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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes es un criterio mayor para el diagnóstico de pacientes sin presencia de NIU en la biopsia?
¿Cuál de los siguientes es un criterio mayor para el diagnóstico de pacientes sin presencia de NIU en la biopsia?
¿Cuál es la evolución más frecuente de la enfermedad en pacientes sin NIU en la biopsia?
¿Cuál es la evolución más frecuente de la enfermedad en pacientes sin NIU en la biopsia?
¿Cuál es la tasa de supervivencia media tras el diagnóstico para pacientes con esta condición?
¿Cuál es la tasa de supervivencia media tras el diagnóstico para pacientes con esta condición?
Qué tratamientos antiguos se consideran ineficaces y posiblemente perjudiciales para la evolución de la enfermedad?
Qué tratamientos antiguos se consideran ineficaces y posiblemente perjudiciales para la evolución de la enfermedad?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el tratamiento actual es correcta?
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Cuál es uno de los criterios menores para el diagnóstico de esta condición?
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¿Qué tipo de deterioro se asocia con una mortalidad superior al 50% durante la exacerbación?
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¿Cuál es un factor que puede influir en la necesidad de un seguimiento más estrecho en los pacientes?
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¿Cuál de los siguientes hallazgos en una radiografía de tórax es más característico para la fibrosis intersticial idiopática (FPI)?
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¿Qué característica es indicativa de la heterogeneidad en la fibrosis pulmonar?
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Al evaluar un TACAR para diagnóstico de fibrosis intersticial idiopática, ¿cuál de los siguientes signos sugiere que no es FPI?
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En la broncoscopia, ¿qué se espera encontrar en el lavado broncoalveolar (BAL) de un paciente con FPI?
En la broncoscopia, ¿qué se espera encontrar en el lavado broncoalveolar (BAL) de un paciente con FPI?
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La imagen en panal de abejas en un TACAR es más frecuentemente asociada con:
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la resistencia de la diagnóstico de FPI?
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¿Qué técnica de diagnóstico se considera menos informativa en el contexto actual de FPI?
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¿Cuál de las siguientes características se considera un signo fundamental en el TACAR para confirmar FPI?
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¿Cuál es la principal función de la pirfenidona en el tratamiento de la fibrosis idiopática pulmonar?
¿Cuál es la principal función de la pirfenidona en el tratamiento de la fibrosis idiopática pulmonar?
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¿Por qué se considera que los tratamientos actuales como la Nintedanib no curan la fibrosis idiopática pulmonar?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la azatioprina es correcta?
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¿Qué tratamiento se menciona como opción quirúrgica para los pacientes con fibrosis avanzada?
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¿Cuál de las siguientes es una indicación para la vacunación en pacientes con fibrosis pulmonar?
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¿Qué efecto tiene el reflujo gastroesofágico en los pacientes con fibrosis pulmonar?
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¿Cuál es un tratamiento de soporte que se utiliza para mejorar la calidad de vida en pacientes con fibrosis pulmonar?
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¿Cuál es uno de los objetivos de la terapia celular en la fibrosis pulmonar?
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Study Notes
Tratamientos y medicamentos
- N- Acetilcisteína, Azatioprina y Glucocorticoides como Prednisona son considerados hasta contraindicado en algunos casos.
- La pirfenidona es un fármaco antiinflamatorio y antifibrótico que no cura la fibrosis, pero frena su progresión.
- Nintedanib es un inhibidor de tirosin-kinasa utilizado en fibrosis idiopática pulmonar; su mecanismo antifibrótico es poco conocido.
- Ambos medicamentos (pirfenidona y nintedanib) no restauran la función pulmonar perdida, especialmente si ya se ha perdido un 20%.
- Estudios genéticos y terapia celular con células madre están en desarrollo, mostrando buenos resultados a pesar de su baja disponibilidad y alto coste.
Tratamientos de soporte
- Se recomienda oxígeno suplementario, rehabilitación y ventilación mecánica no invasiva, aunque los resultados son poco esperanzadores.
- Es vital la vacunación contra influenza y neumococo para prevenir complicaciones.
Tratamientos para comorbilidades y complicaciones
- Es esencial tratar las exacerbaciones agudas y la hipertensión pulmonar.
- El reflujo gastroesofágico debe ser tratado en todos los pacientes con fibrosis para frenar el progreso de la enfermedad.
- Trasplante pulmonar se considera en casos avanzados, especialmente cuando se diagnostican tarde.
- Se debe considerar la posibilidad de cuidados paliativos en etapas avanzadas.
Pacientes sin NIU en la biopsia
- Criterios mayores para diagnóstico incluyen exclusión de otras causas y pruebas de imagen típicas de enfermedad.
- Criterios menores incluyen edad mayor de 50 años, disnea insidiosa, síntomas > 36 meses y estertores crepitantes persistentes.
- La falta de biopsia es común debido a su naturaleza invasiva y complicaciones asociadas.
Pronóstico
- La supervivencia media post-diagnóstico es de 2 a 3 años y es menor que algunos cánceres de pulmón.
- Evolución natural lleva a insuficiencia respiratoria crónica irreversible e hipertensión pulmonar, aunque hay variaciones en la rapidez del deterioro.
- Tipos de evolución incluyen: deterioro progresivo (frecuente), deterioro rápido (superior al 50% de mortalidad en exacerbaciones), y deterioro lento (raros).
Tratamientos antiguos
- Tratamientos antiguos son considerados ineficaces e incluso pueden acelerar la progresión de la enfermedad.
- Acropaquias pueden aparecer en el 50% de los casos, pero no son un indicativo específico.
Pruebas de imagen
- La RX de tórax puede mostrar opacidades reticulares, no patognomónicas, ayudando al diagnóstico.
- El TACAR es fundamental para confirmar el diagnóstico de fibrosis intersticial idiopática, observando distribución periférica y áreas de vidrio deslustrado como signos discordantes.
- Presencia de micronódulos y bronquiectasias por tracción son características de la fibrosis, la cual presenta heterogeneidad en la afectación pulmonar.
Pruebas complementarias
- La broncoscopia permite evaluar alteraciones en el lavado broncoalveolar, comúnmente mostrando discreta neutrofilia y moderada eosinofilia.
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Description
Este cuestionario aborda los tratamientos actuales para diversas enfermedades, enfocándose en fármacos como la N-Acetilcisteína, Azatioprina y Glucocorticoides. Se examina la importancia de medicamentos como la Pirfenidona, destacando sus efectos y beneficios a pesar de los posibles efectos secundarios. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.