Pronóstico de Pacientes en Terapia

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Questions and Answers

¿Cuál de los siguientes criterios clínicos es obligatorio para el diagnóstico de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)?

Decremento de la fuerza en un solo miembro.

Afectación sensitiva predominante.

Debilidad muscular que persiste por menos de un mes.

Debilidad muscular progresiva o recidivante de al menos dos meses. (correct)

¿Cuál de las siguientes pruebas de laboratorio se considera un criterio mandatorio para el diagnóstico de CIDP?

Electromiografía estándar.

Estudio genético.

Proteinorraquia mayor a 45 mg/dl con células menores de 10/ul. (correct)

Nivel de ácido láctico en sangre.

Para clasificar una neuropatía como definitiva, ¿cuáles son los criterios que deben cumplirse?

Criterios clínicos, uno de exclusión y dos de laboratorio.

Criterios clínicos y uno de laboratorio, sin criterios de exclusión.

Todos los criterios clínicos y de laboratorio, y ninguno de exclusión. (correct)

Criterios clínicos y de laboratorio, y uno de exclusión.

¿Cuál de las siguientes condiciones se excluiría según los criterios mandatorios de exclusión?

Historia familiar de neuropatía. Signup and view all the answers

¿Cuál es uno de los efectos secundarios asociados al tratamiento inmunomodulador en neuropatías desmielinizantes?

Infecciones recurrentes. Signup and view all the answers

¿Cuál sería un pronóstico favorable en el tratamiento de CIDP?

Mejoría progresiva y estabilidad en los síntomas con tratamiento. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de hallazgos serían incompatibles en la biopsia de nervio para el diagnóstico de CIDP?

Aumento de células epiteliales. Signup and view all the answers

En el diagnóstico diferencial de CIDP, ¿cuál de las siguientes condiciones se considera relevante?

Neuroborreliosis. Signup and view all the answers

¿Cuál es la fase en la que la mayoría de los pacientes se encuentran entre la segunda y la cuarta semana?

Fase meseta Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de pacientes con CIDP se cronifica?

5% Signup and view all the answers

Cuál de las siguientes complicaciones se menciona como causa de muerte en el primer año para un pequeño porcentaje de pacientes?

Complicaciones respiratorias Signup and view all the answers

¿Qué porcentaje de pacientes se espera que recupere la deambulación autónoma a los 6-12 meses?

80% Signup and view all the answers

La CIDP es más frecuente en individuos de qué grupo demográfico?

Hombres de 50-70 años Signup and view all the answers

Los infiltrados de qué tipo de células se observan en los estudios histológicos de la CIDP?

Linfoides y mononucleares Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la terapia inmunomoduladora en pacientes con CIDP es incorrecta?

No produce fluctuaciones en la condición del paciente. Signup and view all the answers

El porcentaje de pacientes que prolongan el deterioro y dependen de ventilación mecánica es:

5-10% Signup and view all the answers

¿Cuál es el único tratamiento que muestra efectividad en la NMM?

Inmunoglobulinas IV a altas dosis Signup and view all the answers

Al considerar un diagnóstico diferencial de polineuropatías, ¿cuál de los siguientes criterios se debe excluir?

Hiperproteinorraquia superior a 1 g/L Signup and view all the answers

¿Qué efecto tienen los esteroides en el tratamiento de la NMM?

Empeoran la condición del paciente Signup and view all the answers

Según el régimen de tratamiento habitual, ¿cuál es la dosis de mantenimiento recomendada para inmunoglobulinas?

1 g/kg/día cada 2-4 semanas Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes signos es un criterio de afectación predominante en la ELA?

Calambres en extremidades Signup and view all the answers

Cuál de los siguientes tratamientos es considerado en caso de que la terapia con inmunoglobulinas no sea efectiva?

Tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida Signup and view all the answers

Identifique el aspecto que NO es parte de los criterios de apoyo al diagnóstico para la ELA.

Afectación sensorial predominante Signup and view all the answers

¿Cuál es un signo que puede observar en la CIDP que no se asocia con la NMM?

Signos de motoneurona superior Signup and view all the answers

Study Notes

Pronóstico en Pacientes

Progresión inicial en dos semanas, seguida de una fase meseta entre la segunda y cuarta semana antes de comenzar la recuperación.
Un pequeño porcentaje mejora tras la terapia inmunomoduladora pero puede experimentar un empeoramiento secundario.
Entre el 5-10% de los pacientes prolonga el deterioro, con necesidad de ventilación mecánica.
Alrededor del 80% recupera la deambulación autónoma entre 6 a 12 meses.
El 5% se cronifica y desarrolla Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Crónica (CIDP).
Un 5% de los pacientes mueren en el primer año debido a complicaciones como SDRA, sepsis, embolia pulmonar y complicaciones cardíacas.

Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Crónica (CIDP)

Síndrome raro de causa desconocida, a menudo infradiagnosticado, especialmente en pacientes ancianos.
Incidencia máxima en varones de 50 a 70 años; diferente del síndrome de Guillain-Barré, que se presenta en poblaciones más jóvenes.
Es una neuropatía inmunomediada que afecta raíces proximales y nervios periféricos, con infiltración de linfocitos y mononucleares observable en estudios histológicos.

Criterios Clínicos y de Laboratorio

Criterios clínicos mandatorios:
- Debilidad muscular progresiva o recidivante durante al menos dos meses.
- Debilidad proximal y distal simétrica en extremidades.
- Hiporreflexia o arreflexia.
Criterios de laboratorio mandatorios:
- Estudios de conducción nerviosa con signos de desmielinización (VCM < 70% del límite inferior de normalidad).
- Proteinorraquia superior a 45 mg/dl con menos de 10 células/ul.
- Biopsia de nervio mostrando desmielinización, remielinización y pérdida de fibras mielínicas.

Criterios de Exclusión

No debe haber evidencia de enfermedades sistémicas como difteria o exposición a toxinas.
Historia familiar de neuropatía, como síndrome de Charcot-Marie.
Biopsia de nervio que presente hallazgos incompatibles.
Alteración esfinteriana prominente.

Categorías Diagnósticas

Definitiva: Cumple todos los criterios clínicos y de laboratorio, sin criterios de exclusión.
Probable: Criterios clínicos presentes, sin criterios de exclusión y cumple 2 de 3 criterios de laboratorio.
Posible: Criterios clínicos presentes, sin criterios de exclusión y cumple 1 de 3 criterios de laboratorio.

Diagnóstico Diferencial

Considerar neuroborreliosis y PNP por VIH.

Criterios para Neuroborreliosis

Afectación predominante de miembros superiores.
Reflejos disminuidos o ausentes en extremidades afectadas.
Ausencia de afectación de pares craneales.

Tratamiento de Neuropatía Mielinosa

La NMM no responde a esteroides e incluso puede empeorar con ellos.
Terapia con inmunoglobulinas IV a altas dosis (2 g/kg de peso en 2-5 días) es el tratamiento de primera línea.
Tratamientos de mantenimiento dependen de la respuesta; regímenes comunes son 1 o 2 g/kg de peso cada 2-4 semanas o cada 1-2 meses.
Si las inmunoglobulinas no son efectivas, considerar inmunosupresores como la ciclofosfamida.

Otras Polineuropatías Inflamatorias

Son más raras, pero importantes para el diagnóstico diferencial.

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Description

Este cuestionario evalúa el pronóstico de pacientes durante las diferentes fases de tratamiento, centrándose en el progreso en las primeras semanas y los posibles resultados a largo plazo. Se examinan temas como la mejoría post-terapia inmunomoduladora y las tasas de recuperación de la deambulación.