Questions and Answers
¿Cuál es el porcentaje de pacientes que NO progresan después de un seguimiento de 25 a 30 años?
¿Qué condición aumenta el riesgo de progresión en la GMSI?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el tratamiento de la GMSI es correcta?
¿Cuál de las siguientes enfermedades es asociada a la gammapatía monoclonal?
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¿Qué factor no está asociado al riesgo de progresión en GMSI?
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¿Qué porcentaje de pacientes progresa a enfermedades como MM, MW, Amiloidosis o LLC?
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¿Cuál de las siguientes características es esencial para el diagnóstico del Síndrome de GMSI?
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Cuando un paciente mayor de 80 años presenta un pico monoclonal sin anemia, ¿cuál es el enfoque recomendado?
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¿Qué porcentaje de casos de GMSI evolucionan a una de las neoplasias de células B?
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¿Cuál de los siguientes factores se asocia con un mayor riesgo de desarrollar GMSI?
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¿Qué afirmación es cierta respecto al mieloma quiescente y el tratamiento?
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¿Qué condición es un desencadenante común de GMSI en individuos mayores de 70 años?
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¿Cuál es el pronóstico para un paciente con GMSI que cursa de forma aislada?
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¿Qué debe hacerse para seguir a un paciente con gammapatía monoclonal de significado incierto?
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¿Cuál de las siguientes es una característica de la enfermedad renal asociada a GMSI?
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¿Cuál de los siguientes factores de riesgo se asocia con la gammopatía monoclonal sintomática (GMSI)?
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¿Qué evidencia laboratorial se utiliza para diagnosticar la amiloidosis primaria (AL)?
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¿Cuál de las siguientes neuropatías es un hallazgo común en pacientes con gammopatía monoclonal?
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¿Qué condición puede estar relacionada con la amiloidosis primaria además de la gammopatía monoclonal?
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¿Qué tipo de disfunción renal puede presentarse en pacientes con GMSI?
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En el contexto de gammopatía monoclonal, cuál de las siguientes no se considera un signo de alerta para un posible mieloma múltiple?
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¿Qué tipo de actividad puede causar daño en pacientes con enfermedad renal asociada a GMSI?
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Study Notes
Seguimiento y Riesgo de Progresión en GMSI
- En un seguimiento de 25 a 30 años, 25% de pacientes no progresan, 50% mueren por causas no relacionadas y 25% progresa a mieloma múltiple (MM), macroglobulinemia de Waldenström (MW), amiloidosis o leucemia linfocítica crónica (LLC).
- Riesgo global de transformación es de 0,5 a 1% cada década, incrementando en casos de gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) IgM o IgA.
- Factores asociados a mayor riesgo de progresión:
- Paraproteína > 1,5 g/dl
- Ratio de cadenas ligeras libres > 100
- Porcentaje de células plasmáticas (CP) en médula ósea (MO) > 5%
- Presencia de CP clonales circulantes
- Proteinuria B de Bence Jones.
Tratamiento y Manejo
- GMSI no requiere tratamiento, excepto si la paraproteína produce síntomas renales o neuropatía; solo necesita seguimiento.
- En pacientes jóvenes con mieloma, se debe realizar un estudio detallado (RMN y PET) para evaluar enfermedad ósea.
- En pacientes mayores de 80 años con picos monoclonales sin síntomas, no se plantea tratamiento, considerándose GMSI de significado incierto; no se realiza estudio adicional.
Características del Síndrome de GMSI
- Definido por presencia de paraproteína (IgS o cadena ligera) de células plasmáticas clonales y ausencia de neoplasia linfoide.
- Considerado como una neoplasia benigna, como un adenoma; 25% de casos pueden evolucionar a neoplasias de células B.
- El trastorno clonal no presenta ventaja proliferativa.
- Predominancia en sujetos mayores, afectando un 10% de los mayores de 80 años; más frecuente en raza negra y en pacientes con predisposición familiar y obesidad.
Curso y Pronóstico de la GMSI
- Puede cursar de manera aislada o asociada a otras patologías.
- No existe un test que prevea la transformación de GMSI.
- Asociaciones patológicas incluyen:
- Crioglobulinemia
- Alteraciones de coagulación, como enfermedad de Von Willebrand adquirida.
- Neuropatías, como polineuropatía dismielinizante y axonal.
- Enfermedad renal por depósitos de cadenas ligeras.
Situaciones de Alerta ante Mieloma Múltiple
- Pacientes de edad avanzada
- Anemia con aumento de la velocidad de sedimentación (VSG)
- Dolor lumbar y fracturas patológicas atribuibles a osteoporosis.
Amiloidosis Primaria (AL)
- Amiloide compuesta por proteínas mal plegadas que forman fibrinas extracelulares que son citotóxicas.
- En amiloidosis primaria, las fibrinas son cadenas ligeras de inmunoglobulinas.
- Diagnóstico mediante tinción con rojo Congo para detectar depósitos extracelulares de proteínas.
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Description
Este cuestionario evalúa el conocimiento sobre el seguimiento de pacientes con enfermedades hematológicas a lo largo de 25 a 30 años. Se exploran factores de riesgo asociados con la progresión de estas enfermedades, así como la estadística de transformación de las condiciones. Ideal para estudiantes o profesionales de la salud.
