Anemias en Pediatría PDF

Anemias en Pediatría Introducción: La anemia se define como una reducción de la concentración de la hemoglobina o de la masa global de hematíes en la sangre periférica por debajo de los niveles considerados normales para una determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar La...

Anemias en Pediatría Introducción: La anemia se define como una reducción de la concentración de la hemoglobina o de la masa global de hematíes en la sangre periférica por debajo de los niveles considerados normales para una determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar Las anemias no son una entidad específica, sino un signo o consecuencia de un proceso patológico subyacente. Globalmente, constituyen un motivo de consulta frecuente en la consulta pediátrica.  Definición Se define anemia como “disminución de la masa de glóbulos rojos o de la concentración de hemoglobina por debajo del segundo desvío estándar respecto de la media para edad y sexo” 2000 gr Nacimiento 16.5 (13.5) 16.5 (13.5) 16.5 (13.5) 16.5 (13.5) 24 hs 19.3 (15.4) 18.8 (14.6) 19.4 (15.6) 19.3 (14.9) 2 semanas 16.0 (13.6) 16.3 (11.3) 14.8 (11.8) 16.6 (13.4) 1 mes 10.0 (6.8) 10,9 (8,7) 11,5 (8,2) 13,9 (10,0) 2 meses 8,0 (7,1) 8,8 (7,1) 9,4 (8,0) 11,2 (9,4) 3 meses 8,9 (7,9) 9,8 (8,9) 10,2 (9,3) 11,5 (9,5) HB según peso de nacimiento (g/dl) Valores normales de hemoglobina y hematocrito durante la infancia y la adolescencia Edad Hemoglobina (g/dl) Hematocrito (%) 6 meses 11,5 (9,5) 35 (29) 12 meses 11,7 (10,0) 36 (31) 1 a 2 años 12,0 (10,5) 36 (33) 2 a 6 años 12,5 (11,5) 37 (34) 6 a 12 años 13,5 (11,5) 40 (35) 12 a 18 años mujer 14,0 (12,0) 41 (36) 12 a 18 años varón 14,5 (13,0) 43 (37)  Pesquisa diagnóstica Anamnesis Examen físico Hb / Hto Índices hematimétricos Rec. Reticulocitos Lab. del hierro Frotis Clasificación: La anemia constituye una manifestación clínica de diversas enfermedades o alteraciones fisiológicas por lo cual su clasificación puede ser enfocada desde diversos puntos de vista. Clasificación: Según la velocidad de instalación ANEMIAS AGUDAS Pérdidas agudas de sangre (Hemorragia). Destrucción eritrocítica (Hemólis). ANEMIAS CRÓNICAS Anemias carenciales. Secundarias a enfermedades sistémicas. Insuficiencia medular. Clasificación: de acuerdo a su morfología por los índices eritrocitarios: 1. Volumen corpuscular medio (VCM), 2. Hemoglobina corpuscular media (HCM) y 3. Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM).  VCM: volumen corpuscular medio Representa el tamaño del glóbulo rojo. Se mide en fentolitros (fl) Valores normales entre 80 - 100 fl Macrocitosis Microcitosi s  HCM: Hemoglobina corpuscular media Es la cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo. Se mide en picogramos (pg) Valores normales entre 27 y 31 pg  CHCM: concentración de Hb corpuscular media Representa la cantidad de hemoglobina relativa al tamaño de la célula. se mide en gr/dl y sus valores oscilan entre 32 a 36 g/dl Hipercromia Hipocromi a Clasificación Morfológica Microcítica hipocrómica ◻ Deficiencia de hierro. ◻ Talasemias. ◻ Infecciones crónicas Normocítica normocrómica ◻ Hemorragias Macrocítica normocromica ◻ Megaloblásticas (Deficiencia de Ácido fólico, B12) NORMAL Recuento de Reticulocitos Refleja el estado de actividad de la médula ósea Los valores normales de los reticulocitos en sangre periférica varían entre 0.5 a 1.5%. Clasificación: de acuerdo a su patogenia 1. ANEMIAS REGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria elevada): Anemias hemolíticas. Hemorragias 2. ANEMIAS ARREGENERATIVAS (Respuesta reticulocitaria baja): Alteración de la síntesis de hemoglobina Alteración de la eritropoyesis Secundarias a enfermedades sistémicas. Respuesta eritropoyética ajustada a nivel bajo.  Clasificación: Anemias Regenerativas Anemias Hemolíticas: Corpusculares: - Hemoglobinopatías estructurales: por mutaciones del gen de la cadena beta. Ej.: Anemia de células falciformes o hemoglobina S, Hemoglobina C - Talasemias: alteración cuantitativa de la producción de cadenas de Hb, disminución de la cantidad de cadena alfa o beta. Mientras que la cadena alfa o beta “sana”, se acumula, se agrega y daña la membrana. - Defectos enzimáticos: el más común es el déficit de G6PD , seguido por el de Piruvato Kinasa. - Defectos de membrana: esferocitosis hereditaria (más frecuente), eliptocitosis hereditaria, etc.  Clasificación: Anemias Regenerativas Anemias Extracorpusculare Hemolíticas: s: Inmunes No Inunes: Idiopática Acantocitosis -Secundaria: infecciones, alteraciones Hipofosfemia severa autoinmunes (LES, artritis Enfermedad de Wilson reumatoide), enfermedades Fármacos oxidativos linfoproliferativas (leucemia linfocítica crónica, linfoma Hodgkin Grandes quemados y no Hodgkin, mieloma), timoma, Venenos quiste dermoide ovárico, teratoma Infecciones ovárico, carcinomas, Hemoglobinuria paroxística hipogamaglobulinemia, VIH. nocturna Mecánicas (valvulopatias, PTT, -Asociado a fármacos: Hapteno, CID) Complejo inmune, autoanticuerpo  Clasificación: Anemias Arregenerativas Alteración en la síntesis de hemoglobina. La alteración más frecuente en este grupo es la anemia por deficiencia de hierro, anemia crónica arregenerativa que responde a la piridoxina y las que corresponden a una información genética inadecuada como sucede en la atransferrinemia. Alteración de la eritropoyesis. * deficiencia de folatos * infiltración de la médula ósea por células leucémicas *Anemias aplásticas hereditarias y adquiridas. *Aplasias selectivas de la serie roja hereditarias y adquiridas *Enfermedades por atesoramiento (enfermedad de Gaucher, Tay-Sacks, Nieman Pick y otras).  Clasificación: Anemias Arregenerativas Anemias secundarias a diversas enfermedades sistémicas: *a) Enfermedades infecciosas crónicas: tuberculosis, brucelosis, micosis crónica, etc. *b) Anemias secundarias a enfermedades del colágeno: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide juvenil, dermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo *c) Anemia de la insuficiencia renal crónica *d) Anemia observada en los tumores sólidos y otras neoplasias no hematológicas Estímulo eritropoyético ajustado a un nivel más bajo. *a) hipotiroidismo *b) desnutrición grave *c) hipofunción de la hipófisis anterior.  Pesquisa diagnóstica Anamnesis Examen físico Hb / Hto Índices hematimétricos Rec. Reticulocitos Lab. del hierro Frotis  Causas de anemia según edad RN Hemorragia: Feto: Placenta RN: hematoma craneal, sangrado intracraneano o abdominal. Hemólisis: Incompatibilidad ABO, Rh u otro. Infecciones. Déficit enzimático específico. Hemoglobinopatía. Acidosis. Hipoxemia. Falla en la producción: Síndrome de Diamon Blackfan LMe Anemia Fisiológica Anemia posthemorragia Hemólisis (deficiencia de vitamina E) LMa Déficit de Fe Déficit de Vitamina B 12 y folato, en niños con enfermedades crónicas. Hemoglobinopatías Secundarias a infecciones PE-E Hemólisis Aplasia medular Hemorragias Carenciales (en malabsorción)  Anemia Ferropénica La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia en el niño, especialmente en la edad preescolar, con una prevalencia mayor del 35% en menores de 24 meses De acuerdo con la Encuesta Nacional de Nutrición y Salud, en nuestro país presentan anemia 16%de los menores de 5 años, 35% de los niños de 6-24 meses de edad y 20% de las mujeres en edad fértil  Anemia Ferropénica El recién nacido normal de término tiene reservas adecuadas de hierro, suficientes para cubrir los requerimientos hasta los 4-6 meses de edad. Éstas provienen fundamentalmente del aporte de hierro materno durante la vida intrauterina (tercer trimestre) y, en menor medida, del originado por la destrucción de los eritrocitos por envejecimiento durante los primeros 3 meses de vida. A partir de los 4-6 meses de vida el niño depende, en gran medida, de la ingesta dietética para mantener un balance adecuado de hierro, por lo cual la anemia ferropénica en el lactante y en la primera infancia generalmente está determinada por una dieta insuficiente o mal balanceada. La incorporación temprana de la leche de vaca (antes de los 6 meses de vida) es otro factorc ausal de importancia. El hierro se absorbe en la parte proximal del intestino delgado y se requiere un aporte diario de 8-10 mg de hierro en la alimentación. El hierro de la leche materna se absorbe dos a tres veces mejor que el de la leche de vaca. El transporte del hierro es principalmente hecho por la transferrina, la cual capta el hierro férrico (Fe+3) y lo lleva a las células que presentan receptores específicos (por Ej.: los eritroblastos). La principal reserva de Fe son los macrófagos en la MO y las células reticuloendoteliales en el hígado (Células de Küpffer), existiendo 2 tipos de almacenaje: Ferritina (corto plazo) y Hemosiderina (largo plazo). Etapas de la deficiencia de hierro y métodos diagnósticos  Causas de ferropenia 1.– Aumento de los requerimientos 3.– Pérdidas aumentadas Cremiento Divertículo de Meckel 2.– Aporte insuficiente Parasitosis. Dieta inadecuada Hemorroides Leche de vaca fresca Gastritis Vegetarianos Pólipos Quelantes Tumores Malabsorción/ Celiaquía 4.– Alteraciones en el transporte Enfermedad inflamatoria intestinal Atransferrinemia congénita Fibrosis Quística Autoanticuerpos contra el receptor Intestino contaminado/ Resección de la Transferrina intestinal/Asa ciega Parasitosis (Giardia Lamblia) Parámetros indicadores del metabolismo del hierro: Sideremia. Mide la cantidad de hierro unido a la transferrina. Las cifras normales oscilan entre 40 y 150 μg/dL. Transferrina (capacidad de unión de la transferrina al hierro). La razón entre la sideremia y la capacidad de unión del hierro a la transferrina se denomina índice de saturación de la transferrina. Los valores normales de este parámetro se sitúan en el 20-50%. Ferritina. Los niveles plasmáticos de ferritina se relacionan estrechamente con los de la ferritina tisular. Es el parámetro más útil para valorar el estado de los depósitos de hierro. 12-16 μg/L hasta el año de edad, y por encima de 10-12 μg/L después de esta edad.  Anemia ferropénica: Diagnóstico Examen Físico: Palidez: se valora mejor en el lecho ungueal y mucosas. Existe variabilidad familiar y depende de la perfusión y presencia o no de edema en la zona. Cansancio, apatía, falta de apetito. Ictericia: diferenciar del tinte carotíneo que tiñe bien palmas y plantas, pero no afecta a mucosas. Hepatoesplenomegalia, dolor óseo y abdominal, coluria (hemólisis intravascular), alteraciones en el fondo de ojo (drepanocitosis). Alteraciones tróficas: uñas en cuchara, uñas y pelo quebradizo, glositis, estomatitis. Taquicardia, soplo funcional, taquipnea, disnea: anemias intensas, agudas. Malformaciones congénitas: hipoplasia tenar, ausencia de radio,... (anemia de Fanconi), primer dedo de la mano trifalángico (aplasia eritrocitaria), tórax en escudo (Blackfan- Diamon). Parestesias, alteraciones en la marcha: anemia megaloblástica (déficit de B12) Retraso pondo estatural  Anemia ferropénica: Diagnóstico Estudios de laboratorio: Hemograma: Hemoglobina y hematocrito: (disminuidos) Recuento de reticulocitos: normal. Índices hematimétricos (disminuidos) Morfología eritrocitaria: hipocromía, microcitosis, ovalocitosis, policromatofilia, punteado basófilo (eventualmente). Pruebas que evalúan el estado del hierro: 📫 Hierro del compartimiento funcional: Ferremia: Disminuida. Capacidad total de saturación de hierro (CTSH): Aumentada. Porcentaje de saturación de la transferrina: Disminuido. Protoporfirina libre eritrocitaria: Aumentada. Receptores solubles de transferrina: Aumentados. 📫 Hierro del compartimiento de depósito: Ferritina sérica: Disminuida. Hemosiderina en médula ósea: Disminuida  Anemia ferropénica: tratamiento Prueba terapéutica: consiste en administrar sulfato ferroso a dosis terapéuticas (3-6 mg/kg/día) y evaluar la respuesta eritropoyética. La positividad de la prueba puede establecerse por un pico reticulocitario a los 5-10 días o un aumento de hemoglobina ≥1 g/dl a los 30 días. Administración de la dieta adecuada Tratamiento de las parasitosis control del reflujo gastro-esofágico manejo del síndrome de mala absorción control de pérdidas ocultas  Anemia ferropénica: tratamiento Vía oral: Es de elección. La dosis (calculada en miligramos de hierro elemental) es 3-6 mg/kg/día, fraccionada en 1-3 tomas diarias. El tiempo de administración es variable: una vez alcanzados valores normales de hemoglobina y hematocrito debe continuarse, a igual dosis, durante un tiempo similar al que fue necesario para alcanzar la normalización. Esta prolongación del tratamiento sirve para reponer depósitos de hierro. Vía parenteral: Se utilizará en casos de intolerancia digestiva grave al hierro oral, patología digestiva que contraindique la vía oral, o presunción firme de tratamiento oral insuficiente o inadecuado Anemia ferropénica: tratamiento Transfusión de sangre: Con hemoglobina ≥7 g/dl: no transfundir excepto para corregir hipoxemia en pacientes con insuficiencia respiratoria. Con hemoglobina