Riesgo de Progresión de Enfermedades Hematológicas

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Questions and Answers

¿Cuál es el porcentaje de pacientes que NO progresan después de un seguimiento de 25 a 30 años?

10%

75%

50%

25% (correct)

¿Qué condición aumenta el riesgo de progresión en la GMSI?

Presencia de CP clonales circulantes (correct)

Paraproteína menor a 1,5 gr/dl

Porcentaje de CP en MO menor al 5%

Ratio de cadenas ligeras libres menor a 100

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el tratamiento de la GMSI es correcta?

Requiere quimioterapia como tratamiento estándar.

Siempre requiere tratamiento inmediato.

Es curativa con el tratamiento adecuado.

Solo se necesita tratamiento si la paraproteína produce síntomas. (correct)

¿Cuál de las siguientes enfermedades es asociada a la gammapatía monoclonal?

Enfermedad de Crohn Signup and view all the answers

¿Qué factor no está asociado al riesgo de progresión en GMSI?

Menor tasa de proteínas en orina Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de pacientes progresa a enfermedades como MM, MW, Amiloidosis o LLC?

25% Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características es esencial para el diagnóstico del Síndrome de GMSI?

Producción de paraproteína Signup and view all the answers

Cuando un paciente mayor de 80 años presenta un pico monoclonal sin anemia, ¿cuál es el enfoque recomendado?

No plantear un tratamiento, ya que podría ser una gammapatía monoclonal de significado incierto Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de casos de GMSI evolucionan a una de las neoplasias de células B?

25% Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores se asocia con un mayor riesgo de desarrollar GMSI?

Obesidad Signup and view all the answers

¿Qué afirmación es cierta respecto al mieloma quiescente y el tratamiento?

El mieloma quiescente no se trata Signup and view all the answers

¿Qué condición es un desencadenante común de GMSI en individuos mayores de 70 años?

Picomonoclonal en la inmunofluorescencia Signup and view all the answers

¿Cuál es el pronóstico para un paciente con GMSI que cursa de forma aislada?

Varía dependiendo de factores genéticos y ambientales Signup and view all the answers

¿Qué debe hacerse para seguir a un paciente con gammapatía monoclonal de significado incierto?

Monitorear signos y síntomas clínicos Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes es una característica de la enfermedad renal asociada a GMSI?

Precipitación de paraproteínas a nivel glomerular Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores de riesgo se asocia con la gammopatía monoclonal sintomática (GMSI)?

Edad avanzada Signup and view all the answers

¿Qué evidencia laboratorial se utiliza para diagnosticar la amiloidosis primaria (AL)?

Depósito extracelular de proteínas teñidas con rojo congo Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes neuropatías es un hallazgo común en pacientes con gammopatía monoclonal?

Polineuropatía axonal Signup and view all the answers

¿Qué condición puede estar relacionada con la amiloidosis primaria además de la gammopatía monoclonal?

Síndrome de hiperviscosidad Signup and view all the answers

¿Qué tipo de disfunción renal puede presentarse en pacientes con GMSI?

Nefropatía por cambios glomerulares Signup and view all the answers

En el contexto de gammopatía monoclonal, cuál de las siguientes no se considera un signo de alerta para un posible mieloma múltiple?

Hiperactividad física Signup and view all the answers

¿Qué tipo de actividad puede causar daño en pacientes con enfermedad renal asociada a GMSI?

Activación del complemento Signup and view all the answers

Study Notes

Seguimiento y Riesgo de Progresión en GMSI

En un seguimiento de 25 a 30 años, 25% de pacientes no progresan, 50% mueren por causas no relacionadas y 25% progresa a mieloma múltiple (MM), macroglobulinemia de Waldenström (MW), amiloidosis o leucemia linfocítica crónica (LLC).
Riesgo global de transformación es de 0,5 a 1% cada década, incrementando en casos de gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) IgM o IgA.
Factores asociados a mayor riesgo de progresión:
- Paraproteína > 1,5 g/dl
- Ratio de cadenas ligeras libres > 100
- Porcentaje de células plasmáticas (CP) en médula ósea (MO) > 5%
- Presencia de CP clonales circulantes
- Proteinuria B de Bence Jones.

Tratamiento y Manejo

GMSI no requiere tratamiento, excepto si la paraproteína produce síntomas renales o neuropatía; solo necesita seguimiento.
En pacientes jóvenes con mieloma, se debe realizar un estudio detallado (RMN y PET) para evaluar enfermedad ósea.
En pacientes mayores de 80 años con picos monoclonales sin síntomas, no se plantea tratamiento, considerándose GMSI de significado incierto; no se realiza estudio adicional.

Características del Síndrome de GMSI

Definido por presencia de paraproteína (IgS o cadena ligera) de células plasmáticas clonales y ausencia de neoplasia linfoide.
Considerado como una neoplasia benigna, como un adenoma; 25% de casos pueden evolucionar a neoplasias de células B.
El trastorno clonal no presenta ventaja proliferativa.
Predominancia en sujetos mayores, afectando un 10% de los mayores de 80 años; más frecuente en raza negra y en pacientes con predisposición familiar y obesidad.

Curso y Pronóstico de la GMSI

Puede cursar de manera aislada o asociada a otras patologías.
No existe un test que prevea la transformación de GMSI.
Asociaciones patológicas incluyen:
- Crioglobulinemia
- Alteraciones de coagulación, como enfermedad de Von Willebrand adquirida.
- Neuropatías, como polineuropatía dismielinizante y axonal.
- Enfermedad renal por depósitos de cadenas ligeras.

Situaciones de Alerta ante Mieloma Múltiple

Pacientes de edad avanzada
Anemia con aumento de la velocidad de sedimentación (VSG)
Dolor lumbar y fracturas patológicas atribuibles a osteoporosis.

Amiloidosis Primaria (AL)

Amiloide compuesta por proteínas mal plegadas que forman fibrinas extracelulares que son citotóxicas.
En amiloidosis primaria, las fibrinas son cadenas ligeras de inmunoglobulinas.
Diagnóstico mediante tinción con rojo Congo para detectar depósitos extracelulares de proteínas.

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Description

Este cuestionario evalúa el conocimiento sobre el seguimiento de pacientes con enfermedades hematológicas a lo largo de 25 a 30 años. Se exploran factores de riesgo asociados con la progresión de estas enfermedades, así como la estadística de transformación de las condiciones. Ideal para estudiantes o profesionales de la salud.