Biologie du Liquide Céphalorachidien 2023/2024 PDF

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Université Abderrahmane Mira Faculté de Médecine de Béjaïa

Dr. Benyoussef

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Biologie du liquide céphalorachidien Médecine Anatomie Physiologie

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These notes cover the objectives, and introduction to the physiology of cerebrospinal fluid (CSF) at the cellular level.

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Université ABDERRAHMANE MIRA Faculté de Médecine de BEJAIA Cours : 3ème année Médecine (2023/2024) Biochimie Clinique Biologie du Liquide Céphalorachidien Dr. Beny...

Université ABDERRAHMANE MIRA Faculté de Médecine de BEJAIA Cours : 3ème année Médecine (2023/2024) Biochimie Clinique Biologie du Liquide Céphalorachidien Dr. Benyoussef Objectifs pédagogiques -Quels sont les mécanismes physiologiques et les structures anatomiques responsables de l’élaboration et de la circulation du LCR au sein du système nerveux central ? -Quels sont les principaux composants normaux du LCR, et quelles sont leurs origines ? -Quelles sont les conditions à respecter lors d’une ponction lombaire ? et quels sont les autres sites de prélèvement du LCR ? -Quelles informations peut-on obtenir par un examen macroscopique du LCR ? -Quels paramètres biochimiques peuvent etre mesurés sur un LCR, et quelles sont leurs variations physio-pathologiques ? -Comment varie le profil biologique du LCR dans les pathologies suivantes : Méningites (bactérienne, virale, tuberculeuse, fongique, carcinomateuse) Hémorragies sous-arachnoïdiennes ou intracérébrales Syndrome de Guillain-Barré Sclérose en plaque Hydrocéphalie Compression médullaire (Syndrome de Froin) Tumeurs cérébrales Maladie d’Alzheimer Introduction Physiologie du LCR Formation Composition normale Explorations biologiques du LCR Prélèvement Examen macroscopique Biochimie Cytologie Profils pathologiques Introduction Le LCR est un liquide qui entoure le SNC et y jouent plusieurs fonctions importantes. Son volume et sa composition son finement régulés de manière à ce que leurs variations témoignent de la présence de phénomènes pathologiques L’analyse du LCR est un acte courant dans la pratique médicale, et donne des informations précieuses sur diverses affections du SNC Ses modalités de prélèvement et d’analyses doivent répondre aux exigences de qualité afin d’obtenir des résultats fiables et cliniquement utilisables. Physiologie du LCR Formation Méninges Membranes protectrices qui enveloppent le cerveau et la ME De l’extérieur vers l’intérieur : Dure-mère, Arachnoïde, Pie-mère Au niveau de la cavité cranienne Dure-mère cranienne L’enveloppe la plus externe et la plus épaisse (tissu conjonctif dense irrégulier) Adhère étroitement aux os du crane, de sorte que l’espace épidurale n’est que virtuel La seule partie qui contient des récepteurs à la douleur Composée de 2 feuillets : le feuillet externe se fond avec la surface interne des os du crane, et le feuillet interne fait une continuité avec la dure-mère spinale Les 2 feuillets se sépare dans certains endroits laissant se former un espace appelé sinus de la dure-mère (exple : sinus sagittal supérieur, qui s’étend sur le plan médian de l’avant vers l’arrière de la tete) Les feuillets internes se rencontre dans certains endroits et forment des cloisons résistantes de tissu conjonctif qui permettent d’empêcher l’encéphale de se déplacer trop librement à l’intérieur du crane (exple : Faux du cerveau) NB : les sinus de la dure-mère, drainent le sang de toutes les veines de l’encéphale, et aussi le LCR de l’encéphale, ensuite, se déversent dans les veines jugulaires internes Arachnoide Très mince couche, séparée de la dure-mère par l’espace sous-durale (contenant juste une petite quantité de liquide séreux) Emet des projections (trabécules) vers l’espace sous arachnoide jusqu’à la pie-mère (ressemblant à une toile d’araignée, d’où son nom) L’espace sous-arachnoide contient le LCR et il est traversé par des vaisseaux irrigant l’encéphale (branches artérielles et veines) Des protrusions (hernies) de l’arachnoide dans les sinus veineux de la dure-mère (surtout dans le sinus veineux sagittal), appelées Villosité arachnoides, constituent les sites de résorption du LCR Pie-mère Tapisse la surface du cerveau en suivant toutes ses circonvolutions et ses sillons. Des replis de pie-mère renfermant des vaisseaux sanguins et faisant saillie dans la paroi interne des ventricules cérébraux, forment : les plexus choroides (lieu de sécrétion du LCR) Au niveau de la moelle épinière Dure-mère spinale : Est en continuité avec le feuillet interne de la dure-mère cranienne Latéralement elle s’étend en un tissu conjonctif recouvrant les nerfs spinaux (épivèvre) Se termine au niveau de la S2, alors que l’extrémité inférieure de la ME se trouve à la hauteur de la L1 Bien séparée du canal vertébral (cavité osseuse) par l’espace épidural (ou péridural) : cet espace contient les racines des nerfs spinaux, des vaisseaux sanguins, et de la graisse → on pratique une anesthésie péridurale des nerfs spinaux par injection d’anesthésiques dans cet espace (Obstétrique) Arachnoide : semblable à celle du crane Pie-mère : Adhère très étroitement à la surface de la ME Participe dans la limitation des mouvements de la ME Ventricules Cavités interne de l’encéphale, tapissées par la pie-mère (seule méninge !) et les épendymocytes. En association avec des vaisseaux sanguins, des épendymocytes, forment des plexus choroides, logés dans les parois des ventricules (font saillie dans la lumière des ventricules cérébraux). Ces plexus sont des replis de pie-mère et sécrètent le LCR qui circule autour du SNC et à l’intérieur des ventricules Les cils présents sur la surface libre des épendymocytes facilitent la circulation du LCR Au nombre de 4 : Chaque hémisphère contient une cavité importante : ventricule latéral Le 3ème ventricule occupe le centre du diencéphale Le 4ème ventricule se trouve sous le 3ème ventricule, entre le cervelet en arrière et le tronc en avant Chaque ventricule latéral communique avec le 3ème ventricule par le foramen interventriculaire Le 3ème ventricule communique avec le 4ème ventricule par un canal étroit appelé Aqueduc du mésencéphale ou Aqueduc de Sylvius Le 4ème ventricule est en continuité avec le canal central de la ME (canal de l’épendyme), et il communique également avec l’espace sous-arachnoide par des orifices : deux latéraux et un médian Barrières hémato-encéphaliques Barrière hémato-neuronales : Capillaires cérébraux très peu perméables : cellules endothéliales soudées par des jonctions serrées et entourées par des prolongements des astrocytes (role des astrocytes), sauf au niveau hypothalamo-hypophysaire (barrière perméable) Barrière hémato-méningée : Capillaires méningés : moins perméable dans le sens sang-LCR (difficulté de diffusion des ATB dans le LCR lors du traitement des méningites) et plus perméable dans le sens LCR-sang (anesthésiques injectés en intrathécale sont rapidement éliminé) Plexus choroides : sécrétion du LCR LCR : Liquide céphalorachidien C’est un liquide qui baigne le SNC, et le sépare de ses enveloppes osseuses. Il est présent dans les ventricules cérébraux, l’espace sous-arachnoide, et le canal central de la ME Roles Mécanique : Amortisseur de chocs : coussin protecteur autour de l’encéphale et la ME Amortisseur du poids cérébral : le cerveau sur table pèse 1500 g, alors que dans la boite cranienne son poids na l’effet que de 50 g Régulation du volume encéphalique (pression intracranienne) Echange nutritif : avec le tissu nerveux, mais le cerveau réalise essentiellement ses échanges métaboliques avec le sang via la BHE Contrôle de la respiration ; via la modification de son PH Elaboration Au niveau des plexus choroïdes, mais aussi, en faible quantité, au niveau des capillaires de l’espace sous arachnoïdien (simple filtration) Les plexus choroides (enchevêtrements de capillaires sanguins) sont entourés d’épendymocytes choroidiens soudés entre eux par des jonctions serrées (empéchant le passage paracellulaire de toute substance) Les capillaires du plexus chorides étant fenêtrés, les composants sanguins arrivent, par filtration, au pole basale des épendymocytes, mais pas au- delà. Donc, ce sont les épendymocytes qui constituent la barrière hémato- méningée au niveau des plexus choroides, et qui déterminent la composition du LCR, en sélectionnant les substances capables de les traverser (par des mécanismes de transport membranaire) Les épendymocytes transportent activement les ions Na+, Cl-, HCO3-, Ca2+, et l’eau suivra passivement par osmose Mais le moteur principal est le transport du Na+ (pompe Na+/K+) 500 ml de LCR sont produit continuellement par jour à un débit constant, de manière à ce que la totalité du LCR est renouvelée 3 à 4 fois par jour NB : La régulation de la production du LCR n’est pas bien élucidée, mais ni l’ADH, ni l’Aldostérone n’interviennent Circulation du LCR Circulation est passive du lieu de production vers le lieu d’élimination Le LCR des ventricules latéraux s’écoule à travers les foramens interventriculaires vers le 3ème ventricule, puis il gagne le 4ème ventricule à travers l’aqueduc du mésencéphale Le LCR quitte le 4ème ventricule par les orifices latéraux et médians et circule dans l’espace sous-arachnoide entourant l’encéphale et la ME Une partie du LCR passe dans le canal central de la ME A partir de l’espace sous-arachnoide, le LCR rejoint la circulation veineuse au niveau des villosités arachnoidiennes des sinus veineux de la dure-mère (particulièrement le sinus sagittal supérieur) : lieu de résorption Enfin, à partir des sinus veineux, il rejoint le cœur à travers des veines jugulaires internes Son débit est de 21 ml/h (500ml/j) Résorption Les villosité arachnoides (appareil de drainage) sont des hernies de l’arachnoide dans les sinus veineux Agissent comme des soupapes mues passivement par un gradient de pression (hydrostatique ou osmotique) Impliquées dans la régulation de la pression du LCR, qui dépend du rapport de la vitesse de sa sécrétion sur la vitesse de son drainage Composition normale Liquide transparent stérile, très pauvre en protéines et cellules (< 5/mm3 : 85% des lymphocytes, 15% des monocytes, pas de PNN) Sa Composition est différente de celle d’un simple ultra-filtrat plasmatique Volume : estimé à environ 150 mL chez le sujet adulte : 125 mL dans les espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens et intrarachidiens et 25 mL dans les ventricules Chez l’enfant son volume est de 10 à 100 mL Pression normale du LCR : Dépende de la vitesse de sécrétion et de d’absorption Chez l’homme couché en position latérale : 100 – 200 mmH2O En position assise : 200 mmH2O L’augmentation de la pression veineuse qui découle de certains actes fait augmenter la pression du LCR : principe de la manœuvre de Queckenstedt- Stookey (compression des jugulaires augmente la pression du LCR, sinon, il y a un obstacle) Electrolytes Chlorures (Cl-) plus élevés que dans le plasma (par défaut de protéines : effet Donnan) Calcium : moitié de la calcémie (par défaut de protéines) Petites molécules Glucose (glycorachie) : 60% de la glycémie et suit ses variations (plus élevée dans le LCR ventriculaire), à cause de la consommation continue du glucose par les méninges par rapport à la circulation lente du LCR Lactate : supérieur au lactate plasmatique Protéines (protéinorachie) Très faible concentration (0,20 à 0,40 g/l) mais plus élevée chez le nouveau-né (1 à 1,50 g/l) Protéinorachie du LCR ventriculaire est < à la protéinorachie lombaire (Le liquide intra ventriculaire est normalement dépourvu de cellules et de protéines, celles-ci sont ajoutées au LCR dans l'espace sous-arachnoïdien par exsudation à partir des vaisseaux méningés, et proviennent probablement de cellules desquamées dans l’espace sous arachnoïdien) D’origine essentiellement plasmatique, avec meme profil, sauf les macro- globulines (IgM, fibrinogène...etc) qui se trouvent à l’état de traces. Enzymes LDH Adénosine désaminase PH = 7,3 (sensible aux variations de la PCO2) Explorations biologiques du LCR Prélèvement Ponction lombaire La première ponction lombaire fut pratiquée en 1891 par Quincke (médecin Allemand) Dans l’espace intervertébral L3-L4 ou L4-L5 (parfois L5-S1) : pour éviter le contact avec la ME qui ne s’étend pas au-delà de la L2 (racines nerveuses de la queue de cheval) L’aiguille traverse successivement : la peau, les muscles du dos, le ligament jaune, l’espace épidural, la dure-mère, l’arachnoide, et enfin, l’espace sous-arachnoidien Ponction sous-occipitale : Dans la grande citerne cérébello-médullaire (avec prudence +++) Quand la PL est insuffisante (blocage par tumeur intra-rachidienne) ou impossible (malformation de la région lombaire) Ponction transfontanellaire (ventriculaire) : En neurochirurgie pédiatrique quand la PL n’est pas possible (spina bifida) ou infructueuse (patient valvé) Sinon, on peut recueillir le LCR directement à partir de la valve de dérivation Indications de la PL → Etudier la composition du LCR (analyse du LCR) → Mesurer la pression du LCR → Evacuation du LCR, en cas d’hydrocéphalie (réduire la PIC) → Administrer des médicaments par voie intrathécale ou un agent de contraste radio-opaque pour la myélographie Contre-indications de la PL → HIC (risque d’engagement cérébral par création d’une dépression dans l’espace sous-arachnoidien) → Imagerie préalable, ou fond d’œil (œdème papillaire) → Troubles hémostatiques → Abcès cérébral ou abcès extradural de la ME → Infection dans le site de ponction (notamment tuberculose vertébrale : mal de Pott) Modalité de la PL (voir le cours de Sémiologie clinique) → Avant toute antibiothérapie (sauf en cas de purpura -> ATB systématique) → Position du patient : décubitus latéral (cuisses et tete bien fléchies sur l’abdomen) ou assis courbé en avant → Asepsie rigoureuse +++ → Ne pas aspirer, le LCR s’écoule goutte à goutte (ou en jet s’il est hypertendu) → Récipients : 3 tubes stériles (Biochimie, Microbiologie, Cytologie) → Acheminement au laboratoire : rapide +++ (50% des polynucléaires sont détruits dans les 2 heures), et à l’abri du froid (nocif pour certains germes, le méningocoque) → Si une conservation est nécessaire : à + 30°c si une méningite bactérienne est suspectée et à +4°c dans le cas d’une méningite virale NB : si le prélèvement est hématique, les examens biochimiques sont contre- indiqués mais pas la cyto-bactériologie Complications de la pL Céphalée post-PL : la plus fréquente (perte de LCR via une fuite durale ?) Infections Douleurs lombaires Hémorragies/hématome Examen macroscopique Aspect normal : Limpide, transparent en eau de roche, mais cet aspect peut se rencontrer dans les méningites lymphocytaires bénignes (virales), encéphalites virales, poliomyélite, méningites mycosiques, méningites tuberculeuses (mais laissé 2 à 3 heures après la ponction il peut développer une résille fibrineuse sous forme de toile d’araignée) ; Dans ces situations les lymphocytes dépassent rarement 500/mm3 Trouble (eau de riz) : dans les méningites purulentes (présence de PNN) Hémorragique : Hémorragie méningée ou cérébrale/médullaire Blessure vasculaire lors de la ponction On distingue ces deux cas de figure de la manière suivante : -Si le LCR a été prélevé sur 3 tubes : Le LCR a la meme coloration, meme formule cellulaire et protéinorachie dans les 3 tubes : Hémorragie vraie Le LCR est plus clair dans le 3ème tube et le compte des hématies y est plus bas (de meme pour la protéinorachie) : blessure vasculaire -Si le LCR n’a été prélevé que dans un seul tube, après centrifugation Si le surnageant est coloré avec un culot hématique non coagulé (hématies facilement remises en suspension) : Hémorragie vraie Si le surnageant est incolore avec un culot hématique coagulé : blessure vasculaire Xanthochromique (couleur jaune) Altération de l’hémoglobine lors des hémorragies vieillies (hémoglobine convertie en bilirubine par les monocytes) Hyperprotéinorachie majeure (> 5 g/l avec présence de la bilirubine liée à l’Albumine) lors du syndrome de Froin (compression médullaire) Ictères intenses Graisseux Artéfact : non résorption de l’huile ayant servie à l’injection intra- rachidienne d’un produit de contraste Pression du LCR Mesure : par PL en décubitus latéral Variations Augmentation : Méningites aigues, Méningites tuberculeuses, Blocages ventriculaires, Tumeurs cérébrales, Hématomes sous-duraux Diminution : au dessous d’une Compression médullaire Biochimie NB : Toujours faire un pvmt sanguin en parallèle, afin de distinguer les réactions locales et systémique Glycorachie : Diminue dans les méningites bactériennes (purulentes, tuberculeuses), méningites fongiques, sarcoidose, infiltration des méninges par des cellules néoplasiques Normale dans les méningites virales Augmente dans l’HIC Analyse rapide : risque de consommation ! Lactacidorachie (lactate) Reflet de l’activité glycolytique au sein meme du LCR (par les germes, les PNN ou autres cellules actives) Augmente dans les infections bactériennes et les tumeurs Chlorurachie Diminue dans les méningites tuberculeuses et un peu dans méningites aigues bactériennes LDH Augmentation dans les méningites, avec comme profil électrophorétique de séparation d’iso-enzymes : → 5 bandes dans les méningites bactériennes et 3 bandes dans les méningites virales Adénosine désaminase Augmentation : dans les méningites tuberculeuses Indicateur d’une réaction lymphocytaire Protéines ✓ Protéines totales Origine normale : très faible diffusion des protéines plasmatiques, avec prédominance de l’Albumine Origines pathologiques : ✓ Modification de la perméabilité aux protéines plasmatique ✓ Synthèse intrathécale par des cellules immunocompétente ✓ Dégénérescence du tissu cérébral Augmentation avec cytorachie élevée : dans les méningites bactériennes (purulentes ou tuberculeuses), méningites fongiques, méningites virales, sclérose en plaque, hémorragies méningées Augmentation sans modification de la cytorachie : Compressions médullaires avec blocage, syndrome de Guillain-Barré ✓ Electrophorèse des protéines Séparation des protéines du LCR sur une surface plane (gel) LCR et sérum simultanément LCR doit etre concentré et le sérum dilué Profil normal Diffère légèrement de celui du sérum par : augmentation de la proportion de pré-Albumine et diminution de celle des gamma (avec absence d’IgM, fibrinogène, CRP...) Rapport (Gamma-globulines / protéines totales) normal = 5% Profils pathologiques Albumine D’origine exclusivement plasmatique Augmentation : Hémorragie sous-arachnoidienne, blocage du flux du LCR dans l’espace sous-arachnoidien par compressions mécaniques (transsudat non inflammatoire) Alpha globuline Augmentation : processus néoplasiques (primitifs ou secondaires), atteintes infectieuses du système nerveux Béta-globulines Augmentation : maladies dégénératives (Atrophies cérébrales, SLA...) Gamma-Globulines : Augmentation avec : Aspect monoclonal : pic aigu à base étroite, évoque gammapathie monoclonale (comme dans le sérum) Aspect polyclonal : pic large et arrondi, dans les transsudat inflammatoires (d’origine plasmatique) Aspect oligoclonal : pic avec 2 à 5 fractions (synthèse par un nombre limité de clones lymphocytaires) : Sclérose en plaque, neurosyphilis IgG : augmentées dans la SEP, Neurosyphilis, Guillain barré IgM : présentes dans les méningites bactériennes, virale, trypanosomiaques Index IgG : = (IgG-LCR/Albumine-LCR) / (IgG-Sérum/Albumine-Sérum) Permet d’apprécier la synthèse intrathécale des IgG Index IgG élevé → Synthèse locale d’IgG par des cellules immunocompétentes dans le SNC : SEP, neurosyphilis, méningo-encéphalite bactérienne, parasitaire, mycosique NB : dans les méningites, il y a à la fois un transsudat inflammatoire (altération de la BHE) et une synthèse locale d’IgG L’étude de ces profils permet de suivre l’évolution d’une affection chez un meme patient Par exemple : une méningite tuberculeuse évoluant favorablement sous traitement, suit le cycle suivant : Méningite → transsudat inflammatoire → transsudat non inflammatoire → LCR normal Marqueurs tumoraux Béta-2 microglobuline : Augmentation dans les lymphomes cérébraux et les infiltrats leucémiques ACE : indicateurs de métastases HCG et -foetoprotéine : Présence de tumeurs germinales dans le SNC Cytologie (Cytorachie) Examen microscopique avec comptage des cellules A l’état normal : moins de 5 éléments/mm3 (Adulte) mais jusqu’à de 20/mm3 chez le nouveau-né Deux types d’examens ✓ Examen direct à l’état frais : permet le la numération des hématies et des leucocytes ✓ Examen d’un frottis coloré, réalisé à partir du culot de centrifugation : permet d’établir la formule leucocytaire (distinguer les PNN des lymphocytes), et mettre en évidence d’autres cellules atypiques Hématies Normalement absents Leur présence signifie une hémorragie méningée (ou une blessure de la ponction) Après leur numération, on les élimine par lyse (acide acétique 0,1N) Leucocytes Prédominance PNN : Méningite bactérienne purulente Prédominance Lymphocytaire : méningite virale, tuberculeuse Présence de cellules de Mott (Plasmocytes vacuolisées) : Trypanosomiase (rare) Profils pathologiques Méningites Méningites bactériennes aigues Syndrome méningé fébrile Signes fonctionnels : HIC, Céphalées, Photophobie, Vomissements Signes physiques : Raideur de la nuque, Signe de brudzinski (flexion involontaire des mbres inf suite à l’antéflexion de la tete), signe de Kernig (impossibilité de fléchir les cuisses sans fléchir les genoux) Devant des signes de gravité (troubles de la conscience, convulsions...) : TDM cérébrale avant la PL pour éviter risque d’engagement Profil du LCR Aspect trouble à purulent Cytologie : > 500 éléments à prédominance PNN (+/- altérés) Hyperprotéinorachie (0,5 à 5 g/l) avec hypoglycorachie (souvent effondrée) LDH élevée Pression très augmentée Examen direct, culture et ATBiogramme Germes fréquents : Méningocoque, Pneumocoque, Haemophilus influenzae type B Décapitation par ATB : présence de PNN altérés mais sans germes NB : Situation d’extrème urgence : Purpura fulminans = méningite à méningocoque compliquée de CIVD avec risque de choc septique Méningites virales 75% des méningites Bénignes +++ (guérit en qqs jours) Peut etre la manifestation inaugurale d’une infection à VIH ! LCR est clair avec 100 à 500 éléments à prédominance lymphocytaire (parfois polynucléose au début) Hyperprotéinorachie modéré (1 g/l) avec glycorachie normale LDH basses Recherche de l’étiologie virale : PCR, sérologie Virus fréquents : Entérovirus +++, Coxsackie Méningite tuberculeuse Y penser devant une méningite lymphocytaire LCR clair (ou parfois trouble) et hypertendu Hyperprotéinorachie > 1 g/l, avec hypoglycorachie Chlorurachie basse (n’est plus recommandée) Adénosine désaminase élevées +++ Recherche de BK +++ (Culture ou PCR) Méningite à Liséria (Listériose) LCR panaché, contenant plus de 10 /mm3, avec une égalité PNN/lympho Fièvre + paralysie des nerfs craniens Méningite à Leptospire (Leptospirose) LCR lymphocytaire avec dissociation Albumino-cytologique Méningites fongiques LCR lymphocytaire Hyperprotéinorachie avec hypoglycorachie Culture du LCR sur milieux spécifiques (Sabouraud) : Candidose Méningite carcinomateuse LCR lymphocytaire, avec hyperprotéinorachie et hypoglycorachie Présence de cellules malignes LDH et marqueurs tumoraux Origines : Kc bronchopulmonaire, gastrique, mammaire Hémorragies sous-arachnoidiennes ou intra-cérébrale Le mélange du sang avec le LCR irrite les méninges et augmente la pression du LCR → syndrome méningé LCR hypertendu, uniformément rouge dans les 3 tubes, ne coagulant pas, dont le surnageant est xanthochromique ou clair Hématocrite élevé (> 1%) L’hypertension est de mauvais pronostic La persistance d’une hyperprotéinorachie évoque un hématome intracérébral (surtout s’il y a une lymphocytose) Augmentation des LDH Syndrome de Guillain-Barré Polyradiculonévrite aigue (Paralysie ascendante), par démyélinisation auto- immune des nerfs périphériques Hyperprotéinoraachie sans hypercytose Sclérose en plaques Deux phases se succèdent Premières années : LCR lymphocytaire, avec hypergammaglobulinorachie au cours des poussées régressives (rapport gamma/prot totales = 20% alors que VN = 5%, avec aspect oligoclonal de la zone gamma) Au bout de plusieurs années : Disparition de la lymphocytose, et accentuation de l’hypergammaglobulinorachie (avec hyper Alpha-2) meme en dehors des poussées Il s’agit d’une synthèse locale d’auto-anticorps dirigés contre la gaine de myéline (dans tous les cas la protéinorachie totale n’est jamais très élevée) Index IgG élevé Hydrocéphalie Réduction de la résorption veineuse → Accumulation du LCR à l’intérieur de la boite cranienne dilatant le système ventriculaire au détriment du tissus nerveux alentour Trois étiologies principales : Blocage dans le cheminement du LCR, quel qu’en soit la cause (processus expansif, malformations congénitales dans le système ventriculaire...etc) Augmentation de la pression veineuse sinusale Hyperprotéinorachie (augmentation de la viscosité du LCR) Conséquences : Si avant la soudure des os du crane : augmentation du volume du crane Pression intracranienne élevée ou normale Troubles de la marche, incontinence urinaire, troubles cognitifs et si HIC : signes oculaires Examen clé : TDM montrant la dilatation des ventricules NB : On parle d’hydrocéphalie communicante si de la phénolsulfophtaléine (PSP) injectée dans le ventricule latéral apparaît à la PL, 2 à 3 mm après, et de non- communication dans le cas contraire Ponction lombaire diagnostique Le but de la ponction lombaire diagnostique (aussi nommée ponction de décharge) est la simulation préopératoire de l’effet du shunt par un retrait unique de 30 à 50 ml de LCR. Une amélioration des symptômes, objectivée par une évaluation de la marche et des facultés cognitives avant et après la ponction, augmente les chances d’une réponse positive à l’intervention avec une valeur prédictive positive Traitement : Dérivations internes (ventriculo-péritoniales, ventriculo-atriale) ou dérivations externes Ventriculocisternostomie PL de décharge Complication la plus fréquente : l’infection → Surveillance par étude cyto-bactériologique du LCR ventriculaire +++ Compression médullaire (syndrome de Froin) Au cours d’une compression médullaire, la compression des veines spinales libère des globules et du plasma riche en protéines. L’hémoglobine et l’Albumine (liant la BRB) donnent un LCR xantochromique : Sd de Froin Cliniquement, les tumeurs médullaires et les tumeurs méningées produisent un syndrome de Froin : Protéinorachie = 3 à 30 g/l, très riche en Albumines : transsudat non inflammatoire Glycorachie normale LCR coagule spontanément du fait de la présence de fibrinogène ; Cytologie normale : dissociation Albumino-Cytologique Lorsque l’espace sous-arachnoïdien médullaire est bloqué, la compression de la jugulaire au cou augmente la pression du LCR au-dessus du blocage alors qu’elle n’est pas modifiée au-dessous : épreuve de Queckenstedt-Stookey Tumeurs cérébrales et LCR PL après exclusion de lésions expansives par TDM Hyperprotéinorachie, présence de cellules malignes, marqueurs tumoraux Exemple des tumeurs de la région pinéale : Tumeurs à cellules germinales comprimant l’aqueduc de Sylvius (hydrocéphalie, œdème papillaire) Présence de -HCG et -foetoprotéine dans le LCR Phénomènes d’obstruction de la circulation du LCR et leurs conséquences Lors d’une augmentation du volume provoquée par une tumeur cérébrale, on assiste à une augmentation de la pression dans l’ensemble de la fosse antérieure (au-dessus de la tente du cervelet). L’augmentation de pression est évidemment transmise aux prolongations de l’espace sous-arachnoïdien qui entourent les nerfs optiques avec perturbation fonctionnelle sur la circulation veineuse : le sang parvient par les artères à la papille, mais le retour veineux est gêné. Par voie de conséquence, les vaisseaux rétiniens sont engorgés et gonflés avec exsudation → oedème papillaire Lorsque l’augmentation de pression est communiquée à la fosse postérieure, le cervelet vient obturer comme le foramen magnum (ou trou occipital : communication entre la cavité cranienne et le canal rachidien) et empêche le passage du LCR dans le canal médullaire. De plus, les orifices du quatrième ventricule sont déformés et partiellement bouchés → une hydrocéphalie apparaît. Cette dernière augmente encore la pression intracrânienne et enfonce en coin le cervelet dans le foramen magnum → On parle d’engagement bulbaire, et la mort résulte de l’ischémie bulbaire. L’injection intraveineuse de 50 ml de solution de NaCl à 10 % permet de diminuer la P-LCR pendant 2 heures (LCR est alors réabsorbé vers le plasma). Cela peut suffire à faciliter une intervention chirurgicale, rendre la conscience, diminuer l’œdème papillaire. L’effet est transitoire car le NaCl passe dans le LCR et rétablit l’équilibre. Pour avoir un effet prolongé, il faut utiliser des substances qui passent mal dans le LCR, telle l’urée. Maladie d’Alzheimer Il existe trois biomarqueurs dans le LCR qui ont une sensibilité et une spécificité de plus de 80 % pour détecter la maladie d’Alzheimer : Protéine Tau (Tubulin Associated Unit) totale, reflet de la lyse neuronale → Augmente Protéine Tau hyperphosphorylée (p-Tau) → Augmente Peptide β Amyloïde (Aβ1-42) → diminue Les sensibilités et les spécificités de ces trois marqueurs, et surtout du ratio p- Tau/Aβ1-42, sont supérieures à 85 % pour discriminer la maladie d’Alzheimer du sujet normal, de la maladie de Parkinson, des troubles cognitifs reliés à l’alcool et du déclin cognitif des malades psychiatriques.

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