کاردیومیوپاتی - جزوه فیزیوپاتولوژی قلب

‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫دیواره های بطنی همراه با کاهش ابعاد بطنی و یا افزایش کم در ابعاد‬ ‫کاردیومیوپاتی‬...

‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫دیواره های بطنی همراه با کاهش ابعاد بطنی و یا افزایش کم در ابعاد‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫بطنی می باشد‪.‬‬ ‫همانطور که از اسم آن مشخص است‪ ،‬بیماری های عضله قلب را شامل‬ ‫‪( DCM‬کاردیومیوپاتی دیالته یا احتقانی)‬ ‫می شود‪ %10- 5.‬بیماری های قلب را تشکیل میدهد‪.‬خیلی از قسمتها‬ ‫اتفاقی که در این مورد رخ میدهد‪ ،‬هر چهار حفره قلب بزرگ می شوند‬ ‫با نارسایی قلب ‪ overlap‬دارند‪.‬‬ ‫و به خاطر فشار باالیی که بطن چپ دارد ‪،‬کم کم این دیواره ها فیبروز‬ ‫تقسیم بندی‪:‬‬ ‫و نازک میشوند‪.‬و قلب دیواره های نازک با حفرات بزرگ دارد مانند‬ ‫ایسکمیک کاردیومیوپاتی‬ ‫ ‬ ‫نارسایی سیستولیک‪.‬پس ما هرچه در نارسایی سیستولیک میبینیم در‬ ‫نان ایسکمیک کاردیومیوپاتی‬ ‫ ‬ ‫اینجا نیز همان را میبینیم‪.‬در این بیماری اختالل عملکرد سیستولیک‬ ‫در مورد ایسکمیک همانطور که از اسمش مشخص است‪ ،‬بر اساس‬ ‫بطن چپ شدیدتر از اختالل عملکرد دیاستولیک آن می باشد‪.‬‬ ‫ایسکمی به وجود میاد ولی نسبت به شدت ایسکمی‪ ،‬عضله قلب ضعیفتر‬ ‫بیمار به دلیل ضعف عضله قلبی خون به ریه ها پس زده میشود و دچار‬ ‫است یعنی فرضا بیمار یک رگ قلبش گرفته ولی عضله قلب فقط ‪%10‬‬ ‫نفس تنگی میشود‪.‬خون به اندام ها پس زده میشود و دچار ادم‬ ‫کار میکند‪.‬‬ ‫می شود‪.‬کم کم می تواند دچار آسیت هم بشود‪.‬‬ ‫نان ایسکمیک کاردیومیوپاتی‪ :‬هر کاردیومیوپاتی به علتی غیر از درگیری‬ ‫* فرق ‪ DCM‬با ‪ :systolic heart failure‬یک قسمت از‬ ‫رگ های قلبی باشد‪.‬‬ ‫نارسایی های قلبی سیستولیک‪ DCM ،‬ها هستند‪.‬‬ ‫تقسیم بندی دیگر‪:‬‬ ‫‪ DCM‬دو دسته علت دارد‪:‬‬ ‫ ‪Dilated cardiomyopathy‬‬ ‫⅓ علت ها علت های ژنتیکی هستند‪.‬‬ ‫ ‬ ‫ ‪Hypertrophic cardiomyopathy‬‬ ‫ ‪Restrictive cardiomyopathy‬‬ ‫خیلی وقت ها وقتی با یک ‪ DCM‬برخورد میکنیم‪ ،‬در نهایت چون‬ ‫* در مورد ‪ Dilated cardiomyopathy‬همانطور که از اسمش‬ ‫علتی برای آن پیدا نمی کنیم اگر مریض از لحاظ اقتصادی مشکلی‬ ‫مشخص است قلب گشاد شده است‪.‬‬ ‫نداشته باشد‪ ،‬حدود ‪ 30‬میلیون تومان هزینه تست ژنتیک میشود و‬ ‫*در مورد ‪ restrictive‬حرکات قلب محدود شده است‪.‬‬ ‫گاهی وقت ها مجبور به انجام تست ژنتیک میشویم‪.‬‬ ‫مشخصه اصلی کاردیومیوپاتی دیالته اتساع حفره بطن چپ‪ ،‬در‬ ‫⅔ دیگر علت ها اکتسابی هستند‪.‬‬ ‫ ‬ ‫کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک افزایش ضخامت دیواره بطن چپ مخصوصا‬ ‫هر عفونتی هر جای دیگر بدن باشد می تواند قلب را درگیر کند‪.‬هر‬ ‫سپتوم بین بطنی و در کاردیومیوپاتی محدود کننده افزایش ضخامت‬ ‫بیماری التهابی و روماتیسمی که ‪ inflammation‬میدهد‬ ‫ممکن است قلب را درگیر کند ‪.‬هر سمی هم میتواند اینکار‬ ‫را بکند و قلب را دچار فیبروز و ‪ DCM‬بکند‪.‬‬ ‫‪CXR‬‬ ‫دیده شدن قلبی که ‪ CT Ratio‬افزایش یافته دارد و تمام‬ ‫حفرات قلب بزرگ هستند (کاردیومگالی) و خون پس زده‬ ‫شده به ریه ها و تمام شواهد پر خونی ریه ها (احتقان وریدی‬ ‫ریوی و افیوژن پلورال) در سینه این افراد میبینیم‪.‬‬ ‫‪1‬‬ ‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫قلب بسیار ناکارآمد است‪.‬در اینجا یک عضله قلبی را‬ ‫مشاهده می کنیم که حدودا ‪ %30-20‬بیشتر کار نمی کند‪.‬‬ ‫در اکوکاردیوگرافی ما به راحتی میتوانیم یک ‪ DCM‬را‬ ‫مشاهده کنیم‪.‬‬ ‫‪EKG‬‬ ‫معموال تغییر اختصاصی وجود ندارد و تغییرات‬ ‫غیر اختصاصی ‪ ST‬وجود دارد‪.‬‬ ‫از نظر آزمایشگاهی‬ ‫هیچ روش آزمایشگاهی وجود ندارد که ‪ DCM‬را‬ ‫تشخیص دهد بلکه بیشتر روش های آزمایشگاهی که وجود‬ ‫دارد‪ ،‬روش هایی هستند که بیشتر به درمان کمک‬ ‫می کنند‪.‬مثال اینکه ببینیم بیمار آنمی در زمینه ‪DCM‬‬ ‫دارد و اینکه آنمی‪ DCM ،‬را تشدید میکند یا نه یا آسیب‬ ‫دیدن کلیه ها یا کم کاری تیروئید‪ ،‬روی درمان تاثیر‬ ‫میگذارد و آزمایش ها بیشتر در این جهت درباره ‪DCM‬‬ ‫درخواست میشود‪.‬در بین تست ها ‪ BNP‬هم وجود دارد‬ ‫که فقط نشان میدهد قلب نارسایی دارد ولی نارسایی‬ ‫سیستولیک یا دیاستولیک یا ‪ DCM‬را نمیتواند از هم‬ ‫افتراق دهد‪.‬‬ ‫درمان‬ ‫به علت اینکه در ‪ DCM‬یک ‪ Remodeling‬داریم‪ ،‬یکی‬ ‫از اقدامات این است که ‪ remodeling‬را تا حدی‬ ‫برگردانیم و به بیمار مقداری ‪ ACE inhibitors‬یا‬ ‫‪ Beta blocker‬یا ‪ Anti-aldosterone‬می دهیم‪.‬‬ ‫بقیه درمان ها درمان عالمتی میشوند که ما به آن ها‬ ‫دیورتیک میدهیم که مایع اضافی را بتوانند از ریه ها پاک‬ ‫کند و تنگی نفس بیمار از بین برود‪.‬ادم اندام تحتانی از‬ ‫اکوکاردیوگرافی‬ ‫بین برود‪.‬‬ ‫توضیحات اسالید‬ ‫یک سری درمان های دیگر هم در کنار موارد ذکر شده استفاده‬ ‫عضله قلب به خوبی جمع میشود و دو دیواره قلب به هم میرسند‪.‬اینجا‬ ‫می شوند‪.‬‬ ‫عضله قلبی نرمال را میبینیم که دارد ‪ %65-60‬کار میکند‪.‬اما در کنار‬ ‫یک درمان ‪)Cardiac resynchronization therapy( CRT‬‬ ‫آن ‪ DCM‬را میبینیم که دیواره های قلب نازک شده اند در تمام‬ ‫می باشد‪.‬دستگاهی که برای همزمان کردن دو قسمت قلب در زیر‬ ‫قسمت ها قلب بزرگ شده و دیواره های قلب به هم نمی رسند و عضله‬ ‫کالویکل گذاشته می شود و در زیر پوست می توانیم یک باتری فلزی را‬ ‫‪2‬‬ ‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫‪PPCM‬‬ ‫لمس کنیم که سیم هایش از طریق ورید های گردن وارد قلب شده‬ ‫خانمی که در ماه آخر بارداری یا شش ماه اول بعد از زایمان دچار عالئم‬ ‫است‪.‬‬ ‫‪ Heart failure‬می شود و افت ‪ EF‬پیدا میکند‪ PPCM.‬از هر ‪3000‬‬ ‫در ‪ DCM‬قلب بزرگ است و ‪ LV‬و ‪ RV‬جدا از هم کار می کنند‪.‬‬ ‫تا ‪ 5000‬تولد در یکی اتفاق می افتد‪.‬معموال علت آن التهاب هست‬ ‫‪ CRT‬این دو را همزمان می کند و قلب را مقداری قوی تر می کند‪.‬‬ ‫یعنی (مثل همه بیماری های روماتیسمی که بدن بر علیه بدن است)‬ ‫بنابراین گاهی اوقات در بیمارانی که به هیچ درمانی جواب نمی دهند‪،‬‬ ‫بدن جفت را به عنوان یک جسم خارجی میشناسد و علیه آن آنتی بادی‬ ‫ممکن است برایشان ‪ CRT‬بگذاریم‪.‬‬ ‫می سازد و این آنتی بادی ها می توانند قلب را مورد حمله قرار دهند‪.‬‬ ‫یک روش درمانی دیگر بیماران ‪ ICD ،DCM‬می باشد‬ ‫در بیوپسی آن لنفوسیتوز دیده می شود‪.‬‬ ‫(‪.)Implanted cardioverter defibrillator‬یک دستگاه شوک‬ ‫افراد در معرض ‪:PPCM‬‬ ‫دهنده(مخصوصا در بیمارانی که با ‪ ventricular tachycardia‬و یا‬ ‫✓ خانم هایی که در سن باال باردار می شود‪.‬‬ ‫‪ ventricular fibrillation‬مراجعه میکنند) که در زیر پوست بیمار‬ ‫✓ خانم هایی که چندقلو به دنیا می آورند‪.‬‬ ‫در زیر کالویکل گذاشته می شود که سیم های آن از طریق ورید های‬ ‫✓ خانم های بارداری که فقر تغذیه ای دارند‪.‬‬ ‫گردن وارد قلب می شود و زمانی که بیمار آریتمی کند‪ ،‬به آن شوک‬ ‫✓ خانم هایی که ‪ Multiparous‬هستند‪.‬‬ ‫می دهد‪.‬به دلیل اینکه در این بیماری فیبروز به وجود می آید و اختالل‬ ‫✓ خانم هایی که ‪ HTN‬دارند و دچار پره اکالمپسی می شوند‪.‬‬ ‫راه های هدایتی داریم‪ ،‬هر زمان ممکن است بیمار آریتمی بکند که در‬ ‫این مواقع ‪ ICD‬به بیمار شوک می دهد‪.‬‬ ‫*یک ساب گروه دیگر ‪ ،DCM‬کاردیومیوپاتی الکل است‪.‬الکل‬ ‫* تا اینجا ‪ DCM‬را گفتیم‪.‬هر چهار حفره قلب بزرگ میشوند‪.‬‬ ‫شایع ترین توکسینی است که می تواند باعث کاردیومیوپاتی‬ ‫دیواره های قلب نازک می شوند و از نظر سیمپتوم مثل‬ ‫شود‪.‬این طور نیست که فقط در افراد الکلیسم ایجاد شود‪.‬در افرادی‬ ‫‪ Systolic heart failure‬است‪.‬بیمار دیسپنه و ادم دارد‪ Sign.‬ها‬ ‫که در طی هفته الکل مصرف می کنند و ‪ Addict‬نیستند هم احتمال‬ ‫هم مثل ‪ Systolic heart failure‬می باشد‪.‬‬ ‫آن وجود دارد اما خوشبختانه کاردیومیوپاتی الکلی خوش خیم است‪.‬‬ ‫*در قلبی که بزرگ شده است‪ PMI ،‬بیمار به سمت لترال جابجا‬ ‫معموال وقتی که بیمار الکل را قطع بکند‪ ،‬حتی انواع شدید آن هم‬ ‫می شود و ‪ S3‬را سمع میکنیم‪ S3.‬از نظر تایمی بعد از ‪ S2‬و در یک‬ ‫قابل برگشت هست‪.‬درمان آن هم همین قطع الکل است‪.‬مدتی هم که‬ ‫قلبی که شل است (‪ DCM‬یا ‪ )Systolic heart failure‬یا در یک‬ ‫قلب بخاطر الکل ضعیف شده است‪ ،‬همان درمان ‪ DCM‬را دارند‪.‬‬ ‫قلب سفت نرمال (خانم باردار‪ ،‬افراد ورزشکار) سمع می شود‪.‬ممکن‬ ‫کاردیومیوپاتی کاتکول آمین ها‬ ‫است به دلیل اینکه مایع در ریه هایشان پس زده شده‪ ،‬رال و همچنین‬ ‫کاهش صدا داشته باشند‪.‬در برخی بیماران نشانه های نارسایی بطن‬ ‫کسانی هستند که آمفتامین‪ ،‬شیشه و ‪...‬مصرف می کنند و بخاطر‬ ‫راست مانند اتساع ورید ژوگوالر‪ ،‬هپاتومگالی‪ ،‬آسیت و ادم محیطی غالب‬ ‫پرکاری قلب‪ ،‬کم کم دچار ‪ DCM‬می شوند‪.‬‬ ‫هستند‪.‬‬ ‫‪(Arrhythmogenic Right‬‬ ‫ساب گروه بعدی ‪ARVD‬‬ ‫* از نظر تشخیصی‪ ،‬بهترین روش اکوکاردیوگرافی است که در‬ ‫)‪ Ventricular Dysplasia‬است‪.‬یعنی بطن راست آریتموژن است‪.‬‬ ‫دسترس ترین و راحت ترین روش می باشد و از نظر درمانی هم باید‬ ‫زیرا بجای اینکه عضله نرمال قلب در بطن راست وجود داشته باشد‪ ،‬در‬ ‫ریمدلینگ و سیمپتوم هایشان را با دیورتیک درمان کرد‪.‬‬ ‫این قسمت چربی نشسته است‪.‬نشستن این چربی بجای عضله قلب‬ ‫*‪ Dilated cardiomyopathy‬چند ساب گروه دارد‪.‬یکی از آن ها‬ ‫باعث می شود که بیمار دچار عالئم نارسایی قلب شود و این قسمت‬ ‫‪ )Peripartum cardiomyopathy ( PPCM‬است‪.‬‬ ‫زمینه ساز آریتمی در بیمار است‪.‬در آقایان شایع تر است و یک بیماری‬ ‫‪( AD‬اتوزوم غالب) می باشد‪.‬‬ ‫‪3‬‬ ‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫از نظر تشخیصی اکو و ‪ CMR‬کمک می کند‪ ،‬ولی ‪ ECG‬کمک کننده‬ ‫معموال بیماران ‪ ARVD‬با اینکه بطن راست آنها نارسا است‪ ،‬عالئم‬ ‫نیست‪.‬برای درمان ریمدلینگ را برمی گردانیم و عالوه بر آن ادم و نفس‬ ‫نارسایی قلب را در مراحل آخر نشان می دهند و ما بیشتر از آریتمی‬ ‫تنگی بیما ر را با دیورتیک درمان می کنیم‪.‬گاهی مجبور می شویم از‬ ‫آنها می ترسیم‪.‬‬ ‫‪ ICD‬یا ‪ CRT‬هم استفاده کنیم‪.‬‬ ‫یک بیمار جوان به یکباره دچار آریتمی می شود و بعد از اینکه مریض‬ ‫شوک می گیرد یا خود به خود برمی گردد‪ ،‬اگر ‪ ECG‬از او بگیرند و‬ ‫کاردیومیوپاتی تاکوتسوبو )‪(Takotsubo‬‬ ‫مشاهده کنند بین ‪ QRS‬و موج ‪ T‬در لید های ‪ V1‬تا ‪ V4‬یک ناچ‬ ‫وجود دارد‪ ،‬شک به ‪ ARVD‬زیاد می شود و این بیمار باید به اکو‬ ‫یک کلمه ژاپنی است‪ Tako.‬به معنی اختاپوس‪ tsubo ،‬هم ظرف هایی‬ ‫فرستاده شود تا تایید شود بیمار ‪ ARVD‬دارد یا خیر‪.‬‬ ‫ست که در آب میگذاشتند تا اختاپوس ها را شکار کنند‪.‬معموال بیماران‬ ‫(بیشتر خانم ها) در سنین میانسالی به دنبال یک استرس عاطفی ممکن‬ ‫پس یکی از نمایشگر های ‪ ARVD‬در ‪ ECG‬همین موج اپسیلون‬ ‫است قسمت ‪ apex‬قلب حالت بالنی بگیرد و به شکل بالن یا توپ در‬ ‫است که یک ‪ notch‬بین ‪ QRS‬و موج ‪ T‬می بینیم که نشان دهندۀ‬ ‫آید و یک نارسایی قلبی ایجاد کند و همزمان با آن یک‬ ‫‪ ARVD‬است‪.‬‬ ‫‪ ST elevation MI ECG‬هم دارد‪.‬هنگام آنژیو رگ هایشان نرمال‬ ‫است اما نمای بالنی در اپکس قلب دارند‪ ،‬که به آن سندروم تاکاتسبو یا‬ ‫سندروم آپیکال بالنی می گویند‪.‬تظاهر بالینی به صورت ادم ریه‪ ،‬افت‬ ‫فشار خون و درد قفسه سینه با نوار قلب شبیه آنفارکتوس حاد است‪.‬‬ ‫این کاردیومیوپاتی حاد ممکن است ناشی از فعال شدن شدید سمپاتیک‪،‬‬ ‫اسپاسم میکروواسکوالر یا سمیت مستقیم کاتکول آمین باشد‪.‬‬ ‫درمان‬ ‫همان زمانی که حالت بالن شده‪ ،‬درمان نارسایی قلب برایشان انجام‬ ‫می شود‪ ،‬بیمار به مرور نرمال می شود‪.‬البته ده درصد خطر عود مجدد‬ ‫بیماری وجود دارد‪.‬در فیلم های پزشکی به این بیماری اصالح‬ ‫‪ broken heart‬هم داده اند‪.‬‬ ‫‪(Hypertrophic cardiomyopathy) HCM‬‬ ‫بیماری ای ست که در آن عضله ی قلب هایپرتروفاید می شود‪.‬ضخامت‬ ‫سپتوم بین بطنی در افراد نرمال حداکثر حدود یک سانتی متر است‬ ‫(حدودا ‪۷,۸‬میلی متر)‪.‬ولی در افرادی که هایپرتروفی کاردیومیوپاتی‬ ‫دارند این ضخامت حداقل به ‪ ۱۵‬میلی متر می رسد‪.‬هایپر تروفی مسیر‬ ‫خروجی قلب را می بندد‪.‬اگر مسیر خروجی زیاد بسته شود‪ ،‬به جای‬ ‫‪obstructive‬‬ ‫‪hypertrophic‬‬ ‫یا‬ ‫‪HOCM‬‬ ‫‪،HCM‬‬ ‫‪ Symptom‬ها و ‪ sign‬های ‪ DCM‬با ‪ heart failure‬سیستولیک‬ ‫‪ cardiomyopathy‬اتفاق می افتد‪.‬از هر ‪ ۵۰۰‬تولد یک مورد ‪HCM‬‬ ‫فرقی نمی کند‪.‬یک سوم علل آن ژنتیکی است و دو سوم شامل هر‬ ‫اتفاق می افتد‪.‬پنجاه درصد این ها ‪ Autosomal dominant‬هستند‪.‬‬ ‫التهاب‪ ،‬سم و یا توکسین می باشد‪.‬‬ ‫برای همین اگر در یک خانواده فردی دچار ‪ HCM‬شود‪ ،‬همۀ افراد‬ ‫‪4‬‬ ‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫نبض کاروتیدشان دو قله ای است‪ ،‬موج ‪ A‬برجسته در ورید ژوگوالر‬ ‫درجه یک خانواده باید از ‪۱۲‬سالگی هم اکو شوند و هم نوار قلب از آنها‬ ‫دارند‪.‬یک ‪ PMI‬بزرگ و برجسته دارند‪ ،‬و ‪ s4‬را می شنویم‪.‬‬ ‫گرفته شود‪.‬چون این بیماری ارثی است و پنجاه درصد این ها موتاسیون‬ ‫در زنجیرۀ سنگین بتا میوزین دارند‪.‬مهمترین علت اینکه ورزشکاران در‬ ‫‪ S3‬را یا در قلب شل و ول و یا در قلب سفت نرمال می شنویم‪.‬‬ ‫زمین ورزشی دچار ‪ sudden cardiac death‬می شوند همین‬ ‫‪ S4‬همیشه غیرطبیعی ست و فقط در قلب های خیلی سفت‬ ‫‪ HCM‬است‪.‬معموال در سنین ‪ ۴۰_۲۰‬سالگی بیماری خودش را با‬ ‫پاتولوژیک شنیده می شود؛ هرجا که قلب سفت بود و سفتی و‬ ‫یک تنگی نفس خفیف نشان می دهد‪.‬گاهی هم هیچ وقت عالمت دار‬ ‫هایپروتروفی ‪ abnormal‬ایجاد شده بود (مثل ‪ S4 )HCM‬شنیده‬ ‫نمی شوند و اتفاقی آنها را در اکو پیدا می کنیم‪.‬‬ ‫می شود‪.‬‬ ‫اختالالت پاتوفیزیولوژیک اصلی در کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک‪:‬‬ ‫‪diastolic ،ventricular‬‬ ‫‪outflow‬‬ ‫‪obstruction‬‬ ‫اینکه چه چیزی شدت سوفل ‪ HCM‬را زیاد می کند و چه چیزی کم‬ ‫‪ mitral regurgitation،dysfunction‬و ‪arrhythmia‬‬ ‫می کند مهم است‪.‬گاهی قبل از اینکه مریض را بفرستیم تا اکو شود‪،‬‬ ‫چرا ‪ HCM‬به عنوان یک ‪ sub group‬مهم‬ ‫شاید بخواهیم خودمان از روی شدت سوفلش تشخیص دهیم که آن‬ ‫کاردیومیوپاتی است؟‬ ‫سوفل سیستولی که می شنویم‪ AS ،‬است یا ‪.HCM‬این تشخیص از‬ ‫بخاطر اینکه هایپر تروفی میتواند خروجی آئورت را ببندد‪ ،‬پس بیمار‬ ‫روی عوامل کاهنده یا افزاینده ی سوفل ممکن می شود‪.‬عواملی که‬ ‫هر لحظه ممکن است ‪ syncope‬کند‪.‬در واقع عضله دارد با زور زیاد‬ ‫باعث کاهش ‪ preload‬می شوند سوفل ‪ HCM‬را زیاد می کنند‬ ‫کار می کند‪ ،‬پس دهلیز چپ هم باید در مقابل هیپر تروفی با زور زیاد‬ ‫(ایستادن‪ ،‬انجام مانور ‪ ،valsalva‬مصرف نیتروگلیسرین یا ‪.)inotrope‬‬ ‫کار کند‪.‬بیمار در مرور زمان‪ ،‬دچار نارسایی دهلیز چپ نیز میشود‪،‬‬ ‫در مقابل عواملی که ‪ preload‬را افزایش می دهند شدت سوفل را‬ ‫ممکن است دچار ‪ Atrial fibrillation‬شود و چون نارسایی‬ ‫کاهش می دهند (دراز کشیدن‪ ،‬وزنه زدن‪ squat ،‬زدن (نوعی حرکت‬ ‫دهلیز چپ پیدا می کند خون به وریدهای ریه پس زده می شود و بیمار‬ ‫ورزشی) یا همان چُمباتمه زدن‪ ،‬مشت کردن دست ها‪ ،‬دریافت داروی‬ ‫دچار دیس پنه می شود‪.‬رگ هایی که در قلب ‪ HCM‬وجود دارد با‬ ‫‪ IV‬یا داروهای بتابالکر یا کلسیم (چنل) بالکر)‪.‬‬ ‫قلب نرمال یکی است ولی در قلب نرمال باید به ‪ 1cm‬عضله خون بدهد‪،‬‬ ‫در ‪ HCM‬برای یک سری از مشکالت درمان عالمتی انجام می دهیم‬ ‫در حالی که در قلب ‪ HCM‬باید به حداقل ‪ 1/5cm‬عضله خون رسانی‬ ‫(مثل تنگی نفس یا ‪.)atrial fibrillation‬اما از یکسری از ‪ HCM‬ها‬ ‫کند‪.‬پس بیمار می تواند دچار ‪ chest pain‬شود‪.‬کم کم هم بخاطر‬ ‫می ترسیم و در این ها جهت پروفیالکسی ‪ ICD‬یا ‪Defibrillator‬‬ ‫بزرگی دهلیز چپ و هم بخاطر هایپر تروفی عضلۀ بین بطنی ممکن است‬ ‫داخل قلب قرار می دهیم چون می دانیم که این ها در آینده نزدیک‬ ‫دچار سوفل ‪ MR‬هم شود‪.‬در سمع قلبی تشخیص ‪ HCM‬ها مهم‬ ‫‪ arrhythmia‬خواهند داشت‪.‬‬ ‫است‪(.‬متخصص هر رشته ای هم که شوید‪ ،‬با قلب کار دارید و باید از‬ ‫بیماران ‪ HCM‬که نیاز به پروفیالکسی دارند‪:‬‬ ‫بیمار شرح حال بگیرید‪.‬ممکن است مریض تنگی نفس داشته باشد‪،‬‬ ‫‪-1‬بیماری که ضخامت ‪ septum‬اش خیلی زیاد است و به ‪ 3cm‬رسیده‬ ‫برای هر تنگی نفسی مریض را پیش متخصص قلب نمی فرستیم‪).‬‬ ‫است‪.‬‬ ‫‪ HCM‬خطرناک است زیرا اگر مریض ‪ dehydrated‬شود خطر‬ ‫‪-2‬بیماری که هولتر مانیتور )‪ ۲۴ (Holter monitor‬ساعته می شود‬ ‫‪ syncope‬دارد‪ ،‬باید معایناتش را بلد باشیم‪.‬در ‪،physical exam‬‬ ‫و در هولتر مانیتور ‪ run‬های ‪ V-tach‬می بینیم‪.‬‬ ‫آنها یک سوفل سیستولیک در ‪ left sternal border‬دارند که شکل‬ ‫‪-3‬بیماری که یک بار ایست قلبی کرده و نجات پیدا کرده است‪.‬‬ ‫سوفل ‪ AS‬است‪( crescendo decrescsendo ،‬کرِشِندو دیکرِشِندو)‬ ‫‪-4‬بیماری که در بعضی ورزش هایشان دچار ‪ syncope‬یا افت فشار‬ ‫است و به قاعدۀ قلب انتشار دارد‪.‬در اینها سوفل ‪ MR‬را میشنویم‪،‬‬ ‫می شود‪.‬‬ ‫‪-6‬بیماری که ‪ family history‬مرگ ناگهانی دارد‪.‬‬ ‫‪5‬‬ ‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫برای این ها حتما باید ‪ ICD‬بگذاریم (یادآوری‪:‬‬ ‫‪ ICD‬دیوایسی ست که به شکل یک باتری‬ ‫معموال زیر کالویکل چپ (گاهی راست) قرار‬ ‫می گیرد و سیم هایش به داخل قلب کشیده‬ ‫می شوند و هر زمان که الزم شد به بیمار شوک‬ ‫می دهد‪).‬‬ ‫ویژگی های ‪ EKG‬در بیماران‬ ‫‪HCM‬‬ ‫‪ :LVH -1‬چون ضخامت قلبشان زیاد است پس‬ ‫‪ LVH‬دارند و همان ‪ criteria‬هایی که برای‬ ‫‪ LVH‬داریم این جا هم داریم‪.‬‬ ‫‪ -2‬یک نمای ‪ Q‬عمیق در لید های لترال‬ ‫(‪ )V6 ،V5 ،avL ،Lead I‬داریم‪.‬‬ ‫الگوریتم درمانی کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک‬ ‫تشخیص‬ ‫درمان‬ ‫بهترین راه تشخیصی این بیماری اکو است (در هر بیماری که یک سوفل‬ ‫درمان اصلی این ها بتابالکر ها و کلسیم بالکر ها هستند که اگر به این‬ ‫با شک به ‪ HCM‬داشته باشیم‪ ،‬می توانیم اکو انجام دهیم)‬ ‫دو جواب نداد دیزوپراماید جزو داروهایی است که به درمانشان اضافه‬ ‫تست های ژنتیکی گاهی اوقات نیاز می شود اما معموال نیاز نیست‪.‬‬ ‫می کنیم و در افرادی که خطر ‪ sudden cardiac death‬دارند‪،‬‬ ‫تشخیص قطعی با ‪(cardiac magnetic resonance CMR‬‬ ‫برایشان ‪ ICD‬می گذاریم‪.‬‬ ‫)‪ imaging‬است که چون هزینه اش زیاد است معموال انجام نمی شود‪.‬‬ ‫یک سری درمان ها در این بیماران ممنوع است‪ :‬مثل دیگوکسین‪،‬‬ ‫دیورتیک و وازودایلیتور ها‪.‬همچنین ورزش های سنگین در افراد مبتال‬ ‫‪Apical HCM‬‬ ‫به ‪ HCM‬ممنوع است‪.‬‬ ‫در آن ‪ Apex‬قلب دچار هایپرتروفی شده‪ ،‬اما بقیه قسمت های قلب‬ ‫گاهی اوقات مجبوریم به صورت ‪ low dose‬دیورتیک را به این بیماران‬ ‫هایپرتروفیک نیستند‪.‬اولین بار در ژاپن تشخیص داده شد و یک چهارم‬ ‫بدهیم‪.‬‬ ‫‪ HCM‬هایی که در ژاپن وجود دارد به صورت ‪ Apical HCM‬است‪.‬‬ ‫(کاردیومیوپاتی حوالی بارداری)‪PPCM‬‬ ‫یک ویژگی در این بیماری (چون فقط اپکس هایپرتروفیک است) نمای‬ ‫‪Alcohol Cardiomyopathy‬‬ ‫‪( spade-like‬بیل شکل) در اکوکاردیوگرافی یا آنژیوگرافی است‪.‬‬ ‫)‪Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD‬‬ ‫در ‪ EKG‬آن هایی که ‪ Apical HCM‬دارند‪Deep Invert T ،‬‬ ‫(همان بطن راست آریتموژن که گاهی وقت ها نیاز به ‪ ICD‬دارد‪).‬‬ ‫‪( wave‬موج های ‪ T‬معکوس عمیق) داریم که معموال غیرقرینه اند و‬ ‫‪ (broken heart, heart apical ballooning) Takotsubo‬یا‬ ‫در تمام لید ها وجود دارند‪.‬‬ ‫“نمای زرد اختاپوس گیری ژاپنی”‬ ‫همچنین در مورد ‪ HCM‬و ‪ Apical HCM‬صحبت کردیم‪.‬و حاال به‬ ‫آخرین بحث می رسیم که ‪ RCM‬است‪.‬‬ ‫‪6‬‬ ‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫تشخیص افتراقی این ها ‪Heart failure with preserved‬‬ ‫‪(Restrictive Cardiomyopathy) RCM‬‬ ‫این کاردیومیوپاتی نسبت به سایر موارد کمترین شیوع را دارد‪.‬‬ ‫)‪ ejection fraction (HFpEF‬هست و از نظر ‪ sign‬و ‪symptom‬‬ ‫کاردیومیوپاتی ای است که قلب در آن ‪ restrict‬و محدود است‪.‬چرا‬ ‫هم مثل ‪heart failure‬های ‪ preserved EF‬هستند‪.‬که مهم ترین‬ ‫این اتفاق می افتد؟‬ ‫نکته اش همان ‪ S4‬است که در سمعش می شنویم‪.‬گفتیم هر قلب‬ ‫به این خاطر که یا یک ماده ای در قلب نشسته است که باعث می شود‬ ‫سفت پاتولوژیکی همیشه ‪ S4‬را دارد‪ MR.‬و ‪ TR‬هم می توانند داشته‬ ‫قلب نتواند خوب باز و بسته شود‪ ،‬مثل آمیلوئید ها‪.‬‬ ‫باشند‪ Symptom.‬هایشان‪ ،‬هم با نمای ‪ left heart disease‬هست‬ ‫یا به خاطر رادیوتراپی که بیمار قبال در ناحیه ‪ chest‬داشته‪ ،‬یا به خاطر‬ ‫هم با نمای ‪ ،right heart disease‬چون معموال رسوب در هر دو تا‬ ‫بعضی بیماری ها‪ ،‬الیه های فیبروز در داخل قلب ایجاد می شوند‪.‬‬ ‫قلب اتفاق می افتد‪.‬‬ ‫پس علتش به دو صورت زیر است‪:‬‬ ‫شایع ترین ‪ RCM‬یا ‪ restrictive cardiomyopathy‬که در‬ ‫‪Infiltrative(amyloidosis).1‬‬ ‫روتیشن های دیگر ممکن است اسمش را بشنوید‪ ،‬آمیلوئیدوزیس‬ ‫‪Fibrotic (Radiotherapy, Endomyocardial.2‬‬ ‫می باشد‪.‬آمیلوئیدوزیس ‪ 4‬تایپ دارد‪.‬ما به تایپ های ‪،secondary‬‬ ‫)‪diseases, Carcinoid‬‬ ‫ارثی و ‪ senile‬آن کاری نداریم‪ ،‬ولی نوع ‪ AL‬آن برایمان مهم‬ ‫است‪ ،‬چرا که با بخش های داخلی تداخل دارد‪.‬‬ ‫‪ primary amyloidosis‬یا ‪ AL amyloidosis‬که نوعی‬ ‫‪ RCM‬به حساب می آید‪ ،‬در واقع رسوب زنجیره های سبک در‬ ‫داخل قلب می باشد‪.‬در نهایت عالئم یک‪ RCM‬را داریم و در‬ ‫کنار عالئم ‪ RCM‬چند عالمت دیگر داریم‪:‬‬ ‫*زبان بزرگی که از کنار لب فرد بیرون می زند‬ ‫*پورپورا در اطراف چشم ها‬ ‫*نمای هایپر پیگمانته در پوست‬ ‫*در این بیماری چون رسوب ماده داریم و رسوب در هرجایی از‬ ‫قلب از جمله در سیستم هدایتی قلب میتواند بشیند‪ ،‬پس در‬ ‫‪ EKG‬آنها عالئم انواع بلوک باندل برنچ را می توانیم ببینیم‪.‬‬ ‫*در اکو این افراد ضخامت قلب زیاد و ‪ EKG‬آنها ‪low voltage‬‬ ‫می باشد‪(.‬در کنار ‪ low voltage EKG، LVH‬هم دارند‪).‬‬ ‫‪ heart failure‬های‬ ‫عالئم‪ :‬مانند سایر ‪ HFpHF‬ها یا‬ ‫ویژگی ‪ RCM‬چیست؟‬ ‫‪ preserve EF‬؛ خستگی‪ ،‬دیس پنه و مشکالت کلیه میتواند اتفاق‬ ‫تا اینجا متوجه شدیم که در تمام بطن های این ها رسوب وجود دارد؛‬ ‫بیفتد‪.‬‬ ‫قلب سفت شده و باز و بسته نمی شود‪.‬پس دو دهلیز باید خیلی شدید‬ ‫افتراق بین ‪RCM‬و ‪:)constrictive pericarditis( CP‬‬ ‫منقبض شوند‪ ،‬کم کم دچار بزرگی و نارسایی می شوند و گاهی آنقدر‬ ‫‪ RCM‬در حقیقت محدود شدن عضله قلبی است که باعث بزرگ شدن‬ ‫به چشم می آیند که نمای ‪ Owl eye‬یا چشم عقاب هم به آن گفته‬ ‫دهلیزها میشود‪.‬ولی در ‪ CP‬هر ‪ 4‬حفره قلب از خارج محدودیت دارند‪.‬‬ ‫می شود‪(.‬قابل فهم‪ ،‬هنگام مقایسه تصویر دهلیزهای بیمار در مقابل یک‬ ‫پس در اینجا دهلیزها بزرگ نمیشوند‪.‬ما عالمت ‪Kussmaul sign‬‬ ‫قلب نرمال)‬ ‫داریم( برجستگی ‪ JVP‬بجای کالپس به دنبال دم)‬ ‫پس ویژگی یک قلب ‪RCM‬ای‪ :‬بطن های محدود ‪ +‬دهلیزهای‬ ‫خیلی بزرگ و برجسته و کم کار است‪.‬‬ ‫‪7‬‬ ‫گروه جزوه نویسی مهر‪٩٩‬‬ ‫کاردیومیوپاتی‬ ‫فیزیوپاتولوژی قلب دکتر افشار‬ ‫مرور‬ ‫‪ Kussmaul sign‬در ‪ RCM‬ها همیشه وجود دارد ولی در ‪ CP‬گاهی‬ ‫مبحث ‪ DCM : DCM‬داریم ‪ HCM ،‬داریم و ‪ RCM‬داریم‪.‬‬ ‫وجود دارد‪.‬‬ ‫در ‪ ،RCM‬بدلیل ‪ prominent‬بودن عضله‪ PMI ،‬هم ‪prominent‬‬ ‫‪ DCM‬قلبی است که ‪ 4‬حفره بزرگ دارد ‪ ،‬دیواره های قلب نازک اند‪.‬‬ ‫است‪ ،‬ولی در ‪ prominancy ،CP‬نداریم‪.‬‬ ‫از نظر ‪ symptom‬و ‪ sign‬با ‪ systolic heart failure‬هیچ فرقی‬ ‫در ‪ RCM‬بدلیل کشیدگی دهلیزها و کشیدگی آنولوس ها‪ ،‬سوفل ‪MR‬‬ ‫ندارد‪.‬یعنی عالئمی همچون ادم‪ ،‬تنگی نفس‪ ،‬ناکچوری‪ PND ،‬و ‪.....‬را‬ ‫و ‪ TR‬را داریم‪.‬‬ ‫دارند‪.‬از نظر معاینه بالینی ‪ PMI‬جابجا شده دارد بدلیل ‪ AV‬بزرگ‪،‬‬ ‫در ‪ ،CP‬پریکاردیال ناک را داریم که یک صدای اول دیاستولی میباشد‪.‬‬ ‫‪ ،S3‬سوفل ‪ TR ،MR‬و ‪ JVP‬برجسته دارند‪.‬‬ ‫( بدلیل محدود بودن قلب‪ ،‬تمام خالی شدن قلب در یک زمان اتفاق می‬ ‫بهترین روش تشخیصی آنها اکو می باشد‪.‬از نظر درمانی هم ریمدلینگ‬ ‫افتد که به آن پریکاردیال ناک گفته می شود‪).‬‬ ‫آنها را باید برگردانیم؛ به آنها بتابلوکر‪ ACE ،‬و ‪...‬میدهیم‪.‬‬ ‫در ‪ )chest x ray( RCM CXR‬انتظار داریم دو دهلیز بزرگ شوند‬ ‫یکسری داروها برای عالئم بیماری است؛ مثال ادم ریه و اندام ها با مصرف‬ ‫و شواهدی از ادم در ریه ها را هم داشته باشیم‪ ،‬ولی در ‪CP‬‬ ‫دیورتیک ها از بین می رود‪.‬‬ ‫کلسیفیکاسیون در پریکارد را داریم‪.‬‬ ‫‪ :PPCM‬خانم های باردار در ماه آخر حاملگی و ‪ 6‬ماه اول زایمان که‬ ‫در آنژیوگرافی هر دو‪ ،‬نمای ‪ W‬را داریم که در حقیقت ‪ deep x‬و‬ ‫با ‪ 5‬ریسک فاکتور مهم شامل ‪ PPCM‬میشوند‪.‬‬ ‫‪ deep y‬است و تفاوت دیگری که دارند این است که در ‪ ، RCM‬فشار‬ ‫یک سوم از این افراد کامال برمیگردند‪ ،‬قلب یک سوم آنها نیز برای‬ ‫بطن چپ از بطن راست بیشتر است‪.‬در صورتیکه در ‪ CP‬چون‬ ‫همیشه نارسا باقی می ماند و یک سوم آنها نیز تا حدودی برمیگردند‬ ‫کلسیفیکاسیون در دور تا دور قلب یکسان است‪ ،‬این دو فشار با هم‬ ‫>> پس اکثرشان خوب میشوند‪.‬‬ ‫برابرند‪.‬‬ ‫الکل کاردیومیوپاتی خوش خیم است و با کنار گذاشتن الکل خوب‬ ‫میشود و الکل شایع ترین توکسینی است که به قلب آسیب میرساند‪.‬‬ ‫‪ ARVD‬یا ‪،Arythmogenic right ventricular dysplasia‬‬ ‫‪ RV‬ای است که آریتموژن است‪ ،‬چون بجای بافت عضله‪ ،‬بافت چربی‬ ‫جایگزین میشود‪.‬معموال در ‪ ECG‬آنها موج اپسیلون را داریم‪.‬‬ ‫‪ :Takotsubo‬خانم های مسن بدنبال استرس عاطفی‪ ،‬قلب‬ ‫‪ ballooning‬پیدا میکند و چون دوباره خودش برمیگردد‪ ،‬در‬ ‫دوره ای که مشکل ایجاد میشود درمان نارسایی قلب باید صورت گیرد‪.‬‬ ‫‪ HCM‬و‪ Apical HCM‬را داریم‪.‬‬ ‫در مورد ‪ HCM‬ها حتما موارد تشدید یابنده و کاهنده را یاد بگیرید‬ ‫چون حداقل در ‪practice‬ها هم بعدا بدردمان خواهد خورد‪.‬‬ ‫همچنین قلبی است که هایپرتروفی پاتولوژیک دارد‪.‬‬ ‫‪ RCM‬هم جزء بیماری های خیلی نادر قلب است که بخاطر رسوب‬ ‫برخی از مواد‪ ،‬سفت شده و دهلیزها باید زیاد کار کنند تا به این سفتی‬ ‫غلبه کنند‪.‬به همین دلیل بزرگ می شوند و ویژگی خاصشان دوتا‬ ‫دهلیز برجسته است‪.‬‬ ‫مهم ترین نوع ‪ ، RCM‬آمیلوئیدوزیس میباشد‪.‬‬ ‫‪8‬‬