Riesgo de Progresión de Enfermedades Hematológicas

Seguimiento y Riesgo de Progresión en GMSI

• En un seguimiento de 25 a 30 años, 25% de pacientes no progresan, 50% mueren por causas no relacionadas y 25% progresa a mieloma múltiple (MM), macroglobulinemia de Waldenström (MW), amiloidosis o leucemia linfocítica crónica (LLC).
• Riesgo global de transformación es de 0,5 a 1% cada década, incrementando en casos de gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) IgM o IgA.
• Factores asociados a mayor riesgo de progresión:
  • Paraproteína > 1,5 g/dl
  • Ratio de cadenas ligeras libres > 100
  • Porcentaje de células plasmáticas (CP) en médula ósea (MO) > 5%
  • Presencia de CP clonales circulantes
  • Proteinuria B de Bence Jones.

Tratamiento y Manejo

• GMSI no requiere tratamiento, excepto si la paraproteína produce síntomas renales o neuropatía; solo necesita seguimiento.
• En pacientes jóvenes con mieloma, se debe realizar un estudio detallado (RMN y PET) para evaluar enfermedad ósea.
• En pacientes mayores de 80 años con picos monoclonales sin síntomas, no se plantea tratamiento, considerándose GMSI de significado incierto; no se realiza estudio adicional.

Características del Síndrome de GMSI

• Definido por presencia de paraproteína (IgS o cadena ligera) de células plasmáticas clonales y ausencia de neoplasia linfoide.
• Considerado como una neoplasia benigna, como un adenoma; 25% de casos pueden evolucionar a neoplasias de células B.
• El trastorno clonal no presenta ventaja proliferativa.
• Predominancia en sujetos mayores, afectando un 10% de los mayores de 80 años; más frecuente en raza negra y en pacientes con predisposición familiar y obesidad.

Curso y Pronóstico de la GMSI

• Puede cursar de manera aislada o asociada a otras patologías.
• No existe un test que prevea la transformación de GMSI.
• Asociaciones patológicas incluyen:
  • Crioglobulinemia
  • Alteraciones de coagulación, como enfermedad de Von Willebrand adquirida.
  • Neuropatías, como polineuropatía dismielinizante y axonal.
  • Enfermedad renal por depósitos de cadenas ligeras.

Situaciones de Alerta ante Mieloma Múltiple

• Pacientes de edad avanzada
• Anemia con aumento de la velocidad de sedimentación (VSG)
• Dolor lumbar y fracturas patológicas atribuibles a osteoporosis.

Amiloidosis Primaria (AL)

• Amiloide compuesta por proteínas mal plegadas que forman fibrinas extracelulares que son citotóxicas.
• En amiloidosis primaria, las fibrinas son cadenas ligeras de inmunoglobulinas.
• Diagnóstico mediante tinción con rojo Congo para detectar depósitos extracelulares de proteínas.

Este cuestionario evalúa el conocimiento sobre el seguimiento de pacientes con enfermedades hematológicas a lo largo de 25 a 30 años. Se exploran factores de riesgo asociados con la progresión de estas enfermedades, así como la estadística de transformación de las condiciones. Ideal para estudiantes o profesionales de la salud.