6. Protein.pdf

DEGRADASI ASAM AMINO, UREA CYCLE DAN BIOSINTESIS ASAM AMINO Gambaran Umum Pencernaan di Dalam Sel  Semua produk pencernaan dimetabolisme menjadi suatu produk umum, asetil-KoA yang kemudian dioksidasi oleh Siklus Krebs, lalu diedarkan melalui Sistem Transport Elektron hingga men...

DEGRADASI ASAM AMINO, UREA CYCLE DAN BIOSINTESIS ASAM AMINO Gambaran Umum Pencernaan di Dalam Sel  Semua produk pencernaan dimetabolisme menjadi suatu produk umum, asetil-KoA yang kemudian dioksidasi oleh Siklus Krebs, lalu diedarkan melalui Sistem Transport Elektron hingga menghasilkan energi (ATP)  Tujuan Degradasi  Membentuk protein baru (recycling)  Mengolah asam amino berlebih dalam tubuh bahan bakar Protein rusak / tidak dibutuhkan Diikat oleh ubiquitin (UQ) (protein regulator) Didegradasi oleh proteasome (kompleks protein) Asam-asam amino Diberi enzim Urea Hasil degradasi Jalur Degradasi Asam Amino (I) Jalur Degradasi Asam Amino (II)  Reaksi-Reaksi (I) 0 Alanin  Alanin + α-ketoglutarat Piruvat + Glutamat Amonia  Alanin D-Alanin Piruvat UQ + H2O UQH2 0 Tirosin  L-Tirosin 4-Hidroksifenilpiruvat 4-Maleylasetoasetat Fumarylasetoasetat Fumarat + Asetoasetat  Reaksi-Reaksi (II) 0 Fenilalanin  Fenilalanin L-Tirosin 4-Hidroksifenilpiruvat 4-Maleylasetoasetat Fumarylasetoasetat Fumarat + Asetoasetat 0 Serin  Serin Aminoacrylate Piruvat  Reaksi-Reaksi (III)  Glisin  Glisin  Serin  Aminoacrylate  Piruvat  Threonin  Threonin  α-amino-β-ketobutirat  Asetil KoA + Glisin  Siklus Urea 0 siklus urea (juga dikenal sebagai siklus ornithine ) adalah siklus biokimia yang menghasilkan urea (NH 2 ) 2 CO dari amonia (NH 3 ). 0 Siklus urea mengubah amonia yang sangat beracun menjadi urea untuk dikeluarkan. 0 Siklus urea terjadi terutama dihati dan, pada tingkat yang lebih rendah, di ginjal. 0 Katabolisme asam amino menghasilkan limbah amonia. Semua organisme membutuhkan cara untuk mengeluarkan produk ini. Siklus Urea  Defek asam amino (I) 0 Alanin Defek alanin dalam tubuh belum diketahui. 0 Tirosin dan Fenilalanin 0 Alkaptonuria : Arthritis 0 Fenilketonuria : Keterbelakangan mental 0 Serin Sedikit didalam tubuh manusia. Defek serin dalam tubuh belum diketahui.  Defek asam amino (II) 0 Isoleusin Maple Syrup Urine Disease  Bau manis pada urin 0 Threonin dan Glisin Hyperglycinaemia sesak nafas, epilepsi. Terima Kasih