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Questions and Answers

Come si differenzia ecograficamente il deposito di cristalli di calcio pirofosfato (CPPD) da quello di acido urico?

  • I cristalli di CPPD si depositano nello spessore della cartilagine, alterandone l'ipoecogenicità fisiologica. (correct)
  • Non ci sono differenze ecografiche tra i due tipi di depositi di cristalli.
  • I cristalli di CPPD si depositano sulla superficie della cartilagine, creando un'immagine ecografica più definita.
  • I cristalli di acido urico si depositano nello spessore della cartilagine, rendendola più ipoecogena.

In che modo il trattamento della pseudo gotta differisce dal trattamento della gotta acuta in termini di gestione del dolore?

  • Nella pseudo gotta si utilizzano esclusivamente FANS, mentre nella gotta acuta si preferiscono gli oppioidi.
  • Il trattamento del dolore è identico in entrambe le condizioni, con uguale efficacia dei farmaci utilizzati.
  • Nella pseudo gotta si evitano i corticosteroidi a causa del rischio di effetti collaterali, a differenza della gotta acuta.
  • Nella pseudo gotta, a differenza della gotta acuta, si possono utilizzare infiltrazioni locali di corticosteroidi a causa della minore intensità del dolore. (correct)

Qual è la principale limitazione nel trattamento delle forme croniche di pseudo gotta (CPPD)?

  • Non esistono terapie capaci di modificare il decorso della malattia o prevenire i depositi di cristalli. (correct)
  • I corticosteroidi sono controindicati nelle forme croniche a causa del rischio di osteoporosi.
  • La colchicina perde efficacia a causa dello sviluppo di resistenza da parte dei cristalli.
  • L'efficacia dei FANS diminuisce nel tempo, rendendo difficile la gestione del dolore.

Quali farmaci vengono utilizzati empiricamente per gestire i sintomi della pseudo gotta cronica, nonostante gli studi non abbiano dimostrato una grande efficacia?

<p>FANS, colchicina e corticosteroidi. (A)</p> Signup and view all the answers

In quali circostanze la forma cronica artritica della pseudo gotta viene trattata in modo simile all'artrite reumatoide?

<p>Quando la presentazione clinica imita l'artrite reumatoide, indipendentemente dalla sierologia. (A)</p> Signup and view all the answers

Quale farmaco, originariamente utilizzato per la malaria e ora impiegato nel trattamento del LES, viene talvolta utilizzato, seppur empiricamente, nella gestione della pseudo gotta cronica?

<p>Idrossiclorochina. (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è l'effetto collaterale più frequente dell'idrossiclorochina che richiede monitoraggio a lungo termine?

<p>Retinopatia. (D)</p> Signup and view all the answers

In che modo la risposta alla terapia può aiutare a distinguere tra una condrocalcinosi da pirofosfato di calcio (CPPD) e un'artrite reumatoide sieronegativa?

<p>I pazienti con CPPD mostrano una risposta nettamente peggiore alla terapia rispetto a quelli con artrite reumatoide sieronegativa. (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è il meccanismo d'azione principale della colchicina nel trattamento della febbre mediterranea familiare?

<p>Inibisce l'infiammazione attraverso l'inflammasoma e rallenta la diapedesi dei neutrofili. (C)</p> Signup and view all the answers

Perché è importante istruire i pazienti affetti da febbre mediterranea familiare all'automedicazione con colchicina?

<p>Perché la terapia è tanto più efficace quanto più tempestiva è rispetto all'esordio dell'episodio. (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è l'obiettivo principale del trattamento cronico dell'iperuricemia?

<p>Ridurre i livelli di acido urico nel sangue per limitarne l'accumulo nei tessuti e favorirne il riassorbimento. (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è l'enzima bersaglio dei farmaci utilizzati per abbassare i livelli di acido urico nel trattamento dell'iperuricemia?

<p>Xantina ossidasi (D)</p> Signup and view all the answers

Perché i pazienti con iperuricemia spesso mostrano scarsa aderenza alla terapia ipouricemizzante?

<p>Per un peggioramento iniziale dei sintomi dovuto alla mobilizzazione dell'acido urico dai tessuti. (C)</p> Signup and view all the answers

Cosa accade quando i livelli di acido urico vengono abbassati troppo rapidamente nei pazienti con iperuricemia cronica?

<p>Si può scatenare una risposta infiammatoria acuta dovuta alla mobilizzazione dell'acido urico dai tessuti. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale tipo di terapia è spesso prescritta in concomitanza con farmaci ipouricemizzanti per prevenire l'esacerbazione iniziale dei sintomi nei pazienti con iperuricemia?

<p>Terapia antiinfiammatoria con FANS, corticosteroidi o colchicina. (D)</p> Signup and view all the answers

Oltre alla terapia farmacologica, quali modifiche dello stile di vita sono raccomandate per il trattamento dell'iperuricemia?

<p>Riduzione dell'introito di purine esogene attraverso la dieta e calo ponderale in caso di obesità. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti caratteristiche NON è tipicamente associata alla CPPD cronica di tipo 'OA-like' (osteoartrosi-simile)?

<p>Interessamento di articolazioni tipicamente colpite dall'osteoartrosi primaria, come ginocchia e anche. (B)</p> Signup and view all the answers

In che modo l'artrite infiammatoria cronica associata a CPPD si differenzia tipicamente dall'artrite reumatoide sieronegativa?

<p>La distinzione clinica tra le due condizioni è spesso impossibile senza analisi del liquido sinoviale. (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è il 'gold standard' diagnostico per la CPPD (condrocalcinosi)?

<p>Osservazione di cristalli di calcio pirofosfato nel liquido sinoviale. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale caratteristica distingue i cristalli di calcio pirofosfato da quelli di urato (acido urico) quando osservati al microscopio polarizzato?

<p>I cristalli di calcio pirofosfato sono raggruppati e visibili anche con radiologia convenzionale, mentre quelli di urato no. (D)</p> Signup and view all the answers

Perché la diagnosi differenziale tra CPPD cronica di tipo artrite infiammatoria e artrite reumatoide sieronegativa può essere complessa?

<p>Le due condizioni possono presentare una localizzazione simile, con interessamento di polsi e metacarpo falangee. (D)</p> Signup and view all the answers

Un paziente presenta dolore cronico alla spalla e al polso, con episodi di infiammazione acuta. Le radiografie mostrano condrocalcinosi. Quale diagnosi è più probabile?

<p>CPPD cronica di tipo 'OA-like' (A)</p> Signup and view all the answers

In un paziente con sospetta CPPD, l'analisi del liquido sinoviale è negativa per cristalli. Questo esclude definitivamente la diagnosi di CPPD?

<p>No, l'assenza di cristalli non esclude la CPPD, specialmente se la radiologia rivela condrocalcinosi e il quadro clinico è suggestivo. (A)</p> Signup and view all the answers

Un paziente con artrite infiammatoria cronica presenta negatività per il fattore reumatoide e gli anticorpi anti-citrullina. Quale esame aggiuntivo sarebbe più utile per distinguere tra artrite reumatoide sieronegativa e CPPD?

<p>Radiografia delle mani e dei polsi per valutare la presenza di condrocalcinosi. (C)</p> Signup and view all the answers

In che modo il trattamento con corticosteroidi differisce tra pazienti con sintomi oculari e quelli senza sintomi oculari nella gestione di determinate condizioni infiammatorie?

<p>I pazienti con sintomi oculari richiedono megadosi di corticosteroidi, mentre quelli senza sintomi necessitano di dosi maggiori rispetto a quelle utilizzate nella PMR. (A)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni descrive al meglio la differenza nella risposta alla terapia tra l'arterite a cellule giganti (GCA) e l'arterite di Takayasu?

<p>La GCA risponde bene al tocilizumab, mentre nell'arterite di Takayasu si osserva una risposta agli anti-TNF. (D)</p> Signup and view all the answers

In che modo la stenosi vascolare differisce tra arterite a cellule giganti (GCA) e arterite di Takayasu per quanto riguarda la risposta alla terapia?

<p>Nella GCA, la stenosi diminuisce con la terapia antinfiammatoria, mentre nella Takayasu la stenosi è cronica, irreversibile e non sensibile alla terapia immunosoppressiva. (D)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti caratteristiche è più indicativa dell'arterite di Takayasu rispetto all'arterite a cellule giganti (GCA)?

<p>Necessità di interventi di rivascolarizzazione in siti atipici come le arterie mesenteriche e renali. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale dei seguenti fattori demografici è più caratteristico dell'arterite di Takayasu?

<p>Colpisce prevalentemente le donne, con un rapporto di 10:1. (D)</p> Signup and view all the answers

Quale dei seguenti batteri è più comunemente associato alle infezioni articolari, sia in protesi che native?

<p>Stafilococchi e Streptococchi (C)</p> Signup and view all the answers

Perché il nome 'arterite temporale' è stato cambiato in 'GCA' (Giant Cell Arteritis)?

<p>Per concentrarsi sugli aspetti istologici, in particolare sulle cellule di grandi dimensioni simili a macrofagi. (B)</p> Signup and view all the answers

In un paziente immunocompromesso con artrite settica, quale tra le seguenti caratteristiche eziologiche è più probabile?

<p>Maggiore incidenza di batteri Gram -. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardo alla presentazione clinica dell'artrite settica è corretta?

<p>Può mimare altre condizioni come gotta o condrocalcinosi (CPPD). (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è il 'gold standard' diagnostico per la GCA?

<p>Biopsia delle arterie temporali eseguita da esperti. (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è il passo diagnostico più importante da intraprendere in caso di sospetta artrite settica?

<p>Analisi del liquido sinoviale tramite esame colturale e conta dei globuli bianchi. (A)</p> Signup and view all the answers

Perché è cruciale eseguire rapidamente la biopsia dell'arteria temporale in caso di sospetta GCA?

<p>Perché l'inizio della terapia può alterare i risultati istologici e rendere la biopsia meno diagnostica. (D)</p> Signup and view all the answers

Cos'è l'Halo Sign rilevato tramite ecografia Doppler nelle arterie temporali e cosa indica?

<p>Un ispessimento concentrico ipoecogeno della parete vascolare, che indica infiammazione nella GCA. (A)</p> Signup and view all the answers

Perché è importante considerare la possibilità di batteriemia in pazienti con sospetta artrite settica?

<p>Per identificare possibili fonti di infezione a distanza che possono aver causato l'artrite. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale vantaggio offre l'ecografia rispetto alla biopsia nel contesto della GCA, soprattutto in relazione alla terapia steroidea?

<p>L'ecografia è più sensibile alla terapia steroidea rispetto alla biopsia, quindi deve essere eseguita prima di iniziare il cortisone. (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è il principio fondamentale alla base del trattamento dell'artrite settica?

<p>Terapia antibiotica empirica ad ampio spettro seguita da terapia mirata in base all'antibiogramma e pulizia dell'articolazione. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale tecnica di imaging è più adatta per ottenere una visione panoramica dei grossi vasi e valutare l'estensione della malattia nella GCA, in particolare nelle forme extra craniche?

<p>PET-FDG, perché offre una visione panoramica di tutti i grossi vasi (eccetto le temporali) e una misura quantitativa dell'infiammazione. (B)</p> Signup and view all the answers

In ambito di trattamento dell'artrite settica, quale tra le seguenti opzioni rappresenta la condotta più appropriata?

<p>Programmare l'intervento chirurgico (pulizia chirurgica, drenaggio o artrocentesi ripetute) il prima possibile, in aggiunta alla terapia antibiotica. (D)</p> Signup and view all the answers

In quali distretti arteriosi è più utile eseguire l'ecografia Doppler per valutare l'interessamento della GCA?

<p>Arterie temporali e ascellari, per avere una panoramica dell'interessamento sia cranico che extra cranico. (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni descrive meglio l'approccio iniziale alla terapia antibiotica per l'artrite settica?

<p>Iniziare immediatamente una terapia antibiotica empirica ad ampio spettro, che copra sia i batteri Gram + che Gram -. (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è il lasso di tempo generalmente considerato per eseguire una biopsia in un paziente con sospetta GCA prima di iniziare empiricamente la terapia?

<p>Entro 7-10 giorni. (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Colchicina

Farmaco usato per malattie infiammatorie, come la febbre mediterranea familiare, che inibisce l'inflammasoma e la formazione di microtubuli.

Automedicazione nella febbre mediterranea familiare

Istruire il paziente all'automedicazione precoce, dato che l'efficacia del trattamento è massima se iniziato tempestivamente.

Terapia per l'iperuricemia cronica

Farmaci e modifiche dello stile di vita che riducono i livelli di acido urico nel sangue, diminuendo l'accumulo nei tessuti.

Meccanismo d'azione dei farmaci ipouricemizzanti

Inibisce l'enzima xantina ossidasi, responsabile della conversione della xantina in acido urico.

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Scarsa aderenza alla terapia ipouricemizzante

I pazienti spesso interrompono la terapia a causa di un iniziale peggioramento dei sintomi.

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Peggioramento iniziale con terapia ipouricemizzante

Si verifica quando l'acido urico si sposta dai tessuti al sangue, stimolando il sistema immunitario.

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Prevenzione del peggioramento iniziale

Prescrivere FANS, corticosteroidi o colchicina insieme alla terapia ipouricemizzante.

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Obiettivo della terapia ipouricemizzante

È necessario trattare tempestivamente l'iperuricemia per evitare l'accumulo di acido urico nei tessuti, riducendo così l'infiammazione e il danno articolare a lungo termine

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CPPD cronica OA-like

Forma di CPPD cronica simile all'osteoartrosi, con dolore di fondo e poussée infiammatorie.

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CPPD cronica infiammatoria

Artrite cronica simile all'artrite reumatoide, ma senza gli anticorpi specifici.

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Diagnosi gold standard CPPD

Identificazione di cristalli di calcio pirofosfato nel liquido sinoviale.

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Cristalli di calcio pirofosfato

Cristalli romboidali con debole rifrangenza positiva.

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Calcio pirofosfato vs. urato

A differenza dei cristalli di urato, sono raggruppati e visibili radiologicamente.

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Sintomi CPPD cronica

Dolore cronico di fondo con episodi di infiammazione acuta.

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Sedi insolite CPPD cronica(OA-like)

Spalle, polsi, metacarpo-falangee.

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Localizzazione CPPD cronica (artrite)

Polsi, metacarpo-falangee, piccole articolazioni della mano.

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Cristalli di calcio pirofosfato (CPPD)

Cristalli che si depositano nello spessore della cartilagine, rendendola meno ipoecogenica all'ecografia.

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Trattamento della pseudo gotta

Trattamento degli episodi ricorrenti di pseudo gotta, simile alla gotta, ma spesso gestibile con infiltrazioni locali di corticosteroidi.

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FANS, colchicina e corticosteroidi

Farmaci usati empiricamente per gestire i sintomi della pseudo gotta cronica, sebbene gli studi non abbiano mostrato grandi risultati.

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Metotrexate e idrossiclorochina

In alcuni casi, usati per trattare la forma cronica artritica della pseudo gotta, simile al trattamento dell'artrite reumatoide.

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Retinopatia

Effetto collaterale più frequente dell'idrossiclorochina, che si verifica dopo molti anni di trattamento.

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Risposta alla terapia nella CPPD

La CPPD risponde meno bene a questi farmaci rispetto all'artrite reumatoide sieronegativa.

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Artrite settica

Condizione che deve essere esclusa nella diagnosi differenziale delle artriti microcristalline.

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Terapia per la CPPD cronica

Assenza di terapie capaci di modificare il decorso della malattia o di impedire i depositi di cristalli nelle forme croniche.

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Eziologia Artrite Settica

Infezioni articolari causate principalmente da batteri Gram + (stafilococchi e streptococchi).

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Presentazione Clinica Artrite Settica

Si presenta come una monoartrite acuta, simile a gotta o CPPD.

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Articolazioni Più Colpite

Ginocchio, anca, spalla, polso e caviglie.

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Diagnosi Artrite Settica

Analisi del liquido sinoviale (conta dei globuli bianchi, esame colturale, antibiogramma).

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Terapia Artrite Settica

Ricovero, terapia antibiotica empirica ad ampio spettro, pulizia dell'articolazione (chirurgica o artrocentesi).

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Batteriemia e Artrite Settica

Considerare la possibilità di batteriemia da altre infezioni nel corpo.

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Sospetto Clinico

Importante mantenere un alto indice di sospetto clinico e analizzare il liquido sinoviale.

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Necessità di Chirurgia

Quasi tutti i pazienti necessitano di intervento chirurgico, poiché l'infezione raramente si risolve spontaneamente.

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Diagnosi di GCA

Il gold standard per diagnosticare la GCA è la biopsia delle arterie temporali, eseguita da esperti.

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Tempistica della biopsia

La biopsia deve essere eseguita prima di iniziare la terapia steroidea per evitare alterazioni che ne compromettano l'accuratezza.

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Halo Sign ecografico

L'ecografia con doppler può rivelare un ispessimento concentrico ipoecogeno della parete vascolare nelle arterie temporali o ascellari.

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Ecografia e steroidi

L'ecografia è molto sensibile alla terapia steroidea, quindi va eseguita prima di iniziare il cortisone per evitare falsi negativi.

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Angio-RM nella GCA

L'angio-RM fornisce informazioni sul circolo vertebro-basilare, utile per valutare l'estensione della malattia.

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Angio-TC nella GCA

L'angio-TC fornisce informazioni sul circolo splancnico, in particolare le arterie mesenteriche.

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PET-FDG nella GCA

La PET-FDG offre una visione panoramica dei grossi vasi (eccetto le temporali) e quantifica l'infiammazione.

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PET-FDG e GCA extra-cranica

La PET-FDG è particolarmente utile per le forme extra-craniche di GCA, valutando l'estensione dell'infiammazione nei grossi vasi.

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Terapia della GCA

Trattamento iniziale con alte dosi di corticosteroidi, specialmente se ci sono sintomi oculari. Un trattamento precoce è cruciale, anche senza sintomi oculari, con dosaggi superiori a quelli usati per la PMR.

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Farmaci di secondo livello per GCA

Farmaci di secondo livello spesso necessari nella GCA. Il tocilizumab è specificamente indicato, mentre il metotrexato è un'alternativa. Nella PMR, il tocilizumab è usato raramente.

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Stenosi in GCA vs. Takayasu

Nella GCA, la stenosi è infiammatoria e reversibile con la terapia. Nella Takayasu, la stenosi è cronica, irreversibile e meno sensibile alla terapia immunosoppressiva.

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Rivascolarizzazione nella Takayasu

L'arterite di Takayasu spesso richiede interventi di rivascolarizzazione multipli, anche in siti atipici come arterie mesenteriche e renali.

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Caratteristiche distintive della Takayasu

La Takayasu è più comune nei Paesi Asiatici e può presentarsi con sintomi insoliti come angina addominale o infertilità.

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Study Notes

Ecco le note di studio generate dal testo fornito:

Colchicina

  • Farmaco usato per malattie infiammatorie, come la febbre mediterranea familiare.
  • Il meccanismo d'azione non è del tutto chiaro, ma inibisce l'inflammasoma e la formazione di microtubuli.
  • Rallenta la diapedesi dei neutrofili, agendo sia sull'inflammasoma sia sui neutrofili stessi.

Automedicazione nella malattia

  • Essendo la malattia super tumultuosa, è utile istruire il paziente all'automedicazione fin dal primo episodio.
  • La terapia è più efficace quanto più tempestiva.
  • A volte, una o due compresse possono abortire un episodio infiammatorio se prese subito.

Trattamento fase cronica dell'iperuricemia

  • Oggi esistono terapie per abbassare i livelli di acido urico nel sangue.
  • Agiscono sia sui fattori modificabili come la dieta (riducendo l'introito di purine e l'obesità) sia con farmaci.
  • I farmaci inibiscono l'enzima xantina ossidasi, responsabile della conversione della xantina in acido urico.
  • Abbassare i livelli di acido urico mira a ridurre l'accumulo nei tessuti e favorire il riassorbimento dei depositi.
  • Spesso i pazienti aderiscono poco alla terapia.
  • L'abbassamento dell'acido urico può peggiorare i sintomi se non associato a terapia antinfiammatoria (FANS, corticosteroidi o colchicina).

Malattia da depositi di pirofosfato di calcio (CPPD)

  • I cristalli depositati sono di calcio pirofosfato.
  • Hanno un tropismo per fibrocartilagine e cartilagine ialina articolare.
  • Il meccanismo di induzione dell'infiammazione è simile alla gotta, mediato dall'attivazione dell'inflammasoma.
  • Colpisce prevalentemente persone sopra i sessant'anni.

Clinica della CPPD

  • La presentazione clinica è meno lineare della gotta.
  • La deposizione di cristalli di calcio pirofosfato è spesso asintomatica.
  • La condrocalcinosi, calcificazione delle cartilagini, è un reperto radiografico comune, specie dopo gli ottant'anni (prevalenza vicina al 50%).

Tipi di CPPD

  • Artrite acuta da CPP (pseudogotta): diversa dalla gotta per le articolazioni coinvolte (ginocchia e polsi anziché prima metatarso falangea).
  • CPPD cronica:
    • Osteoarthritis-like: simile all'osteoartrosi, con dolore cronico e poussée infiammatorie, e colpisce articolazioni inusuali (spalla, polsi).
    • Artrite infiammatoria cronica: simile all'artrite reumatoide, con negatività per il fattore reumatoide e anti-citrullina.

Diagnosi di CPPD

  • Gold standard: osservazione di cristalli di calcio pirofosfato nel liquido sinoviale, con forma romboidale e debole rifrangenza positiva.
  • I cristalli sono raggruppati e visibili con radiologia convenzionale (condrocalcinosi).
  • Nell'osteoartrite della mano, in genere, sono coinvolte le interfalangee distali e prossimali, mai le metacarpo falangee.
  • Segni di osteoartrosi in sedi inusuali (es. metacarpo falangee) suggeriscono CPPD.
  • Può colpire l'articolazione atloassiale (sindrome del dente incoronato).
    • TAC per la sindrome del dente incoronato.
    • Causa cervicalgia improvvisa e segni di infiammazione sistemica.
  • All'ecografia, la cartilagine risulta "più sporca", perdendo la sua ipoecogenicità.

Trattamento della CPPD

  • La pseudogotta si tratta come la gotta, ma con infiltrazioni locali di corticosteroidi spesso efficaci.
  • Nelle forme croniche, la gestione è sintomatica ed empirica (FANS, colchicina, corticosteroidi).
  • Se la forma è cronica artritica, si tratta come l'artrite reumatoide (metotrexate o idrossiclorochina). I pazienti rispondono meno bene al trattamento rispetto alla artrite reumatoide sieronegativa.

Artrite Settica

  • Diagnosi differenziale con le artriti microcristalline.
  • Infiammazione articolare dovuta all'infezione della cavità articolare, normalmente sterile.
  • Condizione diversa dall'artrite reattiva.
  • Grave emergenza reumatologica, rapidamente destruente e potenzialmente fatale.
  • Più frequente nelle articolazioni protesiche.
  • I batteri possono arrivare per diffusione dalla cute, procedure diagnostiche, traumi, osteomielite o spread ematogeno.
  • Lo spread ematogeno è più comune negli immunodepressi (sia iatrogena che locale o generale).
  • Quasi tutte le infezioni sono da batteri Gram + (stafilococchi e streptococchi).
  • Nei pazienti immunocompromessi possono essere presenti infezioni da Gram -.
  • Si presenta come monoartrite acuta.
  • Febbre o malessere generale non sono sempre presenti.
  • Le articolazioni più colpite sono ginocchio, anca, spalla, polso e caviglia.

Diagnosi dell'Artrite Settica

  • Analisi del liquido sinoviale (purulento o infiammatorio) con conta dei globuli bianchi e esame colturale.
  • Studiare la possibilità di batteriemia da altre infezioni.
  • Nessun segno all'imaging è dirimente.

Terapia dell'Artrite Settica

  • Ricovero immediato per approfondimenti e terapia antibiotica empirica ad ampio spettro.
  • Pulizia dell'articolazione (chirurgia, drenaggio o artrocentesi ripetute).
  • Tutti i pazienti devono essere operati per i risultati migliori.

Polimialgia Reumatica (PMR)

  • Malattia infiammatoria muscolo-scheletrica tipica degli anziani (sopra i 50 anni, ma con picco dopo i 75).
  • Dolore e rigidità dei cingoli scapolari e pelvici.
  • Associata all'arterite gigantocellulare.

Quadro Clinico della PMR

  • Dolore a rachide cervicale, spalle, zona prossimale degli arti superiori, zona lombo-glutea e radice degli arti inferiori.
  • Insorgenza rapida, intenso, continuo, bilaterale.
  • Associato a rigidità mattutina con miglioramento con il movimento.
  • Calo della performance improvviso.

Sede dell'Infiammazione nella PMR

  • Il dolore è riferito ai muscoli, ma il coinvolgimento muscolare non è presente (CPK, elettromiografia e biopsia negativi).
  • L'infiammazione è periarticolare.
  • Coinvolgimento delle articolazioni periferiche (tenosinovite del dorso di mani e piedi) con edema improntabile.

PMR vs AR con Esordio Simile

  • L'AR nell'anziano può manifestarsi con un fenotipo PMR-like.
  • Nella AR poliarticolare.
  • Tratti distintivi della PMR: aumento marcato degli indici di flogosi, artrite non erosiva ma autolimitante, anticorpi assenti.
  • Sintomi sistemici più comuni che nell'AR.

Diagnosi della PMR

  • Diagnosi clinica, confermata dall'aumento di VES e proteina C reattiva.

Terapia della PMR

  • Risposta brillante a corticosteroidi a basse dosi.
  • Nell'AR i cortisoni è più lenta.

Arterite Gigantocellulare (GCA)

  • Associata alla PMR.
  • Infiammazione delle pareti dei grossi vasi, in particolare diramazioni della carotide esterna e arterie vertebrali.
  • Rientra nelle vasculiti di grosso calibro.
  • Il 15% dei pazienti con PMR sviluppa una GCA e il 50% dei pazienti con GCA svilupperà una PMR.
  • Dal punto di vista dello spessore del vaso l'infiammazione è quasi sempre transmurale.
  • Esistono due possibili quadri di presentazione: forma cranica e forma extracranica.

Complicanze della GCA

  • Neuropatia ottica ischemica anteriore (necrosi ischemica del nervo ottico) causata dall'occlusione delle arterie ciliari posteriori.
  • Rischio di stroke (arterie vertebrali).

Diagnosi GCA cranica

  • Il gold standard diagnostico è la biopsia delle arterie temporali che deve essere fatta da esperti in quanto non si può rischiare di sacrificare un'arteria senza diagnosi.
  • L'Halo Sign: ispessimento concentrico della parete vascolare ipoecogeno.

Terapia per la GCA

  • Ricorso a farmaci di secondo livello come tocilizumab e metotrexate è molto più frequente e il tocilizumab è proprio indicato nella GCA, mentre nella PMR non è approvato ma si utilizza solo in condizioni molto particolari.

Aretite di Takayasu

  • È una malattia rarissima, ma assolutamente particolare.
  • Arterite di Takayasu colpisce soprattutto il sesso femminile (10:1).

Clinica Aretite di Takayasu

  • Nella GCA la stenosi è sostenuta dall'infiammazione e, quindi, spegnendola anche la stenosi si riduce e non si vedono neanche più le alterazioni suggestive all'ecografia; invece, nella Takayasu c'è un andamento bifasico con una fase infiammatoria a cui segue una stenosi cronica e irreversibile che non è sensibile alla terapia immunosoppressiva.
  • Un'altra caratteristica distintiva è la fortissima associazione della Takayasu nei Paesi Asiatici.
  • la GCA risponde bene al Tocilizumab, mentre, invece, nella Takayasu c'è una risposta agli anti-TNF.

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