Lahlou Paralysie faciale

Diminution des chances de récupération

• Perte de l'amplitude du sourire peut être un indicateur de diminution des chances de récupération
• Lagophtalmie et ectropion paralytique sont des signes supplémentaires de difficultés de récupération

Augmentation du risque de séquelles définitives

• Spasme post-paralytique, syncinésies, contractures et myokymies sont tous des signes d'un risque accru de séquelles définitives
• Le larmoiement peut également être un symptôme

Indications de chirurgie en urgence

• Les indications de chirurgie en urgence sont rares, principalement en cas de paralysie faciale traumatique ou post-opératoire
• Les techniques chirurgicales courantes incluent la décompression chirurgicale du nerf facial, l'anastomose termino-terminale et la greffe intermédiaire nerveuse

Chirurgie en urgence : Décompression du nerf facial

• La décompression du nerf facial se fait via une voie de la fosse cérébrale moyenne, parfois combinée à une voie mastoïdienne
• Le but principal est de décomprimer le nerf facial afin de réduire l'inflammation
• Les indications incluent les fractures du rocher sans section du nerf facial et les paralysies faciales idiopathiques de grade VI avec des facteurs de mauvais pronostic (discuté)

Chirurgie en urgence : Greffe nerveuse

• Le nerf grand auriculaire (plexus cervical) et le nerf sural sont utilisés comme sources de greffe nerveuse
• Le prélèvement du nerf grand auriculaire est facile, tandis que le prélèvement du nerf sural est plus difficile
• Le nerf grand auriculaire est situé dans une zone donneuse proche, tandis que le nerf sural est situé dans une zone donneuse lointaine
• La zone donneuse du nerf grand auriculaire peut causer une hypoesthésie du pavillon, tandis que la zone donneuse du nerf sural peut causer une douleur de la jambe et du pied
• Le nerf sural est plus long et fasciculable

Réhabilitation de la fonction faciale

• La réhabilitation de la fonction faciale est envisagée après 9 à 12 mois d'évolution en cas de non récupération d'une fonction faciale normale
• Les options chirurgicales, la toxine botulinique et une association de différentes techniques peuvent être utilisées pour la réhabilitation
• L'anastomose hypoglosso-faciale est la technique la plus fiable si la réparation est impossible
• Cette anastomose doit être réalisée dès que possible, soit immédiatement, soit de manière décalée si la paralysie ne récupère pas
• Le délai maximum pour cette procédure est de 4 ans

Gravité : Classification de Freyss

• La classification de Freyss est un système qui permet de classer la sévérité de la paralysie faciale périphérique (PFP)
• La classification repose sur 6 grades, allant de 0 (normale) à VI (paralysie totale)

Gravité : Classification de SunnyBrook

• SunnyBrook est une classification qui note la gravité de la PFP sur 100, offrant une évaluation plus précise que la classification de House et Brackmann

Gravité : Autres classifications

• eFACE est un système qui analyse la face au repos, aux mouvements et quantifie le spasme, avec un score sur 100
• L'électromyographie du nerf facial peut être utilisée pour un pronostic
• L'absence de réflexe stapédien est un facteur de mauvais pronostic

Gravité : Electromyographie

• L'électromyographie de stimulation consiste à stimuler le nerf facial en avant du tragus et à enregistrer la contraction des muscles d'intérêt, notamment le réflexe de clignement des yeux.
• Cette technique évalue le degré d'atteinte motrice et de dégénérescence axonale du nerf facial extra-cranien.
• L'électromyographie de détection consiste à enregistrer la contraction musculaire volontaire.
• L'étude du réflexe de clignement des yeux consiste à stimuler le nerf sus-orbitaire et à enregistrer la contraction des muscles orbiculaires des yeux.

Complications

• La kératite d'exposition est une complication aiguë de la PFP, avec un risque d'ulcération cornéenne
• Un examen ophtalmologique est recommandé en cas de doute.
• Le spasme hémi-facial post-paralytique est une complication à distance qui se caractérise par une hypertonie du côté paralysé.
• Les syncinésies sont des contractions synchrones de différents territoires faciaux.
• Le syndrome des larmes de crocodile se caractérise par un larmoiement déclenché par la prise alimentaire.
• Les complications ophtalmologiques comprennent la chute du sourcil, le faux ptosis, l'ectropion et l'épiphora.

Etiologies : PF Idiopathique

• La PF idiopathique est la première cause de PFP, représentant 60 à 75% des cas.
• L'étiopathogénie est débattue, avec des théories impliquant la réactivation virale, l'inflammation, l'ischémie, l'anatomie et le froid.
• La PFP unilatérale est brutale ou rapidement progressive (max 24-72h).
• Des syndromes pseudo-grippaux peuvent être présents dans les jours précédents (fébrilité, céphalées).
• Une otalgie ou une douleur rétro-auriculaire homolatérale peut également être présente dans les jours précédents.
• Le diagnostic d'élimination repose sur un examen clinique strictement normal en dehors de la PFP.
• L'IRM du nerf facial peut montrer une prise de contraste du ganglion géniculé.
• Le traitement médical d'urgence comprend les corticoïdes à fortes doses et un traitement antiviral si prescrit les premiers jours, comme le valaciclovir.

Etiologies : PF Infectieuses

• Le zona géniculé est une cause fréquente de PFP unilatérale, représentant 12 à 18% des cas.
• Il est dû à une réactivation du virus varicelle-zona (VZV).
• L'éruption de la zone de Ramsey Hunt, l'otalgie intense, une PF sévère et une atteinte d'autres paires crâniennes homolatérales, en particulier la paire VIII, sont des signes caractéristiques.
• La récupération est fréquente sous traitement, avec un taux de 68%.
• La borréliose de Lyme peut également causer la PFP, représentant 6 à 20% des cas selon les régions.
• La PFP peut être unilatérale ou bilatérale, surtout chez les enfants.
• Le traitement comprend une corticothérapie et de l'amoxicilline.
• D'autres infections virales comme le VIH, l'EBV, le CMV, les oreillons, la rougeole, les entérovirus et la lèpre peuvent également provoquer la PFP.

Etiologies : PF Otitiques

• La PFP otitique est liée à une inflammation locale en rapport avec une otite.
• L'otite moyenne aiguë (OMA) peut provoquer une PF brutale, surtout chez les enfants.
• Le pronostic est bon sous traitement.
• Le cholestéatome peut causer une PF brutale ou progressive avec un mauvais pronostic.
• L'otite externe maligne est une infection rare et grave qui peut provoquer une PF.
• Un scanner et une IRM des rochers sont nécessaires pour le diagnostic.

Etiologies Traumatiques

• Les fractures du rocher peuvent provoquer une PFP immédiate ou retardée.
• Les plaies de la région parotidienne peuvent entraîner une PFP généralisée ou localisée.

Etiologies Tumorales

• Le schwannome du nerf facial est une tumeur bénigne se développant aux dépens des cellules de Schwann.
• Son évolution est lente, à un rythme de 0,85 à 1,4 mm/an.
• C'est la tumeur la plus fréquente du nerf facial, représentant 0,8% des tumeurs du rocher.
• Elle est généralement solitaire, mais peut être associée à la neurofibromatose de type II.
• Les symptômes dépendent de la localisation tumorale.
• D'autres tumeurs intra-pétreuses bénignes incluent l'hémangiome et le méningiome.
• Les tumeurs intra-pétreuses malignes incluent le carcinome du CAE, la tumeur du sac endolymphatique et les métastases intra-pétreuses.
• Les tumeurs parotidiennes représentent environ 6% des causes de PFP unilatérale.
• La PFP est progressive et peut être limitée à une partie des branches du nerf facial.
• Les tumeurs malignes sont fréquentes, la PFP étant un signe d'invasion nerveuse.

Etiologies Systèmiques

• Les granulomatoses, comme la sarcoïdose, peuvent affecter le nerf facial, représentant 5 à 15% des cas.
• Des atteintes parotidiennes et des iridocyclites peuvent être associées.
• Les maladies auto-immunes, comme l'AEG, les arthralgies et les atteintes cutanées ou neurologiques, peuvent également être impliquées.
• Les vascularites, comme la vascularite à ANCA, la granulomatose éosinophilique avec polyangéite, la maladie de Kawasaki, l'artérite de Horton et la PAN, peuvent être liées à la PFP.
• Les maladies neurologiques, comme la sclérose en plaque et le syndrome de Guillain-Barré, peuvent provoquer la PFP.
• Les maladies métaboliques, comme le diabète, peuvent entraîner une mononévrite.
• Les syndromes paranéoplasiques peuvent être à l'origine de la PFP, notamment dans le cadre d'une rhombencéphalite.

Bilan Etiologique Devant une PFP

• Un bilan systématique avec IRM cérébrale, angles ponto-cérébelleux et parotide, biologie comprenant des sérologies, une glycémie à jeun, une NFS et une CRP, et une recherche d'atteintes associées comme l'audiogramme tonal et vocal et le réflexe stapédien est recommandé en l'absence de cause locale évidente.

Traitement symptomatique des PFP

• La rééducation faciale est systématique, avec massage, mouvements faciaux et kinésithérapie ou orthophonie.
• L'électrothérapie est contre-indiquée.
• Les soins oculaires comprennent les larmes artificielles, la pommade vitamine A et la fermeture palpébrale la nuit en cas de PFP de grade IV à VI.

Réhabilitation de la fonction faciale

• L'anastomose hypoglosso-faciale est une procédure chirurgicale qui permet de reconstruire la fonction faciale.
• Elle est indiquée en cas de paralysie faciale (PF) de grade III ou IV.
• L’anastomose hypoglosso-faciale implique une récupération variable en fonction de l'ancienneté de la PF.

Transfert de muscle temporal

• Le transfert de muscle temporal est une procédure chirurgicale alternative pour la reconstruction de la fonction faciale.
• Le transfert de muscle temporal est indiqué en cas de PF de grade V ou VI qui n’ont pas récupéré après 4 ans d’évolution.
• Le transfert de muscle temporal est également indiqué en cas de PF de grade V ou VI d'une durée inférieure à 4 ans avec un nerf extra-crânien non utilisable.
• Le transfert de muscle temporal est une option pour les atteintes partielles touchant la moitié inférieure du visage.
• La rééducation post-opératoire est très importante après un transfert de muscle temporal et comprend des massages ainsi que des mouvements mandibulaires.
• L'objectif de la réadaptation post-opératoire est l'acquisition progressive des 3 stades du sourire, soit le sourire mandibulaire, temporal et spontané.

Transfert de muscle gracile

• Le transfert de muscle gracile est une procédure chirurgicale utilisée pour la reconstruction de la fonction faciale.
• Il est indiqué dans les mêmes cas que le transfert de muscle temporal, mais également si le nerf trijumeau est non utilisable.
• Le transfert de muscle gracile implique le transfert du muscle gracilis micro-anastomosé, ainsi que la réalisation d'une anastomose facio-faciale controlatérale (cross face) ou par le biais du nerf masseter.
• L'objectif du transfert de muscle gracile est de réhabiliter le sourire.

Plaques d'or

• L'utilisation de plaques d'or est une option chirurgicale pour la reconstruction de la fonction faciale.

Procédés de réhabilitation statique :

• Il existe des procédés de réhabilitation statique pour corriger la chute du sourcil et de la paupière inférieure :

  • Le lift du sourcil : comprend le lift front et sourcils, le lift supra-sourcilière uni/bilatéral, et la pexie de la portion latérale du sourcil.
  • La correction de la paupière inférieure : comprend la canthopexie externe (Anderson), la greffe-lambeau de peau, l’allongement des rétracteurs par section, la greffe interposée, et la tarsorraphie latérale définitive.
  • Le lift du sourcil et la correction de la paupière inférieure peuvent être réalisées de manière combinée.

Toxine botulinique

• La toxine botulique est une protéine produite par une bactérie (Clostridium botulinum) responsable du botulisme.
• La toxine botulinique induit une paralysie transitoire par inhibition présynaptique de l'acétylcholine.
• La toxine botulinique est principalement indiquée dans les cas de syncinésies post-paralytiques, d'hypertonie de repos, et de spasmes post-paralytiques.

Paralysie faciale

• La paralysie faciale centrale affecte la moitié inférieure du visage.

• La paralysie faciale centrale présente une dissociation automatico-volontaire, c'est-à-dire que les mouvements automatiques du visage sont préservés tandis que les mouvements volontaires sont affectés.

• La paralysie faciale centrale ne présente pas de signes sensitifs ou végétatifs.

• La paralysie faciale centrale est toujours associée à un déficit neurologique.

• La paralysie faciale périphérique affecte la moitié inférieure et supérieure du visage.

• La paralysie faciale périphérique ne présente pas de dissociation automatico-volontaire, c'est-à-dire que les mouvements automatiques et volontaires du visage sont affectés.

• La paralysie faciale périphérique présente des signes sensitifs et végétatifs.

• La paralysie faciale périphérique est généralement isolée.

• Environ 75% des cas de paralysie faciale périphérique sont idiopathiques.

• Une IRM systématique ainsi qu'un bilan biologique et audiogramme sont recommandés en cas de paralysie faciale périphérique.

• Une corticothérapie urgente est recommandée en cas de paralysie faciale périphérique, ainsi qu’un traitement antiviral.

• La protection oculaire est primordiale en cas de paralysie faciale périphérique.