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Este documento describe diferentes tipos de displasia dentinaria, incluyendo la dentinogénesis imperfecta. Se centra en las características, herencia y tratamiento de estas anomalías dentales.

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7 - Displasias de la dentina ANOMALIAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA Dentinogénesis : proceso que lleva a la formación de la dentina, a punto de partida de la actividad de las células periféricas de la papila dental Célula responsable : odo...

7 - Displasias de la dentina ANOMALIAS DEL DESARROLLO DE LA DENTINA Dentinogénesis : proceso que lleva a la formación de la dentina, a punto de partida de la actividad de las células periféricas de la papila dental Célula responsable : odontoblasto 2 tipos de alteraciones hereditarias de la dentina : la dentinogénesis y la displasia destinaría Dentinogénesis ( odontogénesis ) imperfecta Es una displasia hereditaria de la dentina que consiste en dientes opalescentes constituidos por dentina formada irregularmente e hipomineralizada que oblitera la cámara coronal y el conducto radicular Herencia autosómica dominante Se produce durante la etapa de histodiferenciación de la odontogénesis ( 20 semanas de vida intrauterina ) → afecta a ambas denticiones pero dentición temporaria más severamente afecta Dientes permanentes más afectados : 1° molares, incisivos y caninos Alteración en los genes = se altera la formación de la predentina - Dspp ( sialofosfosproteina dentinaria ) : codi ca las proteinas no colágenas de la matriz organica de la predentina ( odontoblasto ) y fosfoproteinas dentinarias, se localiza en el locus cromosomico 4q21 - Cbfa1 : codi ca el factor activador de los odontoblastos ( locus 6p21 ) Tipo 1 : Dentinogénesis imperfecta ( DI ) asociada a Osteogénesis imperfecta ( OI ) Dientes opalescentes ( color gris azulado, pardos ) susceptibles a desgate Se asocia a otras anomalias como fragilidad ósea, escleróticas azules, perdida de la audición, alteraciones cardiovasculares y pulmonares, huesos osteoporóticos y miembros arqueados Radiogra a : Coronas bulbosas, constricción cervical, raices pequeñas, cámara pulpar y conductos obliterados Tto : evitar el desgate + tto estético : coronas de porcelana o metal 1 sur 4   fi fi fi Tipo 2 : Dentinogénesis imperfecta no asociada a OI ( + frecuente ) Nombre común : Dentina Opalescente Hereditaria ( DHO ), afección heredada como rasgo autosómico dominante Tipo 3 : Dentinogénesis imperfecta, tipo Brandywine También heredada con rasgo autosómico dominante, que aparece en un área racial aislada en el estado de Maryland ————— En los 3 tipos se afectan los dientes de ambas denticiones En algunos pacientes, sólo se afectan algunos dientes El esmalte es normal, ya que el trastorno es de origen mesodérmico, sin embargo puede fracturarse debido a un defecto en la union amelo-dentinaria. Esta unión normalmente presenta un festoneado, que sirve de traba entre la dentina y el esmalte, pero en esta anomalía no existe La dentina es anormalmente blanda ( soporte insu ciente al esmalte ), las cámaras pulpares pequeñas y los conductos radiculares muy nos ( no son raras las fracturas radiculares ) A pesar de la exposición de la dentina, los dientes no son propensos a la caries dental Se asocia con maloclusión de clase III en 70% de los casos En los casos importantes, los dientes se desgastan rápidamente hasta la encia Por ello es inevitable la colocación temprana de prótesis completa → la dentina relativamente blanda y las raíces cortas determinan la imposibilidad de colocar coronas Radiogra a Dientes de tamaño normal o pequeños Raíces cortas y romas ( más anchas ) Molares con corona bulbosa Constricción marcada a nivel cervical Ausencia de contraste : dentina con radiolúcidez similar al hueso Cámaras pulpares pequenas y opacas ( obliteradas por deposito de dentina : dentini cadas ) 2 sur 4   fi fi fi fi Displasia dentinaria 2 tipos : radicular ( 1 ), coronal ( 2 ) Tipo 1 : Radicular Dentina de la raiz desorganizada y raíces cortas Dentina coronal y esmalte normal Se produce en etapas tempranas de la formación radicular Todos los dientes están afectados en ambas denticiones Es otra condición que afecta ambas denticiones pero comprometiendo solo la dentina radicular, y a diferencia de la DI no se pierde esmalte y la corona tiene aspecto normal El diagnóstico debe hacerse con la radiografía periapical donde se observan raíces cortas, pequeñas y hacia el ápice redondeadas Además la cámara y el conducto son obliterados o casi obliterados por cemento La histopatología es característica, con un aspecto como de « cascada » o dentina « arremolinada » sin poder distinguir cámara o conducto Tipo 2 : Coronal Corona de color gris o ámbar Cámara y conductos obliterados con raiz normal ( lo diferencia de la DI ) Se presenta en ambos denticiones pero con diferencias entre ambos No hay tto para estas anomalías Dentición temporal Color gris azulado, marrón o amarillento y tienen el mismo aspecto traslúcido y opalescente que se observa en DI Radiográ camente muestran cámaras pulpares obliterados similares a las del tipo 1. La obliteración aparece después de la erupción del diente Raíces normales Histopatológicamente, los dientes presentan una zona normal de dentina que cambia bruscamente a une masa densa amorfa con túbulos dentinarios organizados al azar Dentición permanente Color normal Radiográ camente : raíces normales pero cámaras pulpares son anormalmente grandes y pueden tener calci caciones pulpares Los dientes presentan una dentina coronal relativamente normal, excepto en el tercio pulpar, el cual muestra zonas de dentina globular e interglobular La dentina de la raiz es amorfa y en gran parte carente de túbulos La cavidad pulpar presenta numeroso cálculos pulpares 3 sur 4   fi fi fi ALTERACIONES DEL ESMALTE Y LA DENTINA Odontodisplasia regional ( diente fantasma ) Anomalía del desarrollo, poco frecuente, que involucra ambas denticiones, con mayor frecuencia en el maxilar superior de la dentición permanente Se observa en varios dientes del mismo cuadrante ( regional ) en los cuales el esmalte, la dentina y cemento son anormalmente delgados, irregulares, y no alcanzan mineralización su ciente Los dientes tienen alteración cromática ( amarillo/marrón ) y los tejidos gingivales contiguos están hiperplásicos y con acúmulos focales de calci caciones y residuos odontógenos Afecta toda la pieza dentaria con una forma anormal, que se descubre muchas veces por la falla en la erupción Se ha postulado como causa una posible falla vascular que afecta el normal desarrollo de los gérmenes dentarios Radiográ camente - No se ven diferencias de radiolucidez entre los tejidos dentarios - La radiotrasparencia se debe a la gran hipomineralización - Las cámaras pulpares son muy amplias → apariencia fantasma - Raíces cortas y ápices pueden estar abiertos - En la pulpa se pueden apreciar zonas radiopacas que corresponden a cálculos Odontogénesis Imperfecta Anomalía en la que el esmalte y la dentina están afectados por igual Solo dentición permanente La corona presenta un aspecto de « cascarón » Hipoplasia e hipocalci cación del esmalte y de la dentina Cemento poco afectado 4 sur 4  fi  fi fi fi

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