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Questions and Answers
¿Cuál es el porcentaje de pacientes que prolongan el deterioro y dependen de la ventilación mecánica?
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¿Qué característica distingue a la Polirradiculoneuritis desmielinizante crónica (CIDP) respecto al síndrome de Guillain-Barré (SGB)?
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¿Qué porcentaje de pacientes con CIDP se cronifica y desarrolla esta condición?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el pronóstico de los pacientes es correcta?
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¿Cuál es la causa principal del CIDP según la información proporcionada?
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¿Qué hallazgos histológicos son característicos en pacientes con CIDP?
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¿Cuál es el tiempo promedio para que el 80% de los pacientes recupere la deambulación autónoma?
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¿Qué efecto secundario es común en el tratamiento inmunomodulador en algunos pacientes?
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¿Cuál es el principal tratamiento efectivo para la NMM?
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¿Qué criterio excluye la posibilidad de un diagnóstico de ELA?
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¿Qué efecto secundario puede empeorar en la NMM al administrar esteroides?
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En el tratamiento de mantenimiento con inmunoglobulinas, ¿cuál es la frecuencia habitual?
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¿Cuál de los siguientes signos es un criterio de diagnóstico para las polineuropatías desmielinizantes?
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¿Cuál es un posible tratamiento alternativo si la terapia con IgG no resulta efectiva?
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¿Cuál es una característica de las otras polineuropatías inflamatorias en el diagnóstico diferencial?
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¿Cuál es un signo que puede indicar afectación de motoneurona superior en un diagnóstico diferencial?
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¿Cuál de los siguientes criterios clínicos es mandatorio para el diagnóstico de neuropatías desmielinizantes?
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En el diagnóstico de neuropatías desmielinizantes, ¿qué evidencia se requiere para clasificarla como 'definitiva'?
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¿Cuál de los siguientes hallazgos en estudios de conducción nerviosa es característico de desmielinización?
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¿Cuál es uno de los criterios de exclusión para el diagnóstico de neuropatías desmielinizantes?
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¿Qué nivel de proteinorraquia es considerado mandatorio en el diagnóstico de neuropatías desmielinizantes?
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En el diagnóstico diferencial de neuropatías desmielinizantes, ¿qué condición se asocia comúnmente con la Neuroborreliosis?
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¿Cuál es un efecto secundario potencial de los tratamientos inmunomoduladores en enfermedades neurológicas?
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¿Cuál es el pronóstico típico de los pacientes con trastornos desmielinizantes si son tratados a tiempo?
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Study Notes
Pronóstico en Pacientes
- Progresión inicial en dos semanas, seguida de una fase meseta entre la segunda y cuarta semana antes de comenzar la recuperación.
- Un pequeño porcentaje mejora tras la terapia inmunomoduladora pero puede experimentar un empeoramiento secundario.
- Entre el 5-10% de los pacientes prolonga el deterioro, con necesidad de ventilación mecánica.
- Alrededor del 80% recupera la deambulación autónoma entre 6 a 12 meses.
- El 5% se cronifica y desarrolla Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Crónica (CIDP).
- Un 5% de los pacientes mueren en el primer año debido a complicaciones como SDRA, sepsis, embolia pulmonar y complicaciones cardíacas.
Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Crónica (CIDP)
- Síndrome raro de causa desconocida, a menudo infradiagnosticado, especialmente en pacientes ancianos.
- Incidencia máxima en varones de 50 a 70 años; diferente del síndrome de Guillain-Barré, que se presenta en poblaciones más jóvenes.
- Es una neuropatía inmunomediada que afecta raíces proximales y nervios periféricos, con infiltración de linfocitos y mononucleares observable en estudios histológicos.
Criterios Clínicos y de Laboratorio
-
Criterios clínicos mandatorios:
- Debilidad muscular progresiva o recidivante durante al menos dos meses.
- Debilidad proximal y distal simétrica en extremidades.
- Hiporreflexia o arreflexia.
-
Criterios de laboratorio mandatorios:
- Estudios de conducción nerviosa con signos de desmielinización (VCM < 70% del límite inferior de normalidad).
- Proteinorraquia superior a 45 mg/dl con menos de 10 células/ul.
- Biopsia de nervio mostrando desmielinización, remielinización y pérdida de fibras mielínicas.
Criterios de Exclusión
- No debe haber evidencia de enfermedades sistémicas como difteria o exposición a toxinas.
- Historia familiar de neuropatía, como síndrome de Charcot-Marie.
- Biopsia de nervio que presente hallazgos incompatibles.
- Alteración esfinteriana prominente.
Categorías Diagnósticas
- Definitiva: Cumple todos los criterios clínicos y de laboratorio, sin criterios de exclusión.
- Probable: Criterios clínicos presentes, sin criterios de exclusión y cumple 2 de 3 criterios de laboratorio.
- Posible: Criterios clínicos presentes, sin criterios de exclusión y cumple 1 de 3 criterios de laboratorio.
Diagnóstico Diferencial
- Considerar neuroborreliosis y PNP por VIH.
Criterios para Neuroborreliosis
- Afectación predominante de miembros superiores.
- Reflejos disminuidos o ausentes en extremidades afectadas.
- Ausencia de afectación de pares craneales.
Tratamiento de Neuropatía Mielinosa
- La NMM no responde a esteroides e incluso puede empeorar con ellos.
- Terapia con inmunoglobulinas IV a altas dosis (2 g/kg de peso en 2-5 días) es el tratamiento de primera línea.
- Tratamientos de mantenimiento dependen de la respuesta; regímenes comunes son 1 o 2 g/kg de peso cada 2-4 semanas o cada 1-2 meses.
- Si las inmunoglobulinas no son efectivas, considerar inmunosupresores como la ciclofosfamida.
Otras Polineuropatías Inflamatorias
- Son más raras, pero importantes para el diagnóstico diferencial.
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Description
Este cuestionario se centra en el pronóstico de los pacientes en sus primeras semanas de tratamiento. Se analizarán las fases de progresión, meseta y recuperación, así como las fluctuaciones que pueden ocurrir tras la terapia inmunomoduladora. Además, se abordará la dependencia de la ventilación mecánica en algunos casos.
