Pathologies du Nerf Périphérique PDF

Dr O.Belkhamsa CHU Tizi-ouzou Faculté De Medecine Pathologies du Nerf périphérique Rappel anatomo-clinique : Le syndrome neurogène périphérique : C’est l’ensemble des signes cliniques et électro-neuro-myographiques, histopathologique traduisant l’atteinte du sys...

Dr O.Belkhamsa CHU Tizi-ouzou Faculté De Medecine Pathologies du Nerf périphérique Rappel anatomo-clinique : Le syndrome neurogène périphérique : C’est l’ensemble des signes cliniques et électro-neuro-myographiques, histopathologique traduisant l’atteinte du système nerveux périphérique : l’atteinte des fibres dans le plexus, les racines ou les nerfs (troncs) et/ou le corps cellulaire situé dans la corne antérieure de la moelle épinière et le ganglion rachidien Le système nerveux périphérique est composé de : - Fibres motrices efférentes : Le corps cellulaire est situé dans la corne antérieure de la moelle ou dans les noyaux des nerfs crâniens, les fibres quittent la moelle par la racine antérieure et se termine dans le muscle strié (unité motrice) - Fibres sensitives afférentes : Le corps cellulaire est situé dans ganglion rachidien, la fibre emprunte la racine postérieure. - Les fibres végétatives : voies efférentes sympathique et parasympathique. Le corps cellulaire pré- ganglionnaire est situé dans le tronc cérébral ou la moelle, quitte le système nerveux central par les nerfs III, VII, IX, X et les racines antérieures. Histopathologie : - La fibre nerveuse est composée par un axone entouré d’une gaine de Schwann. - Il existe deux types de fibres : les myélinisés et les non myélinisés - Les atteintes périphériques peuvent résulter de processus pathologiques différents :  Atteinte axonale  Atteinte démyélinisante  Atteinte nodale Signes cliniques d’atteinte du neurone moteur périphérique - La paralysie  Diminution de la force musculaire qui peut être partielle (parésie) ou totale (paralysie).  Complète c'est à dire non dissociée (touchant de façon identique la motilité volontaire, automatique et réflexe).  Sa topographie : segmentaire (systématisation radiculaire ou tronculaire) ou plus globale bilatérale, symétrique ou non, et à prédominance distale ou proximale.  Son importance peut être cotée de 0 à 5 pour chaque territoire musculaire - Le tonus : Il est diminué - L'amyotrophie :  Secondaire à la paralysie et liée à la dénervation du territoire musculaire.  Moins marquée dans les neuropathies démyélinisantes pures que dans les neuropathies axonales  Peut être absente et /ou très tardive dans les nodopathies.  Peut être précédée de crampes ou de fasciculations localisées (ex : souffrance radiculaire chronique) ou plus diffuses (ex : Sclérose Latérale Amyotrophique). - Crampes :  Fréquentes dans les polyneuropathies.  La crampe vraie est une contraction musculaire involontaire visible et palpable.  Caractérisée par quatre propriétés :  Elle est douloureuse  Elle est limitée à un muscle ou à un faisceau musculaire  Elle débute brutalement  Elle est brève (quelques minutes au plus).  Elle est secondaire à l’hyperexcitabilité d’un groupe de motoneurones périphériques, conduisant à la contraction involontaire et paroxystique des fibres musculaires qui en dépendent.  La physiopathologie de cette hyperactivité et les mécanismes de la douleur sont mal connus. 1  - Les réflexes ostéotendineux :  Diminués (hyporéflexie) ou abolis (aréflexie) par interruption de l'arc réflexe  Topographie : Réflexe Racine Nerf Bicipital C5 Musculocutané Styloradial C5-C6 Radial Tricipital C7 Radial Cubito-pronateur C8 Cubital Rotulien L3-L4 Crural Achilléen S1 Sciatique - Fasciculations :  Rares au cours des neuropathies et présentes surtout dans les atteintes de la corne antérieure  Spontanées ou provoquées, traduisent l’activité spontanée d’unités motrices.  Contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle.  Grande valeur séméiologique (quasi pathognomonique) mais très inconstantes surtout présentes lors de l'atteinte des neurones des cornes antérieures de la moelle. Signes cliniques d’atteinte sensitive - Paresthésie : sensation spontané anormale (engourdissement, fourmillement, picotement) - Dysesthésie : regroupe toutes les modifications de la perception objective - L’hypoesthésie et l’anesthésie (retard de perception, erreurs de localisation, altération de la sensation) - L’hyperpathie : réponse exagérée parfois explosive à un stimulus répétitif dont le seuil est augmenté - L’hyperalgésie : réponse exagérée à une stimulation normalement douloureuse - Allodynie : douleur déclenchée par une stimulation normalement non douloureuse Les signes sensitifs : peuvent être : - Subjectifs (paresthésies, dysesthésies, douleurs) - Objectifs :  Troubles de sensibilité épicritique et proprioceptive -> atteinte des grosses fibres  Troubles de sensibilité thermo algique et troubles neurovégétatifs -> atteinte des petites fibres - Déficit de la sensibilité thermo-algique (froid, chaud, piqûre) par atteinte des petites fibres myéliniques et des fibres amyéliniques. - Déficit de la sensibilité au tact superficiel et de la sensibilité profonde : (sens de position du gros orteil, perception des vibrations du diapason) ataxie (signe de Romberg), marche talonnante, ou tremblement d’attitude des extrémités des membres par atteinte des grosses fibres myéliniques. - Thermo-algésie : en cas d’atteinte des petites fibres, il faut préciser la topographie. - Troubles sensitifs profonds : par atteinte des fibres myélinisés de gros calibre : diminution de la sensibilité vibratoire, altération du sens de position, ataxie (signe de Romberg), marche talonnante, ou tremblement d’attitude des extrémités des membres. Signes cliniques d’atteinte végétative et trophique - Troubles vasomoteurs - Trophiques et phanères : peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs - Incontinence urinaire ; Troubles sexuels ; Hypotension orthostatique ; Troubles transit Sémiologie paraclinique : 1- L'électro-neuro-myographie (ENMG) : - Son but est triple :  Confirmer l'existence d'un syndrome neurogène  Préciser la topographie de l'atteinte (atteinte segmentaire, plurifocale, distale, symétrique ou diffuse)  Orienter l'étiologie : (atteinte axonale ou démyélinisante) - Seules les fibres de gros calibre sont explorées ce qui limite l'intérêt de l'examen dans les neuropathies sensitives par atteinte des fibres de petit calibre (neuropathies douloureuses par exemple). 2  - Deux temps de l’examen :  Stimulation : étude des vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives, des amplitudes des réponses motrices et sensitives, des latences distales, des ondes F.  Neuropathies démyélinisantes  Ralentissement diffus des vitesses de conduction  Allongement de la latence distale.  Allongement de la latence distale et/ou des ondes F  Blocs de conduction (polyradiculonévrites, neuropathies canalaires, NMBC)  Neuropathies axonales  Vitesses normales  Diminution des amplitudes des potentiels Moteurs et/ou sensitifs (perte axonale)  Détection à l'aiguille concentrique : Recherche d'activités spontanées de repos (fibrillations et potentiels lents), juge des tracés de contraction volontaire, de leur richesse, de l'aspect des potentiels d'unité motrice. - Le tracé neurogène :  Tracé appauvri en unités motrices  Accélération des unités lors de l'augmentation de l'effort : sommation temporelle, qui a pour fonction de compenser la perte d'unités motrices. Tracé Interférentiel (Normal) Tracé Neurogène 2- Autres : - La biopsie de nerf  Préciser le mécanisme lésionnel : dégénérescence axonale ou démyélinisation.  Caractériser certaines maladies de surcharge (amylose) ou inflammatoires. - L'étude du LCR : Réalisée en fonction du processus mais est particulièrement importante dans les neuropathies inflammatoires aiguës ou chroniques - Bilan biologique : Standard ; spécifique et spécialisé. - Imagerie : IRM des nerfs. Etiologies I/ Traumatiques : - L’examen clinique reste la base du diagnostic et du suivi. - La chirurgie s’applique aux lésions graves d’axonotmésis et au neurotmésis. - Les paralysies associées aux fractures récupèrent spontanément dans > 80 % des cas en 2 mois. - Les lésions iatrogènes ne sont pas rares. - Les sutures doivent être précises et sans tension. - Les sutures sont précoces (