Sesion de hemo

Estructura de las Porfirinas

• Las porfirinas son compuestos cíclicos formados por la unión de cuatro anillos pirrólicos enlazados por puentes.
• Existen dos tipos de puentes que componen a las porfirinas: los Metilenicos (–HC=) y los Metenicos (-C-).

Tipos de Porfirinas

• Porfirina Acética (A): tiene un sustituyente en cadena lateral del núcleo (-CH2-COOH).
• Porfirina Propiónica (P): tiene un sustituyente en cadena lateral del núcleo (-CH2-CH2-COOH).
• Porfirina Metilo (M): tiene un sustituyente en cadena lateral del núcleo (-CH3).
• Porfirina Vinilo (V): tiene un sustituyente en cadena lateral del núcleo (-CH2=CH2).

Síntesis de Hemoproteínas

• La síntesis de hemoproteínas ocurre en las células del hígado, medula ósea, intestino y reticulocitos.
• El primer paso de la síntesis de hemoproteínas está catalizado por la enzima ALA sintasa y forma el compuesto ALA.
• El segundo paso de la síntesis de hemoproteínas está catalizado por la enzima ALA deshidratasa y forma el compuesto Porfobilinogeno.
• ...

Porfirias

• Las porfirias son un grupo de patologías que tienen como causa conjunta ciertos defectos en la biosíntesis del compuesto Hem.
• Existen 2 tipos de porfirias: genéticas y adquiridas.
• Las porfirias se pueden clasificar con base al órgano más afectado y estas son 3: eritropoyecticas, hepáticas y eritrohepáticas.

Tipos de Porfirias

• Porfiria Intermitente Aguda (Hepática): se caracteriza por la deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno I Sintetasa.
• Porfiria Eritropoyética Congénita (Eritropoyética): se caracteriza por la deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno III Cosintetasa.
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Catabolismo del Grupo Hem

• El catabolismo del grupo Hem ocurre en las fracciones microsomicas de las células reticuloendoteliales de los siguientes órganos: hígado, bazo y medula ósea.
• El 80% del catabolismo del grupo Hem proviene de la hemoglobina.
• El primer paso del catabolismo del grupo Hemo es la catabolización del eritrocito por la enzima heme oxigenasa.
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Estructura de las Porfirinas

• Las porfirinas son compuestos cíclicos formados por la unión de cuatro anillos pirrólicos enlazados por puentes.
• Existen dos tipos de puentes que componen a las porfirinas: los Metilenicos (–HC=) y los Metenicos (-C-).

Tipos de Porfirinas

• Porfirina Acética (A): tiene un sustituyente en cadena lateral del núcleo (-CH2-COOH).
• Porfirina Propiónica (P): tiene un sustituyente en cadena lateral del núcleo (-CH2-CH2-COOH).
• Porfirina Metilo (M): tiene un sustituyente en cadena lateral del núcleo (-CH3).
• Porfirina Vinilo (V): tiene un sustituyente en cadena lateral del núcleo (-CH2=CH2).

Síntesis de Hemoproteínas

• La síntesis de hemoproteínas ocurre en las células del hígado, medula ósea, intestino y reticulocitos.
• El primer paso de la síntesis de hemoproteínas está catalizado por la enzima ALA sintasa y forma el compuesto ALA.
• El segundo paso de la síntesis de hemoproteínas está catalizado por la enzima ALA deshidratasa y forma el compuesto Porfobilinogeno.
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Porfirias

• Las porfirias son un grupo de patologías que tienen como causa conjunta ciertos defectos en la biosíntesis del compuesto Hem.
• Existen 2 tipos de porfirias: genéticas y adquiridas.
• Las porfirias se pueden clasificar con base al órgano más afectado y estas son 3: eritropoyecticas, hepáticas y eritrohepáticas.

Tipos de Porfirias

• Porfiria Intermitente Aguda (Hepática): se caracteriza por la deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno I Sintetasa.
• Porfiria Eritropoyética Congénita (Eritropoyética): se caracteriza por la deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno III Cosintetasa.
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Catabolismo del Grupo Hem

• El catabolismo del grupo Hem ocurre en las fracciones microsomicas de las células reticuloendoteliales de los siguientes órganos: hígado, bazo y medula ósea.
• El 80% del catabolismo del grupo Hem proviene de la hemoglobina.
• El primer paso del catabolismo del grupo Hemo es la catabolización del eritrocito por la enzima heme oxigenasa.
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