Neuroanatomia, lezione 46 13/04/2021 PDF

Neuroanatomia, lezione 46 13/04/2021 Prof. Claudio Celeghini ***[SISTEMI MEDIALI E LATERALI]*** *La lezione di oggi tratterà dei sistemi mediali o laterali che controllano il movimento; si è visto l'homunculus motorio e quindi ora si approfondiscono i 3 sistemi che emergono dalla corteccia motric...

Neuroanatomia, lezione 46 13/04/2021 Prof. Claudio Celeghini ***[SISTEMI MEDIALI E LATERALI]*** *La lezione di oggi tratterà dei sistemi mediali o laterali che controllano il movimento; si è visto l'homunculus motorio e quindi ora si approfondiscono i 3 sistemi che emergono dalla corteccia motrice primaria per andare a controllare i motoneuroni del tronco dell'encefalo e del midollo spinale. Si è sottolineato come il tratto cortico-bulbare origina dalla superficie latero-inferiore della corteccia matrice primaria, che rappresenta quasi i 2/5 della corteccia motrice primaria. Si è visto poi come l'origine del fascio cortico-spinale laterale e del fascio cortico-spinale mediale origina dalla restante porzione della superficie laterale ed in parte di quella mediale dell'emisfero. Il tratto cortico-spinale si distingue in cortico-spinale anteriore e laterale solo a livello della parte più caudale del bulbo.* *La mappa corporea è una mappa funzionale che tiene conto delle unità motorie dei singoli muscoli scheletrici, vale a dire che tanto più piccole sono le unità motorie (assone e fibro-cellule muscolari striate scheletriche da esso innervate) tanto maggiore sarà la rappresentazione a livello corticale. Da questo si deduce che la laringe, la lingua e la muscolatura del volto hanno unità motorie piccole, come i muscoli oculari estrinseci e i muscoli flessori dell'avambraccio e i muscoli della mano. Invece il dorso e gli arti inferiori presentano unità motorie grandi. L'unità motoria varia da un minimo di rapporto tra assone e cellule scheletriche di 1:8 o 1:10, che è il rapporto minimo che troviamo nei distretti con unità motorie piccole, fino ad un massimo di 1:1700 circa, tipica dei muscoli del dorso.* **PERCORSO DEL SISTEMA CORTICO-SPINALE** Il sistema cortico-spinale origina dalle varie porzioni della corteccia motrice primaria (o area 4 di Brodmann), da alcune aree motorie antistanti (le aree premotorie) e dall'area somato-sensitiva primaria. Queste sono le aree che partecipano alla costituzione di questo fascio detto **piramidale**, dove ogni area darà 1/3 delle fibre nervose. Il numero di fibre dei fasci cortico-spinali è intorno al milione, mentre quello del fascio cortico-bulbare è intorno alle 600-800 mila fibre. Sia il fascio cortico-spinale sia quello cortico-bulbare si raccolgono nella sostanza bianca del rispettivo emisfero e diventano un fascio unitario in una porzione molto importante che prende il nome di **capsula interna** (costituita da sostanza bianca telencefalica), che è una strettoia o forca caudina attraverso cui fasci sia ascendenti che discendenti passano fra il talamo e i nuclei della base ed è un punto in cui possono essere interrotti per via di insulti ischemici soprattutto. Una buona parte degli ictus cerebrali che causano conseguenza gravi, ha luogo perché si ha un infarto o una emorragia (più frequentemente) di uno dei rami centrali dell'arteria cerebrale media o delle arterie cerebrali anteriori che vanno a vascolarizzare la capsula interna. La capsula interna presenta vari tipi di fibre. In figura si può vedere che il fascio cortico-spinale (che a questo livello non si divide ancora in fascio cortico-spinale laterale e mediale) e il fascio cortico-bulbare sono localizzati nel braccio posteriore della capsula interna, questa è abbastanza una costanza anatomica. Sono posti anteriormente i fasci cortico-nucleari (o cortico-bulbari) e posteriormente le fibre cortico-spinali. Usciti dalla capsula interna, abbandonando il cervello, le fibre cortico-nucleari e cortico-spinale devono percorrere la parte anteriore, il piede del tronco dell'encefalo (la parte filogeneticamente più recente), qui le fibre tendono ad allargarsi andando ad occupare i 3/5 intermedi del piede del mesencefalo, cioè la porzione ventrale (cioè si trova in posizione centrale, da ciascun lato, del mesencefalo). Discendono poi verso il ponte trovandosi sempre in corrispondenza della porzione anteriore, che nel ponte viene chiamata porzione basilare del ponte, (sono inframezzate rispetto ad altre piccole masse di sostanza grigia e di sostanza bianca), sempre in porzione ventrale del ponte. Quando si arriva in corrispondenza del bulbo, gran parte delle fibre si sono perse lungo la via, perché sono andate ad innervare le colonne motrici somatiche generale e speciale dei nuclei dei nervi cranici. Le fibre perse sono principalmente fibre del fascio cortico-bulbare. Invece il fascio cortico-spinale si compatta e forma le piramidi bulbari, formate appunto da 1 milione di fibre del fascio cortico-spinale. In corrispondenza della porzione più caudale del bulbo si ha la decussazione delle piramidi, a questo livello l' 85% o 90% (circa 850-900mila fibre) attraversano la linea mediana, interrompendo la continuità per circa 1 cm della fessura mediana ventrale, e diventano controlaterali andando a costituire il **fascio cortico-spinale laterale**, detto **fascio crociato**, e si posiziona nell'antimero del midollo spinale controlaterale rispetto all'emisfero di origine. Il fascio cortico-spinale laterale si posiziona lateralmente al corno dorsale del midollo spinale. Il 10 o 15% di fibre che non hanno decussato la linea mediana continua omolateralmente nel midollo spinale fiancheggiando la fessura mediana ventrale e andando a costituire quindi il **fascio cortico-spinale anteriore o mediale**, detto **diretto.** Il fascio cortico-spinale laterale è composto da due tipologie di fibre. La gran parte delle fibre sono di origine motoria e originano dall'area motrice primaria e dalle aree premotorie, per cui termineranno nelle lamine 8 e 9 del corno anteriore del midollo spinale. Sono in grado di modulare sia la funzione dei motoneuroni estensori che quella dei motoneuroni flessori. Il fascio cortico-spinale laterale innerva i motoneuroni flessori dell'arto superiore prevalentemente, per cui è responsabile del controllo degli aspetti più fini del movimento, soprattutto di quello delle mani e degli arti superiori. Invece il fascio cortico-spinale anteriore va ad innervare i motoneuroni delle colonne mediali e termina quindi sia omolateralmente che controlateralmente, per questo è considerato un fascio bilaterale. Le fibre per lo più incrociano la linea mediana, ma una buona parte rimane comunque omolaterale (e fa parte dei sistemi mediali). Il fascio cortico-spinale laterale invece è il principale fascio dei sistemi laterali. Questo fascio oltre che avere la componente per la lamina ottava e nona, ha anche un'importante componente, che rappresenta il 35% delle fibre (circa 300mila fibre), che termina nel corno posteriore e che ha origine dall'area somatosensitiva primaria del lobulo parietale. Rappresentano un sistema di controllo dell'area somatosensitiva primaria sugli input sensitivi che provengono dal corno posteriore. *Questo decorso è da sapere molto bene.* **PERCORSO DEL FASCIO CORTICO-NUCLEARE** La componente cortico-bulbare ha un numero di fibre poco inferiore a quello del fascio cortico-spinale (600-800mila fibre a seconda degli studi). Queste fibre si raggruppano nella sostanza bianca del telencefalo, originando dalla superficie lateroinferiore dell'area motrice primaria. Attraversano poi la capsula interna, anteriormente al fascio cortico-spinale. Viaggiano nella porzione basilare del tronco dell'encefalo e di solito sono poste medialmente rispetto al fascio cortico-spinale e terminano in corrispondenza dei nuclei dei nervi encefalici a significato motorio. Gran parte di queste proiezioni cortico-bulbari sono principalmente bilaterali con alcune eccezioni. I primi nuclei che vengono innervati dal fascio cortico-midollare si trovano nel mesencefalo, come il nucleo oculomotore comune (III) e il nucleo trocleare (IV) che ricevono appunto una innervazione bilaterale (prevalentemente controlaterale ma comunque bilaterale). A livello del ponte troviamo poi altri nuclei che vengono innervati dal fascio cortico-bulbare: il nucleo abducente (VI), nucleo masticatorio (V) ed infine nucleo faciale (VII), dov'è presente una situazione diversa dalle altre perché la metà superiore riceve una innervazione bilaterale, mentre la metà inferiore del nucleo riceve una innervazione esclusivamente controlaterale. Questo sta alla base anatomica della cosiddetta **paralisi dissociata** quando la lesione avviene a livello del fascio cortico nucleare, cioè se il fascio cortico-nucleare controlaterale non è integro viene preservata la capacità di chiudere l'orbicolare dell'occhio e persa la capacità, invece, di chiudere l'orbicolare della bocca e di utilizzare i muscoli mimici, come il buccinatore e altri muscoli mimici innervati dalle branche più caudali. A livello del bulbo abbiamo altri nuclei che ricevono una innervazione bilaterale che sono il nucleo ipoglosso (XII) ed infine abbiamo il nucleo ambiguo (IX, X, XI). Questa connessione bilaterale è molto importante una volta superato il periodo post-ictus, dove il sistema si assesta per la mancata innervazione da un lato. Infatti in caso di ictus cerebrale che compromette anche interamente le fibre cortico-nucleari di un lato di un emisfero, dopo circa 10 giorni il fascio cortico-nucleare dell'altro lato prenderà il sopravvento consentendo il mantenimento delle funzioni essenziali dell'organismo quali l'uso della lingua, della deglutizione e della fonazione. Quello che invece si recupera con fatica o mai è la condizione del VII paio di nervi cranici della componente inferiore; anche se può avvenire una ripresa in caso di emissione di nuovi rami laterali da parte del fascio cortico-nucleare che è rimasto sano che può innervare anche la metà inferiore del nucleo che è rimasta deafferentata, questo processo, però, richiederebbe molto tempo e a volte il ripristino non è completo. **ORGANIZZAZIONE SOMATOTOPICA** Un concetto importante è che nell'ambito di questi fasci, come in tutti i sistemi sensitivi, esiste una organizzazione molto precisa che chiamiamo **somatotopica**. Infatti, a partire dall'origine del fascio cortico-spinale, in ciascuna porzione del decorso di tale fascio si può identificare in maniera precisa dove sono posizionate le fibre destinate ai motoneuroni che controlleranno i muscoli mimici per esempio. In figura 14.149 (di sopra): sezione in corrispondenza del mesencefalo. Si possono osservare le porzioni identificate del fascio cortico-nucleari, queste fibre che innervano i muscoli mimici della faccia, i muscoli masticatori, quelli per l'alto superiore, per il tronco e per l'arto inferiore, viaggiano nei 3/5 mediali della porzione ventrale del mesencefalo e viaggiano in maniera somatotopica. Possiamo riscontrare l'organizzazione somatotopica a livelli più caudali. Ad esempio, nel fascio cortico-spinale laterale, che quindi ha già decussato la linea mediana nel bulbo, si può notare come le fibre siano impilate in maniera ordinata. Le più mediali sono quelle che terminano per prime quindi quelle destinate all'arto superiore sono poste medialmente, poi ci sono quelle adibite alla muscolatura del tronco e infine, più lateralmente, quelle degli arti inferiori che devono raggiungere i neuromeri sacrali del midollo spinale. **Distinzione "tradizionale" fra le vie somatomotorie** In clinica si distinguono 2 grandi sistemi per il controllo del movimento, che sono collegati con i sistemi appena trattati. Il **[sistema piramidale]**, che è incentrato sul fascio cortico-spinale e il suo nome deriva dal fatto che a livello del bulbo questo fascio cortico-spinale crea le piramidi del bulbo. È costituito da fibre che sono filogeneticamente recenti, cioè è un sistema nuovo che si è affinato solo di recente dal punto di vista filogenetico. Sono fibre che partono dalla corteccia motrice primaria e dalle aree premotorie per quanto riguarda le fibre motorie e dalla corteccia somatosensitiva primaria per quanto riguarda le fibre sensitive. La componente motoria di questo sistema piramidale giunge direttamente o per il tramite di un interneurone, in contatto con i motoneuroni della lamina 9 o con i motoneuroni dei nuclei dei nervi encefalici nel caso del fascio cortico-nucleare. *A rigore il sistema piramidale dovrebbe identificarsi solo con il fascio cortico-spinale ma talvolta i clinici parlano di sistema piramidale includendo in maniera estensiva (un po' impropria) anche il fascio cortico-nucleare (quello che termina nei nuclei dei nervi encefalici)*. Infine, corrisponde ai fasci cortico-spinali nelle sue due componenti: mediale o anteriore destinato alla sua muscolatura assile, e laterale destinato alla muscolatura degli arti, soprattutto della muscolatura flessoria dell'arto superiore. Questo sistema piramidale è responsabile delle componenti più raffinate e più fini dell'attività motoria come la destrezza manuale. Una lesione del sistema piramidale comporta una paresi o paralisi a seconda della gravità, dove se la lesione avviene superiormente alle piramidi del bulbo sarà controlaterale alla lesione. Il **[sistema extrapiramidale]** è il sistema che si è evoluto per primo (filogeneticamente più antico) e non richiede fondamentalmente l'intervento della corteccia e raggruppa tutte le altre componenti che hanno a che fare con il movimento. I clinici fanno riferimento a questi sistemi perché i segni clinici sono diversi a seconda della lesione del sistema piramidale e di quello extrapiramidale. Un corollario del concetto di sistema piramidale ed extrapiramidale è il concetto di motoneurone superiore e motoneurone inferiore. Con **[motoneurone inferiore]** si intende l'insieme dei motoneuroni alfa e gamma che sono contenuti nella lamina 9 del midollo spinale e l'insieme di quelle colonne motrici somatiche generale e speciale che danno luogo a degli assoni che escono da nevrasse sia dal midollo spinale con le radici anteriori dei nervi spinali sia escono da nevrasse con determinati nervi encefalici e si portano ad innervare la muscolatura striata scheletrica. Un danno a carico del motoneurone inferiore può essere un danno o a carico del motoneurone stesso o a carico dell'assone. La paralisi in questo caso è **flaccida** perché viene meno l'arco riflesso che questi assoni dei motoneuroni costituiscono insieme con il muscolo innervato e anche perché l'assone non solo controlla la contrazione del muscolo ma ne controlla anche il trofismo. Il muscolo, dunque, è flaccido e si ha **areflessia**, cioè perdita dei riflessi, perché viene meno una componente dei riflessi stessi. Queste sono due caratteristiche cliniche principali, le altre le studieremo più avanti. Ripetendo: - Paralisi flaccida: perdita del tono muscolare; - Areflessia o iporeflessia (in base alla gravità della lesione, la iporeflessia riguarda la componente periferica del sistema di moto, il motoneurone e il suo assone che va ad innervare il muscolo scheletrico): perdita dei riflessi. Per **[motoneurone superiore]** si intende tutto un insieme di strutture anatomiche, quali la corteccia cerebrale, il tronco dell'encefalo, il cervelletto e i nuclei della base che esercitano le loro funzioni sul movimento controllando il motoneurone inferiore. Quindi tutte quelle strutture che, in qualche modo, agiscono su un motoneurone inferiore costituiscono il così detto motoneurone superiore. Anatomicamente è un termine molto vago ma i clinici gli fanno riferimento perché in questo caso la paralisi, dopo un primo momento in cui è flaccida perché avviene uno shock post-traumatico, dopo alcune settimane la paralisi diventa **spastica**. Il tono muscolare non solo non è perduto perché il motoneurone inferiore è salvo ed integro in questo tipo di lesione e quindi non viene meno la funzione trofica del nervo sul muscolo, ma si ha anche una tendenza alla spasticità dei muscoli perché viene meno il controllo inibitorio che è preponderante delle vie discendenti sugli archi riflessi e quindi si avrà **ipereflessia**. Quindi le due grandi differenze tra la lesione del motoneurone inferiore e superiore sono che nel caso della lesione nel motoneurone inferiore la paralisi è flaccida, mentre dell'altro caso la paralisi è spastica, che è peggio dal punto di vista fisioterapeutico. Delle due lesioni, dunque, è peggiore la lesione del motoneurone superiore. Nella lesione del motoneurone superiore si ha un aumento della reflessia (ipereflessia), mentre nel motoneurone inferiore si ha iporeflessia o areflessia (diminuzione o assenza di riflessi). **DISTRIBUZIONE DELLE VIE DISCENDENTI** Facendo riferimento alla tabella a fianco si noti come i sistemi discendenti si distinguono in sistema mediale e sistema laterale. I **sistemi mediali** sono destinati alla colonna mediale del midollo spinale e fondamentalmente sono costituiti dai fasci reticolospinali mediale e laterale e dal fascio vestibolospinale laterale, che si estende per tutta la lunghezza del midollo spinale. Successivamente ne sono presenti altri che terminano a livello cervicale, che sono il fascio tettospinale e il fascio vestibolo spinale mediale. Fanno parte del sistema mediale anche alcune fibre che originano a livello della corteccia, cioè il fascio cortico-spinale anteriore o mediale. Le **vie laterali** sono costituite dal fascio cortico-spinale laterale e dal suo fascio ancillare, che è il fascio rubrospinale che nasce dal nucleo rosso del mesencefalo e che si porta solo fino al rigonfiamento cervicale, quindi innerva solo l'arto superiore. Questo fascio rubrospinale è meglio detto *fascio cortico-rubrospinale* e presenta una via in parallelo rispetto al fascio cortico-spinale laterale; nel senso che la corteccia motrice innerva la componente magnocellulare del nucleo rosso del mesencefalo e quindi rappresenta una vera e propria via in parallelo rispetto al fascio cortico-spinale laterale. Esistono altri fasci o **tratti** che si portano al midollo spinale. Questi tratti ("tratti" perché sono gruppi di assoni intercalati agli altri) sono: -*Il tratto rafespinale*, che deriva dai nuclei del rafe dalla formazione reticolare e si porta alla lamina prima e seconda della sostanza grigia del midollo spinale e ha la funzione importante di inibire le vie dolorifiche come avevamo visto. -I fasci discendenti dal locus ceruleus, fibre noradrenergiche che prendono il nome di fibre ceruleus spinali o *fibre aminergiche* in senso generico che servono ad aumentare l'efficienza dei riflessi spinali. -Le vie discendenti dall'ipotalamo per il controllo delle strutture viscerali, che sono i punti di origine del sistema orto e parasimpatico, detti *autonomi centrali*.