Questions and Answers
Quelle est la principale cause de syndrome néphrotique idiopathique chez l'adulte?
Quel est le tableau clinique chez les patients qui présentent un syndrome néphrotique à HSF?
Quel est le diagnostic qui nécessite des preuves histopathologiques de sclérose glomérulaire segmentaire et hyalinose?
Quel est le traitement standard qui ne répond pas dans le cas de HSF?
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Quels sont les résultats pathologiques observés dans la HSF?
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Quelle est la principale cause d'insuffisance rénale chronique acquise en pédiatrie?
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Quel est le type de lésion histologique observée au cours du syndrome néphrotique?
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Quel est le diagnostic qui peut être associé à des lésions périglomérulaires de cicatrices?
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Quelle est la principale différence entre la HSF primaire et la HSF secondaire ?
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Quelle est la méthode utilisée pour confirmer l'absence de cause alternative dans la HSF primaire ?
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Quel est le résultat supplémentaire qui permet d'identifier le syndrome d'Alport ?
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Quelle est la caractéristique de la glomérulopathie liée à l'obésité ?
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Quel est le critère pour diagnostiquer la glomérulopathie liée à l'obésité ?
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Quelle est la particularité de la néphropathie C1q ?
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Quelle est la cause secondaire de la glomérulosclérose focale ?
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Quel est le but du diagnostic différentiel dans la HSF ?
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Quels sont les agents infectieux les plus couramment impliqués dans les épisodes de péritonite bactérienne spontanée chez les patients atteints du syndrome néphrotique de la HSF ?
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Quel est le mécanisme principal behind l'augmentation du risque de thrombose chez les patients atteints du syndrome néphrotique de la HSF ?
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Quel est le rôle de la biopsie rénale dans le traitement du syndrome néphrotique de la HSF ?
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Quel est le taux approximatif de patients atteints du syndrome néphrotique de la HSF qui développent des thromboses veineuses et artérielles ?
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Quel est le symptôme le plus couramment associé à une péritonite bactérienne spontanée chez les patients atteints du syndrome néphrotique de la HSF ?
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Quel est le facteur qui contribue à augmenter le risque de thrombose chez les patients atteints du syndrome néphrotique de la HSF ?
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Quel est le type de liquide que l'on rencontre lors d'une paracentèse pour diagnostiquer une péritonite bactérienne spontanée ?
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Quel est l'issue à long terme pour les patients atteints du syndrome néphrotique de la HSF qui présentent une résolution de la protéinurie ?
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Quel est le résultat attendu pour la plupart des patients atteints de HSF après une cure de corticostéroïdes ?
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Quel est le traitement standard de deuxième intention pour les patients avec FSGS résistant aux stéroïdes ?
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Quel est le pourcentage de patients qui connaissent une rémission spontanée de la HSF ?
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Quel est le résultat attendu chez environ 70% des patients traités par la ciclosporine ?
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Quel est le délai de traitement par corticostéroïdes généralement recommandé ?
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Quel est le pourcentage de réponse attendu avec une augmentation de la durée du traitement par corticostéroïdes ?
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Quels sont les facteurs qui peuvent influencer la réactivité aux stéroïdes ?
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Quels sont les traitements de deuxième intention qui peuvent être utilisés pour les patients atteints de HSF ?
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Quel est le mécanisme par lequel la vitamine E pourrait contrôler la protéinurie et la maladie rénale progressive ?
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Quel est le risque de récidive de la HSF lors de la transplantation rénale ?
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Quel est l'effet des statines sur le rein ?
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Quel est le but de la plasmaphérèse dans la période péritransplantation ?
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Quels agents peuvent réduire la protéinurie et prévenir la fibrose rénale ?
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Quel est le type de thérapie qui peut être utilisée pour les patients avec une HSF cortico-résistante ?
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Quel est l'effet de l'hypercholestérolémie sur le rein ?
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Quel est le risque d'échec du greffon dû à une maladie récurrente ?
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La HSF est la principale cause de syndrome néphrotique idiopathique chez l'enfant.
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Les études d'immunofluorescence révèlent souvent des dépôts dans la HSF.
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La sclérose mésangiale est souvent observée en microscopie électronique dans la HSF.
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La caractéristique clé qui incite à une enquête plus approfondie pour établir le diagnostic de HSF est la réponse immédiate à un traitement standard de corticostéroïdes.
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La HSF est la principale cause d'insuffisance rénale chronique acquise en pédiatrie.
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La néphropathie C1q est considérée comme une entité pathologique primaire.
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La biopsie rénale est rarement nécessaire pour diagnostiquer la HSF.
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La HSF est souvent associée à des lésions glomérulaires généralisées.
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Le syndrome d'Alport est associé à une lésion glomérulaire focale à la biopsie rénale.
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La HSF est également appelée glomérulosclérose segmentaire primaire.
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La glomérulopathie liée à l'obésité est caractérisée par une glomérulomégalie et des lésions sclérotiques focales.
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L'héroïne est une cause primaire de glomérulosclérose focale.
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Le diagnostic différentiel est important pour distinguer les HSF primaires des HSF secondaires.
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La présence de protéinurie néphrotique est un critère diagnostique pour la glomérulopathie liée à l'obésité.
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La lithine est une cause secondaire de glomérulosclérose focale.
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La HSF primaire reflète un dérèglement du système immunitaire avec anomalie de libération de la TNF dans les leucocytes du sang périphérique.
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La biopsie rénale est nécessaire pour confirmer l'absence de cause alternative dans la HSF primaire.
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Les infections par des agents viraux, notamment le VIH et le parvovirus, peuvent survenir dans divers états pathologiques.
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L'hypertension artérielle est retrouvée dans environ 40% des patients.
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La bandelette urinaire montre 1 à 2 croix de protéinurie.
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L'albumine sérique peut être moins de 2,0 g/dL.
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La masse rénale réduite secondaire à une intervention chirurgicale ablation peut conduire à une HSF secondaire.
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Les patients ayant une masse rénale normale mais souffrant d'obésité, drépanocytose ou cardiopathie congénitale cyanogène ne peuvent pas développer une HSF secondaire.
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L'urine fraîchement émise peut être mousseuse en raison d'une protéinurie peu importante.
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Le cholestérol sérique est faible chez les patients atteints de hypoalbuminémie.
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La créatinine sérique est faible en raison de la perte de fonction rénale.
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Le nombre de plaquettes est souvent diminué chez les patients atteints de néphropathie.
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L'échographie rénale ne peut pas servir à exclure les étiologies de la néphropathie.
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Le diagnostic de HSF repose sur les résultats de la biopsie rénale de scléroses glomérulaires dans des portions (segmentaires) de tous les glomérules.
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Tous les patients atteints de HSF ne doivent pas être évalués pour le VIH.
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La lésion de la pointe FSGS est le sous-type le moins fréquent de HSF.
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L'antithrombine III et les facteurs XI et XII sont souvent élevés chez les patients atteints de néphropathie.
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Les antagonistes de l'aldostérone peuvent réduire la protéinurie et prévenir la fibrose rénale chez les patients atteints de FSGS.
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La vitamine E n'a pas d'effet sur la protéinurie et la maladie rénale progressive.
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Les statines n'ont aucun effet sur le rein.
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La plasmaphérèse n'est pas utilisée dans la période péritransplantation pour prévenir la récidive de la HSF.
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Les patients atteints de HSF cortico-résistante ne peuvent pas être traités avec une association de statines et d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine.
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L'hypercholestérolémie n'a pas d'effet sur le rein.
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Le risque de récidive de la HSF lors de la transplantation rénale est de 10%.
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La plasmaphérèse n'a pas d'effet sur la récidive de la HSF chez les enfants.
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Study Notes
Syndrome Néphrotique à Hyalinose Segmentaire et Focale (HSF)
- La HSF est une lésion histologique observée au cours du syndrome néphrotique.
- C'est la 1ère cause de syndrome néphrotique chez les sujets de race noire et la 1ère cause d'insuffisance rénale chronique acquise en pédiatrie.
- La HSF est également la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique idiopathique chez l'adulte et constitue une cause majeure d'insuffisance rénale terminale (IRT).
Épidémiologie
- La HSF est la principale cause de syndrome néphrotique idiopathique chez l'adulte.
- Le diagnostic de HSF est souvent fait à l'occasion d'une protéinurie asymptomatique ou d'un syndrome néphrotique manifeste.
Signes et Symptômes
- Le tableau clinique est similaire à celui du syndrome néphrotique à LGM.
- L'incapacité de répondre à un traitement standard de corticostéroïdes est une caractéristique clé qui incite à une enquête plus approfondie pour établir le diagnostic de HSF.
Résultats Pathologiques
- Le diagnostic de HSF nécessite des preuves histopathologiques de sclérose glomérulaire segmentaire et hyalinose au niveau des néphrons juxtamédullaires.
- Les lésions peuvent être associées à des lésions périglomérulaires de cicatrices, atrophie tubulaire et fibrose interstitielle à proximité du glomérule affecté.
Pathogenèse
- La HSF peut être primaire (idiopathique) ou secondaire à d'autres affections.
- Les causes secondaires de FSGS incluent les drogues (adriamycine, héronine, interféron, lithium, pamidronate), les infections (VIH, néphropathie palustre, parvovirus B19, virus SV40, schistosomiase), les tumeurs malignes (lymphome de Hodgkin, lymphome non hodgkinien), la perte de néphron, la néphropathie par reflux, l'ablation chirurgicale, le faible poids de naissance.
Diagnostic Differéntiel
- Il est important de distinguer les HSF primaires des HSF secondaires.
- La HSF primaire est définie par la confirmation à la biopsie de la pathologie rénale, tandis que les HSF secondaires sont définies par la présence d'une cause alternative.
Complications
- Infections : infections bactériennes (péritonite bactérienne spontanée, septicémie, cellulite) peuvent compliquer le syndrome néphrotique de la HSF.
- Thrombose : thromboses veineuses et artérielles surviennent dans 2% des patients présentant une protéinurie importante.
- Insuffisance rénale aiguë : une insuffisance rénale aiguë peut être présente au moment du diagnostic ou accompagnée d'épisodes d'œdèmes.
Traitement
- Corticostéroïdes : l'évolution de la HSF non traitée est généralement une évolution persistante de la protéinurie et une insuffisance rénale progressive.
- Inhibiteurs de la calcineurine : la ciclosporine est le traitement standard de deuxième intention pour les patients avec FSGS résistant aux stéroïdes.
- Contrôle lipidique : des agents hypolipidémiants ont été inclus dans les médicaments du syndrome néphrotique.
- Vitamine E : la vitamine E est également considérée comme un moyen de contrôler la protéinurie et une maladie rénale progressive grâce à l'antioxydant mécanisme.
- Plasmaphérèse : la plasmaphérèse peut être utilisée pendant la période péritransplantation à titre préventif thérapeutique ou en réponse au retour rapide de la protéinurie.
Syndrome Néphrotique à Hyalinose Segmentaire et Focale (HSF)
- La HSF est une lésion histologique observée au cours du syndrome néphrotique.
- C'est la première cause de syndrome néphrotique chez les sujets de race noire et la première cause d'insuffisance rénale chronique acquise en pédiatrie.
Épidémiologie
- La HSF est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique idiopathique chez l'adulte.
- Elle constitue une cause majeure d'insuffisance rénale terminale (IRT).
Signes et Symptômes
- Le tableau clinique chez ces patients qui présentent un syndrome néphrotique est presque impossible à distinguer de ceux présentant un syndrome néphrotique à LGM.
- Les signes incluent l'œdème, l'hypertension artérielle, la protéinurie, l'hématurie, etc.
- La caractéristique clé qui incite à une enquête plus approfondie pour établir le diagnostic de HSF est l'incapacité de répondre à un traitement standard de corticostéroïdes.
Résultats Pathologiques
- Le diagnostic de HSF nécessite des preuves histopathologiques de sclérose glomérulaire segmentaire et hyalinose au niveau des néphrons juxtamédullaires au début des stades de la maladie.
- Les études d'immunofluorescence ne révèlent pas de dépôts.
Pathogenèse
A. Glomérulosclérose Segmentaire Focale Primaire
- Cela a également été appelée FSGS idiopathique.
- La présomption est que la HSF primaire reflète un dérèglement du système immunitaire avec anomalie de libération de la tumor necrosis factor (TNF) dans les leucocytes du sang périphérique.
B. HSF Secondaire
- La lésion HSF représente une réponse non spécifique aux podocytes et peut survenir dans divers états pathologiques.
- Les causes secondaires incluent les infections virales, notamment le VIH et le parvovirus B19, les médicaments tels que le lithium, le pamidronate et les drogues illicites, la masse rénale réduite secondaire à une intervention chirurgicale, la néphropathie par reflux et le faible poids à la naissance.
Découvertes Cliniques
Symptômes et Signes
- Les signes du syndrome néphrotique incluent les œdèmes, l'hypertension artérielle, la protéinurie, l'hématurie, etc.
Signes Paracliniques
- L'urine fraîchement émise peut être mousseuse en raison d'une protéinurie importante.
- La bandelette urinaire montre 3 à 4 croix de protéinurie.
- Les analyses du sang peuvent révéler les résultats typiques d'hypoalbuminémie et de dyslipidémie chez les patients avec syndrome néphrotique franc.
Études d'Imagerie
- Les examens radiographiques telles que l'échographie rénale ou la tomographie peuvent servir à exclure les étiologies.
Diagnostic et Test Spéciaux
- Le diagnostic de HSF repose sur les résultats de la biopsie rénale de scléroses glomérulaires dans des portions (segmentaires) de certains (focal) des glomérules.
- Le modèle HSF collapsante avec effondrement du capillaire glomérulaire et l'hyperplasie des cellules épithéliales viscérales a été associée à un pire pronostic parmi les patients atteints de FSGS primaire et au cours de l'infection par le VIH.
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Description
Découvrez les caractéristiques de la HSF, une lésion histologique liée au syndrome néphrotique, ainsi que son épidémiologie et son impact sur la santé rénale.
