Riabilitazione Malattie Neuromuscolari - Valutazione parte A
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Questions and Answers

Qual è l'importanza dell'uso delle scale di valutazione nella valutazione riabilitativa?

È importante usare i protocolli standardizzati per valutare in modo preciso i cambiamenti nel tempo e documentare la storia naturale della malattia.

Quali sono gli obiettivi della valutazione riabilitativa per la ricerca?

  • Creare dei network tra professionisti
  • Misurare outcome clinicamente significativi
  • Tutte le precedenti (correct)
  • Valutare gli effetti delle cure in atto

    • La cadenza della valutazione riabilitativa varia nel tempo.

    True

    Qual è il segno cardine nelle malattie neuromuscolari?

    <p>Deficit di forza</p> Signup and view all the answers

    L'ipertrofia muscolare è un segno comune nelle malattie neuromuscolari.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Cosa significa MRC nella valutazione del deficit di forza muscolare?

    <p>Medical Research Council</p> Signup and view all the answers

    Il goniometro viene utilizzato per valutare il ____________.

    <p>range di movimento articolare</p> Signup and view all the answers

    Abbinare i seguenti termini alle rispettive definizioni: 1. Contratture, 2. Ipermobilità articolare, 3. Artrogriposi

    <ol> <li>Contratture = Rigidità del movimento</li> <li>Ipermobilità articolare = Eccessiva mobilità delle articolazioni</li> <li>Artrogriposi = Limitazioni alla nascita se si muove poco</li> </ol> Signup and view all the answers

    Quanti item vengono utilizzati dai 3 ai 3,5 anni?

    <p>8</p> Signup and view all the answers

    Quanti item vengono proposti dai 3,5 ai 4 anni?

    <p>13</p> Signup and view all the answers

    Quanti item sono prove a tempo nella struttura della valutazione?

    <p>3</p> Signup and view all the answers

    Come viene valutato il punteggio di esecuzione delle funzioni nella valutazione?

    <p>1 esecuzione con compensi</p> Signup and view all the answers

    Quale item deve essere eseguito prima di 'alzarsi da terra' nella valutazione?

    <p>Sollevare il capo da supino</p> Signup and view all the answers

    Cosa indica la necessità di mantenere i gomiti in appoggio nell'esecuzione di determinati movimenti con gli arti superiori?

    <p>Migliorare la funzionalità a livello distale</p> Signup and view all the answers

    Cosa può rappresentare una difficoltà nella vita quotidiana associata a problemi con gli arti superiori?

    <p>Portare le posate alla bocca</p> Signup and view all the answers

    Il deficit di forza dei muscoli dell'avambraccio e della mano può causare difficoltà nell'aprire un barattolo?

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Nella vita quotidiana, una persona potrebbe avere difficoltà ad entrare nella vasca da bagno a causa dell'impossibilità di estendere le gambe sulla ______ senza usare le mani.

    <p>coscia</p> Signup and view all the answers

    Abbinare le difficoltà motorie con i muscoli coinvolti:

    <p>Impossibilità ad estendere le gambe sulla coscia = Deficit dei quadricipiti Iperestensione del ginocchio nel cammino = Deficit dei quadricipiti Difficoltà a mettersi in punta di piedi = Deficit dei flessori dorsali del piede Difficoltà a saltare = Deficit dei flessori dorsali del piede</p> Signup and view all the answers

    Cosa valuta la Scala North Star?

    <p>Abilità motorie grossolane</p> Signup and view all the answers

    Cosa indica un tempo superiore a 30 secondi nel passaggio da supino a in piedi dopo i 7 anni?

    <p>Deterioramento funzionale nel cammino nei successivi 12 mesi</p> Signup and view all the answers

    Il Six Minute Walk Test è utilizzato per valutare pazienti con insufficienza cardiaca cronica.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Cosa deve fare il bambino durante il Six Minute Walk Test? Camminare senza fermarsi o, se si ferma, non ____________ al muro.

    <p>appoggiarsi</p> Signup and view all the answers

    Abbina le seguenti prove a tempo con le relative azioni richieste: 1. Alzarsi da terra, 2. Camminare 10 metri, 3. Correre 10 metri

    <p>1 = Posizione di partenza: supino con le braccia lungo i fianchi 2 = Posizione di partenza: con tutti e due i piedi dietro la linea 3 = Posizione di arrivo: interrompere il cronometro quando il secondo piede supera il traguardo</p> Signup and view all the answers

    Quale scala di valutazione è utilizzata per misurare le abilità funzionali degli arti superiori nella DMD?

    <p>Performance of Upper Limb module for DMD (PUL)</p> Signup and view all the answers

    Quanti item comprende la Performance of Upper Limb (PUL) versione 2.0?

    <p>22</p> Signup and view all the answers

    La scala EK2 è rivolta solo ai soggetti affetti da DMD deambulanti.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Quale scala consente di valutare non solo l'aspetto motorio ma anche altri aspetti della vita quotidiana e del benessere fisico? La __________.

    <p>EK2</p> Signup and view all the answers

    Abbinare le forme più comuni dell'Atrofia Muscolare Spinale (SMA) con le relative caratteristiche:

    <p>SMA 5Q = Atrofia muscolare spinale prossimale SMA NON 5Q = Atrofia muscolare spinale con distress respiratorio</p> Signup and view all the answers

    Cosa determina il punteggio nel test di salire su un gradino senza attuare compensi?

    <p>Capacità di salire su un gradino senza attuare compensi.</p> Signup and view all the answers

    Il bambino deve tenere le mani in tasca mentre sale su un gradino?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Cosa deve evitare il bambino quando sale su un gradino?

    <p>Flessione del ginocchio</p> Signup and view all the answers

    Il bambino deve evitare la flessione del ______ quando sale su un gradino.

    <p>ginocchio</p> Signup and view all the answers

    Abbina le azioni corrette quando il bambino scende dal gradino con la gamba destra/sinistra:

    <p>Scende completamente rivolto verso il gradino = 2 Scende lateralmente/ruota il tronco o abduce = 1 Non è in grado di scendere da solo, ma ha bisogno di un minimo di supporto = 0</p> Signup and view all the answers

    Qual è la posizione di partenza per l'ITEM 14: Salto bipodalico?

    <p>In piedi con i piedi ad una distanza opportuna</p> Signup and view all the answers

    Qual è uno dei criteri di valutazione durante il salto bipodalico?

    <p>Com'è la posizione di partenza?</p> Signup and view all the answers

    Cosa si valuta nella corsa durante l'ITEM 17: Corsa? La fase di ______.

    <p>volo</p> Signup and view all the answers

    Durante lo studio DMD Stage 3, si valuta l'estensibilità delle dita delle mani. Vero o falso?

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Abbinare le seguenti parti della scheda di valutazione Seating Clinic:

    <ol> <li>Dati anagrafici = A</li> <li>Anamnesi = B</li> <li>Valutazione posizione seduta sull'ausilio in uso = C</li> <li>Analisi dell'ausilio in uso = D</li> <li>Identificazione degli obiettivi = E</li> <li>Valutazione del volume motorio = F</li> <li>Analisi dei risultati = G</li> </ol> Signup and view all the answers

    Study Notes

    La Riabilitazione delle Malattie Neuromuscolari

    • Le malattie neuromuscolari colpiscono primitivamente uno dei componenti dell'unità motoria:
      • 2° motoneurone: amiotrofia spinale (SMA)
      • Nervo: patologie legate alle neuropatie sensitivo-motorie periferiche
      • Giunzione neuromuscolare: sindromi miasteniche
      • Muscolo: distrofie muscolari, distrofie muscolari congenite, Sindrome Miotoniche, Miopatie Congenite, Miopatie Metaboliche

    Segni e Compensi

    • Debito di forza: segno cardine delle malattie neuromuscolari
    • Disomogeneità del deficit di forza tra muscoli agonisti e antagonisti
    • Compensi:
      • Gowers (ad esempio, usare le mani sulle ginocchia per alzarsi)
      • Strutturazione compensativa funzionale (ad esempio, modificare il pattern delle performance motorie per mantenere le proprie abilità funzionali)

    Valutazione Riabilitativa

    • Esame muscolare:
      • MRC Scale (modificata per malattie neuromuscolari)
      • Dinamometro isometrico e isocinetico
    • Esame articolare:
      • Valutazione della mobilità del rachide
      • Prove a tempo:
        • Six Minute Walking Test
        • Corsa 10 metri
        • Salire e scendere 4 gradini
    • Analisi del movimento:
      • Quantitativa: attribuzione di punteggi alle varie abilità indagate
      • Qualitativa: osservazione e valutazione della postura e dei patterns di movimento

    Valutazione Funzionale

    • Valutazione della postura:
      • Observazione dei vari segmenti corporei sui 3 piani dello spazio (frontale, sagittale e orizzontale)
      • Valutazione della mobilità del rachide
    • Valutazione della funzionalità:
      • Six Minute Walking Test
      • Corsa 10 metri
      • Salire e scendere 4 gradini
      • Alzarsi da terra
      • Alzarsi dalla sedia
      • Camminare

    Linee Guida e Ricerca

    • Utilizzo di scale di valutazione standardizzate
    • Importanza della raccolta di dati precisi per la ricerca
    • Creare dei network tra professionisti
    • Adattare la valutazione clinica ai nuovi fenotipi emergenti
    • Valutare gli effetti delle cure in atto

    Riabilitazione nella Distrofia Muscolare di Duchenne

    • Esercitazione:
      • Tutte le attività dove si deve sollevare il corpo contro gravità sono più faticose
      • La DMD rientra nelle patologie neuromuscolari, è geneticamente determinata, e presenta degenerazione muscolare primitiva ad andamento progressivo
    • Ordine di scomparsa delle capacità funzionali motorie:
      • Saltare e correre
      • Salire le scale
      • Alzarsi da terra
      • Alzarsi dalla sedia
      • Camminare (ultima ad essere persa)
    • Evoluzione funzionale:
      • Comparsa di scoliosi
      • Iperestensione del ginocchio
      • Flessione dell'anca### Valutazione Riabilitativa della Distrofia Muscolare di Duchenne

    Stadio 1: dalla nascita ai 5 anni

    • Alla nascita, il bambino non presenta segni di DMD
    • Cammino acquisito tra 18 e 24 mesi
    • Sviluppo motorio lievemente rallentato
    • Dai 4 ai 5 anni, possono comparire difficoltà nel fare le scale
    • Compare il segno di Gowers

    Stadio 2: da 5 a 8 anni

    • Difficoltà motorie diventano molto evidenti
    • Il bambino ha meno forza dei pari
    • Difficilmente riesce a correre
    • Ha difficoltà a salire/scendere le scale senza corrimano
    • Compare il cammino sulle punte

    Stadio 3: da 9 a 12 anni

    • Progressione di debolezza muscolare prossimale
    • Peggioramento della marcia
    • Aumento dell'astenia e riduzione dei tempi di attività
    • Incremento delle limitazioni articolari
    • Perdita del cammino e della statica eretta
    • L'età media della perdita del cammino è tra 11-12 anni

    Stadio 4: da 12 a 16 anni

    • Stazione seduta obbligata
    • Comparsa di deformità colonna
    • Insufficienza respiratoria restrittiva

    Stadio 5: da 16 anni in poi

    • Mantenuta possibilità di masticare e deglutire cibi morbidi
    • Assenza di movimenti degli arti inferiori
    • Grave limitazione funzionale degli arti superiori
    • Progressione dell'insufficienza respiratoria

    Semeiotica Neuromuscolare

    • Capo: debolezza muscoli cervicali anteriori e posteriori
    • Arti superiori: debolezza muscoli dell'avambraccio e della mano
    • Tronco: debolezza muscoli intercostali e paraspinali
    • Arti inferiori: debolezza muscoli quadricipiti e tricipite surale

    Linee Guida per la Riabilitazione

    • Valutazione funzionale globale multidisciplinare ogni 6 mesi
    • Trattamento logopedico, fisioterapico e di terapia occupazionale personalizzato
    • Utilizzo di ausili per la mobilità e l'accessibilità
    • Sostegno all'indipendenza personale e alla partecipazione nella vita quotidiana### Valutazione della funzionalità motoria in bambini con Distrofia Muscolare di Duchenne
    • La scala di valutazione North Star (NSAA) è utilizzata per valutare le abilità funzionali grosse motorie dei bambini con DMD.
    • La NSAA è composta da 17 item e viene somministrata ai bambini con DMD che sono ancora in grado di camminare autonomamente per 10 metri.
    • Gli item della scala includono:
      • Stare in piedi
      • Camminare
      • Alzarsi dalla sedia
      • Equilibrio monopodalico a dx e sx
      • Salire e scendere le scale
      • Correre
    • Il punteggio si basa sulla capacità del bambino di eseguire ogni item in modo corretto e senza compensi.

    Six Minute Walk Test (6MWT)

    • Il 6MWT è un test utilizzato per valutare la resistenza del soggetto e la perdita della velocità di deambulazione.
    • Il test consiste nel far deambulare il bambino per 6 minuti in un corridoio di 25 metri senza fermarsi.
    • Il punteggio si basa sulla distanza percorsa in 6 minuti.
    • Il 6MWT è riconosciuto come misura di outcome sensibile a rilevare gli effetti di diverse terapie in altre malattie neuromuscolari.

    Alzarsi da terra

    • Il test di alzarsi da terra consiste nel far alzare il bambino da una posizione supina senza indossare ortesi o usare aiuti esterni.
    • Il bambino deve alzarsi in piedi il più velocemente possibile.
    • Il punteggio si basa sulla capacità del bambino di alzarsi in piedi in modo corretto e senza compensi.

    Camminare e correre

    • Il test di camminare e correre consiste nel far camminare o correre il bambino per 10 metri.
    • Il punteggio si basa sulla capacità del bambino di camminare o correre in modo corretto e senza compensi.

    Criticità del 6MWT

    • Il 6MWT richiede una buona collaborazione del bambino.
    • Il test richiede un corridoio dritto lungo 25 metri che possa essere occupato senza farvi passare nessuno per 6 minuti.
    • È importante cronometrare il tempo impiegato per percorrere la distanza e calcolare la distanza percorsa in 6 minuti.

    Significato clinico delle prove a tempo

    • Le prove a tempo e la NSAA hanno alta validità e affidabilità.
    • I risultati ottenuti con queste valutazioni hanno una buona correlazione nel tempo e rilevano modifiche minime clinicamente significative.
    • Le prove a tempo hanno una capacità predittiva rispetto ai cambiamenti funzionali che sono importanti per monitorare la progressione clinica e valutare l'effetto di terapie nuove e di quelle emergenti.

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