Síntesis y Distribución de Proteínas - Biología Celular - Tema 7

BIOLOGIA CELULAR TEMA 7 Mecanismos de sintesis y distribución de proteinas, golgi Prof. Jose Miguel Soria Catedrático en Biologia Celular Dep. Ciencias Biomédicas [email protected]  INDICE Introducción Pre...

BIOLOGIA CELULAR TEMA 7 Mecanismos de sintesis y distribución de proteinas, golgi Prof. Jose Miguel Soria Catedrático en Biologia Celular Dep. Ciencias Biomédicas [email protected]  INDICE Introducción Presencia de ribosomas en la célula Los ribosomas: tipos y composición Estructura del ribosoma Función principal de los ribosomas: Traducción Formación de proteínas en el Retículo endoplasmático Transporte de proteínas y mecanismo en la formación de vesículas BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria 1 RIBOSOMAS EN RETICULO ENDOPLASMATICO RUGOSO 2 RIBOSOMAS LIBRES EN CITOPLASMA 4 Ubicación de los ribosomas Ribosomas libres Ribosomas en RER BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  Ribosomas tipos y composición Los ribosomas se elaboran en el núcleo pero desempeñan su función de síntesis de proteínas en el citoplasma. Están formados por ARN ribosómico (ARNr) y por proteínas. Estructuralmente, tienen dos subunidades. Procariota Eucariota Mitocondria Cloroplasto BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  Ribosomas estructura Aminoacido inicial Sitio aceptor A Proteina en formacion Sitio peptidil P Sitio de salida E ARNm BIOLOGIA CELULAR Prof. Jose Miguel Soria  Componentes asociados a los ribosomas Los ribonucleótidos son "leídos" por maquinaria traductora en una secuencia de tripletes de nucleótidos llamados codones. Cada uno de estos codones codifica un aminoácido específico. BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria Traduccion :Formación de proteinas 9 Traducción :Formación de proteinas 10 11 BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria Síntesis de proteínas en el Retículo endoplasmático rugoso BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria Síntesis de proteínas en el Retículo endoplasmático rugoso BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria Síntesis de proteínas en el Retículo endoplasmático rugoso BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria Síntesis de proteínas en el Retículo endoplasmático rugoso BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria Síntesis de proteínas en el Retículo endoplasmático rugoso y traslado a aparato de Golgi BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  Aparato de Golgi Compuesto por membranas lisas que generalmente diferenciadas de R.E.L, consiste en pilas de cisternas estas estan asociadas con un sistema periferico de tubulos y una variedad de vesiculas, las cisternas se agrupan en pilas llamadas dictiosomas. BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  El aparato de Golgi puede ser considerado como un compartimiento intermedio interpuesto entre el R.E. y el espacio extracelular, a través de el cual hay un continuo tráfico de sustancias, tales como macromoléculas, fluidos, entre otros. BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  Modificación de proteínas Una de las funciones principales del Aparato de Golgi es la glucosidación fosfrilación y sulfatación de proteínas y lípidos. Esto se realiza con el fin de producir glucolípidos y glucoproteínas con funciones y destinos específicos. BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria Modificación y maduración de proteínas en Golgi BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  Modificación y maduración de proteínas en Golgi 1.- Aminoácidos modificables Sin tener en cuenta modificaciones del tipo entrecruzamiento, la unión de fosfatidil-inositol, la formación de piroglutamato, la formación de diftamida, la formación de al-lisina o la formación de dionas, los aminoácidos que no se suelen modificar son Gly, Ala (aminoácidos pequeños), Leu, Ile, Val o Trp (aminoácidos hidrófobos). 2.- Desformilación La desformilasa procariótica elimina el formilo de la fMet en la primera posición de las proteínas al poco de aparecer el extremo N fuera del ribosoma. 3.- Puentes disulfuro Se trata de la formación de un enlace covalente entre dos Cys de la misma o distintas cadenas polipeptídicas. Se consigue mediante una reacción redox catalizada por la proteína-disulfuro-isomerasa en presencia de glutatión, que sufre el proceso inverso (ruptura de su doble enlace). Si se revierte esta modificación, la proteína se desnaturaliza. 4.- Glucosilación Se trata de la unión covalente de un varios glucosilos (radicales de glúcidos) encadenados —o sea, oligosacáridos o glucanos—. Se glucosilan proteínas que se van a secretar o son de membrana, y nunca se da en los procariotas. La función de estos oligosacáridos añadidos es 1.favorecer o estabilizar la conformación final de la proteína extracelular o membranaria 2.aumentar la vida media de la proteína incrementando su estabilidad y su resistencia a la digestión por las proteasas. 3.aumentar la solubilidad en un medio acuoso 4.aportar las estructuras que van a reconocer algunos receptores (por ejemplo, los antígenos) BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  DIRECCIÓN Y SEGREGACIÓN DE PROTEÍNAS El destino final de las proteínas puede ser: La secreción hacia el exterior de la célula. La incorporación al interior de diversos compartimientos intracelulares. La integración a las membranas. BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  Enzima lisosomal es sintetizada y glucosilada RER Carbohidrato Enzima Manosa es Dirección de CGN fosforilada por actividad secuencial de dos enzimas enzimas solubles a Endosomas Manosa-6 P enlaza a el receptor y la y Lisosomas TGN enzima y son empaquetados en la vesícula de transporte mediante la señal de El receptor es reciclado El pH es más bajo, la enzima se disocia Endosoma del receptor Manosa-6-P Tardio Lisosoma Becker,W.M. y col. 2000 BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  Enzima lisosomal es sintetizada y glucosilada RER Carbohidrato Enzima Dirección de CGN Manosa es fosforilada por actividad enzimas solubles secuencial de dos enzimas a Endosomas y Lisosomas Manosa-6 P enlaza a el receptor y la enzima y son mediante TGN empaquetados en la vesícula de transporte la señal de El receptor Manosa-6-P es reciclado El pH es más bajo, la enzima se disocia Endosoma del receptor Tardio Lisosoma Becker,W.M. y col. 2000 Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradación moléculas llamada glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos (antes llamadas mucopolisacáridos). Destacan la mucopolisacaridosis tipo I, también conocida como gargolismo o enfermedad de Hurler, en la que existe un defecto de la enzima α-1-iduronidasa, y la mucopolisacaridosis de tipo II o síndrome de Hunter, causada por un error en la enzima iduronato-2- sulfatasa. Estos niños pueden vivir hasta la adolescencia y presentan talla baja, deformidades óseas, retraso mental, hepatomegalia, alteraciones oculares y facies de gárgola. 27 Carencia de lipasa ácida. La lipasa ácida es una enzima fundamental en el metabolismo de los triglicéridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos. La disfunción de esta enzima provoca dos enferemedades, la enfermedad de almacenamiento de ésteres de colesterol, en que la enzima presenta muy poca actividad, y la enfermedad de Wolman, en que la enzima es totalmente inactiva. La deficiencia de esta enzima conduce a un almacenamiento masivo de triglicéridos y ésteres de colesterol. Estos depósitos dañan los tejidos afectados, principalmente el cerebro, hígado y bazo 28  IDEAS PRINCIPALES Y RESUMEN DEL TEMA Introducción Presencia de ribosomas en la célula Los ribosomas: tipos y composición Estructura del ribosoma Función principal de los ribosomas: Traducción Formación de proteínas en el Retículo endoplasmático Transporte de proteínas y mecanismo en la formación de vesículas BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  IDEAS PRINCIPALES Y RESUMEN DEL TEMA El proceso de formación de proteínas a) Puede realizarse en el citoplasma o bien en el RER mediante transporte del complejo ARN ribosoma ARNm b) Es exclusivo de eucariotas c) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de traducción d) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de transcripción e) A y c son ciertas mientras b y d son falsas BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  IDEAS PRINCIPALES Y RESUMEN DEL TEMA El proceso de formación de proteínas a) Puede realizarse en el citoplasma o bien en el RER mediante transporte del complejo ARN ribosoma ARNm b) Es exclusivo de eucariotas c) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de traducción d) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de transcripción e) A y c son ciertas mientras b y d son falsas BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  IDEAS PRINCIPALES Y RESUMEN DEL TEMA El proceso de formación de proteínas a) Puede realizarse en el citoplasma o bien en el RER mediante transporte del complejo ARN ribosoma ARNm b) Es exclusivo de eucariotas c) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de traducción d) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de transcripción e) A y c son ciertas mientras b y d son falsas BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  IDEAS PRINCIPALES Y RESUMEN DEL TEMA El proceso de formación de proteínas a) Puede realizarse en el citoplasma o bien en el RER mediante transporte del complejo ARN ribosoma ARNm b) Es exclusivo de eucariotas c) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de traducción d) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de transcripción e) A y c son ciertas mientras b y d son falsas BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  IDEAS PRINCIPALES Y RESUMEN DEL TEMA El proceso de formación de proteínas a) Puede realizarse en el citoplasma o bien en el RER mediante transporte del complejo ARN ribosoma ARNm b) Es exclusivo de eucariotas c) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de traducción d) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de transcripción e) A y c son ciertas mientras b y d son falsas BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  IDEAS PRINCIPALES Y RESUMEN DEL TEMA El proceso de formación de proteínas a) Puede realizarse en el citoplasma o bien en el RER mediante transporte del complejo ARN ribosoma ARNm b) Es exclusivo de eucariotas c) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de traducción d) Se realiza mediante un proceso que recibe el nombre de transcripción e) A y c son ciertas mientras b y d son falsas BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria  Bibliografia 1. ALBERTS, B., BRAY, D., HOPKIN, K., JOHNSON, A., LEWIS, J., RAFF, M., ROBERTS, K., WALTER, P. Introducción a la Biología Celular. 2ª edición. Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires (traducción al castellano de “Essential Cell Biology, second edition, Garland Science Publishing, Hamden, CT”). (2011). 2. SADAVA D,HELLER H, ORIANS G, PURVES W AND HILLIS D. Vida- La ciencia de la Biología (8ª edición). Panamericana (2009) 3. COOPER, G.M., HAUSMAN, R.E. La Célula de bolsillo. Editorial Marbán, Madrid, España (edición de bolsillo de la traducción al castellano de “The Cell. A Molecular Approach”, third edition.ASM Press, Washington D.C). (2007). 3. COX, M.M. Y NELSON, D.L.. Lehninger. Principios de bioquímica. 4ª Edición, Ediciones Omega. (2006) Biología celular Prof.Jose Miguel Soria