Syndrome Néphrotique de l'Enfant

Syndrome Néphrotique de l'Enfant

Définition

• Associant une protéinurie massive supérieure à 50mg/kg/24h
• Une hypoalbuminémie inférieure à 30g/l
• Une hypoprotidémie inférieure à 60g/l
• Chez un sujet âgé de 0 à 15 ans

Signes

• La PBR (ponction biopsie rénale) n'est pas indiquée.
• Dans 90% des cas de LGM (Lésions Glomérulaires Minimes), les glomérules apparaissent normaux en microscopie optique.
• On note une fusion des podocytes et des pédicelles en microscopie électronique.

Examens des Urines

• Protéinurie sur les urines de 24 heures supérieure à 50 mg/kg/24h.
• Le rapport protéine/créatinine urinaire dépasse 200 mg/mmol.
• L'électrophorèse des protéines révèle 80% d'albumine, indiquant une sélectivité.
• Pas d'hématurie détectée.
• La natriurèse est basse, inférieure à 5 mmol/l.
• L'ECBU (Examen Cytobactériologique des Urines) montre de rares cylindres hyalins et un sédiment urinaire.

Imagerie

• L'échographie rénale et de l'arbre urinaire révèle des reins gros et globuleux.
• Les reins sont bien différenciés grâce à l'échographie
• Des signes de souffrance rénale peuvent être présents donc une souffrance rénale ne doit être exclue avec l'échographie
• Recherche d’un obstacle sur les voies urinaires

Résumé

• Il s'agit d'un syndrome néphrotique associant des œdèmes de type rénal chez l'enfant de 1 à 10 ans.
• Une protéinurie massive sélective est sans hypertension artérielle (HTA), ni insuffisance rénale (IR), ni hématurie macroscopique.

Évolution

• La rémission sous traitement est la norme.
• La guérison est possible avec l'absence de rechute dans les 2 ans suivant l'arrêt de la corticothérapie.
• En l'absence de traitement, une évolution vers des complications est observée.

Surveillance

• Éléments cliniques à suivre : poids (P), tension artérielle (TA), température (T°), fréquence cardiaque (FC), diurèse.
• Un examen quotidien, bandelette urinaire (BU) est obligatoire
• Le paramètre paraclinique principal à surveiller est la protéinurie.

Formes Cliniques Évolutives

• Rechutes : Réapparition d'une Protéinurie (Pu) plus de 3 mois après l'arrêt de la corticothérapie.
• Corticodépendance : rechute Pu en cours de décroissance ou dès l'arrêt de la corticothérapie ou dans les 3 mois suivant l’arrêt.
• Corticorésistance : Persistance d'une protéinurie/créatininurie supérieure à 200 mg/mmol
• Ou une Protéinurie supérieure à 50 mg/kg/24h,
• Elle est associée à une albuminémie inférieure à 30 g/l, 8 jours après les perfusions de Méthyl-Prednisolone, faisant suite aux 4 semaines de corticothérapie par voie orale.

Complications Aiguës

• Complications infectieuses : Pyélonéphrites aiguës (E. coli +++), Méningites (pneumocoque +++), Cellulites (staphylocoques +++)
• Complications thrombo-emboliques : Embolie pulmonaire, Thrombose des veines rénales, Thrombose cérébrale ou du sinus longitudinal supérieur.
• Troubles hydro-électrolytiques : Hypovolémie, Collapsus cardio-vasculaire
• Insuffisance Rénale Aiguë (IRA) : rechercher une hypovolémie, sepsis, thrombose, ou une utilisation inappropriée d'AINS ou d'IEC.

Complications Chroniques

• Insuffisance Rénale Chronique (IRC) : Due à un SN non traité efficacement avec persistance de la Protéinurie (Pu).
• L'HTA est un facteur de risque de progression vers l'IRC
• Complications métaboliques : hypothyroïdie, anémie, rachitisme.
• Retard de croissance.
• Dénutrition, surdosage médicamenteux avec AVK (risque hémorragique) et fibrates (risque de myopathie).

Formes Cliniques Selon l'Âge

• Avant 1 an, une ponction-biopsie rénale (PBR) est systématique, pouvant révéler un SN congénital, diagnostiqué avant 3 mois, ou un SN infantile.
• Après 10 ans, une PBR est également systématique.

Formes Histologiques

• Ces formes sont déterminées après une ponction-biopsie rénale (PBR)
• Les plus fréquentes sont : Hyalinose Segmentaire et Focale (HSF), Glomérulonéphrite Extramembraneuse (GNEM).
• Glomérulonéphrite Membrano-Proliférative (GNMP) et Glomérulonéphrite (GN) à dépôts mésangiaux d'IgA.

Diagnostic Positif

• L'anamnèse révèle un âge entre 1 et 10 ans et un tableau clinique chronique.
• L'examen clinique montre des œdèmes de type rénal.
• La biologie révèle une triade : Protéinurie (Pu) supérieure à 50mg/kg/24h ou supérieure à 200mg/mmol de créatinine urinaire.
• Hypoprotidémie inférieure à 60g/l et hypoalbuminémie inférieure à 30g/l.