Proteine di Trasporto: Emoglobina e O2

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Questions and Answers

Qual è la principale proteina coinvolta nel trasporto di O2 nel sangue degli animali superiori?

  • Mioglobina
  • Albumina
  • Emoglobina (correct)
  • Ferritina

L'eme è una proteina completamente autonoma nel legame dell'ossigeno.

False (B)

Qual è la differenza di capacità di trasporto di O2 tra il sangue e la semplice solubilizzazione nell'acqua?

La capacità di trasporto di O2 nel sangue è 250 ml per litro, mentre nella semplice solubilizzazione sarebbe 5 ml per litro.

Il Fe2+ è uno ione che lega ____ nel sangue.

<p>ossigeno</p> Signup and view all the answers

Abbina i gruppi presenti nella protoporfirina IX con il loro numero:

<p>Metile = 4 Vinile = 2 Propanoile = 2</p> Signup and view all the answers

Cosa impedisce la conversione del Fe2+ in Fe3+?

<p>Legami di coordinazione con l'azoto (C)</p> Signup and view all the answers

La protoporfirina IX può formare un massimo di 15 diverse combinazioni.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Quale componente dell'emoglobina conferisce il caratteristico colore rosso del sangue?

<p>L'eme</p> Signup and view all the answers

Le proteine di trasporto come l'emoglobina aumentano la concentrazione di ossigeno nel sangue fino a ____ ml per litro.

<p>250</p> Signup and view all the answers

Quale molecola ha un comportamento allosterico omotropo positivo con l'ossigeno come ligando?

<p>Emoglobina (D)</p> Signup and view all the answers

La mioglobina ha una curva di saturazione molto meno ripida rispetto all'emoglobina.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la P50% dell'emoglobina?

<p>26 mmHg</p> Signup and view all the answers

La mioglobina è _____ a basse pressioni parziali di ossigeno.

<p>saldamente legata</p> Signup and view all the answers

Abbina le seguenti caratteristiche con la loro molecola corretta:

<p>Mioglobina = P50% di 1 mmHg Emoglobina = P50% di 26 mmHg</p> Signup and view all the answers

A quale pressione parziale di ossigeno la mioglobina risulta completamente satura?

<p>15 mmHg (A)</p> Signup and view all the answers

L'emoglobina ha una maggiore affinità per l'ossigeno rispetto alla mioglobina.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo principale dell'emoglobina nel corpo umano?

<p>Trasportare ossigeno</p> Signup and view all the answers

La mioglobina preserva l'ossigeno da _____ fino al suo utilizzo nella cellula.

<p>deterioramento</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è corretta riguardo alla saturazione dell'emoglobina?

<p>Difficoltà a trattenere l'ossigeno a basse pressioni parziali (B)</p> Signup and view all the answers

Cosa succede quando il Fe2+ nella protoporfirina è sostituito dal Fe3+?

<p>Si forma emina (A)</p> Signup and view all the answers

La mioglobina ha una maggiore affinità per l'ossigeno rispetto all'emoglobina.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione principale della mioglobina?

<p>Trasferire l'ossigeno portato al muscolo dall'emoglobina alla citocromo ossidasi mitocondriale.</p> Signup and view all the answers

L'istidina prossimale nella mioglobina è chiamata _____ F8.

<p>His</p> Signup and view all the answers

Abbina le seguenti strutture con le loro caratteristiche:

<p>Mioglobina = Deposito di ossigeno nei muscoli Emoglobina = Trasporto di ossigeno nel sangue Citochrome ossidasi = Consumo di ossigeno nei mitocondri Emina = Forma ossidata del gruppo eme</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo dell'ambiente idrofobico creato dalla globina?

<p>Rendire il legame con l'ossigeno duraturo (C)</p> Signup and view all the answers

Le subunità dell'emoglobina adulta sono costituite da tre subunità alfa e una beta.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la composizione delle subunità alfa dell'emoglobina adulta?

<p>141 aminoacidi.</p> Signup and view all the answers

La mioglobina è solubile in acqua ma è _____ impermeabile.

<p>non</p> Signup and view all the answers

Quale legame è libero nella mioglobina non ossigenata?

<p>Legame con una molecola di O2 (B)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardanti l'emoglobina fetale è corretta?

<p>È caratteristica del feto dal 3° al 9° mese (A)</p> Signup and view all the answers

I portatori di anemia da Hb-E non manifestano alcun sintomo.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la principale emoglobina presente durante la vita postnatale?

<p>Hb-A1</p> Signup and view all the answers

La Hb-E è caratterizzata dalla struttura ______.

<p>a2g2</p> Signup and view all the answers

Abbina le seguenti caratteristiche al tipo di emoglobina corrispondente:

<p>Hb-A1 = Costituisce più del 90% dell'emoglobina postnatale Hb-A2 = Presente al 2,5% nel sangue Hb-E = Caratteristica del feto dal 3° al 9° mese Anemia da Hb-E = Richiede omozigosi recessiva per manifestarsi</p> Signup and view all the answers

Quali possono essere i sintomi di anemia da Hb-E?

<p>Crisis dolorose post-sforzo e fiato corto (D)</p> Signup and view all the answers

A quale pressione parziale di ossigeno la mioglobina è saturata al 50%?

<p>1 mmHg (B)</p> Signup and view all the answers

La curve di saturazione dell'emoglobina dipende solo dalla pressione parziale di ossigeno.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Che cosa indica l'effetto Bohr?

<p>L'aumento della CO2 e della concentrazione di H+ favorisce il rilascio di O2 nei tessuti.</p> Signup and view all the answers

La mioglobina rimane quasi completamente ______ a basso pO2.

<p>saturata</p> Signup and view all the answers

Abbina le forme di emoglobina alla loro descrizione:

<p>Hb-A = Forma prevalente nell'adulto Hb-E = Forma prevalente dell'embrione umano Hb-Gower = Forma embrionale durante le prime settimane di vita Hb-Portland = Forma embrionale postpartum</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni riguardo il pH è vera?

<p>Il pH del sangue nei polmoni è 7.6 (B)</p> Signup and view all the answers

L'acidosi aumenta l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la pressione parziale di ossigeno nella quale l'emoglobina rilascia ossigeno nei tessuti?

<p>30 mmHg</p> Signup and view all the answers

L'affinità dell'Hb per O2 è maggiore nello stato ______.

<p>rilassato</p> Signup and view all the answers

Quale è una caratteristica della mioglobina rispetto all'emoglobina?

<p>Conserva l'ossigeno fino a pressioni molto basse (C)</p> Signup and view all the answers

A quale pressione parziale di ossigeno la mioglobina è saturata al 50%?

<p>1 mmHg (A)</p> Signup and view all the answers

L'emoglobina rilascia ossigeno più facilmente in condizioni di acidosi.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Quali sono i due stati tridimensionali della molecola di emoglobina?

<p>Stato rilassato (R) e stato teso (T)</p> Signup and view all the answers

L'effetto __________ descrive come l'aumento di CO2 e H+ favorisce il rilascio di O2.

<p>Bohr</p> Signup and view all the answers

Abbina le varianti fisiologiche dell'emoglobina con la loro descrizione:

<p>Hb-A = Forma prevalente nei soggetti adulti Hb-F = Emoglobina fetale Hb-E = Forma embrionale dell'emoglobina Hb-C = Forma patologica di emoglobina</p> Signup and view all the answers

Qual è la pressione parziale di ossigeno nei tessuti periferici quando l'emoglobina rilascia ossigeno?

<p>30 mmHg (D)</p> Signup and view all the answers

La saturazione dell'emoglobina è influenzata unicamente dalla pressione parziale di ossigeno.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

A quale pH si trova il sangue nei polmoni?

<p>7.6</p> Signup and view all the answers

Qual è la principale forma di emoglobina presente durante la vita postnatale?

<p>Hb-A1 (D)</p> Signup and view all the answers

Nei polmoni, la pressione parziale di ossigeno è di __________.

<p>100 mmHg</p> Signup and view all the answers

La Hb-E ha una minore affinità per l'ossigeno rispetto alla Hb-A.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardante l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno è corretta?

<p>L'affinità è maggiore nello stato R. (D)</p> Signup and view all the answers

Quale caratteristica è specifica dell'emoglobina fetale?

<p>Non lega il 2,3 BPG</p> Signup and view all the answers

L'emoglobina fetale è rappresentata dalla formula ______.

<p>Hb-E (a2g2)</p> Signup and view all the answers

Abbina i segni clinici con i sintomi dell'anemia da Hb-E:

<p>Crisi dolorose post-sforzo = Dolori addominali intensi Fiato corto = Respiro affannato Debolezza = Problemi cardiaci Confusione = Ostruzione dei vasi capillari</p> Signup and view all the answers

Quale effetto provoca la mancanza di ossigeno nell'organismo per i portatori di Hb-E?

<p>Formazione di coaguli (A)</p> Signup and view all the answers

I portatori di anemia da Hb-E non manifestano sintomi.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Che cosa indica l'effetto Bohr per l'emoglobina?

<p>La diminuzione dell'affinità per l'ossigeno in presenza di alta concentrazione di CO2 o bassa pH.</p> Signup and view all the answers

La Hb-A2 è presente al ______% nell'emoglobina totale postnatale.

<p>2,5</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione principale della mioglobina?

<p>Trasferire l'ossigeno al muscolo (C)</p> Signup and view all the answers

La mioglobina è impermeabile all'acqua.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

Cosa succede quando il Fe2+ nella protoporfirina viene sostituito dal Fe3+?

<p>Si forma l'emina, incapace di tenere legato l'ossigeno.</p> Signup and view all the answers

La mioglobina ha una maggiore affinità per l'ossigeno rispetto all'_____ .

<p>emoglobina</p> Signup and view all the answers

Abbina le seguenti subunità dell'emoglobina alla loro composizione:

<p>Subunità alfa = 141 aminoacidi Subunità beta = 146 aminoacidi Hemo = Legame con O2 Globina = Stabilizzazione del ferro</p> Signup and view all the answers

Quale molecola agisce come deposito di ossigeno nelle fibre muscolari?

<p>Mioglobina (D)</p> Signup and view all the answers

L'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno aumenta in condizioni di acidosi.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo dell'ambiente idrofobico creato dalla globina?

<p>Preservare il ferro nello stato Fe2+.</p> Signup and view all the answers

La curva di dissociazione dell'ossigeno dell'emoglobina è influenzata dall'effetto ______.

<p>Bohr</p> Signup and view all the answers

Abbina le seguenti caratteristiche alla loro molecola corretta:

<p>Mioglobina = Maggiore affinità per l'ossigeno Emoglobina = Comportamento allosterico Citocromo ossidasi = Legame terminale con ossigeno Emina = Incapace di legare ossigeno</p> Signup and view all the answers

Qual è la P50% della mioglobina?

<p>1 mmHg (C)</p> Signup and view all the answers

L'emoglobina presenta una curva di saturazione iperbolica mentre la mioglobina presenta una curva sigmoide.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è il principale ruolo dell'emoglobina?

<p>Trasportare ossigeno</p> Signup and view all the answers

L'ossigeno è un ligando che provoca un comportamento __________ omotropo positivo nell'emoglobina.

<p>allosterico</p> Signup and view all the answers

Abbina la molecola alle sue caratteristiche:

<p>Mioglobina = Rilascia ossigeno a basse pressioni Emoglobina = Rilascia ossigeno a elevate pressioni</p> Signup and view all the answers

Quale affermazione è vera riguardo all'affinità dell'emoglobina per l’ossigeno?

<p>L'affinità dell'emoglobina si riduce a pH acido. (D)</p> Signup and view all the answers

La mioglobina preserva l'ossigeno fino al suo utilizzo nella cellula.

<p>True (A)</p> Signup and view all the answers

A quale pressione parziale di ossigeno la mioglobina diventa completamente satura?

<p>15 mmHg</p> Signup and view all the answers

L'emoglobina ha una curva di saturazione __________, contrariamente all'iperbolica della mioglobina.

<p>sigmoide</p> Signup and view all the answers

Qual è la pressione parziale di ossigeno alla quale l'emoglobina rilascia ossigeno nei tessuti?

<p>40 mmHg (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo alla protoporfirina IX?

<p>Contiene uno ione ferroso (Fe2+) (C)</p> Signup and view all the answers

L'emoglobina e la mioglobina hanno la stessa struttura e funzione.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Cosa attraversa la curva di dissociazione dell'ossigeno dell'emoglobina?

<p>Una forma sigmoidea.</p> Signup and view all the answers

L'emoglobina rilascia ossigeno nei ______ a bassa pO2.

<p>tessuti</p> Signup and view all the answers

Abbina le seguenti varianti dell'emoglobina con la loro caratteristica:

<p>Hb-A = Emoglobina adulta normale Hb-F = Emoglobina fetale con maggiore affinità per l'ossigeno Hb-S = Forma anormale associata a drepanocitosi Hb-E = Varianta di emoglobina comune in alcune popolazioni</p> Signup and view all the answers

Qual è l'effetto Bohr?

<p>Indica che l'aumento della pressione parziale di CO2 riduce l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno (B)</p> Signup and view all the answers

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Study Notes

Proteine di Trasporto dell'Ossigeno

  • Il trasporto di O2 negli animali superiori è necessario a causa della bassa solubilità dell'ossigeno in acqua.
  • L'emoglobina dei globuli rossi porta O2 dai polmoni ai tessuti, aumentando la capacità di trasporto da 5 ml a 250 ml per litro di sangue.

Struttura e Funzione dell'Emoglobina e Mioglobina

  • Emoglobina e mioglobina sono proteine conugate composte da globina (parte proteica) e eme (parte prostetica).
  • L'eme è un ferroprotoporfirina, in cui uno ione ferroso (Fe2+) è legato a quattro anelli pirrolici.
  • La mioglobina si stabilizza tramite interazioni idrofobiche, risultando solubile in acqua ma impermeabile.

Comportamento dello ione Ferro nell'Eme

  • Il Fe2+ lega reversibilmente l'ossigeno; il Fe3+ non può legare O2, formando l'emina, che è incapace di trasporto di ossigeno.
  • La mioglobina ha una maggiore affinità per l'ossigeno rispetto all'emoglobina, consentendo il trasferimento dell'O2 al muscolo.

Curve di Saturazione

  • La mioglobina ha una curva di saturazione ripida (P50% = 1 mmHg) e si satura anche a basse pressioni parziali di ossigeno.
  • L'emoglobina ha una curva di saturazione più piatta (P50% = 26 mmHg), saturandosi a pressioni parziali elevate di O2.

Effetto Allosterico

  • L'ossigeno agisce come ligando allosterico positivo, inducendo modifiche nella conformazione dell'emoglobina e facilitando il legame di più molecole di O2.

Varianti Fisiologiche dell'Eoglobina

  • L'emoglobina embrionale (Hb-E) è predominante negli embrioni e ha diverse forme (Gower, Gower II, Portland).
  • L'emoglobina fetale (Hb-F) ha un'affinità maggiore per l'ossigeno rispetto all'emoglobina adulta, permettendo il passaggio di O2 dal sangue materno.

Fattori che Influenzano l'Affinità per l'Ossigeno

  • Il pH del sangue influisce sull'affinità dell'emoglobina per l'O2: l'acidosi ne aumenta il rilascio, mentre l'alcalosi ne diminuisce il rilascio.
  • L'effetto Bohr descrive la relazione tra pH e rilascio di O2 nei tessuti metabolicamente attivi.

Patologie Associate

  • La sickle cell anemia è una condizione ereditaria che provoca globuli rossi deformi, causando anemia e possibili trombosi.
  • La malattia è ereditaria e richiede che entrambi i genitori siano portatori del gene anomalo per manifestarsi.

Sintomi della Sickle Cell Anemia

  • Crisi dolorose post-sforzo, fiato corto, stati confusionali, debolezza e problemi cardiaci sono comuni.
  • I portatori, di norma, presentano una forma lieve di anemia, con livelli di emoglobina a metà rispetto al normale (15 g/100 mL).

Emoglobina e Mioglobina

  • Emoglobina Fetale (Hb-E): Composta da due catene gamma e due catene beta (α2γ2), produce un'alta affinità per l'ossigeno, facilitando il trasferimento dell'O2 dal sangue materno a quello fetale.
  • Emoglobina Adulta (Hb-A): Costituisce oltre il 90% dell'emoglobina nell'età postnatale, composta da due catene alfa e due beta (α2β2) e accompagnata da Hb-A2 (α2δ2) al 2,5%.
  • Anemia e Malattie Collegate: La presenza di eritrociti anomali può causare anemia, trombosi e crisi dolorose, richiedendo il gene anomalo in forma omozigote da entrambi i genitori.

Pressione Parziale e Saturazione dell'Ossigeno

  • La pressione parziale di O2 è fondamentale; in polmoni è 100 mmHg, mentre nei tessuti periferici scende a 30 mmHg, dove l'emoglobina cede ossigeno.
  • Curva di Saturazione: L'emoglobina ha una curva sigmoidea per la saturazione dell'ossigeno, mentre la mioglobina presenta una curva iperbolica, indicando una maggiore affinità per l'ossigeno a basse pressioni.

Effetto Bohr

  • Nei tessuti metabolizzanti, l'acidosi e l'aumento della CO2 riducono il pH e favoriscono il rilascio di O2 da parte dell'emoglobina, in contrapposizione ai polmoni dove un aumento di O2 facilita il rilascio di CO2.

Varianti Fisiologiche dell'Emoglobina

  • Emoglobina Embrionale: Comprende forme come Gower e Portland, fondamentali nelle prime settimane di sviluppo.

Struttura e Funzione della Mioglobina

  • La mioglobina ha una migliore affinità per l'ossigeno rispetto all'emoglobina, fungendo sia da deposito che da trasportatore di O2 nei muscoli.
  • Ha una forte stabilità data da interazioni idrofobiche e non possiede legami disolfuro.

Caratteristiche dell'Eme

  • L'eme è una ferroprotoporfirina che lega l'ossigeno; il ferro deve rimanere in forma ferrosa (Fe2+) per interagire con l'O2.
  • Composto da 4 anelli pirrolici, l'eme contiene il ferro in posizione centrale, fondamentale per il legame reversibile dell'ossigeno.

Trasporto di Ossigeno

  • L'emoglobina aumenta la capacità di trasporto dell'O2 nel sangue da 5 ml/L a 250 ml/L, rispondendo alla bassa solubilità dell'ossigeno in acqua.
  • La mioglobina presenta una saturazione quasi completa già a pressioni parziali di ossigeno basse, mentre l'emoglobina richiede pressioni più elevate.

Aspetti Fisici della Trasmissione dell'Ossigeno

  • L'ossigeno nell'aria è presente al 20% con una pressione di 150 mmHg, mentre il suo valore diminuisce nei polmoni e nei capillari.
  • Maggiore è il livello di consumo di ossigeno nei tessuti, maggiore è la necessità di un efficiente trasporto di ossigeno.

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