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Questions and Answers
Cuál es la característica notable de las lesiones medulares en la NMO en comparación con la EM?
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Qué porcentaje de casos de NMO presenta un curso monofásico?
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Qué tipo de patrón de afectación se observa típicamente en la NMO?
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Cuál es uno de los fenotipos característicos asociados a la NMO?
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Cómo se visualizan típicamente las lesiones en NMO mediante RM?
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Qué ocurre con el pronóstico en NMO cuando hay extensión hacia el troncoencéfalo?
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Cuál es el fenómeno observado en la captación de imágenes de RM para la NMO?
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Cuál de los siguientes enunciados sobre el respeto de la sustancia gris es correcto en caso de patología infecciosa o vascular?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor el papel de las citoquinas en la patología de NMO?
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¿Qué característica distingue a la mielitis en NMO de la esclerosis múltiple (EM)?
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¿Cuál es un marcador diagnóstico importante para la detección de NMO?
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¿Qué relación tiene la afectación del nervio óptico con la mielitis en NMO?
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¿Cuál de las siguientes opciones describe una manifestación clínica de NMO que afecta la función respiratoria?
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¿Cómo se relacionan los linfocitos B con la progresión de la enfermedad en NMO?
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¿Qué indica un mayor adelgazamiento de fibras del nervio óptico en un paciente con NMO?
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¿Cuál es un efecto de las inmunoglobulinas secretadas en el LCR en NMO?
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¿Qué indica el debut con neuritis óptica severa en un paciente positivo para NMO?
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¿Cuál es una característica distintiva de la NMO en comparación con la EM?
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¿Dónde se expresa principalmente la proteína AQP4 en el sistema nervioso central?
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¿Qué se emplea para diagnosticar la NMO en pacientes?
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¿Cuál es una forma clínica caracterizada dentro del espectro de la NMO?
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¿Qué función tiene la AQP4 en las células donde se expresa?
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¿Cuál de estas afirmaciones sobre la respuesta inmune en NMO es correcta?
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¿Qué implica una respuesta humoral periférica en NMO?
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Study Notes
Secreción de Citoquinas y Quimiocinas
- La secreción intraparenquimatosa de citoquinas y quimiocinas provoca la quimioatracción de leucocitos circulantes.
- Incluye linfocitos B, monocitos y linfocitos CD8+, contribuyendo a una reacción proinflamatoria.
- Esta reacción genera desmielinización y destrucción axonal debido a mecanismos reguladores.
Proliferación Clonal de Linfocitos B
- La proliferación clonal de linfocitos B en la NMO produce anticuerpos locales.
- Estos anticuerpos pueden incrementar la actividad del complemento, causando mayor lesión axonal.
- La detección de bandas oligoclonales (BOC) en el LCR actúa como marcador de la enfermedad.
Formas Clínicas de NMO
- La forma óptico-espinal es la más común, caracterizándose por mielitis transversa.
- Mielitis transversa extensa afecta a más de dos cuerpos vertebrales, comúnmente en áreas cervical y dorsal alto.
- Los síntomas incluyen paraparesia intensa o tetraparesia simétrica, con posible afectación de esfínteres y sensitiva.
Características de la Neuritis Óptica
- La neuritis óptica puede ser unilateral o bilateral, con evolución más rápida y severa que en la EM.
- Presenta pobre recuperación de la visión, acompañada de adelgazamiento de las fibras del nervio óptico en OCT.
- Esta condición frecuentemente precede la mielitis.
Curso Monofásico y Diferencias con EM
- Un 10-20% de los casos presenta un curso monofásico, con menor tasa de positividad de AQP4.
- Las lesiones medulares en NMO son más extensas en comparación con EM, afectando múltiples segmentos cervicales.
- RM medular muestra lesiones que captan contraste, con posible extensión al tronco encefálico, afectando el pronóstico.
Afectación de la Sustancia Gris y Clínica
- En NMO, la afectación es principalmente de la sustancia blanca, con respeto de la sustancia gris.
- La presencia de neuritis óptica severa en el inicio incrementa la probabilidad de desarrollar mielitis transversa en el futuro.
- La enfermedad generalmente se presenta como multifásica, no monofásica.
AQP4 y su Relevancia
- En 2005 se identificó el anticuerpo contra el receptor AQP4, una proteína clave en la patogénesis de la NMO.
- AQP4 se localiza en astrocitos, células ependimarias, y también en otros tejidos como riñones y tiroides.
- La afectación clínica depende de las áreas donde se expresa predominantemente AQP4 en el sistema nervioso central.
Diferencias Patogénicas entre EM y NMO
- La EM se caracteriza por una respuesta inmunopatológica que incluye respuestas celulares y humorales.
- En NMO, predomina una respuesta humorales periférica con inmunoglobulinas IgG1 que afectan la BHE.
- A medida que la NMO progresa, las inmunoglobulinas NMO-IgG1 afectan principalmente a los receptores de AQP4 en el sistema nervioso.
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Description
Este cuestionario explora la secreción de citoquinas y quimiocinas en la respuesta inmunitaria, centrándose en su papel en la quimioatracción de leucocitos y la posterior desmielinización y destrucción axonal. Se examinan los mecanismos de regulación, así como la proliferación de linfocitos B y la producción de anticuerpos. Ideal para estudiantes de inmunología y neurología.