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Présentation IFSI-U - 2ème Année - UE Clinique

• Module: Maladies du système respiratoire
• Thème: Spécificités des maladies pulmonaires interstitielles et liées aux agents extérieurs
• Enseignant: Dr BERMUDEZ Julien

Généralités

• Cours sur la pathologie interstitielle diffuse (PID).
• Plus de 100 causes différentes de PID.
• PID définies par un type d'atteinte pulmonaire à l'imagerie (opacités diffuses de l'interstitium pulmonaire).
• Nécessité de différencier les PID aigues et chroniques (causes et traitements différents).

Anatomie pulmonaire

• Poumon droit divisé en 3 lobes, poumon gauche en 2 lobes.
• Structure du poumon avec trachée, lobes, coeur.
• Détail des structures : Trachée, lobes supérieurs, lobes inférieurs, lobes moyens, coeur, bronchioles et alvéoles, septum.
• Échange gazeux au niveau alvéolaire (O2 et CO2).

Tissu conjonctif de soutien

• Tissu conjonctif qui soutient les axes broncho-vasculaires et sous-pleural.
• Importance structurale et fonctionnelle.
• Septa : Interlobulaires (grandes mailles) et intralobulaires (petites mailles ).
• Interstitium: Structure entre les alvéoles.

PID aigues (< 3 semaines)

• Causes principales : Infectieuse (pneumonies aiguës communautaires graves ou à germes opportunistes), cardiogénique (œdème aigu du poumon - OAP), syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), exacerbation de PID chronique préexistante.
• Caractéristiques: Infiltrations œdémateuses ou cellulaires de l'interstitium pulmonaire.
• Importance de l'interrogatoire et du contexte clinique.
• Éliminer l'OAP (œdème aigu pulmonaire) grâce à l'analyse du LBA (lavage broncho-alvéolaire) ainsi que d'autres examens pour diagnostiquer le PID.
• Traitement: antibiotiques à large spectre (pneumocoque, intracellulaire), Bactrim (si risque de pneumocystose)

PID subaiguës/chroniques (> 3 semaines)

• Définition: atteinte anatomopathologique de l'interstitium pulmonaire avec infiltrat.
• Aspects différents au scanner selon le type d'atteinte.
• Orientation diagnostique : Trouver l'étiologie pour adapter le traitement.
• Etiologies possibles : Connectivites (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, myosites), hypersénsibilité, médicamenteuses, malignes, pneumoconioses, infections (tuberculose), insuffisance cardiaque gauche, sarcoïdose, PID idiopathiques.
• Différencier PID aigue vs chronique avec image.

Circonstances de découverte

• Symptômes importants : Dyspnée d'effort progressive, toux non productive, (crépitants « velcro », hippocratisme digital)
• Autres circonstances : Découverte fortuite.

Exploration d'une PID subaiguë/chronique

• Évaluation diagnostique étape par étape.
• Étapes de l'exploration : TDM, enquête étiologique orientée, bilan de sévérité et recherche de complications, radio thoracique, scanner thoracique (pierre angulaire et examen plus important).

Bilan de sévérité et recherche de complication

• Évaluation de la gravité, des complications possibles.
• Examens clés : EFR, gazométrie artérielle, ECG, BNP, ETT, test de marche de 6 minutes.
• Atteinte d'autres organes selon la pathologie.

Scanner thoracique

• Détection de patterns liés à la pathologie.
• Éléments d'identification : Lignes et réticulations (inter-septales et intra-septales), épaississement péribronchovasculaire, condensation, verre dépoli, kystes, bronchogramme aérique.

Scanner thoracique : types de lésions

• Distinguer les types de lésions: vasculaire, bronchiolaire, lymphatique.

Scanner thoracique : pattern

• Identifiant différents patterns: Réticulations intra-lobulaires , DDB de traction, PINS.
• Étude des signes de la PID.

Scanner thoracique : opacités

• Differentiations importantes: condensation, verre dépoli.
• Détection de condensations et des patterns de verres dépoli.

Scanner thoracique : kystes

• Description des kystes : apparence, forme, paroi d'épaisseur variable, rayon de miel, emphysème.

Scanner thoracique : bronchectasies

• Distortion architecturale évocatrice de fibrose avec trame ou absence de pathologie bronchique.
• Pas de comparaison avec les DDB ou bronchectasies, propres à certaines pathologies bronchiques.

PID subaiguë/chronique : types de biopsies

• Étude des biopsies d’éperous bronchiques, de la fibroscopie bronchique, de la LBA.
• Étude des biopsies des bronchioles terminales et alvéoles.
• Étude des biopsies d'ADP (adénopathies médiastinales).
• Techniques invasives: vidéo-thoracoscopie, cryobiopsie.
• Techniques moins invasives: biopsies transbronchiques ou EBUS.

Enquête étiologique PID chronique : DMD

• Discussion médicale avec pluridisciplinarité comprenant pneumo, radio, chir, anaphath pour un diagnostic plus complet.
• Processus décisionnel final basé sur une concertation avec tous les arguments liés à la pathologie.
• Décision diagnostic thérapeutique.

Bilan de sévérité : EFR

• Evaluation de la sévérité et des complications possibles.
• Indicateurs : EFR (spirométrie + pléthysmographie + DLCO), gazométrie artérielle, test de marche de 6 minutes, etc…
• Recherche de syndrome restrictif avec un CPT < 80% et une altération de la barrière alvéolo-capillaire avec un DLCO < 70%.

PID aiguës (< 3 semaines) : bilan

• Etiologies principales: Infection, hémodynamique.
• Examens clés : ETT, LBA (si fièvre).

PID subaiguës/chroniques (> 3 semaines) : bilan

• Etiologies principales: Sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique.
• Evaluation diagnostique étape par étape.
• Étude du Scanner thoracique.

Exemples de PID chroniques : fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

• Causes : Plus fréquente des PID, idiopathique après sarcoïdose, favorisé par le tabac.
• Signes cliniques : Dyspnée, toux, pas de signes extra-thoraciques.
• TDM : pattern de PIC
• Biologie : bilan Al normal.
• Traitement : antifibrosant.

Exemples de PID chroniques : PINS idiopathique

• Causes : Idiopathique, moins fréquente que FPI, plutôt avant 50ans, F>H.
•  **Signes : ** Dyspnée, toux sèche, absence extra-thoracique.
• TDM: pattern de PINS
• Biologie: bilan auto-immun normal
• LBA: lymphocytaire
• Traitement: immunosuppresseur ou antifibrosant.

Exemples de PID chroniques : PINS secondaires aux connectivites

• Causes : Connectivites (polyarthrite rhumatoïde).
• Signes cliniques : Présence de signes extra-thoraciques.
• TDM : pattern de PINS
• Biologie: bilan auto-immun retrouvant des Ac.

Exemples de PID chroniques : pneumopathies d'hypersensiblité

• Causes : Hypersénsibilité à un antigène organique inhalé (domestique ou professionnel).
•  **Signes : ** Forme aiguë ou chronique.
• TDM : pattern de PHS
• Biologie : bilan auto-immun normal, précipitines sériques positives.
• LBA: lymphocytaire.
• Traitement : immunosuppresseur.