Hipoacusia y Rehabilitación - 12/11/2024 - PDF

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Comisión 14 12/11/2024 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Marta Pérez Camacho Comisionista 2: Ángela Núñez López Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán TEMA 14. HIPOACUSIA Y REHABILITACIÓN 1. OBJETIVOS - Deficiencia auditiva: clasificación, repercusiones. - Dispositivos no implantables. - Implantes de conducción ósea. - Implantes cocleares y de tronco cerebral. - Intervención temprana en niños con deficiencia auditiva para que puedan tener un desarrollo normal. 2. CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA DE LA DEFICIENCIA AUDITIVA La hipoacusia es la disminución de la percepción auditiva. Tiene especial relevancia en la infancia con el desarrollo del lenguaje. La sordera tiene una incidencia notable en la población, pues se estima que un 5 por mil de recién nacidos tienen algún tipo de hipoacusia, y aproximadamente un 1 por mil sufren una hipoacusia profunda. Es fundamental el diagnóstico y tratamiento precoz ya que de ello depende el desarrollo normal del lenguaje y, por consiguiente, un desarrollo cognitivo y social normal. 3. CLASIFICACIÓN DE LA HIPOACUSIA 3.1. CLASIFICACIÓN SEGÚN EL GRADO DE LA INTENSIDAD DE LA PÉRDIDA AUDITIVA: La más aceptada es la realizada por el Bureau International d’Audiophonologie (BIAP): Normoacusia: de 0 a 20 db Hipoacusia leve: de 21 a 40 db Hipoacusia moderada: de 41 a 70 db Hipoacusia severa: de 71 a 90 db Hipoacusia profunda: de 91 a 119 db Cofosis: 120 db Las frecuencias que nos importan son las frecuencias medias, entre 500 y 4.000 Hz, ya que son las frecuencias de la palabra. Por encima o debajo de estos valores, son frecuencias que no tienen expresión en el lenguaje hablado y por tanto no son tan importantes. 3.2. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN: Hipoacusia transmisiva o conductiva: La lesión se localiza en el oído externo y/o el oído medio. 🌕 Hipoacusia neurosensorial o perceptiva: La lesión se localiza en el oído interno y/o en la vía auditiva. 🌕 Hipoacusia sensorial o coclear: cuando el daño se produce en la cóclea. Hipoacusia neural, retrococlear o neuropatía auditiva: cuando el daño se produce en el nervio auditivo y en las vías centrales. Hipoacusia mixta: lesión en varias zonas. 3.3. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA EDAD DE COMIENZO DE LA HIPOACUSIA: Esta es una clasificación importante ya que tiene valor pronóstico. 1  Comisión 14 12/11/2024 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Marta Pérez Camacho Comisionista 2: Ángela Núñez López Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán Hipoacusia prelocutiva o prelingual: antes de aprender a hablar (antes de los 2 años de edad) → Peor pronóstico. Hipoacusia perilocutiva o perilingual: cuando se está aprendiendo a hablar (entre los 2 y los 4 años de edad). Hipoacusia postlocutiva o postlingual: después de haber aprendido a hablar (después de los 3-4 años de edad). 3.4. CLASIFICACIÓN SEGÚN LA ETIOLOGÍA: (muy importante) La hipoacusia afecta entre el 6-8% de la población, entre las cuales la etiología puede ser: 🌕 Genéticas o hereditarias (50% del total de hipoacusias). Sindrómicas (30%): son niños que tienen un síndrome y que a parte tienen una pérdida de audición. Hay más de 400 síndromes, siendo algunos de los más frecuentes: Alport, Usher, Neurofibromatosis 🌕 tipo II, Prended… No sindrómicas (70%): son niños que nacen con una hipoacusia sin presentar otra patología. El 50% se producen por alteraciones en los genes GJB2 y GJB6 que expresan las conexinas 26 y 30 (proteínas del oído interno): 70% autosómico recesivas: PRELOCUTIVAS 28% autosómico dominante. 1% ligada al cromosoma X. 1% mitocondriales. Ambientales (50%): por traumatismo acústico, ototóxicos, enfermedades infecciosas, tumores… 4. SÍNDROMES QUE PRODUCEN HIPOACUSIAS GENÉTICAS O HEREDITARIAS 4.1. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2 - Mutación del gen NF2, localizado en el brazo largo del cromosoma 22. - Opacidad lenticular posterior juvenil. - Manchas café con leche cutáneas. - Presencia de múltiples tumores en el sistema nervioso. - Afectación del oído por medio de Schwannomas bilaterales del VIII par (N. Estatoacústico o auditivo). En pacientes que no presentan este síndrome, los tumores aparecen espontáneamente de forma unilateral. - Comienzan las hipoacusias en la 3ª década de la vida, de manera progresiva y bilateral. - Para rehabilitar la audición en estos pacientes se usan los implantes de tronco. 4.2. SÍNDROME DE USHER Es el tipo más común de hipoacusia neurosensorial sindrómica (HNS) de herencia autosómica dominante. A veces se acompaña de alteraciones vestibulares y retinitis pigmentosa. TIPO 1: HNS + disfunción vestibular → Retraso motor. TIPO 2: HNS sin disfunción vestibular. TIPO 3: HNS + disfunción vestibular progresiva → Sin afectación motora. 4.3. SÍNDROME DE PRENDED Recordar: El TAC es la prueba fundamental que nos da más datos a nivel del oído medio e interno. - Mutación del gen SLC26A4 que codifica la prendina (proteína que se expresa en el oído interno, tiroides y riñón). Tiene una herencia autosómica recesiva. 2  Comisión 14 12/11/2024 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Marta Pérez Camacho Comisionista 2: Ángela Núñez López Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán - Cursa con hipoacusia neurosensorial y bocio eutiroideo. - Se producen malformaciones en el oído interno y va a haber una disfunción vestibular. 4.4. SD DE ALPORT - Se produce por una alteración en 1 de las 3 cadenas de colágeno IV. - Tiene una herencia ligada al cromosoma X. - Se produce hipoacusia tardía (a partir de los 10 años). - Es patognomónica la afectación del ojo en el lenticono anterior. - Presentan insuficiencia renal. 5. REPERCUSIÓN DE LA HIPOACUSIA EN EL DESARROLLO DEL NIÑO - Depende del tipo de hipoacusia (si está dentro de un síndrome o no). - El criterio que más influye es el grado de pérdida auditiva: no es lo mismo un niño con una pérdida de audición leve o moderada que con una severa o profunda. - Una vez que el lenguaje se altera, también aparecen alteraciones de tipo cognitivo, social y educativo. Los niños con hipoacusia tienen importantes problemas en la comunicación verbal, la lectura y cualquier aprendizaje que se base en el lenguaje oral. - Resulta fundamental la detección precoz (programas de cribado universal) y la atención e intervención temprana (estimulación sensorial, actividades expresivas, interacción comunicativa, participación e implicación de los padres). - En la repercusión de la hipoacusia también influyen los factores familiares, variables socioeconómicas y educacionales para las terapias y el apoyo. - En general, las personas sordas pueden tener mayores problemas de adaptación. - Es importante compartir de forma temprana un sistema de comunicación. CONCEPTOS IMPORTANTES: - Audición normal: capacidad de generar cualquier sonido del habla y cualquier combinación de ellos, independientemente de su significado. - Audición funcional: reconocer y entender mensajes verbales previamente conocidos. - Audición residual: capacidad que tienen algunos pacientes con una hipoacusia profunda, de apoyarse en la lectura labial. No está comprobado que los niños con hipoacusia desarrollen más otros sentidos. Sin embargo, se ha demostrado la invasión de la corteza auditiva por corteza visual. En un niño que no oye y no desarrolla el lenguaje, no se estimula la corteza cerebral encargada de la parte auditiva y acaba siendo reemplazada por corteza visual. Esto ocurre a partir del 7º-8º año, siendo imposible que el niño vuelva a oír. 6. DETECCIÓN TEMPRANA DE LA HIPOACUSIA Este apartado ha sido completado con la presentación del aula virtual. JUSTIFICACIÓN: - 80% de las hipoacusias congénitas están presentes en el nacimiento. 3  Comisión 14 12/11/2024 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Marta Pérez Camacho Comisionista 2: Ángela Núñez López Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán - 50% se da en neonatos sin factores de riesgo. - 90% de las hipoacusias se dan en recién nacidos con ambos padres normooyentes. - 60% de las sorderas infantiles tienen origen genético. - Las hipoacusias severas y profundas bilaterales pueden ser candidatas a IMPLANTE COCLEAR. - La hipoacusia permanente en los niños menores de 6 meses, superior o igual a 40 dB, supone un retraso en el desarrollo del lenguaje oral, influye en el pensamiento lógico y racional, la lectura y rendimiento. - La intervención temprana en los primeros 6 meses de vida produce resultados exitosos. - Diagnóstico a los 3 meses y comenzar tratamiento a los 6 meses (sistemas auditivos y estimulación). Otoemisiones acústicas (lo producen las células ciliadas externas): screening auditivo que se realiza a todos los recién nacidos. Potenciales evocados auditivos de tronco (estudio neurofisiológico de la vía auditiva desde la cóclea): se realiza en niños en los que no existen otoemisiones acústicas o tienen algún factor de riesgo para la pérdida de audición. Nota: Los factores de riesgo no los menciona, pero son los siguientes: Historia familiar de hipoacusia, hiperbilirrubinemia, recién nacidos con compromiso neonatal (UCI). 7. DISPOSITIVOS NO IMPLANTABLES Audífono: Es un dispositivo electrónico que recibe, procesa y amplifica la señal acústica, ajustándolo a un rango auditivo. Consta de: - Transductor de entrada: micrófono que recoge la señal acústica. - Procesador: procesa la señal acústica electrónicamente. - Transductor de salida de señal acústica amplificada (auricular o vibrador óseo) - Batería. 7.1. AUDÍFONO DE CONDUCCIÓN POR VÍA AÉREA - Son los más habituales. - Están diseñados para convertir la energía eléctrica amplificada en energía acústica directamente en el conducto auditivo externo. - Se ubicarán en el pabellón. 7.1.1. RETROAURICULARES O BTE (BEHIND THE EAR): - Es el más frecuente. - Son las prótesis auditivas más versátiles, ya que cubren todos los grados de pérdida. - Se colocan detrás del pabellón auricular y conectan a un molde a medida que cierra el conducto auditivo externo (CAE). Esto puede conducir a una serie de problemas. - Se pueden acoplar dispositivos tales como sistemas de FM, bucles magnéticos, infrarrojos cables de audio y tv. - Indicado en niños ya que se puede cambiar el molde para adaptarse al crecimiento del CAE. 4  Comisión 14 12/11/2024 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Marta Pérez Camacho Comisionista 2: Ángela Núñez López Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán 7.1.2. AUDÍFONOS RIC O RITE (RECEIVER IN THE EAR, AURICULAR EN EL CANAL AURICULAR O AURICULAR EN EL OÍDO) - El auricular está dentro del canal, sin ocluirlo. - Se coloca retroauricular y conecta por un tubo transparente fino con el oído interno. - Ideal en pacientes que tienen las frecuencias graves y medias más o menos conservadas y, sobre todo, tienen una caída en frecuencias agudas. Evita: - Efecto Larsen, o retroalimentación: En los audífonos BTE, el sonido está tan cerca del micrófono que vuelve a entrar al audífono el sonido amplificado, produciéndose una distorsión. En los audífonos RIC, al estar el auricular más alejado del micrófono, el sonido no se distorsiona. - Efecto oclusión. 7.1.2. TIPOS DE AUDÍFONOS VÍA AÉREA - Intraconcha: insertado en el CAE pero usa la concha permite adaptar hipoacusias severas. - Intracanal: limitaciones tecnológicas, habilidad para la manipulación. Hasta hipoacusias moderadas. - Intracanal profundo o microcanal: hipoacusias moderadas. Limitaciones técnicas baterías pequeñas. Las principales desventajas de este tipo de dispositivos son: - La batería es menos duradera al ser más pequeña. - No tiene la misma tecnología que los dispositivos anteriormente nombrados. - Menos versátil: dificultad en el manejo del dispositivo en pacientes mayores. 7.2. AUDÍFONO DE CONDUCCIÓN POR VÍA ÓSEA Convierten la energía eléctrica amplificada en vibración mecánica, que estimula directamente el oído interno (cóclea) a través de los huesos. Tenemos tres mecanismos: Banda o Diademas Adhear Varillas de gafas Es una pegatina que hay que En este caso el audífono va en la cambiar frecuentemente, y el pata de la gafa y se transmite vía procesador se coloca sobre ella. ósea. 5  Comisión 14 12/11/2024 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Marta Pérez Camacho Comisionista 2: Ángela Núñez López Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán Las principales desventajas son: - La piel puede atenuar la vibración 20-25 dB. - Hipoacusias leves moderadas con v.o. conservada. - Problemas en cae o patología de oído que impiden una adaptación v.a. Las principales indicaciones de la vía ósea son: - Oído interno funcionante. - Hipoacusia de transmisión (tonos de 5000 hz a 4 Khz mayores a 30-40 db): problema en pabellón, oído medio. - Alteraciones tímpano-osiculares. - Imposibilidad de adaptación de audífono (eczema del conducto o infecciones repetidas). - Malformaciones congénitas de oído externo. 7.3. CARACTERÍSTICAS TÉCNICAS (dice que no tiene demasiada importancia) Micrófono: omnidireccional, unidireccional, bidireccional, dirección adaptativa. Procesador: - Gestión de la señal acústica. - Disminución del ruido. - Disminución de retroalimentación - Selección del entorno auditivo. - Compresión y ampliación frecuencial. - Terapia enmascaradora y habituación de acúfenos Auricular: - Abierto - Cerrado En su momento hubo dispositivos analógicos pero actualmente solo se usan los digitales. 7.4. ADAPTACIÓN E INDICACIONES Indicaciones audiológicas: Hipoacusia en tonos de conversación (500 hz a 4 Khz menores a 30-40 db). Debe coincidir la audiometría tonal y la audiometría verbal. Hipoacusias neurosensoriales leves-moderadas: Audífonos de concha, intracanal, intracanales profundos, retroauriculares convencionales. Hipoacusia NS leves-moderadas-severas: Audífonos RITE, RIC,BTE. 6  Comisión 14 12/11/2024 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Marta Pérez Camacho Comisionista 2: Ángela Núñez López Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán Hipoacusia de transmisión leve-moderada: Varilla, banda o diadema. 8. IMPLANTES DE CONDUCCIÓN ÓSEA Dispositivos electrónicos implantables de titanio en el temporal que captan, procesan la energía acústica y la transforman en energía mecánica vibratoria. Dejamos que se osteointegre (que se integre con el hueso) y después le ponemos el procesador. Transmiten la energía acústica en forma de vibración hacia la cápsula ótica desencadenando la despolarización de las células ciliadas. De esta manera, reducimos el problema de conducción de la piel. 8.1. IMPLANTES PERCUTÁNEOS Son de titanio y se integran al hueso (osteointegrados). Actualmente se realiza una incisión mínima en la piel para colocar el pedestal donde se asentará el procesador. Tienen la desventaja estética, ya que aunque se retire el procesador se ve el tornillo. Incisiones: - Lineal simétrica. - Lineal asimétrica. - Arciforme. 8.2. IMPLANTES TRANSCUTÁNEOS Se diferencian de los percutáneos en que mantienen la piel íntegra una vez cicatriza la intervención. Se coloca una placa de metal en el hueso y el procesador externo lleva un imán que por medio del magnetismo queda adherido fuertemente a la piel. Son menos efectivos que los implantes percutáneos porque siguen teniendo la piel dificultando la vibración, pero tienen una ventaja estética frente a estos, ya que una vez que se retira el procesador no se ve nada. Indicaciones audiológicas: - Hipoacusia de transmisión - Hipoacusia mixta. - No pueden utilizar un audífono convencional - El umbral óseo debe estar entre 45-65 db. Indicaciones individuales: - Prueba exitosa. - Mayores de 5 años (porque debe tener 3mm de hueso para poder poner el implante en el hueso temporal). - No enfermedades de la piel (eczema…). Se les hacen pruebas cutáneas previas a la cirugía. - Apto para quirófano. 9. IMPLANTES COCLEARES Dispositivo electrónico que transmite y transduce la energía acústica en energía eléctrica y lo transmite a un electrodo situado dentro del oído interno para estimular los componentes neurológicos de la cóclea. Sus componentes son: 7  Comisión 14 12/11/2024 Comisionista 1: Ariadna Concepción Rosales Corrector/a: Marta Pérez Camacho Comisionista 2: Ángela Núñez López Otorrinolaringología Docente: Francisco Arias Marzán Externo: Micrófono, batería, procesador, transmisor, imán. Interno: Imán, receptor-estimulador, electrodos (que van dentro de la cóclea y son los encargados de estimular a los componentes nerviosos cocleares). En cuanto a la clasificación: 1. Tipos de guías de electrodos intracocleares (rectos, perimodiolares). 2. Número de canales de estimulación (mono o multicanales). Indicaciones audiológicas: - Hipoacusia severa-profunda bilateral. (La + importante). Este es el caso de los niños que nacen completamente sordos y que se comunican únicamente con lenguaje de signos. Si se les diagnostica tempranamente (