Principes de la prise en charge de l'épilepsie

Principes Généraux de la Prise en Charge Thérapeutique de l'Épilepsie

• La prise en charge globale de l'épilepsie est détaillée dans des cours spécifiques.
• Le traitement médicamenteux est la première intention, adapté au type d'épilepsie.
• La monothérapie est le premier choix.
• En cas d'échec d'une monothérapie, une deuxième monothérapie est envisagée.
• La pharmacorésistance est définie comme l'échec de deux monothérapies, justifiant le passage à une bithérapie.
• En cas d'échec de la bithérapie, un changement de bithérapie est tenté.
• Si les bithérapies échouent, un nouveau changement pour passer à une trithérapie est envisagé (rarement plus de 3 médicaments antiépileptiques concomitants).
• La pharmacorésistance est définie comme l'échec d'au moins deux schémas thérapeutiques adéquats, bien tolérés et bien conduits.
• La pharmacorésistance ne signifie pas l'impossibilité de contrôler l'épilepsie.
• Après 2 à 4 échecs de traitement, il persiste environ 17% de chance de succès avec un prochain essai.
• Dans la population épileptique générale, le premier essai thérapeutique réussit dans 62% des cas.
• Le deuxième essai thérapeutique a un taux de réussite de 42%.
• Les essais suivants, du 3ème au 5ème, ont un taux de réussite de 17%.
• Les essais du 6ème au 7ème voient des taux de réussite proches de 0%.
• Le risque de pharmacorésistance dépend de multiples facteurs, notamment le type d'épilepsie (plus fréquent en cas d'épilepsie focale) et l'âge de début de la maladie.
• En cas d'épilepsie focale pharmacorésistante, une évaluation pour une chirurgie de l'épilepsie est indiquée, nécessitant un bilan pré-chirurgical si le patient est motivé par cette option.
• Pour une épilepsie généralisée pharmacorésistante ou une épilepsie focale pharmacorésistante non opérable, la stimulation du nerf vague est une option à considérer.

Traitements Médicamenteux Antiépileptiques

• L'objectif des médicaments antiépileptiques est de réduire l'hyperexcitabilité des neurones.
• Le choix du traitement est adapté au type d'épilepsie (généralisée ou focale) et au profil du patient, en tenant compte des comorbidités.
• Les médicaments à spectre étroit, utilisés pour l'épilepsie focale, peuvent aggraver une épilepsie généralisée.
• La carbamazépine (Tégretol LP), l'oxcarbazépine (Trileptal), l'acétate d'eslicarbazépine (Zebinix), le lacosamide (Vimpat), le cénobamate (Ontozry), la gabapentine (Neurontin) et la prégabaline (Lyrica) sont des médicaments à spectre étroit.
• Les médicaments à spectre large, efficaces pour tous les types d'épilepsie mais plus spécifiquement pour l'épilepsie généralisée, incluent le valproate de sodium (Dépakine Chrono), la lamotrigine (Lamictal), le lévétiracétam (Keppra), le brivaracétam (Briviact), le topiramate (Épitomax), le zonisamide (Zonegran) et le pérampánel (Fycompa).
• Certains médicaments sont réservés à des situations spécifiques.
• L'éthosuximide (Zarontin) est utilisé pour les absences.
• Le stiripentol (Diacomit) est indiqué dans le syndrome de Dravet.
• Le felbamate (Taloxa) est prescrit pour le syndrome de Lennox-Gastaut.
• Le cannabidiol (Épidyolex) est utilisé pour les syndromes de Dravet et de Lennox-Gastaut, ainsi que pour la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Médicaments Antiépileptiques et Troubles Psychiatriques

• La carbamazépine, le valproate de sodium et la lamotrigine sont des traitements stabilisateurs de l'humeur.
• Le lévétiracétam, le brivaracétam, le pérampánel, le topiramate et le zonisamide peuvent aggraver un trouble psychiatrique.

Médicaments Antiépileptiques et Poids

• Le valproate de sodium peut entraîner une prise de poids.
• Le zonisamide et le topiramate peuvent provoquer une perte de poids.
• Le topiramate et le valproate de sodium ont un effet positif sur les migraines

Interactions Médicamenteuses

• Les médicaments inducteurs enzymatiques (carbamazépine, oxcarbazépine, acétate d'eslicarbazépine, cénobamate, topiramate et phénytoïne) diminuent l'efficacité d'autres médicaments.
• Les médicaments inhibiteurs enzymatiques (valproate de sodium et cénobamate, notamment pour le clobazam) augmentent la concentration plasmatique des autres médicaments.

Autres Effets Indésirables

• L'hyponatrémie peut être causée par la carbamazépine, l'oxcarbazépine et l'eslicarbazépine.
• L'hépatite médicamenteuse peut être induite par la carbamazépine, la lamotrigine et le valproate.
• BAV (Bloc Auriculo-Ventriculaire) peut être induit par carbamazépine/oxcarbazépine/eslicarbazépine/lacosamide
• La toxidermie est un effet secondaire associé à la carbamazépine et à la lamotrigine.

Grossesse et Médicaments Antiépileptiques

• Le traitement antiépileptique ne doit pas être interrompu en cas de grossesse.
• Il est recommandé de maintenir une bonne efficacité avec le moins de médicaments possible, en privilégiant les molécules à faible risque tératogène comme la lamotrigine et le lévétiracétam.

Chirurgie de l'Épilepsie

• Elle est indiquée en cas d'épilepsie focale pharmacorésistante.
• Un bilan pré-chirurgical est nécessaire pour localiser la zone épileptogène et évaluer l'opérabilité du patient.
• La chirurgie n'est pas possible si la zone épileptogène est multifocale, trop étendue ou située dans une région fonctionnelle.
• Le bilan pré-chirurgical inclut une vidéo-EEG prolongée avec enregistrement des crises, une analyse de l'EEG intercritique et critique, un bilan neuropsychologique pour évaluer les fonctions cognitives et une IRM cérébrale.
• Une TEP cérébrale au 18FDG est réalisée pour rechercher une zone hypofixante.
• À l'issue du bilan, une synthèse des éléments est discutée en réunion multidisciplinaire pour déterminer la possibilité d'une chirurgie, une proposition de SEEG (EEG intracrânien) si des doutes persistent, ou une abstention chirurgicale en cas d'absence d'hypothèse de localisation ou de multifocalité.
• SEEG (Électroencéphalographie Stéréo-Électrique) est réalisée en l'absence d'arguments pour une chirurgie d'emblée, si il y a des hypothèses sur la localisation de la zone épileptogène.
• SEEG implique la mise en place d'électrodes intracrâniennes pour un enregistrement continu (intercritique et des crises).
• La stimulation du nerf vague (SNV) est indiquée en cas d'épilepsie généralisée pharmacorésistante ou en cas d'épilepsie focale pharmacorésistante sans possibilité chirurgicale.
• La VNS induit des stimulations intermittentes ciblent de nombreuses zones cérébrales, modulant l'activité pour diminuer la fréquence et la sévérité des crises.
• L'implantation requiert une intervention chirurgicale courte, réalisée par un neurochirurgien, un ORL, ou un chirurgien vasculaire.
• Des visites à l'hôpital sont nécessaires tous les 15 jours pour ajuster l'intensité de stimulation.
• Les nouvelles VNS ont des réglages programmables sans nécessiter des visites à l'hôpital.
• Les effets indésirables incluent des cicatrices, une dysphonie, une toux et une dyspnée lors des stimulations.
• La VNS a l'avantage de ne pas causer de fatigue ou de somnolence comme les traitements médicamenteux, avec une efficacité de 60% (réduction d'au moins 50% des crises).

Cas Clinique : Stéphanie

• Stéphanie, 45 ans, travaille en restauration scolaire.
• Elle a des antécédents familiaux d'épilepsie avec une cousine atteinte de dysplasie corticale focale.
• Ses crises ont débuté en 2000, à l'âge de 27 ans, pendant une grossesse.
• Elle ressent une oppression thoracique, une boule épigastrique, une hyperventilation et une hypersalivation pendant ses crises.
• Elle présente des clonies palpébrales.
• L'IRM de Stéphanie est normale, mais la TEP révèle un hypométabolisme discret insulaire droit.
• Après 6 ans de suivi chirurgical, Stéphanie n'a plus besoin du traitement antiépileptique et n'a pas de récidive de crise.