de vómitos son raras si no existen otros síntomas acompañantes. Se distinguen dos grupos:. Vómitos de comienzo brusco, de etiología muy variada (infecciones, abdomen agudo, vómitos acetonémicos…). Vómitos habituales, también de etiología diversa (rechazo de alimentación, psicógenos etc…) Tres de las patologías de la infancia que tienen como síntoma guía el vómito son: 1. Reflujo gastroesofágico 2. Estenosis hipertrófica de píloro. 3. Invaginación intestinal 1. REFLUJO GASTROESOFÁGICO (RGE) El reflujo gastroesofágico consiste en el retorno del contenido gástrico al esófago. Se debe fundamentalmente a una relajación inapropiada y espontánea del esfínter esofágico inferior. En la mayor parte de los casos es fisiológico. Clínica: - Vómitos: · Alimenticios (hemáticos si hay esofagitis asociada) · De inicio precoz. · Carácter de regurgitaciones (“bocanadas”), tras las tomas o entre ellas, al movilizar al niño, al expulsar el aire… · Mejoran e incluso desaparecen al final del primer año de vida, coincidiendo con la verticalización postural e introducción de sólidos. - Detención de la curva ponderal y malnutrición si el reflujo es intenso. - Esofagitis, que se manifiesta por: · Dolor · Disfagia 19  · Hemorragia - Manifestaciones respiratorias: · Crisis de tos húmeda nocturna, muy frecuente. · Crisis asmáticas rebeldes a tratamiento. · Crisis asfícticas con periodos graves de atragantamiento. · Manifestaciones ORL. Evolución: Tiende a evolucionar favorablemente de forma natural. Un 60% curan espontáneamente (con o sin tratamiento) antes de los 18 meses. 2. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO Consiste en una hipertrofia de la musculatura del píloro que impide un vaciamiento normal del estómago. Afecta sobre todo a las fibras musculares. Su causa es desconocida, aunque los factores genéticos parecen desempeñar algún papel, ya que puede suceder en varios miembros de una misma familia. Es más frecuente en varones (4/1), y generalmente en primogénitos. Clínica: Comienza entre los 15-30 días de vida: - Vómitos postpandriales, al principio pueden ser leves, pasando a ser abundantes, a chorro y de contenido alimenticio. Nunca son de tipo bilioso. - Si el cuadro persiste se produce estancamiento de peso y deshidratación. Exploración: La inspección del abdomen, a nivel del epigastrio, durante y después de la toma, permite observar ondas peristálticas, “de lucha” para vencer el obstáculo. Palpación de la oliva pilórica (píloro hipertrófico) es patognomónica, pero no se consigue palpar siempre. Diagnóstico: - Sospecha clínica. - Ecografía: técnica que confirma el diagnóstico. - Tránsito esófago-gastro-duodenal (técnica actualmente poco utilizada, sustituida por la ecografía) Valorar el grado de deshidratación y desequilibrio hidroelectrolítico (alcalosis metabólica hipoclorémica hipopotasémica) que serán proporcionales al tiempo de evolución del proceso. Tratamiento: Es siempre quirúrgico. 20  3. INVAGINACIÓN INTESTINAL Consiste en la introducción de un asa intestinal en el segmento de intestino siguiente, consecuencia de un hiperperistaltismo combinado con un obstáculo que impide el paso de las ondas. La localización más frecuente es la ileocecal. La invaginación intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3 meses y los 3 años. Clínica: - Dolor abdominal de tipo cólico que se manifiesta con llanto intenso, flexión de extremidades inferiores sobre abdomen, sudoración y palidez. - Vómitos no biliosos inicialmente, sí cuando se produce la obstrucción. - Deposiciones mucosanguinolentas. - Masa abdominal palpable en hipocondrio derecho. - Tacto rectal: el guante sale manchado de heces sanguinolentas, incluso puede palparse la cabeza de la invaginación. Diagnóstico: - Por la clínica y la exploración. - Ecografía abdominal: imagen característica en “escarapela” - Rx de abdomen: distribución anómala del aire. - Enema de contraste: confirma el diagnóstico y se usa para intentar reducir la invaginación. Tratamiento: - Reducción de la invaginación con enema de contraste. - Cirugía si la técnica anterior fallase. ESTREÑIMIENTO EN EL NIÑO El estreñimiento es la disminución en la frecuencia de la defecación, con evacuación de heces escasas, duras y secas. Existe una falta de ganas de defecar y en ocasiones una sensación mantenida de vaciamiento rectal incompleto que produce molestia abdominal. Cuando esta situación se cronifica y se imbrica con problemas emocionales puede dar lugar a la encopresis o emisión intermitente e involuntaria de pequeñas cantidades de heces. 21 FACTORES FAVORECEDORES 1. Alimentarios con dietas pobre en residuos. 2. Endocrino-metabólicos: Procesos que precisan un aumento de las necesidades hídricas (diabetes insípida) o la falta de ingesta de líquidos, situaciones de deshidratación… 3. Defecación dolorosa (disquecia) debido a hemorroides, fisuras anales … 4. Obstrucción intestinal: Tumores de pared intestinal, estrecheces congénitas bridas... 5. Miopatías que ocasionen hipotonía muscular. 6. Neurológicos: Alteraciones debidas a enfermedades degenerativas o tumorales del sistema nervioso. 7. Pedagógicos: Usos indiscriminados de laxantes, supositorios, enemas. Posturas inadecuadas durante la evacuación. Ciertas actitudes coercitivas paternas, como la rigidez excesiva en el control de esfínteres. 8. Psicógenos. 9. Constitucionales. TIPOS DE ESTREÑIMIENTO a) Transitorio: - En el curso de enfermedades agudas: Procesos que cursan con fiebre, anorexia, reposo, vómitos, contribuyen a que las deposiciones sean escasas. - Determinados medicamentos: Bromuros, espasmolíticos. b) Crónico: En estos casos hay que tener en cuenta: - Edad de inicio: los casos de aparición muy precoz sugieren patología congénita. - Características de las heces: » En molde: de la porción distal del colon. » Caprinas: del estreñimiento espástico. » Acintadas. por obstáculo anatómico en las porciones más distales del intestino. » Presencia de elementos anormales en las heces (sangre, moco, alimentos no digeridos…) - Si exiten vómitos asociados (que pueden ser causa y consecuencia) - Dolor abdominal debido a fenómenos espasmódicos, generalmente en el lado izquierdo del abdomen. - Existencia de trastorno de carácter y conducta. - Si cursa con complicaciones:. Anorexia.. Febrícula.. Pérdida de peso.. Crisis oclusivas intestinales o perforación.. Fisura anal.. Prolapso rectal.. Hernias umbilicales o inguinales. 22 Tratamiento Deberá basarse en: - Educación del hábito intestinal del niño (importancia de la implicación familiar) - Vaciamiento rectal inicial (desimpactación) - Mantenimiento a largo plazo de un ritmo regular de heces con cambios de dieta y ayuda de medicación inicialmente (laxantes suaves), con retirada progresiva al alcanzarse los objetivos. La modificación en la dieta implica: ingesta abundante de líquidos. alimentación rica en fibra. Los suplementos de fibra no están aconsejados en menores de 4 años. - Rehabilitación de los hábitos defecatorios del niño. HEPATITIS El término HEPATITIS indica inflamación del hígado, habitualmente asociada a degeneración y necrosis hepatocitaria. La principal causa de hepatitis aguda en la infancia es infecciosa, la constituye la hepatitis vírica, término utilizado para diversas enfermedades, clínicamente similares, y que son etiológica y epidemiológicamente distintas. El diagnóstico se realiza por test serológicos específicos de cada una de ellas. En la actualidad se han llegado a describir hasta siete tipos de hepatitis vírica, que se denominan siguiendo las letras del abecedario (hepatitis A, B, C, D, E, F, G ) Así mismo, ciertas infecciones víricas pueden dar lugar a clínica de hepatitis, como infecciones por Epstein Barr, Citomegalovirus, Hepes virus tipo I y II, Adenovirus, Parvovirus, Paramyxovirus… Otras causas de hepatitis menos frecuentes en la infancia son: procesos autoinmunes, medicamentos, enfermedades metabólicas… Clínica: Cualquiera que sea la etiología de la hepatitis, las manifestaciones clínicas son muy variadas: - Formas asintomáticas (las más frecuentes) - Forma sintomática clásica: Suele precederse de una fase prodrómica (de aproximadamente una semana de duración) con síntomas inespecíficos, tras la cual aparece la fase de estado caracterizada por astenia, anorexia, abdominalgia, nauseas, vómitos, coluria, acolia e ictericia (no siempre presente). Es frecuente la hepatomegalia. En la mayoría de los casos la normalización clínica se produce en 10 a 20 días. 23 Diagnóstico: - Enzimas hepáticos (GOT, GPT) aumentados 15-20 veces su valor normal (indican citolisis) - Pruebas de colostasis: bilirrubina y gamma-glutamil-transpeptidasa (GGT) elevadas. - Pruebas de función hepática: tiempo de protrombina y fibrinógeno alterados. - Marcadores serológicos específicos según agente productor de hepatitis (para virus A, B, C…) Profilaxis: − La prevención de la hepatitis se lleva a cabo mediante inmunización y medidas específicas según el tipo de hepatitis (correcto lavado de manos, cloración de las aguas aptas para el consumo, manejo adecuado de las muestras de sangre y secreciones de un enfermo infectado, evitar contacto con heridas abiertas o escoriaciones en las manos…) − Se recomienda administrar inmunoglobulina (inmunización pasiva) tras exposición a hepatitis (situaciones de inoculación accidental) − Los grupos de alto riesgo (consumidores de drogas vía parenteral, reclusos, personal sanitario...), deben estar correctamente inmunizados frente a VHB. − Actualmente se administra vacuna frente a VHB a todos los recién nacidos, según el calendario vacunal vigente, a los 2, 4 y 11 meses de vida (3 dosis) − Los hijos de madres portadoras de HBsAg positivo recibirán en las primeras horas de vida ganmaglobulina antiHB y 1ª dosis de vacuna (posteriormente se les administrarán 3 dosis más como al resto, por tanto los hijos de madres portadoras de HBsAg reciben 4 dosis de vacuna frente a hepatitis B) − La vacuna frente VHA (no introducida en nuestro calendario vacunal), es aconsejable ante la presencia de brotes en colectivos infantiles (guarderías, colegios...), en zonas con brotes epidémicos, viajes a zona endémicas… 24 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS HEPATITIS VÍRICAS VHA VHB VHC VHD VHE VHG VHF Agente Virus Virus Virus Partícula Virus Partículas de Virus ARN ADN ARN de virus ARN virus ADN ARN ARN Transmisión Fecal-oral Transfusión, Parenteral, Similar a Enteral, Enteral Parenteral, alimentos, Sexual, transfusión, VHB* endémica Transfusión rara vez inoculación. vertical y parenteral vertical ¿Sexual? epidémica Incubación 15-30 60-180 días 30-60 días similar 35-60 días Desconocido Desconocido días VHB Serología Anti- Antígenos** anti-VHC anti-VHD, anti-VHE Ninguno ARN mediante VHA anti-HBs PCR de ARN RT-PCR anti-HBc ARN-VHC Hepatopatía No Sí Sí Sí Infrecuente Desconocido Infección crónica persistente Rara crónica Portador No Sí Sí Sí No Desconocido Sí Riesgo de No Sí Sí No No Desconocido Desconocido cáncer Profilaxis Higiene, Inmuno- Exploración Marcadores IgM e IgG Ninguna Ninguna Inmuno- globulina, de VHB en sangre globulina, Vacuna anticuerpos Vacuna en sangre * El agente VHD requiere la coinfección con VHB o sobreinfección de un portador del VHB para replicarse. ** La partícula de VHB es la partícula Dane, constituida por el antígeno de superficie HBsAg, el antígeno del core HBcAg, el antígeno e, HbeAg, y ADN con una ADN-Polimerasa. El VHB mutante también puede producir hepatitis grave. 25