5. Sd. Convulsivo.pptx

FISIOPATOLOGIA DEL SINDROME CONVULSIVO Crisis convulsiva: Es una actividad excesiva, hipersincronicas e incontrolada de cualquier parte del SNC o de todo él, cuando el nivel basal de excitabilidad en el sistema nervioso aumenta sobre cierto umbral crítico que cesan espontáneamente y tiende a repeti...

FISIOPATOLOGIA DEL SINDROME CONVULSIVO Crisis convulsiva: Es una actividad excesiva, hipersincronicas e incontrolada de cualquier parte del SNC o de todo él, cuando el nivel basal de excitabilidad en el sistema nervioso aumenta sobre cierto umbral crítico que cesan espontáneamente y tiende a repetirse. Epilepsia: Son dos o más crisis convulsivas no provocadas con alteraciones neurobiologicas, cognitivas y psicosociales. Es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente o la presencia de una primera crisis junto con una lesión estructural que lo justifique. Epilepsia idiopáticas: son convulsiones no provocadas, sin ninguna razón aparente y sin otras alteraciones neurológicas. Se considera que son de origen genéticos. Epilepsia criptogénica: es cuando se cree que existe una lesión focal cortical, aunque ésta no haya sido identificada mediante estudios de neuroimagen. ejemplo: haber convulsionado por meningitis y volver a presentar convulsiones meses o años después del evento. Epilepsia sintomáticas: son aquellas en las cuales la etiología ha sido determinada, pueden ser secundarias a cualquier patología que afecte la corteza cerebral. ejemplo: neurocisticercosis, hemorragia cerebral, tumor cerebral. Síndrome Epiléptico: es una epilepsia con un conjunto de síntomas y signos (la historia, la edad de inicio, tipos de crisis y el modo de manifestación de estos, carácter progresivo o no, hallazgos neurológicos y neuropsicologicos), los resultados de los exámenes adicionales tales como EEG y estudios de neuroimagen, mecanismos fisiopatológicos y bases genéticas que habitualmente se presentan juntos, sugiriendo un mecanismo subyacente común. Estatus Epiléptico: es una crisis prolongada, o 2 o más crisis repetidas entre las cuales no se recupera el nivel de consciencia En el caso de las crisis tónico- clónicas, se consideran prolongadas cuando duran más de 5 minutos. En el caso de las crisis focales con desconexión del medio, cuando duran más de 10 minutos. Si la duración de la crisis supera los 30-60 minutos puede existir muerte neuronal. Aura. Fenómeno subjetivo que precede a una crisis. Actualmente se considera una crisis focal. Periodo Poscrítico: Periodo posterior a una crisis en el que el paciente Clasificación de las epilepsias La clasificación es importante para orientar el diagnostico hacia etiologías concretas, para elegir el tratamiento adecuado y proporcionar una información vital para el pronóstico. En 1981 la liga internacional contra la epilepsia (ILAE) estableció una clasificación en base a las manifestaciones clínicas de las convulsiones y en los hallazgos asociados en el electroencefalograma.  CRISIS FOCAL (Antes Parcial) Son aquéllas en las que la actividad eléctrica queda circunscrita a un área concreta de la corteza cerebral, con independencia de que durante la crisis la consciencia esté conservada o alterada. Lo más frecuente que se deba a una lesión orgánica o funcional localizada, pero muchas veces se desconoce la causa, ejemplo:  Tejido cicatrizal en el encéfalo que tracciona el tejido neuronal adyacente.  Un tumor que comprime una zona del cerebro.  Una región destruida del cerebro.  Una lesión congénita de los circuitos neuronales locales. Cuando estas lesiones ocasionan un disparo despolarizante de las neuronas locales, se propaga a regiones contiguas, logrando difundir a la corteza motora provocando contracciones musculares al lado opuesto del cuerpo. Generalmente comienza en la región bucal y avanza hacia las extremidades inferiores y rara vez es lo contrario (epilepsia Jacksoniana). CRISIS FOCAL Si el paciente conserva la conciencia durante las crisis pero no puede controlar lo que está ocurriendo, se le denomina epilepsia focal sin desconeccion del medio (antes parcial simple). Este tipo de epilepsia focal se debe a afectación del sistema límbico del encéfalo como el hipotálamo, las amígdalas, núcleos septales y la corteza temporal. Si la conciencia se altera se le denomina epilepsia focal con desconeccion del medio (antes epilepsia parcial compleja). Hay casos que las crisis focales que luego se propagan en toda la corteza corteza cerebral y se le denominan crisis focal secundariamente generalizadas (Crisis Parcial Que Cambia a bilateral ), ocasionando una crisis tónico-clónica generalizada, cuando las señales neuronales del área del cerebro afectada se transmite a las porciones Crisis Focal Sin Alteración de conciencia Producen síntomas motores, sensitivos, autónomos, y psíquicos sin alteración de la conciencia. ejemplo: Síntomas sensitivos: Si un paciente tiene una lesión de la corteza sensitiva derecha, encargada de la sensibilidad del pie, manifestara Alteraciones sensitivas en el pie izquierdo como parestesias. Pueden presentar alteraciones visuales como destellos luminosos o alucinaciones, o sensación de caída o vértigo. Síntomas motores: Si afecta al área motora primaria encargada del pie se presenta movimientos clónicos o tónicas del lado contralateral de la lesión. En algunos casos hay contracciones faciales a las clonias de las Crisis Focal Sin Alteración de conciencia Síntomas autónomos: enrojecimiento facial, sudoración o piloerección. Síntomas psíquicos: se originan en la corteza temporal o frontal pueden producir alteraciones en la audición, el olfato o funciones corticales superiores como ser la percepción de olores intensos poco habituales o sonidos raros. Otros pacientes sienten sensaciones extrañas como miedo, despersonalización, deja vu o ilusiones en que los objetos se ven más pequeños (micropsia) o mas grandes (macropsia). Cuando las crisis parciales simples preceden a una crisis parcial compleja o a una epilepsia secundariamente generalizada se le denominan auras. Crisis Focal Con Alteración de conciencia se caracteriza por una alteración transitoria de la capacidad del paciente para mantenerse en contacto con su entorno. El paciente no responde a órdenes visuales ni verbales durante la crisis y no se recuerda del evento. El inicio de la crisis es una interrupción brusca de al actividad del paciente, que queda inmóvil y con la mirada perdida. La inmovilidad se acompaña de automatismos que pueden ser masticación, chupeteo, movimiento de deglución, intento de agarrar objetos con las manos, caminar sin sentido. Después de la crisis queda en estado confusional que dura de segundos a una hora. Crisis Parcial Que Cambia a bilateral (antes Secundariamente Generalizada): las epilepsias parciales pueden propagarse hasta afectar ambos hemisferios y producir una convulsión generalizada, más frecuente tónico-clónico. Es difícil distinguir una epilepsia parcial secundariamente generalizada de una epilepsia tónico-clónica generalizada primaria, porque las personas que observan el evento prestan más atención al episodio generalizado que los síntomas focales. Crisis tónico clónica generalizada (epilepsia gran mal) Se caracterizan por descargas neuronales intensas en todas las regiones de ambos hemisferios cerebrales. Afecta al 10% de las personas epilépticas. Suelen comenzar de forma brusca sin previo aviso, aunque algunos pacientes pueden tener auras previo a las crisis. La fase inicial suele ser una contracción tónica de todos los músculos del cuerpo y se debe a la transmisión de las descargas a lo largo de la medula espinal seguidas de contracciones tónicas y espasmódicas alternas como sacudidas de La las extremidades contracción tónicadebido inicial adelalos contracción músculos yde relajación alterna, la espiración y de la laringe produce un constituyendo las convulsiones tónico-clonicas. gruñido o un grito, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el paciente se vuelve cianótico. Además la contracción de los músculos mandibulares provoca que la persona se muerda la lengua o la lengua se desplaza hacia atrás ocasionando dificultad para respirar, pudiendo contribuir a la cianosis. Hay un incremento del tono simpático ocasionando taquicardia, hipertensión y midriasis. Crisis tónico clónica generalizada (epilepsia gran mal) Las convulsiones duran de 3 a 4 minutos. En el periodo postictal hay una depresión del sistema nervioso en donde la persona esta estuporosa, fláccida con salivación excesiva y puede haber relajación de los esfínteres vesical y rectal. Los pacientes recuperan lentamente la conciencia durante minutos o varias horas presentando fatiga, cefalea, mialgia o sueño. Las crisis tónico-clónicas se deben a la activación anormal del tálamo, hipotálamo, corteza cerebral, y porciones subtalámicas del sistema activador encefálico del tronco encefálico. Las crisis se detienen por la fatiga neuronal y por la inhibición activa de las neuronas inhibidoras que se hayan activadas durante la crisis. Ausencias O Pequeño Mal Ocurre por la activación del sistema activador encefálico talamocortical pero no el hipocampo. Este tipo de epilepsia está relacionada con ritmos oscilatorios que se generan normalmente durante el sueño en los circuitos que conectan al tálamo con la corteza cerebral. Este comportamiento oscilatorio se debe a una interrelación entre los receptores GABA-B, canales de calcio del tipo T y de los canales de potasio localizado en el tálamo. La modulación de estos receptores y canales puede inducir la epilepsia de ausencia, pero también la mutaciones de los componentes de este sistema puede estar involucrados. Cuando ocurre un estimulo que despolarice las neuronas se activan los canales T de calcio dejando entrar calcio despolarizando las neuronas, provocando las descargas paroxísticas. Las neuronas talomocorticales pueden hipersincronisarse por la activación de las neuronas inhibidoras reticulares que activan los receptores GABA-B, hiperpolarizando la membrana y desinactivando los canales T de calcio. Ausencias O Pequeño Mal Las ausencias se caracteriza por un estado de inconsciencia o disminución de la conciencia de 3 a 30 segundos, sin perder postura en donde se puede observar contracciones musculares como sacudidas en la cabeza, parpadeo, masticación; esto va seguido por la recuperación de la conciencia y de las actividades que estaba realizando previamente. En ocasiones las crisis de ausencias se convierten en crisis tónico clónicas. Las crisis de ausencia comienzan en la infancia entre los 4 a 8 años de edad o al comienzo de la adolescencia. Pueden ocurrir múltiples veces al día y el niño no se da cuenta del evento. Generalmente los profesores son los primeros en reconocerlo por su bajo rendimiento académico. la hiperventilación provoca las descargas electroencefalografías y las crisis de ausencias. Automatismos mov. Repetitivos: como fruncir los labios, hacer gestos, dar palmadas, frotar la ropa Las ausencias son crisis generalizadas que se pueden encontrar en síndromes epilépticos como la epilepsia de ausencias de la infancia, la epilepsia de ausencias juvenil o la epilepsia mioclónica juvenil. No tienen aura ni periodo poscrítico a diferencia de las crisis focales con desconexión del medio. Se desencadenan con la hiperventilación, tienen un patrón EEG punta-onda generalizado y responden al ácido valproico. Epilepsias atónicas o astáticas Hay una perdida repentina del tono muscular durante 1 a 2 segundos. La conciencia se altera, pero no hay confusión posictal. Puede producir una rápida caída de la cabeza, como un asentamiento, y si la crisis es prolongada el paciente puede caer. Epilepsias mioclónicas Es una contracción muscular breve y repentina que puede afectar a una parte del cuerpo o el cuerpo entero, sin alteración de la conciencia. Hay una forma fisiológica de las mioclónias que ocurren durante el sueño, que se presentan en forma de sacudidas. Las mioclónias patológicas se asocian a lesiones cerebrales.  Según su etiología, las crisis o epilepsias se  clasifican Estructural: en: a un daño estructural que pudo ser producido por secundaria un ictus, traumatismos, displasias corticales.  Genética: debida a una mutación conocida o por la observación de un patrón de herencia determinado, aunque no se identifique el gen. Por ejemplo, epilepsia mioclónica juvenil, epilepsia de ausencias de la infancia.  Infecciosa: como la neurocisticercosis, el VIH, las infecciones congénitas por el Zika.  Metabólica: porfiria, uremia  Inmunitaria: encefalitis anti-NMDA.  Desconocida Causas de las crisis epilépticas según la edad: Neonatos Asfixia perinata, Hemorragia intracranea, Trauma craneal, Infecciones del SNC, (menores de 1 Trastornos metabólicos (ejm. Hipoglicemias, hipocalcemia), Abstinencias a drogas, Trastornos genéticos, Trastornos del desarrollo. mes) Lactantes y niños Crisis febriles, Trastornos genéticos, Infecciones del SNC, Trastornos del desarrollo, Traumatismos, Idiopáticos (1 a 12 años) Adolescentes Traumatismos, Trastornos genéticos, Infecciones, Tumores cerebrales, Consumo de frogas, Idiopáticas (12 a 18 años) Adultos jóvenes Traumatismos, Abstinencia de alcohol, Consumo de drogas, Tumores cerebrales, Idiopáticas (18 a 35 años) Enfermedad cerebrovascular, Tumores cerebrales, Abstinencia alcohólica, Adultos (mayores de Trastorno metabólicos (uremia, insuficiencia hepática, hipoglicemia, etc.), 35 años) Enfermedad degenerativas del SNC (ejm. Enfermedad de alzeheimer) , Idiopáticas Fisiopatología En las neuronas, las descargas eléctricas conforman el lenguaje principal del sistema nervioso y se generan porque las células presentan cambios en su estado o potencial de reposo, que en realidad es un estado de equilibrio dinámico. La actividad neuronal ocurre de una manera no sincrónica, grupos de neuronas quedan inhibidos o excitados de manera secuencial. Cuando este equilibrio se rompe por alguna causa, sea esta intrínseca o extrínseca, se verán alterados los mecanismos de transmisión de la información a nivel celular, con alteraciones a nivel del potencial de la membrana y de los potenciales de acción o potenciales sinápticos, desencadenando una serie de manifestaciones electrofisiológicas que en su mayoría se verán reflejada mediante signos y síntomas clínicos característicos, a los que conocemos como «crisis convulsivas». La actividad convulsiva puede comenzar en una zona muy restringida de la corteza cerebral y luego propagarse a las regiones colindantes, es decir, existe una fase de iniciación de la convulsión y otra fase de propagación de la convulsión. La fase de iniciación se caracteriza por dos sucesos concurrentes que tienen lugar en un grupo de neuronas: 1) descargas de alta frecuencia de potenciales de acción, y 2) hipersincronización. Fisiopatología La actividad de descarga está producida por una despolarización (debido a la entrada de calcio extracelular, que provoca la apertura de los canales de sodio (Na+) dependientes de voltaje), a continuación se produce un potencial de hiperpolarización mediado por los receptores del ácido γ aminobutírico (GABA) o por los canales de potasio (K+), según el tipo de célula. La propagación de las descargas se evita gracias a una hiperpolarización normal y a la existencia de una región circundante de inhibición. Fisiopatología En la epilepsia cuando la activación alcanza El reclutamiento de un número cierto nivel, se produce un reclutamiento de suficiente de neuronas conduce a las neuronas vecinas, provocan los una pérdida de inhibición siguientes cambios: circundante y a la propagación de  Un aumento de K+ extracelular, que la actividad convulsiva hacia áreas limita la extensión de la hiperpolarización continuas a través de conexiones y despolariza las neuronas colindantes. corticales locales, y hacia áreas  Una acumulación de Ca2+ en las más distantes a través de vías terminaciones pre sinápticas, que comisurales largas, como el potencia la liberación del cuerpo calloso. neurotransmisor.  Una activación, del subtipo N-metil-D- aspartato (NMDA) del receptor del aminoácido excitador, que produce una mayor entrada de Ca2+ y activación neuronal.  La excitabilidad neuronal está controlada por muchos factores, y por ello, potencialmente existen muchos mecanismos para alterar la propensión de una neurona a realizar descargas paroxísticas. Mecanismos Intrínsecos De La Entre los mecanismos extrínsecos a Neurona cambios en la conductancia la neurona se encuentran los cambios en de los canales iónicos, las respuestas la cantidad o el tipo de características de los receptores de la neurotransmisores presentes en la membrana, los sistemas de segundo sinapsis, la modulación de receptores mensajero y la expresión proteica, mediante iones extracelulares y otras que viene determinada por la moléculas, y las propiedades temporales transcripción, la traducción y la y espaciales del flujo sináptico y no modificación postraducción de los sináptico. genes. Otras células diferentes a las neuronas, como los astrocitos y los oligodendrocitos, desempeñan también un papel importante en muchos de estos mecanismos (La mayor parte de las investigaciones se enfocan en las alteraciones de las neuronas y mecanismos sinápticos, mas recientemente se ha considerado las células gliales, y su participación en la homeostasis del espacio extracelular). Mecanismos de la Epileptogénesis El término «epileptogénesis» hace referencia a la transformación de una red neuronal normal en una que puede producir espontáneamente crisis epiltépicas. En la epilepsia secundaria, la pérdida de circuitos inhibitorios y el brote de fibras a partir de neuronas excitatorias Parecen tener importancia para la generación de un foco convulsivo eje: La epilepsia del lóbulo temporal presentan una perdida selectiva de neuronas Inhibitorias, en respuesta a la pérdida de neuronas, se produce una reorganización o brote de las neuronas supervivientes de una forma que afecta a la excitabilidad de la red neuronal. Un TEC, puede provocar cambios en una región muy delimitada que producirán una hiperexcitabilidad local, que promueve cambios estructurales, que Causas Genéticas De La Epilepsia / Canulopatias Aunque todas las mutaciones que se han identificado hasta hoy son responsables de formas poco frecuentes de epilepsia, han aportado importantes avances de carácter conceptual. En varias de las epilepsias idiopáticas, estudios genéticos han identificado mutaciones en los canales de iones. Por ejemplo, las convulsiones neonatales familiares benignas han enlazado con mutaciones en dos canales de K+ sensibles a voltaje homólogos: el cromosoma 20ql3.3, el cromosoma 8q24. Dos formas de epilepsia generalizada vinculadas con crisis convulsivas febriles se han enlazado con mutaciones en subunidades de canal de Na+ sensibles a voltaje. Otra enfermedad rara, la epilepsia del lóbulo frontal nocturna autosómica dominante, se relaciona con mutaciones en el cromosoma 20ql3.2..  Causas Genéticas De La LaEpilepsia fotoestimulación ha sido señalada como un parámetro relacionado con síndromes epilépticos de crisis generalizadas, condicionados genéticamente del tipo monogénico, en los que, al producirse la mutación de determinado gen, desaparece o disminuye significativamente una función específica o aparece una nueva que se expresa como actividad proepileptogénica Identificar la causa de algunas epilepsias es difícil, debido a la heterogeneidad genética, es decir, una determinada epilepsia genética monogénica puede deberse a mutaciones en diferentes locus. Además, muchas epilepsias son poligénicas y su expresión fenotípica depende de varios genes y de las influencias de los factores ambientales Causas Adquiridas De Epilepsia: Disfunción De La Barrera Hematoencefálica: Controla el intercambio entre la sangre y el cerebro de nutrientes, xenobióticos, componentes hemáticos y células; en última instancia, mantiene el medio óptimo del cerebro necesario para la función neuronal fisiológica. Se ha visto mediante microscopia electrónica en humanos una mayor actividad pinocítica, una aberración en los enlaces de unión endotelial, así como un engrosamiento de la membrana basal de los capilar en los cerebros epilépticos. La disrupción de enlaces de unión endoteliales, la apertura osmótica aguda de la BHE causa crisis electroencefalográficamente caracterizadas. Se ha sugerido que los componentes del suero (p. ej.,albúmina, glutamato y K+) llegan a las neuronas altera la excitabilidad neuronal. Poco después se demostró un vínculo entre la BHE, la glucosa y la homeostasis de iones a nivel cerebral, expresiones defectuosas en la BHE en el transportador de glucosa de tipo 1, con una disminución de la absorción de glucosa cerebral e hipometabolismo en la zona epileptogénica. Se acepta así que la falta de GLUT-1 en En los trastornos convulsivos. La BHE representa la principal interfase entre el cerebro y la sangre. Debido a su localización anatómica y a sus propiedades fisiológicas únicas, la BHE controla el metabolismo cerebral y la comunicación intercelular, y mantiene la composición del medio cerebral extracelular. La disfunción de la BHE tiene efectos directos sobre prácticamente todas las células del cerebro, y determina la desviación de las interferencias fisiológicas entre la periferia y el cerebro. La disfunción de la BHE puede ser una causa o el resultado de una actividad convulsiva. Causas Adquiridas De Epilepsia: Edema Cerebral Y Mediadores Proinflamatorios: Una serie de irregularidades en la concentración sanguínea de citocinas se ha identificado en pacientes epilépticos, las crisis epilépticas estimulan, por sí mismas, la síntesis de citocinas proinflamatoria con potencial efecto proconvulsivo, y que podrían incluso favorecer la muerte de las neuronas Durante la epileptogénesis se ha encontrado un aumento de la expresión de receptores de interleucina 1ß (IL-1ß) e IL-1 a nivel cerebral, al tiempo que se presenta un daño en la BHE. Esta IL-1ß por diversos mecanismo, amplifica la excitabilidad neuronal y podrían participar en los mecanismos que aumentan la susceptibilidad a las crisis. Aunque no está claro si la inflamación está precedida a la disfunción de la BHE o viceversa, es obvio que la disfunción cerebrovascular, la gliosis y la respuesta reactiva de la microglía se producen como parte de la misma reacción proinflamatoria. En este sentido, es una consideración ortodoxa dictar que, en la epilepsia, las células cerebrales son las únicas participantes en el proceso inflamatorio que conduce a convulsiones. MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS DE LAS CONVULSIONES 1. Cambios en la permeabilidad de la membrana neuronal: 2. Disminución de los mecanismos inhibitorios 3. Incremento de los mecanismos excitatorios sinápticos 4. Disfunción de la barrera hematoencefálica 1. Cambios en la permeabilidad de la membrana neuronal: probablemente por fallo de una ATPasa con mayor repercusión en los canales iónicos, principalmente los de sodio, en menor grado los de potasio y los de calcio. Las mutaciones de los canales iónicos se han vinculados en La alteración en los receptores AMPA y Kainato permiten la entrada de calcio y los NMDA algunas epilepsias idiopáticas. también permiten entrada de sodio, que despolarizan la membrana. La hiperpolarización que sigue a la despolarización se debe a la activación de los receptores GABA-A que permite la entrada rápida de cloro y, por los receptores GABA-B que permite la salida de potasio, limitando la extensión de la descarga. Canales de sodio dependientes de voltaje se han descrito varios genes involucrados en la mutación de las subunidades de los canales de sodio dependientes de voltaje: SCN1A,SCN2A, SCN3A, SCN1B y SCN9A. El SCN1A es el que más contribuye en las epilepsias monogeneticas, contribuyendo transitoriamente al aumento de la permeabilidad a la membrana neuronal al sodio en respuesta a una despolarización y disminuye la actividad de las interneuronas gabaergicas. Canales de potasio voltaje dependientes Participan en la despolarización e hiperpolarización de la membrana. si hay una alteración o mutación disminuye la repolarización y aumenta la hiperexcitabilidad. se han encontrado dos genes que alteran las subunidades de los canales de potasio KCNQ2 y KCNQ3. El KCNQ2 es el segundo gen más común de las epilepsia monogeneticas después de SCN1A. Canales de calcio dependientes de voltaje La entrada de calcio presináptico favorece la liberación del neurotransmisores y la entrada de calcio postsináptico ocasionando una despolarización sostenida de la neurona. Se han descrito 5 tipos de canales de calcio: L, N, P (presente en las terminaciones presinápticos) Q y T (presentes en neuronas postsinapticos del tálamo). El gen más frecuente encontrado en los pacientes epilépticos es el CACNA1H.  2. Disminución De Los Mecanismos Inhibitorios: La disminución del tono gabaérgico se debe a la perdida de interneuronas inhibidoras y receptores gabaérgicos y cambios en la composición de las subunidades del receptor GABA-A donde los receptores GABA-A son canales de cloro, localizados en la neurona postsinaptica, que hiperpolarizan a las neuronas e inhiben los potenciales de acción por el incremento de las cargas negativas en el interior de las neuronas, y los GABA-B que son canales de potasio, localizados en la neurona presinaptica que la hiperpolarizan e inhiben la liberación del neurotransmisor al ocasionar la salida del potasio del interior de la neurona. Los genes GABRG1 y GABRA2 se han involucrado en las epilepsia por ocasionar alteración de los receptores GABA-A. 3. Incremento De Los Mecanismos Excitatorios Sinápticos: aumento del tono glutaminérgico debido al aumento del glutamato, aumento de la sensibilidad a los receptores NMDA y cambios en la configuración del receptor AMPA.. 4. Disfunción De La Barrera Hematoencefálica Los mecanismos de acción de los Anticonvulsivos Bloqueo de canales de sodio voltaje-dependientes. Reducción de las corrientes de calcio involucradas en los circuitos talámico-corticales. Aumento de la inhibición neuronal mediada por el sistema gabaérgico. Mas recientemente FAE cuya propiedad antiepiléptica podría estar en relación con la capacidad de disminuir la excitabilidad neuronal sináptica dependiente de glutamato.  1. Bloqueo de canales de sodio voltaje- dependientes. Durante el potencial de acción, se encuentran en estado activo, cuando cesa el estímulo, un porcentaje queda inactivado durante un tiempo (periodo refractario). Los FAE que actúan sobre estos canales, evitan que vuelvan al estado activo, estabilizando la forma inactiva y previniendo así que los axones generen potenciales de acción de forma repetitiva.  Los FAE que ejercen su acción modulando estos canales son: Difenilidantoina, Carbamazepina, Oxacarbamazepina LTG y ZNS, Lancosamida, Rufinamida. En menor medida, el VPA y el TPM comparten este efecto sobre los canales de sodio. 2. Canales de calcio  Los canales de calcio existen en tres formas en el cerebro humano L, N, y T. Las corrientes de Ca2+ en el estado de reposo producen una despolarización parcial de la membrana, facilitando la génesis de un potencial de acción. Funcionan como marcapasos de la actividad cerebral normal, especialmente en el tálamo. Los canales T de calcio intervienen en la generación anómala de las descargas de punta-onda a 3 Hz, típica de las epilepsias generalizadas, y por tanto los FAE que actúan sobre estos canales son especialmente eficaces en el tratamiento de este tipo de crisis. La Ethosuximida (ESM) es el fármaco que tiene este mecanismo de acción. Otros fármacos que modulan los canales de calcio Valproato, LTG. 3. Aumento de la inhibición neuronal Gaba El principal receptor postsináptico del GABA liberado a nivel de la sinapsis se denomina receptor GABA A, La activación de éste inhibe a la célula postsináptica al incrementar el flujo de iones de Cl− hacia el interior de la célula, lo cual tiende a hiperpolarizar la neurona.  3. Aumento De La Inhibición Neuronal Gaba Los FAE que actúan sobre el sistema GABA lo hacen a diferentes niveles: A. las benzodiacepinas y los barbitúricos actúan directamente sobre el receptor GABA A. B. Ácido valproico, topiramato y gabapentína (GBP) actúan sobre la Acido Glutámico dexcarboxilasa (GAD) aumentando la concentración de GABA. C. La Tiagabine (TGB) inhibe la recaptación del GABA por la GAT-1. D. La Vigabatrín (VGB) inhibe la GABA transaminasa (GABA T). 4. Receptores de glutamato La unión del glutamato, neurotransmisor excitador, a estos receptores facilita la hiperexcitabilidad celular aumentando la concentración de Na+ y Ca2+ intracelular y la salida de K+ al medio extracelular. Los FAE que actúan a través de este mecanismo se unen a diferentes tipos de receptores glutamatérgicos los inhiben. En este grupo tenemos al felbamato y al TPM. FACTORES DESENCADENANTES DE LAS CRISIS  Emociones intensas  Alcalosis por hiperventilación  Fármacos  Fiebre  Ruidos fuertes  Luz destellante  Traumas craneales,  Privación del sueño  Cambios hormonales ejm. Ciclo menstrual  Exposición a tóxicos Pruebas Diagnósticas Útiles: EEG. Se emplea para registrar los cambios en la actividad eléctrica del cerebro. No es una prueba que permita diagnosticar o excluir epilepsia por sí misma. Ofrece una guía para el pronostico y ayudara a clasificar el trastorno convulsivo. Neuroimagen. La TC y la RM son las técnicas de elección, siendo la RM más sensible para detectar alteraciones estructurales del sistema nervioso central.  Crisis Febriles  Es la causa más frecuente de crisis en la infancia. Aparecen en contexto de fiebre. Las crisis febriles simples son crisis generalizadas, de menos 15 minutos de duración, que no ocurren más de una vez al día.  Con frecuencia hay antecedentes familiares de  El riesgo de epilepsia es del 1-1,5%, sólo algo superior al de la población crisis febriles. general (0,5%), por lo que no precisan tratamiento preventivo. Crisis Postraumáticas Aquella que se desarrolla tras un TCE. Existen tres tipos de crisis que pueden ocurrir tras un TCE:  Crisis inmediatas. Las que ocurren en las primeras 24 h. No tienen riesgo de epilepsia por lo que no precisan tratamiento preventivo.  Crisis precoces. Las que ocurren entre el día 1-7. Son más frecuentes en niños, tienen riesgo de desarrollar epilepsia postraumática. El tratamiento preventivo se realizará durante unas semanas. Según los factores de riesgo asociados (edad, severidad del TCE... ) este tratamiento podrá ser crónico.  Crisis tardías. Las que ocurren más allá de la primera semana. Tienen un riesgo de recurrencia del 70%, por lo que en muchas ocasiones se consideran ya una epilepsia postraumática. Por ello precisan tratamiento antiepiléptico crónico.  Epilepsias De La Infancia Con Mala Respuesta Al El síndrome de Tratamiento West Síndrome De Lennox- gastaut Aparece en el primer año de vida, más Tiene una edad de inicio variable frecuentemente entre 14.0 y 7.0 mes, y entre 1 y 7 años, con pico máximo predomina en varones (1,5 :1). entre los 2-4 años. Se caracteriza La tríada que define el síndrome consta por la tríada de múltiples tipos de de: convulsiones, afectación Espasmos infantiles. Contracciones psicomotriz y alteraciones en el musculares EEG. A pesar de la politerapia, breves (1-3 segundos), en salvas, más habitualmente se consigue un mal frecuentemente generalizadas, y de control de las crisis. predominio en musculatura flexora, que aparecen al La misma lesión cerebral a distintas edades despertar, no persistiendo durante el se manifiesta de distinta forma (en < 1 año sueño. con síndrome de West y en > 1 año con Detención del desarrollo psicomotor. síndrome de Lennox-Gastaut), debido a los Hipsarritmia intercrítica (EKG actividad cambios madurativos que sufre el sistema basal desorganizada, con ondas lentas de nervioso central.  Epilepsia de ausencias Epilepsias parciales juvenil benignas de la infancia Se caracterizan por un comienzo A diferencia con la epilepsia de después de los 18 meses, debuta ausencias de la infancia, la edad entre de inicio suele ser entre los 7-17 los 7-10 años, remitiendo en el 98% años, tienen antecedentes de familiares de epilepsia en menor los casos sobre los 14. proporción y el EEG característico Crisis generalmente poco es un patrón punta-onda a 3,5-4 frecuentes y Hz. sin deterioro neurológico asociado.. El tratamiento de elección es El 80% de las crisis aparecen ácido valproico y de segunda durante el elección la etosuximida. sueño y suelen presentar focalidad El pronóstico es muy favorable facial. con un control completo de las No suelen requerir tratamiento crisis en la mayoría de los casos, dada su pero tto de por vida. resolución espontáneamente.  Epilepsia Mioclónica Juvenil Prototipo de epilepsia generalizada idiopática. Supone el 10% de todas las epilepsias, y es la epilepsia mioclónica más frecuente. La edad de inicio es entre los 8 -25 años. La mayoría de los pacientes presentan distintos tipos de crisis, además de las mioclónicas: un 90% padece crisis tónico-clónicas y, el 30%, Lasausencias crisis se presentan como sacudidas musculares breves, típicas. habitualmente en miembros superiores, característicamente al despertar, y favorecidas por la privación previa de sueño y el consumo de alcohol. Se mantiene el nivel de consciencia, excepto en las crisis graves. El tratamiento, como en las crisis generalizadas, es ácido valproico,