Metabolismo y Sintesis de Bilirrubina

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

¿Cuál es el origen principal de la bilirrubina en el cuerpo?

Proteínas encontradas en el hígado y los músculos

Hemo liberado de los glóbulos rojos senescentes (correct)

Hemo absorbido por las células del sistema reticuloendotelial

Biliverdina producida por la enzima biliverdina reductasa

¿Cuál es el producto de la reacción de hemo oxigenasa en las células del sistema reticuloendotelial?

Monóxido de carbono (correct)

Bilirrubina

Biliverdina

Hierro quelado

¿Qué hace la enzima biliverdina reductasa en la producción de bilirrubina?

Libera una molécula de monóxido de carbono (correct)

No actúa sobre la biliverdina para producir bilirrubina amarilla

Produce un pigmento verde conocido como biliverdina

Libera el hierro quelado de la estructura del hemo

¿Por qué la bilirrubina es esencialmente insoluble en soluciones acuosas a pH neutro?

Tiene una estructura compactada por enlaces de hidrógeno Signup and view all the answers

¿Cuál es el pigmento producido por la reacción de hemo oxigenasa?

Biliverdina Signup and view all the answers

¿Qué células participan en la producción de bilirrubina a partir del hemo?

Fagocitos, células de Kupffer del hígado, células en el bazo y médula ósea Signup and view all the answers

¿Cuál es el destino del monóxido de carbono liberado durante la producción de bilirrubina?

Excretado a través de los pulmones Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de bilirrubina no conjugada se encuentra en niveles normales de bilirrubina total en adultos humanos?

90% Signup and view all the answers

¿Qué implica principalmente un aumento de bilirrubina urinaria?

Bilirrubina conjugada Signup and view all the answers

¿Qué causa el síndrome de Crigler-Najjar tipo I?

Una mutación congénita en el gen UGT, resultando en la falta total de esta enzima Signup and view all the answers

¿Qué puede reabsorberse en el intestino y entrar en circulación enterohepática?

Urobilinógeno Signup and view all the answers

¿Qué indica la hiperbilirrubinemia?

Niveles elevados de bilirrubina en la sangre, pudiendo ser conjugada, no conjugada o ambas Signup and view all the answers

¿Qué tipo de bilirrubina tiene una unión fuerte a la albúmina?

Bilirrubina no conjugada Signup and view all the answers

¿Qué puede resultar de un aumento masivo en la hemólisis?

Hiperbilirrubinemia no conjugada severa Signup and view all the answers

¿Cuál es la causa más común de hiperbilirrubinemia en recién nacidos?

Atresia biliar congénita Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento recomendado para el síndrome de Crigler-Najjar tipo I?

Trasplante de hígado Signup and view all the answers

¿Qué causa la ictericia leve en recién nacidos?

Retraso en la maduración de la enzima UGT Signup and view all the answers

¿Qué compone los cálculos de pigmento en la vesícula biliar?

Bilirrubina no conjugada Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento para la hiperbilirrubinemia conjugada dependiendo de la patogénesis?

Corregir la enfermedad hepática subyacente o eliminar la obstrucción Signup and view all the answers

¿Qué causa la ictericia leve y episódica en el síndrome de Gilbert?

Mutaciones que reducen los niveles de UGT Signup and view all the answers

¿Qué ocasiona la presencia de bilirrubina en la orina en la hiperbilirrubinemia conjugada?

Transporte defectuoso o lesión hepatocelular Signup and view all the answers

¿Qué método se utiliza en casos de hemólisis severa para tratar la bilirrubinemia no conjugada?

Transfusiones de intercambio Signup and view all the answers

¿Qué forma benigna de bilirrubinemia conjugada se debe a mutaciones que causan expresión defectuosa de MRP2?

Síndrome de Dubin-Johnson Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de bilirrubina no conjugada se captura en el hígado, según el texto?

Aproximadamente el 20% Signup and view all the answers

¿Cómo es secretada la bilirrubina conjugada hacia la bilis, según el texto?

A través de la proteína de resistencia a múltiples fármacos 2 (MRP2) Signup and view all the answers

¿Qué enzima cataliza la conjugación de bilirrubina con ácido glucurónico en el hepatocito, según el texto?

UDP glucuronil transferasa Signup and view all the answers

¿Qué hace la conjugación de bilirrubina con ácido glucurónico en el hepatocito, según el texto?

Aumenta la solubilidad de la bilirrubina en agua y promueve su eliminación como producto de desecho Signup and view all the answers

¿Qué tipo de bilirrubina tiene menor afinidad por la albúmina, según el texto?

Bilirrubina conjugada Signup and view all the answers

¿Cómo es transportada la bilirrubina no conjugada o conjugada en el citosol hepatocitario, según el texto?

No es completamente eficiente Signup and view all the answers

¿Cómo es captada la bilirrubina en el hepatocito, según el texto?

Mediante transportadores de aniones orgánicos Signup and view all the answers

Study Notes

Hiperbilirrubinemia: causas, tratamiento y complicaciones

El síndrome de Gilbert afecta al 3-8% de la población, causando ictericia leve y episódica debido a mutaciones que reducen los niveles de UGT.
La ictericia leve en recién nacidos se debe a un retraso en la maduración de la enzima UGT, que puede tardar varios días en alcanzar niveles adecuados.
La terapia para la bilirrubinemia no conjugada varía según la severidad, utilizando transfusiones de intercambio en casos de hemólisis severa.
El síndrome de Crigler-Najjar tipo I requiere trasplante de hígado, mientras que el síndrome de Gilbert puede tratarse con fototerapia o protoporfirinato de estaño.
En la hiperbilirrubinemia conjugada, la bilirrubina se encuentra en la orina debido a un transporte defectuoso o lesión hepatocelular.
El síndrome de Dubin-Johnson, una forma benigna de bilirrubinemia conjugada, se debe a mutaciones que causan expresión defectuosa de MRP2.
La atresia biliar congénita es la causa neonatal más común de hiperbilirrubinemia conjugada, que resulta en la acumulación de bilirrubina en el plasma.
El tratamiento para la hiperbilirrubinemia conjugada depende de la patogénesis, pudiendo corregirse tratando la enfermedad hepática subyacente o eliminando la obstrucción.
Los cálculos de pigmento, compuestos por bilirrubina no conjugada, se forman cuando las bacterias desconjugan la bilirrubina en la bilis, creando piedras oscuras en la vesícula biliar.
Los cálculos de pigmento no pueden disolverse con solventes orgánicos ni son influenciados por estrategias para alterar la composición lipídica de la bilis.
La formación de cálculos de pigmento está limitada por proteínas presentes en la bilis, y los síntomas que producen son similares a los de los cálculos de colesterol.

Procesos de transporte y manejo de la bilirrubina en el cuerpo humano

La bilirrubina se une a la albúmina en el plasma para su transporte por el cuerpo.
La bilirrubina no conjugada se captura en el hígado, con un aclaramiento de aproximadamente el 20%.
La captación de bilirrubina en el hepatocito puede ser mediada por transportadores de aniones orgánicos.
Una vez dentro del hepatocito, la bilirrubina se une a proteínas intracelulares para su procesamiento.
La bilirrubina conjugada es secretada hacia la bilis a través de la proteína de resistencia a múltiples fármacos 2 (MRP2).
El transporte de bilirrubina no conjugada o conjugada en el citosol hepatocitario no es completamente eficiente.
La bilirrubina conjugada entra en la bilis a través de MRP2, pero no se asocia con las micelas mixtas formadas por los lípidos biliares.
La bilirrubina conjugada no es metabolizada ni absorbida durante su paso a lo largo del árbol biliar.
La enzima UDP glucuronil transferasa cataliza la conjugación de bilirrubina con ácido glucurónico en el hepatocito.
La conjugación aumenta la solubilidad de la bilirrubina en agua y promueve su eliminación como producto de desecho.
La bilirrubina conjugada tiene menor afinidad por la albúmina que la bilirrubina no conjugada.
La conjugación disminuye la afinidad de la bilirrubina por la albúmina, lo que tiene implicaciones diagnósticas en la hiperbilirrubinemia.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Description

Hiperbilirrubinemia: causas, tratamiento y procesos de transporte. Aprende sobre las causas, tratamientos y complicaciones de la hiperbilirrubinemia, así como los procesos de transporte y manejo de la bilirrubina en el cuerpo humano. ¡Amplía tus conocimientos sobre este importante tema médico!