Síndrome de Hipoplasia Ventricular Izquierda y Cardiopatías de Alto Riesgo

Síndrome de Hipoplasia Ventricular Izquierda

• El ventrículo único tiene un flujo pulmonar y sistémico más o menos equilibrado y se considera una cardiopatía de alto riesgo.

Cardiopatías de Alto Riesgo

• Un tercio de los casos se presentan con cianosis en la etapa neonatal, otro tercio con insuficiencia cardíaca y el tercio restante con cianosis y insuficiencia cardíaca.
• La mortalidad sin tratamiento es alta, con un 50% de muertes en la etapa de recién nacido y otro 50% entre el mes y el año de vida.

Clasificación de Cardiopatías

• Según el criterio clínico más criterio radiológico, las cardiopatías se pueden clasificar en:
  • Acianóticas con hiperflujo pulmonar, normoflujo pulmonar o hipoflujo pulmonar.
  • Cianóticas con hiperflujo pulmonar o hipoflujo pulmonar.

Cardiopatías Acianóticas

• Las cardiopatías acianóticas con hiperflujo pulmonar son:
  • Comunicación intraventricular.
  • Comunicación interauricular.
  • Ductus arterioso.
  • Canal auriculoventricular completa.
• Las cardiopatías acianóticas con vascularización pulmonar normal son:
  • Estenosis valvular pulmonar.
  • Estenosis valvular aórtica.
  • Coartación de aorta.

Cardiopatías de Mediana Complejidad

• Son aquellas que en algún momento de su evolución requerirán intervención quirúrgica o intervención de cateterismo terapéutico.
• Ejemplos de cardiopatías de mediana complejidad son:
  • Comunicación interventricular mediana.
  • Comunicación interauricular.
  • Estenosis valvular pulmonar moderada.

Cardiopatías Complejas

• Son aquellas que presentan en su evolución insuficiencia cardíaca o cianosis, o insuficiencia cardíaca más cianosis.
• Ejemplos de cardiopatías complejas son:
  • Cianosis: Fallot extremo, atresia pulmonar, atresia tricuspídea, ventrículo único con Qp< (flujo pulmonar menor).
  • Insuficiencia cardíaca: Coartación de aorta infantil, estenosis aórtica crítica, comunicación interventricular grande con ventrículo único Qp> (flujo pulmonar mayor).
  • Insuficiencia cardíaca más cianosis: Transposición completa de los grandes vasos, anomalía total del retorno venoso pulmonar.

Criterio Segmentario Secuencial

• Según el criterio segmentario secuencial, las cardiopatías se pueden dividir en:
  • Segmentarias: comunicación interauricular, comunicación interventricular, ductus arterioso permeable.
  • Cardiopatías de la conexión: transposición completa de los grandes vasos, anomalía total del retorno venoso pulmonar, atresia tricuspídea, atresia pulmonar, etc.
• Las cardiopatías de la conexión se pueden clasificar en:
  • Venoauricular.
  • Auriculoventricular.
  • Ventriculoarterial.

Introducción a Cardiopatías Congénitas

• La primera cirugía de cierre de ductus arterioso se realizó en 1938.
• A mediados de los años 50 del siglo XX, se comenzaron a realizar cirugías a corazón abierto con circulación extracorpórea.
• En ese momento, el 90% de las cardiopatías eran adquiridas y solo un 10% eran congénitas.

Historia de la Cardiología

• En la década de los 60, se perfeccionó la circulación extracorpórea, la anestesia y el cateterismo cardíaco diagnóstico y terapéutico.
• En la década de los 70, se desarrolló la farmacología con fármacos como las prostaglandinas.
• En la actualidad, se utilizan la ecocardiografía modo M, el ecocardiograma Doppler color y otros métodos de imagen para realizar diagnósticos y cirugías.

Objetivos

• Clasificar las cardiopatías congénitas según los criterios de gravedad, clínico-radiológico y segmentario-secuencial.
• Conocer las formas de presentación de las cardiopatías congénitas.
• Describir la sintomatología y los métodos diagnósticos de la insuficiencia cardíaca en el recién nacido y el lactante.

Cardiopatías Congénitas

• La incidencia de las cardiopatías congénitas es de 8-10/1.000 recién nacidos vivos.
• Es la malformación congénita más frecuente y la segunda causa de muerte en la etapa neonatal.
• Genera más del 10% de la mortalidad infantil.

Clasificación de Cardiopatías Congénitas

• Por gravedad o complejidad: leves, moderadas, graves o complejas.
• Clínico-radiológico: acianóticas con hiperflujo pulmonar y con normoflujo pulmonar, cianóticas con hiperflujo pulmonar y con hipoflujo pulmonar.
• Segmentario-secuencial: patología segmentaria, patología de la conexión.

Criterio de Gravedad o Complejidad

• Cardiopatías simples: no requieren cirugía ni cateterismo terapéutico y no presentan insuficiencia cardíaca ni cianosis.
• Cardiopatías de mediana complejidad: requieren intervención quirúrgica o de cateterismo terapéutico en algún momento de su evolución.
• Cardiopatías complejas: presentan insuficiencia cardíaca o cianosis, o insuficiencia cardíaca más cianosis, y requieren cirugías correctoras o paliativas en la etapa neonatal o de lactante pequeño.