Utrata słuchu i przyczyny jej występowania

Aminoglikozydy, takie jak streptomycyna i gentamycyna, blokują kanały mechanoczułe w stereociliach komórek rzęskowych, co prowadzi do ich degeneracji, a w konsekwencji do utraty słuchu (uszkodzenia słuchu typu odbiorczego) i zaburzeń czynności przedsionkowej.

Długotrwałe narażenie na hałas może prowadzić do uszkodzenia komórek rzęskowych i utraty słuchu.

Utrata słuchu jest najczęstszą wadą sensoryczną u ludzi. W skali globalnej ponad 270 milionów osób zmaga się z umiarkowanym do głębokiego ubytkiem słuchu.

Utrata słuchu wieku podeszłego (presbyakuzja) to postępująca utrata słuchu związana z wiekiem. Dotyka ponad 1/3 osób powyżej 75 roku życia.

Mutacje genetyczne mogą być przyczyną utraty słuchu. Szacuje się, że około 0,1% noworodków rodzi się z genetycznymi mutacjami prowadzącymi do głuchoty.

Utrata słuchu może być zarówno syndromiczna (współwystępująca z innymi zaburzeniami), jak i niesyndromiczna (tylko utrata słuchu).

Produkty ponad 100 genów są niezbędne dla prawidłowego słuchu. Lokusy genów odpowiedzialnych za głuchotę zidentyfikowano we wszystkich chromosomach oprócz 5.

Utrata słuchu może być spowodowana różnymi czynnikami, w tym genetycznymi i środowiskowymi.

Najczęstsza mutacja prowadząca do wrodzonej utraty słuchu to mutacja białka koneksyna 26. Ta mutacja zapobiega normalnemu recyklingowi K+ przez komórki podporowe.

Mutacje w trzech białkach miozyny niemięśniowej również powodują głucho��. Są to miozyna-VIIa, związana z aktyną w procesach komórek włoskowatych; miozyna-Ib, która prawdopodobnie jest częścią »silnika adaptacyjnego«, który reguluje napięcie na łącznikach wierzchołkowych; oraz miozyna-VI, która w pewnym stopniu jest niezbędna do tworzenia prawidłowych rzęsek.

Głuchota jest również związana z mutacjami α-tektiny, jednego z głównych białek błony nakrywkowej.

Przykładem zespołu głuchoty jest zespół Pendreda, w którym zmieniony wielofunkcyjny wymieniacz anionów powoduje głuchotę i wole.

Przykładem jest również jedna z form zespołu długiego QT, w której jedno z białek kanału K+, KVLQT1, jest zmutowane.

U osób homozygotycznych dla mutantów KVLQT1 występuje głuchota i predyspozycja do zaburzeń rytmu komorowego i nagłej śmierci, które charakteryzują zespół długiego QT.

Mutacje białka błonowego bartyny mogą powodować głuchotę, a także objawy nerkowe zespołu Barttera.

Implanty ślimakowe są stosowane w leczeniu dzieci i dorosłych z ciężką utratą słuchu. Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) podała, że do kwietnia 2009 r. na świecie wszczepiono około 188 000 implantów ślimakowych.

Słuchanie i wzrok pomagają organizmowi w orientacji przestrzennej, oprócz informacji z receptorów czucia głębokiego i powierzchniowego.

Nierównowaga błędnika objawia się zaburzeniami równowagi, nudnościami i zawrotami głowy. Może być spowodowana stanem zapalnym błędnika.

Zawroty głowy to uczucie wirowania lub obrotu w miejscu, kiedy w rzeczywistości nie następuje ruch. Jest ważnym objawem zapalenia błędnika.

Receptorów przedsionkowych używa się do wykrywania zmian w położeniu i ruchu ciała. Jest to ważny mechanizm orientacji przestrzennej.

Czucia głębokiego, czyli informacji o położeniu stawów i napięciu mięśni, pomagają w orientacji przestrzennej, a także w koordynacji ruchów. Informują o położeniu ciała.

Czucia powierzchniowego, czy to dotyk, ucisk, ciepło czy ból, dostarczają informacji o otoczeniu i są częścią systemu orientacji przestrzennej.

Nudności i zawroty głowy pojawiające się w wyniku przepływu cieczy do ucha, np. podczas leczenia infekcji ucha, można uniknąć, stosując ciecz o temperaturze niemal identycznej z temperaturą ciała.

Nistagm to mimowolne szybkie ruchy gałek ocznych. W przypadku jednostronnego uszkodzenia dróg przedsionkowych, nistagm jest słabiej wyrażony lub całkowicie zanika po stronie uszkodzenia.

W przypadku nabytych zaburzeń nistagmu, leczenie zależy od przyczyny. Wyeliminowanie źródła problemu (np. odstawienie leku, usunięcie guza chirurgicznie) jest często najlepszym podejściem.

Macula utricularna odpowiada za wykrywanie przyspieszeń poziomych, a macula saccularna za przyspieszenia pionowe.

Otolity w błonie otaczającej komórki włoskowe są gęstsze od endolimfy. Kiedy głowa przyspiesza, otolity przemieszczają się w kierunku przeciwnym do ruchu, odkształcając w ten sposób rzęski komórek włoskowych, co generuje impulsy nerwowe.

Labyrinthowe odruchy prostowania to reakcje organizmu na przechylanie głowy, które pobudzają otolithic organs. W odpowiedzi następuje skurcz mięśni szyi.

Odruchy optyczne to reakcje uruchamiane przez bodźce wizualne, które prostują ciało w przypadku braku bodźców z otolithic organs lub ciała. W przypadku ludzi odruchy te zapewniają stabilność głowy i stałe skupienie wzroku na zadanych celach, pomimo ruchów ciała.

Impulsy z układu przedsionkowego docierają do kory mózgowej. Doprowadza to do odczuwania zawrotów głowy, nudności i innych symptomów, które mogą wystąpić przy zaburzeniach równowagi.

Fale dźwiękowe są kierowane przez ucho zewnętrzne do przewodu słuchowego zewnętrznego, a następnie przechodzą do błony bębenkowej.

Ślimaki ucha wewnętrznego zawierają receptory słuchu, kanały półkoliste zawierają receptory reagujące na pochylenie głowy, a narządy otolitowe zawierają receptory reagujące na obrót.

Skurcz mięśnia napinacza błony bębenkowej i mięśnia strzemiączkowego ucha środkowego powoduje, że rękojeść młoteczka jest ciągnięta na zewnątrz, a stopka strzemiączka jest ciągnięta do wewnątrz.

Fale dźwiękowe są przekształcane przez błonę bębenkową i kosteczki słuchowe w ruchy stopki młoteczka.

Kanały półkoliste, woreczek i łagiewka ucha środkowego są związane z równowagą.

Gdy uszkodzenie zewnętrznych komórek rzęskowych jest większe niż uszkodzenie wewnętrznych komórek rzęskowych, występuje poważna utrata słuchu.

Białko motoryczne dla wewnętrznych komórek rzęskowych to prestyna.

Głośność dźwięku jest wprost proporcjonalna do amplitudy fali dźwiękowej, a wysokość dźwięku jest odwrotnie proporcjonalna do częstotliwości fali dźwiękowej.

Test Webera ocenia przewodnictwo dźwięku do obu uszu. Jeśli dźwięk jest słyszany głośniej w prawym uchu, oznacza to, że lewe ucho ma ubytek przewodnictwa.

Test Rinne'a ocenia przewodnictwo kostne i powietrzne. Jeśli przewodnictwo powietrzne trwa dłużej niż kostne, oznacza to prawidłowe funkcjonowanie ucha.

Test Schwabacha ocenia przewodnictwo kostne w porównaniu do osoby zdrowej. Jeśli przewodnictwo kostne jest krótsze niż u osoby zdrowej, oznacza to ubytek przewodnictwa.

Utrata słuchu odbiorczego charakteryzuje się uszkodzeniem narządu słuchowego. Pacjent słabo słyszy zarówno dźwięki powietrzne, jak i kostne.

Utrata słuchu przewodnictwa charakteryzuje się utrudnieniem przejścia dźwięku przez zewnętrzny kanał słuchowy lub kosteczki słuchowe. Pacjent słabo słyszy dźwięki powietrzne, ale dobrze słyszy dźwięki kostne.

Nystagmus wertykalny, czyli ruch gałek ocznych w pionie, można wywołać poprzez polewanie ucha zimną wodą.

Utricle, czyli jeden z elementów błędnika, jest odpowiedzialny za równowagę. Tip linki w komórkach włoskowych w utricle są zaangażowane w regulację kanałów jonowych, które reagują na odkształcenia.

Dorsalne i ventralne jądra ślimakowe. Droga słuchowa składa się z włókien czuciowych VIII nerwu czaszkowego, grzbietowych i brzusznych jąder ślimakowych, dolnych wzgórków, przyśrodkowego ciała kolankowatego i kory słuchowej.