Sistema Hematológico y Pruebas de diagnóstico

Sistema Hematológico

• Es uno de los sistemas orgánicos que regula directa o indirectamente todas las funciones corporales
• La sangre participa en la función de todos los tejidos y órganos
• Alteraciones en la sangre pueden provocar un funcionamiento defectuoso de muchos órganos y estructuras

Pruebas de diagnóstico

• Aspiración y biopsia de médula ósea son pruebas
• La médula ósea es el tejido graso y esponjoso dentro de los huesos más grandes que produce glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
• Una aspiración de médula ósea extrae una muestra del líquido en la médula ósea
• Una biopsia de médula ósea extrae una muestra pequeña y sólida de la médula ósea.
• Una biopsia de médula ósea es la extracción de una muestra que se envía a un laboratorio para su análisis
• El procedimiento se realiza con mayor frecuencia en el hueso pélvico o el esternón
• Antes del procedimiento, se administra anestesia local.
• Se inserta una aguja de biopsia en el hueso, girándola y insertándola más profundamente para extraer una muestra de médula ósea
• El médico puede aplicar presión mientras rota la aguja
• La aguja se retira y la muestra de médula ósea permanece dentro de la aguja
• Se aplicará presión en el área de punción y se cubrirá con una venda
• El procedimiento dura unos 30 minutos
• Los riesgos incluyen infección y sangrado
• Se utiliza para evaluar un recuento bajo de glóbulos rojos inexplicables(anemia), un recuento bajo de glóbulos blancos (leucopenia) o un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia)
• Ayuda en el diagnóstico y estadificación del linfoma, junto con tumores sólidos.
• Se usa para diagnosticar, controlar y evaluar leucemias y problemas de concentración de hierro
• Se utiliza para investigar el agrandamiento inexplicable del bazo (esplenomegalia) y otros trastornos sanguíneos
• La médula ósea se extrae de los huesos pélvicos o de la cresta ilíaca a través de una aguja con una jeringa para la aspiración
• La prueba proporciona un diagnóstico definitivo para la leucemia y muchos tumores sólidos
• Después del procedimiento, los pacientes deben permanecer en reposo en cama durante al menos una hora
• Controle los SV según las indicaciones médicas
• Esté atento a los signos de sangrado, como taquicardia e hipotensión
• Aliviar el dolor

Exámenes y Historia

• Antecedentes familiares de anemia, anemia falciforme, hemofilia o cualquier otra alteración hereditaria deben ser valorados
• El crecimiento debe ser regular de acuerdo con las tablas estándar
• Evaluar los niveles de energía
• El retraso en el crecimiento y el desarrollo puede indicar anemia
• Las pruebas de diagnóstico para la función hematológica incluyen CBC (conteo sanguíneo completo)
• Estudios de coagulación
  • PT - tiempo de protrombina 11-13 segundos
  • TTP - tiempo de tromboplastina parcial 30 - 45 segundos
  • Fibrinógeno: 200-400 mg/100 ml de plasma
• Un examen físico incluye la evaluación de la piel y las articulaciones
• Inflamación de los nódulos
• Esplenomegalia / hepatomegalia
• Historial de falta de apetito y energía
• Infecciones recurrentes
• Sangrado difícil de controlar
• Apatía, letargo, debilidad
• Exposición a la radiación o a productos químicos como el benceno y el plomo
• Ingesta de medicamentos

Anemia

• El trastorno es en el que el número de glóbulos rojos, la concentración de hemoglobina o ambos disminuyen por debajo de los niveles normales para la edad del niño
• Reduce la capacidad de la sangre para transportar oxígeno
• Las anemias son el trastorno hematológico más común en los lactantes y no son enfermedades, sino indicadores o manifestaciones de una afección patológica subyacente
• La anemia por deficiencia de hierro (Fe) es el trastorno hematológico más común en la niñez.
• La etiología incluye hemólisis, hemorragias, producción inadecuada de glóbulos rojos y destrucción de glóbulos rojos normales
• El pronóstico para un niño con anemia por deficiencia de hierro suele ser bueno
• Si la anemia por deficiencia de hierro es grave y persistente, pueden ocurrir alteraciones cognitivas, conductuales y motoras; incluso la muerte
• Las manifestaciones clínicas de la anemia incluyen anorexia, aumento del gasto cardíaco, mala succión, mareos, sudoración y taquicardia
• También incluye palidez de la piel y las membranas mucosas, debilidad muscular, cansancio, dolor de cabeza e irritabilidad
• La Academia Americana de Pediatría recomienda medir los niveles de hemoglobina y el hematocrito en los lactantes entre los 9 y los 12 meses de edad, en todos los niños de 1 a 5 años (infancia temprana), de 5 a 12 años (infancia tardía) y adolescentes de 14 a 20 años
• Los estándares de calidad para el manejo de la anemia incluyen el reconocimiento temprano de los signos y síntomas de la anemia por deficiencia de hierro
• Incluye cantidades apropiadas de leche, el uso de fórmula fortificada con hierro para bebés y la introducción de alimentos sólidos
• Adherencia a los suplementos orales de hierro con la administración adecuada y un aumento en la hemoglobina dentro de un mes y resolución de la anemia dentro de los seis meses
• El tratamiento para la anemia es una dieta alta en hierro y suplementos de hierro
• Es una responsabilidad esencial del personal de enfermería instruir a los padres sobre la administración de hierro
• El hierro oral debe administrarse según la prescripción en dos dosis divididas entre las comidas generalmente licuado con zumo de frutas
• No se deben tomar suplementos de hierro con leche ni productos lácteos
• La leche de vaca contiene sustancias que se unen al hierro e interfieren con su absorción
• Los suplementos líquidos de hierro pueden manchar los dientes
• El hierro es tóxico y fatal por lo que debe mantenerse fuera del alcance de los niños
• Transfusión de sangre
• Administración de oxígeno
• El tratamiento puede incluir preparaciones parenterales de hierro; para la inyección profunda en un músculo grande
• Utilice la técnica en Z (Z-track)
• No masajear el sitio de la inyección para minimizar la tinción de la piel y la irritación
• Debido a que no se deben administrar más de 1 ml en un sitio de inyección, se debe considerar la vía IV para evitar múltiples inyecciones
• Se requiere una cuidadosa observación con la administración intravenosa de hierro debido al riesgo de anafilaxia; se recomienda una dosis de prueba antes de su uso
• Los alimentos ricos en hierro incluyen la carne roja, las frutas secas, las lentejas y los cereales integrales y secos fortificados
• Los alimentos ricos en vitamina C incluyen los cítricos, las fresas, los tomates, el brócoli y las verduras de hoja verde

Intervenciones de enfermería para la anemia

• Permitir al paciente actividad según lo tolere
• Proporcionar actividades de diversión pasiva
• Evaluar CBC diario
• Controlar los signos vitales cada 4 horas
• Restringir visitas
• Dieta alta en hierro y vitamina C
• Transfundir según las indicaciones
• Sulfato ferroso en dosis de 3 a 6 mg/kg/día durante 4 semanas
• Se deben tomar precauciones para prevenir infecciones ya que los niños con anemia son más susceptibles a la infección (hipoxia en los tejidos)
• Registre la cantidad de sangre extraída para las pruebas de laboratorio y minimice la cantidad de sangre necesaria
• La principal complicación de la anemia es la descompensación cardíaca secundaria al aumento de las necesidades metabólicas y la sobrecarga cardíaca
• Esté atento a los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca, como taquicardia, disnea, estertores, tos y sudoración

Anemia de células falciformes

• En esta hemoglobinopatía, la hemoglobina normal de un adulto se sustituye parcial o totalmente por la hemoglobina S
• Es una enfermedad hereditaria recesiva autosómica
• En condiciones de baja presión de O2 y pH bajo, la hemoglobina S cambia su estructura molecular, formando cristales alargados y angostos, que dan lugar a células falciformes
• Se destruyen los glóbulos rojos normales
• Los factores predisponentes incluyen que ambos padres porten la característica, la baja concentración de oxígeno que inicia el proceso anémico y las infecciones o estrés que disminuyen la concentración de O2
• Los signos y síntomas incluyen hepatomegalia, esplenomegalia, hematuria, diuresis y enuresis, artralgia, fatiga y cansancio, fiebre, vómitos e hipostenuria
• Otros signos y síntomas adicionales son dolor de cabeza, anorexia, dolor abdominal y de espalda, infarto cerebral y accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, osteomielitis, úlceras crónicas, retinopatía y priapismo
• Las células falciformes en vasos sanguíneos pequeños causan crisis vaso-oclusivas que resultan en anoxia tisular
• Sensaciones agudas de dolor en el abdomen y las piernas
• Manifestaciones relacionadas con la isquemia
  • Cerebro (disturbios visuales)
  • Riñón (hematuria)
  • Genitales (priapismo)
• Los factores precipitantes incluyen fiebre, deshidratación, alcohol, temperaturas extremas, vómitos, fatiga, embarazo y altitud
• Las crisis de secuestro incluyen la disminución del volumen sanguíneo y el shock
• Puede ocasionar hepatomegalia, esplenomegalia y colapso circulatorio
• Los estándares de atención se centran en el reconocimiento temprano de los signos y síntomas, la minimización de la desoxigenación tisular, la prevención y el abordaje temprano de las crisis y el manejo adecuado del dolor
• Un régimen estricto de profilaxis con penicilina y la prevención de la hipoxia ante la necesidad de una intervención quirúrgica son necesarios
• Se administran vacunas contra el neumococo, H. influenzae tipo b y meningococo
• Pruebas de diagnóstico para la anemia falciforme
  • CBC
  • Prueba de hoz
  • Sickledex: es el examen más común para la detección
  • Utiliza sangre anticoagulada que se mezcla con una solución especial
  • Electroforesis de hemoglobina: es necesaria para determinar si el niño tiene el rasgo y la enfermedad.
• El tratamiento incluye reposo en cama, hidratación por vía oral e intravenosa, reposición de electrolitos, analgésicos para el dolor abdominal y articular y esplenectomía
• Se deben realizar intervenciones de enfermería para participar en los programas de detección comunitaria, fomentar la atención prenatal y educar a los padres sobre la enfermedad
• Eduque sobre los signos que indican una crisis
  • Fiebre
  • Palidez
  • Dolor en las piernas
• Promueva una ingesta adecuada de líquidos
• Instruya a evitar infecciones (vacunación) y posicione al paciente para minimizar el dolor
• Use compresas tibias en áreas dolorosas
• Administre sangre según las indicaciones y evalúe los signos y síntomas de reacción adversa a la transfusión y la presencia de accidentes cerebrovasculares y shock
• La evidencia confirma que la profilaxis con penicilina reduce el riesgo de infección por neumococo en niños con anemia falciforme y debe iniciarse a los 2 meses de edad

Defectos en la hemostasia

• La hemostasia detiene el sangrado cuando un vaso sanguíneo está lesionado
• Esta requiere factores de coagulación del plasma y plaquetas
• La disfunción causa sangrado o anormalidades en la coagulación sanguínea.
• El proceso de coagulación es complejo y depende de la influencia vascular, el papel de las plaquetas y los factores de coagulación

Hemofilia

• Un grupo de trastornos hemorrágicos en los que existe una deficiencia de uno de los factores necesarios para la coagulación sanguínea
• En el 80% de los casos es una herencia recesiva ligada al sexo
• Hemofilia clásica (hemofilia A): deficiencia del factor VIII (factor antihemofílico AHF); esencial en la fase I de la coagulación sanguínea y es producido por el hígado
• Hemofilia B: deficiencia del factor IX; más frecuente de la transmisión de la hemofilia es entre un varón no afectado y una mujer portadora del rasgo
• Los individuos afectados son principalmente varones
• La mitad de las hembras de un varón afectado portarán las características
• Los hijos no afectados de un varón afectado no transmiten el defecto heredado
• Las hijas de un padre afectado son portadoras
• Los signos y síntomas son sangrado prolongado, hemorragia por cualquier traumatismo, sinovitis (inflamación de la membrana sinovial) y hemartrosis (sangrado en la cavidad articular)
• Otros signos y síntomas incluyen hematomas al dolor, hinchazón y limitación del desplazamiento, cardenal excesivo e incluso con el trauma menor y hematuria espontánea
• Las pruebas de diagnóstico incluyen: PT ( mide la actividad de la protrombina), PTT ( para detectar deficiencias de factores), niveles de fibrinógeno y TGT (prueba de generación de tromboplastina) que determina deficiencias de factores específicos VIII y IX
• El manejo terapéutico se centra en la prevención del sangrado espontáneo reemplazando el factor que falta
• Concentrado de factor VIII de plasma o ingeniería genética
• Reconstituido con agua estéril inmediatamente antes de su uso
• Se pueden usar otros fármacos según la fuente de la hemorragia
• Los corticosteroides se administran para la hematuria, la hemartrosis aguda y la sinovitis crónica
• Los AINE como el ibuprofeno pueden aliviar el dolor causado por la sinovitis; pero debe usarse con precaución ya que inhiben la función plaquetaria
• Realizar ejercicio y actividad física regular
• La actividad física fortaleciendo los músculos que rodean las articulaciones y puede disminuir los episodios de sangrado espontáneo

La enfermedad de Von Willebrand

• Es un trastorno hemorrágico hereditario
• Hay aproximadamente 20 trastornos diferentes relacionados con la deficiencia del factor Von Willebrand (VWF)
• Es un rasgo autosómico dominante
• Ocurre en hombres y mujeres
• El gen se encuentra en el cromosoma 12
• Las manifestaciones clínicas incluyen epistaxis, hematomas, sangrado de las encías, menorragia, sangrado gastrointestinal y hemartrosis
• Realizar pruebas para revelar niveles sanguíneos disminuidos de VWF, prueba de Antígeno del factor VWF y Actividad del factor VWF
• El tratamiento incluye infusión del concentrado de proteínas de VW
• La enfermera debe educar a los padres y niños para evitar productos que puedan causar sangrado o inhibir las funciones plaquetarias como medicamentos que contienen ASA
• Los episodios de sangrado se pueden tratar con medicamentos y es importante buscar atención médica inmediata
• El pronóstico es generalmente bueno y es importante tomar medidas para prevenir complicaciones