Proteine di Trasporto: Emoglobina e O2
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Qual è la principale proteina coinvolta nel trasporto di O2 nel sangue degli animali superiori?

  • Mioglobina
  • Albumina
  • Emoglobina (correct)
  • Ferritina

    • L'eme è una proteina completamente autonoma nel legame dell'ossigeno.

    False

    Qual è la differenza di capacità di trasporto di O2 tra il sangue e la semplice solubilizzazione nell'acqua?

    La capacità di trasporto di O2 nel sangue è 250 ml per litro, mentre nella semplice solubilizzazione sarebbe 5 ml per litro.

    Il Fe2+ è uno ione che lega ____ nel sangue.

    <p>ossigeno</p> Signup and view all the answers

    Abbina i gruppi presenti nella protoporfirina IX con il loro numero:

    <p>Metile = 4 Vinile = 2 Propanoile = 2</p> Signup and view all the answers

    Cosa impedisce la conversione del Fe2+ in Fe3+?

    <p>Legami di coordinazione con l'azoto</p> Signup and view all the answers

    La protoporfirina IX può formare un massimo di 15 diverse combinazioni.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Quale componente dell'emoglobina conferisce il caratteristico colore rosso del sangue?

    <p>L'eme</p> Signup and view all the answers

    Le proteine di trasporto come l'emoglobina aumentano la concentrazione di ossigeno nel sangue fino a ____ ml per litro.

    <p>250</p> Signup and view all the answers

    Quale molecola ha un comportamento allosterico omotropo positivo con l'ossigeno come ligando?

    <p>Emoglobina</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina ha una curva di saturazione molto meno ripida rispetto all'emoglobina.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Qual è la P50% dell'emoglobina?

    <p>26 mmHg</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina è _____ a basse pressioni parziali di ossigeno.

    <p>saldamente legata</p> Signup and view all the answers

    Abbina le seguenti caratteristiche con la loro molecola corretta:

    <p>Mioglobina = P50% di 1 mmHg Emoglobina = P50% di 26 mmHg</p> Signup and view all the answers

    A quale pressione parziale di ossigeno la mioglobina risulta completamente satura?

    <p>15 mmHg</p> Signup and view all the answers

    L'emoglobina ha una maggiore affinità per l'ossigeno rispetto alla mioglobina.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo principale dell'emoglobina nel corpo umano?

    <p>Trasportare ossigeno</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina preserva l'ossigeno da _____ fino al suo utilizzo nella cellula.

    <p>deterioramento</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è corretta riguardo alla saturazione dell'emoglobina?

    <p>Difficoltà a trattenere l'ossigeno a basse pressioni parziali</p> Signup and view all the answers

    Cosa succede quando il Fe2+ nella protoporfirina è sostituito dal Fe3+?

    <p>Si forma emina</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina ha una maggiore affinità per l'ossigeno rispetto all'emoglobina.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione principale della mioglobina?

    <p>Trasferire l'ossigeno portato al muscolo dall'emoglobina alla citocromo ossidasi mitocondriale.</p> Signup and view all the answers

    L'istidina prossimale nella mioglobina è chiamata _____ F8.

    <p>His</p> Signup and view all the answers

    Abbina le seguenti strutture con le loro caratteristiche:

    <p>Mioglobina = Deposito di ossigeno nei muscoli Emoglobina = Trasporto di ossigeno nel sangue Citochrome ossidasi = Consumo di ossigeno nei mitocondri Emina = Forma ossidata del gruppo eme</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo dell'ambiente idrofobico creato dalla globina?

    <p>Rendire il legame con l'ossigeno duraturo</p> Signup and view all the answers

    Le subunità dell'emoglobina adulta sono costituite da tre subunità alfa e una beta.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Qual è la composizione delle subunità alfa dell'emoglobina adulta?

    <p>141 aminoacidi.</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina è solubile in acqua ma è _____ impermeabile.

    <p>non</p> Signup and view all the answers

    Quale legame è libero nella mioglobina non ossigenata?

    <p>Legame con una molecola di O2</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni riguardanti l'emoglobina fetale è corretta?

    <p>È caratteristica del feto dal 3° al 9° mese</p> Signup and view all the answers

    I portatori di anemia da Hb-E non manifestano alcun sintomo.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Qual è la principale emoglobina presente durante la vita postnatale?

    <p>Hb-A1</p> Signup and view all the answers

    La Hb-E è caratterizzata dalla struttura ______.

    <p>a2g2</p> Signup and view all the answers

    Abbina le seguenti caratteristiche al tipo di emoglobina corrispondente:

    <p>Hb-A1 = Costituisce più del 90% dell'emoglobina postnatale Hb-A2 = Presente al 2,5% nel sangue Hb-E = Caratteristica del feto dal 3° al 9° mese Anemia da Hb-E = Richiede omozigosi recessiva per manifestarsi</p> Signup and view all the answers

    Quali possono essere i sintomi di anemia da Hb-E?

    <p>Crisis dolorose post-sforzo e fiato corto</p> Signup and view all the answers

    A quale pressione parziale di ossigeno la mioglobina è saturata al 50%?

    <p>1 mmHg</p> Signup and view all the answers

    La curve di saturazione dell'emoglobina dipende solo dalla pressione parziale di ossigeno.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Che cosa indica l'effetto Bohr?

    <p>L'aumento della CO2 e della concentrazione di H+ favorisce il rilascio di O2 nei tessuti.</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina rimane quasi completamente ______ a basso pO2.

    <p>saturata</p> Signup and view all the answers

    Abbina le forme di emoglobina alla loro descrizione:

    <p>Hb-A = Forma prevalente nell'adulto Hb-E = Forma prevalente dell'embrione umano Hb-Gower = Forma embrionale durante le prime settimane di vita Hb-Portland = Forma embrionale postpartum</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni riguardo il pH è vera?

    <p>Il pH del sangue nei polmoni è 7.6</p> Signup and view all the answers

    L'acidosi aumenta l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Qual è la pressione parziale di ossigeno nella quale l'emoglobina rilascia ossigeno nei tessuti?

    <p>30 mmHg</p> Signup and view all the answers

    L'affinità dell'Hb per O2 è maggiore nello stato ______.

    <p>rilassato</p> Signup and view all the answers

    Quale è una caratteristica della mioglobina rispetto all'emoglobina?

    <p>Conserva l'ossigeno fino a pressioni molto basse</p> Signup and view all the answers

    A quale pressione parziale di ossigeno la mioglobina è saturata al 50%?

    <p>1 mmHg</p> Signup and view all the answers

    L'emoglobina rilascia ossigeno più facilmente in condizioni di acidosi.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Quali sono i due stati tridimensionali della molecola di emoglobina?

    <p>Stato rilassato (R) e stato teso (T)</p> Signup and view all the answers

    L'effetto __________ descrive come l'aumento di CO2 e H+ favorisce il rilascio di O2.

    <p>Bohr</p> Signup and view all the answers

    Abbina le varianti fisiologiche dell'emoglobina con la loro descrizione:

    <p>Hb-A = Forma prevalente nei soggetti adulti Hb-F = Emoglobina fetale Hb-E = Forma embrionale dell'emoglobina Hb-C = Forma patologica di emoglobina</p> Signup and view all the answers

    Qual è la pressione parziale di ossigeno nei tessuti periferici quando l'emoglobina rilascia ossigeno?

    <p>30 mmHg</p> Signup and view all the answers

    La saturazione dell'emoglobina è influenzata unicamente dalla pressione parziale di ossigeno.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    A quale pH si trova il sangue nei polmoni?

    <p>7.6</p> Signup and view all the answers

    Qual è la principale forma di emoglobina presente durante la vita postnatale?

    <p>Hb-A1</p> Signup and view all the answers

    Nei polmoni, la pressione parziale di ossigeno è di __________.

    <p>100 mmHg</p> Signup and view all the answers

    La Hb-E ha una minore affinità per l'ossigeno rispetto alla Hb-A.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione riguardante l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno è corretta?

    <p>L'affinità è maggiore nello stato R.</p> Signup and view all the answers

    Quale caratteristica è specifica dell'emoglobina fetale?

    <p>Non lega il 2,3 BPG</p> Signup and view all the answers

    L'emoglobina fetale è rappresentata dalla formula ______.

    <p>Hb-E (a2g2)</p> Signup and view all the answers

    Abbina i segni clinici con i sintomi dell'anemia da Hb-E:

    <p>Crisi dolorose post-sforzo = Dolori addominali intensi Fiato corto = Respiro affannato Debolezza = Problemi cardiaci Confusione = Ostruzione dei vasi capillari</p> Signup and view all the answers

    Quale effetto provoca la mancanza di ossigeno nell'organismo per i portatori di Hb-E?

    <p>Formazione di coaguli</p> Signup and view all the answers

    I portatori di anemia da Hb-E non manifestano sintomi.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Che cosa indica l'effetto Bohr per l'emoglobina?

    <p>La diminuzione dell'affinità per l'ossigeno in presenza di alta concentrazione di CO2 o bassa pH.</p> Signup and view all the answers

    La Hb-A2 è presente al ______% nell'emoglobina totale postnatale.

    <p>2,5</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione principale della mioglobina?

    <p>Trasferire l'ossigeno al muscolo</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina è impermeabile all'acqua.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Cosa succede quando il Fe2+ nella protoporfirina viene sostituito dal Fe3+?

    <p>Si forma l'emina, incapace di tenere legato l'ossigeno.</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina ha una maggiore affinità per l'ossigeno rispetto all'_____ .

    <p>emoglobina</p> Signup and view all the answers

    Abbina le seguenti subunità dell'emoglobina alla loro composizione:

    <p>Subunità alfa = 141 aminoacidi Subunità beta = 146 aminoacidi Hemo = Legame con O2 Globina = Stabilizzazione del ferro</p> Signup and view all the answers

    Quale molecola agisce come deposito di ossigeno nelle fibre muscolari?

    <p>Mioglobina</p> Signup and view all the answers

    L'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno aumenta in condizioni di acidosi.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo dell'ambiente idrofobico creato dalla globina?

    <p>Preservare il ferro nello stato Fe2+.</p> Signup and view all the answers

    La curva di dissociazione dell'ossigeno dell'emoglobina è influenzata dall'effetto ______.

    <p>Bohr</p> Signup and view all the answers

    Abbina le seguenti caratteristiche alla loro molecola corretta:

    <p>Mioglobina = Maggiore affinità per l'ossigeno Emoglobina = Comportamento allosterico Citocromo ossidasi = Legame terminale con ossigeno Emina = Incapace di legare ossigeno</p> Signup and view all the answers

    Qual è la P50% della mioglobina?

    <p>1 mmHg</p> Signup and view all the answers

    L'emoglobina presenta una curva di saturazione iperbolica mentre la mioglobina presenta una curva sigmoide.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Qual è il principale ruolo dell'emoglobina?

    <p>Trasportare ossigeno</p> Signup and view all the answers

    L'ossigeno è un ligando che provoca un comportamento __________ omotropo positivo nell'emoglobina.

    <p>allosterico</p> Signup and view all the answers

    Abbina la molecola alle sue caratteristiche:

    <p>Mioglobina = Rilascia ossigeno a basse pressioni Emoglobina = Rilascia ossigeno a elevate pressioni</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione è vera riguardo all'affinità dell'emoglobina per l’ossigeno?

    <p>L'affinità dell'emoglobina si riduce a pH acido.</p> Signup and view all the answers

    La mioglobina preserva l'ossigeno fino al suo utilizzo nella cellula.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    A quale pressione parziale di ossigeno la mioglobina diventa completamente satura?

    <p>15 mmHg</p> Signup and view all the answers

    L'emoglobina ha una curva di saturazione __________, contrariamente all'iperbolica della mioglobina.

    <p>sigmoide</p> Signup and view all the answers

    Qual è la pressione parziale di ossigeno alla quale l'emoglobina rilascia ossigeno nei tessuti?

    <p>40 mmHg</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo alla protoporfirina IX?

    <p>Contiene uno ione ferroso (Fe2+)</p> Signup and view all the answers

    L'emoglobina e la mioglobina hanno la stessa struttura e funzione.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Cosa attraversa la curva di dissociazione dell'ossigeno dell'emoglobina?

    <p>Una forma sigmoidea.</p> Signup and view all the answers

    L'emoglobina rilascia ossigeno nei ______ a bassa pO2.

    <p>tessuti</p> Signup and view all the answers

    Abbina le seguenti varianti dell'emoglobina con la loro caratteristica:

    <p>Hb-A = Emoglobina adulta normale Hb-F = Emoglobina fetale con maggiore affinità per l'ossigeno Hb-S = Forma anormale associata a drepanocitosi Hb-E = Varianta di emoglobina comune in alcune popolazioni</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'effetto Bohr?

    <p>Indica che l'aumento della pressione parziale di CO2 riduce l'affinità dell'emoglobina per l'ossigeno</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Proteine di Trasporto dell'Ossigeno

    • Il trasporto di O2 negli animali superiori è necessario a causa della bassa solubilità dell'ossigeno in acqua.
    • L'emoglobina dei globuli rossi porta O2 dai polmoni ai tessuti, aumentando la capacità di trasporto da 5 ml a 250 ml per litro di sangue.

    Struttura e Funzione dell'Emoglobina e Mioglobina

    • Emoglobina e mioglobina sono proteine conugate composte da globina (parte proteica) e eme (parte prostetica).
    • L'eme è un ferroprotoporfirina, in cui uno ione ferroso (Fe2+) è legato a quattro anelli pirrolici.
    • La mioglobina si stabilizza tramite interazioni idrofobiche, risultando solubile in acqua ma impermeabile.

    Comportamento dello ione Ferro nell'Eme

    • Il Fe2+ lega reversibilmente l'ossigeno; il Fe3+ non può legare O2, formando l'emina, che è incapace di trasporto di ossigeno.
    • La mioglobina ha una maggiore affinità per l'ossigeno rispetto all'emoglobina, consentendo il trasferimento dell'O2 al muscolo.

    Curve di Saturazione

    • La mioglobina ha una curva di saturazione ripida (P50% = 1 mmHg) e si satura anche a basse pressioni parziali di ossigeno.
    • L'emoglobina ha una curva di saturazione più piatta (P50% = 26 mmHg), saturandosi a pressioni parziali elevate di O2.

    Effetto Allosterico

    • L'ossigeno agisce come ligando allosterico positivo, inducendo modifiche nella conformazione dell'emoglobina e facilitando il legame di più molecole di O2.

    Varianti Fisiologiche dell'Eoglobina

    • L'emoglobina embrionale (Hb-E) è predominante negli embrioni e ha diverse forme (Gower, Gower II, Portland).
    • L'emoglobina fetale (Hb-F) ha un'affinità maggiore per l'ossigeno rispetto all'emoglobina adulta, permettendo il passaggio di O2 dal sangue materno.

    Fattori che Influenzano l'Affinità per l'Ossigeno

    • Il pH del sangue influisce sull'affinità dell'emoglobina per l'O2: l'acidosi ne aumenta il rilascio, mentre l'alcalosi ne diminuisce il rilascio.
    • L'effetto Bohr descrive la relazione tra pH e rilascio di O2 nei tessuti metabolicamente attivi.

    Patologie Associate

    • La sickle cell anemia è una condizione ereditaria che provoca globuli rossi deformi, causando anemia e possibili trombosi.
    • La malattia è ereditaria e richiede che entrambi i genitori siano portatori del gene anomalo per manifestarsi.

    Sintomi della Sickle Cell Anemia

    • Crisi dolorose post-sforzo, fiato corto, stati confusionali, debolezza e problemi cardiaci sono comuni.
    • I portatori, di norma, presentano una forma lieve di anemia, con livelli di emoglobina a metà rispetto al normale (15 g/100 mL).

    Emoglobina e Mioglobina

    • Emoglobina Fetale (Hb-E): Composta da due catene gamma e due catene beta (α2γ2), produce un'alta affinità per l'ossigeno, facilitando il trasferimento dell'O2 dal sangue materno a quello fetale.
    • Emoglobina Adulta (Hb-A): Costituisce oltre il 90% dell'emoglobina nell'età postnatale, composta da due catene alfa e due beta (α2β2) e accompagnata da Hb-A2 (α2δ2) al 2,5%.
    • Anemia e Malattie Collegate: La presenza di eritrociti anomali può causare anemia, trombosi e crisi dolorose, richiedendo il gene anomalo in forma omozigote da entrambi i genitori.

    Pressione Parziale e Saturazione dell'Ossigeno

    • La pressione parziale di O2 è fondamentale; in polmoni è 100 mmHg, mentre nei tessuti periferici scende a 30 mmHg, dove l'emoglobina cede ossigeno.
    • Curva di Saturazione: L'emoglobina ha una curva sigmoidea per la saturazione dell'ossigeno, mentre la mioglobina presenta una curva iperbolica, indicando una maggiore affinità per l'ossigeno a basse pressioni.

    Effetto Bohr

    • Nei tessuti metabolizzanti, l'acidosi e l'aumento della CO2 riducono il pH e favoriscono il rilascio di O2 da parte dell'emoglobina, in contrapposizione ai polmoni dove un aumento di O2 facilita il rilascio di CO2.

    Varianti Fisiologiche dell'Emoglobina

    • Emoglobina Embrionale: Comprende forme come Gower e Portland, fondamentali nelle prime settimane di sviluppo.

    Struttura e Funzione della Mioglobina

    • La mioglobina ha una migliore affinità per l'ossigeno rispetto all'emoglobina, fungendo sia da deposito che da trasportatore di O2 nei muscoli.
    • Ha una forte stabilità data da interazioni idrofobiche e non possiede legami disolfuro.

    Caratteristiche dell'Eme

    • L'eme è una ferroprotoporfirina che lega l'ossigeno; il ferro deve rimanere in forma ferrosa (Fe2+) per interagire con l'O2.
    • Composto da 4 anelli pirrolici, l'eme contiene il ferro in posizione centrale, fondamentale per il legame reversibile dell'ossigeno.

    Trasporto di Ossigeno

    • L'emoglobina aumenta la capacità di trasporto dell'O2 nel sangue da 5 ml/L a 250 ml/L, rispondendo alla bassa solubilità dell'ossigeno in acqua.
    • La mioglobina presenta una saturazione quasi completa già a pressioni parziali di ossigeno basse, mentre l'emoglobina richiede pressioni più elevate.

    Aspetti Fisici della Trasmissione dell'Ossigeno

    • L'ossigeno nell'aria è presente al 20% con una pressione di 150 mmHg, mentre il suo valore diminuisce nei polmoni e nei capillari.
    • Maggiore è il livello di consumo di ossigeno nei tessuti, maggiore è la necessità di un efficiente trasporto di ossigeno.

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