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Questions and Answers
Parmi les causes suivantes, laquelle est la troisième cause de handicap chez les personnes de plus de 70 ans ?
Parmi les causes suivantes, laquelle est la troisième cause de handicap chez les personnes de plus de 70 ans ?
- Les maladies cardiovasculaires.
- Les troubles de la vision liés à l'âge.
- La démence sénile.
- La perte auditive significative. (correct)
Quel pourcentage des personnes de plus de 65 ans souffre d'une déficience auditive handicapante, selon les données présentées ?
Quel pourcentage des personnes de plus de 65 ans souffre d'une déficience auditive handicapante, selon les données présentées ?
- Environ 33 %. (correct)
- Environ 20 %.
- Environ 50 %.
- Environ 10 %.
En 2021, quel pourcentage de la population mondiale était affecté par une déficience auditive handicapante ?
En 2021, quel pourcentage de la population mondiale était affecté par une déficience auditive handicapante ?
- 10,5 %
- 15,8 %
- 6,1 % (correct)
- 3,2 %
Quel est l'impact économique annuel estimé au niveau mondial en raison des pertes auditives non traitées ?
Quel est l'impact économique annuel estimé au niveau mondial en raison des pertes auditives non traitées ?
Quelle structure de l'oreille interne est responsable de la transduction des vibrations sonores en signaux électriques ?
Quelle structure de l'oreille interne est responsable de la transduction des vibrations sonores en signaux électriques ?
Quel type de surdité résulte d'une atteinte de l'oreille interne ou du nerf auditif ?
Quel type de surdité résulte d'une atteinte de l'oreille interne ou du nerf auditif ?
Quelle est la conséquence directe de la libération de neurotransmetteurs au niveau des cellules ciliées ?
Quelle est la conséquence directe de la libération de neurotransmetteurs au niveau des cellules ciliées ?
Lequel des examens suivants est systématiquement réalisé lors de la consultation médicale initiale pour évaluer une perte auditive ?
Lequel des examens suivants est systématiquement réalisé lors de la consultation médicale initiale pour évaluer une perte auditive ?
Dans le cadre du bilan étiologique d'une surdité, quel élément est orienté par l'interrogatoire du patient ?
Dans le cadre du bilan étiologique d'une surdité, quel élément est orienté par l'interrogatoire du patient ?
Parmi les examens complémentaires suivants, lequel est indiqué en cas de suspicion d'atteinte rétro-cochléaire ?
Parmi les examens complémentaires suivants, lequel est indiqué en cas de suspicion d'atteinte rétro-cochléaire ?
Dans le diagnostic différentiel d'une surdité de transmission avec examen otologique normal, quel examen complémentaire est obligatoire ?
Dans le diagnostic différentiel d'une surdité de transmission avec examen otologique normal, quel examen complémentaire est obligatoire ?
Quelle est la cause la plus fréquente de surdité de perception bilatérale chez l'adulte ?
Quelle est la cause la plus fréquente de surdité de perception bilatérale chez l'adulte ?
Parmi les facteurs suivants, lequel est considéré comme un facteur de risque modifiable de démence, associé à la perte auditive ?
Parmi les facteurs suivants, lequel est considéré comme un facteur de risque modifiable de démence, associé à la perte auditive ?
Quel est le pourcentage approximatif de surdités congénitales qui ont une origine génétique ?
Quel est le pourcentage approximatif de surdités congénitales qui ont une origine génétique ?
Concernant les surdités post-linguales d'origine génétique, quel est le mode de transmission le plus fréquemment observé ?
Concernant les surdités post-linguales d'origine génétique, quel est le mode de transmission le plus fréquemment observé ?
Quelle est la fourchette estimée de la proportion des surdités de perception chez l'adulte qui seraient d'origine héréditaire ?
Quelle est la fourchette estimée de la proportion des surdités de perception chez l'adulte qui seraient d'origine héréditaire ?
Dans le cas d'une transmission autosomique récessive, quelle est la probabilité pour un enfant d'être sourd si les deux parents sont porteurs sains du gène muté ?
Dans le cas d'une transmission autosomique récessive, quelle est la probabilité pour un enfant d'être sourd si les deux parents sont porteurs sains du gène muté ?
Parmi les gènes suivants, lequel est le plus fréquemment impliqué dans les cas de surdité congénitale non syndromique ?
Parmi les gènes suivants, lequel est le plus fréquemment impliqué dans les cas de surdité congénitale non syndromique ?
Quel est le syndrome associé à une surdité congénitale variable, des troubles de l'équilibre et un goitre ?
Quel est le syndrome associé à une surdité congénitale variable, des troubles de l'équilibre et un goitre ?
Dans le syndrome d'Usher, quel est le mode de transmission génétique ?
Dans le syndrome d'Usher, quel est le mode de transmission génétique ?
Une surdité isolée prédisposant à la surdité post-aminoside est typiquement associée à quel type de transmission génétique ?
Une surdité isolée prédisposant à la surdité post-aminoside est typiquement associée à quel type de transmission génétique ?
Pour une surdité de l'adulte, quand est -il recommandé de réaliser un bilan génétique ?
Pour une surdité de l'adulte, quand est -il recommandé de réaliser un bilan génétique ?
Dans quelle proportion la méningite bactérienne est-elle la cause d'une surdité ?
Dans quelle proportion la méningite bactérienne est-elle la cause d'une surdité ?
Quelle est la conduite à tenir face à une surdité de perception unilatérale brutale ?
Quelle est la conduite à tenir face à une surdité de perception unilatérale brutale ?
Parmi les propositions suivantes, laquelle caractérise le mieux une neuropathie auditive ?
Parmi les propositions suivantes, laquelle caractérise le mieux une neuropathie auditive ?
Quel pourcentage des adultes atteints de surdité sont-ils éligibles à un implant cochléaire ?
Quel pourcentage des adultes atteints de surdité sont-ils éligibles à un implant cochléaire ?
Quelle est la première étape de prise en charge d'une surdité chez l'adulte, avant d'envisager un implant ?
Quelle est la première étape de prise en charge d'une surdité chez l'adulte, avant d'envisager un implant ?
Dans quel cas de figure un implant à conduction osseuse de type CROS serait-il approprié ?
Dans quel cas de figure un implant à conduction osseuse de type CROS serait-il approprié ?
Parmi les implants à conduction osseuse, lesquels nécessitent une ostéointégration pour fonctionner correctement ?
Parmi les implants à conduction osseuse, lesquels nécessitent une ostéointégration pour fonctionner correctement ?
Quel type d'anesthésie est généralement nécessaire pour la pose d'un implant Bonebridge ?
Quel type d'anesthésie est généralement nécessaire pour la pose d'un implant Bonebridge ?
Au niveau des implants à conduction osseuse activo, laquelle de ces prothèses possède en 2024 un marquage CE ?
Au niveau des implants à conduction osseuse activo, laquelle de ces prothèses possède en 2024 un marquage CE ?
Quelle est une contre-indication à la pose d'un Vibrant Soundbridge ?
Quelle est une contre-indication à la pose d'un Vibrant Soundbridge ?
Concernant les implants d'oreille moyenne de type Vibrant Soundbridge, à combien d'années le renouvellement du processeur est-il conseillé, et pris en charge par la Sécurité Sociale ?
Concernant les implants d'oreille moyenne de type Vibrant Soundbridge, à combien d'années le renouvellement du processeur est-il conseillé, et pris en charge par la Sécurité Sociale ?
Dans le cas d'une ostéosclérose, quelle est la prothèse à ancrage osseux contre-indiquée ?
Dans le cas d'une ostéosclérose, quelle est la prothèse à ancrage osseux contre-indiquée ?
Comment appelle-t-on la technique chirurgicale qui consiste à creuser la mastoïde pour pouvoir insérer certains implants ?
Comment appelle-t-on la technique chirurgicale qui consiste à creuser la mastoïde pour pouvoir insérer certains implants ?
Quelle est la durée approximative d'une intervention chirurgicale pour la pose d'un implant cochléaire ?
Quelle est la durée approximative d'une intervention chirurgicale pour la pose d'un implant cochléaire ?
A partir de quand la première activation de l'implant cochléaire se fait-elle ?
A partir de quand la première activation de l'implant cochléaire se fait-elle ?
Pour qui est préconisée la pose d'un implant cochléaire en tant que réhabilitation auditive ?
Pour qui est préconisée la pose d'un implant cochléaire en tant que réhabilitation auditive ?
Quel professionnel n'est pas consulté dans le parcours de prise en charge pour un implant?
Quel professionnel n'est pas consulté dans le parcours de prise en charge pour un implant?
Quelle proportion de la population totale est affectée par une déficience auditive, incluant les niveaux légers à profonds ?
Quelle proportion de la population totale est affectée par une déficience auditive, incluant les niveaux légers à profonds ?
Quelle est l'augmentation de la prévalence de la surdité observée entre 1990 et 2019, attribuable au vieillissement de la population ?
Quelle est l'augmentation de la prévalence de la surdité observée entre 1990 et 2019, attribuable au vieillissement de la population ?
Dans le monde, quel est le pourcentage d'adultes atteints d'une déficience auditive handicapante (≥ 40 dB) sur la meilleure oreille, parmi les personnes touchées ?
Dans le monde, quel est le pourcentage d'adultes atteints d'une déficience auditive handicapante (≥ 40 dB) sur la meilleure oreille, parmi les personnes touchées ?
En 2025, quel facteur est identifié comme contribuant à l'augmentation du nombre de personnes souffrant de déficience auditive ?
En 2025, quel facteur est identifié comme contribuant à l'augmentation du nombre de personnes souffrant de déficience auditive ?
Quelle est la structure de l'oreille qui transforme les vibrations sonores en influx nerveux ?
Quelle est la structure de l'oreille qui transforme les vibrations sonores en influx nerveux ?
Où se situe la "batterie de l'oreille" qui alimente les mécanismes de l'audition ?
Où se situe la "batterie de l'oreille" qui alimente les mécanismes de l'audition ?
Quel processus intervient après le mouvement des cils des cellules ciliées dans la cochlée ?
Quel processus intervient après le mouvement des cils des cellules ciliées dans la cochlée ?
Quelle est la première étape de l'évaluation de l'audition lors d'une consultation médicale initiale ?
Quelle est la première étape de l'évaluation de l'audition lors d'une consultation médicale initiale ?
Quel examen permet d'évaluer la capacité à comprendre la parole dans le silence et dans le bruit ?
Quel examen permet d'évaluer la capacité à comprendre la parole dans le silence et dans le bruit ?
Dans le bilan étiologique d'une surdité, que permet d'orienter l'examen clinique ?
Dans le bilan étiologique d'une surdité, que permet d'orienter l'examen clinique ?
Devant une surdité de transmission avec un examen otologique normal, quelle est la prochaine étape diagnostique recommandée ?
Devant une surdité de transmission avec un examen otologique normal, quelle est la prochaine étape diagnostique recommandée ?
Quels sont les facteurs intrinsèques reconnus comme contribuant à la presbyacousie ?
Quels sont les facteurs intrinsèques reconnus comme contribuant à la presbyacousie ?
Dans le rapport de la commission du Lancet 2020, quel pourcentage de réduction de la prévalence de démence pourrait être atteint en éliminant les facteurs de risque modifiables ?
Dans le rapport de la commission du Lancet 2020, quel pourcentage de réduction de la prévalence de démence pourrait être atteint en éliminant les facteurs de risque modifiables ?
Dans une transmission autosomique dominante, comment qualifie-t-on l'expression des gènes affectant la surdité?
Dans une transmission autosomique dominante, comment qualifie-t-on l'expression des gènes affectant la surdité?
Vers quel âge se manifeste généralement la surdité due à une mutation du gène COCH ?
Vers quel âge se manifeste généralement la surdité due à une mutation du gène COCH ?
Dans quel contexte est-il impératif de réaliser une surveillance audiométrique systématique et prolongée ?
Dans quel contexte est-il impératif de réaliser une surveillance audiométrique systématique et prolongée ?
Quels sont les risques associés à l'ossification cochléaire suite à une méningite bactérienne ?
Quels sont les risques associés à l'ossification cochléaire suite à une méningite bactérienne ?
Face à une surdité de perception unilatérale brutale, quelle est la pathologie tumorale à éliminer systématiquement ?
Face à une surdité de perception unilatérale brutale, quelle est la pathologie tumorale à éliminer systématiquement ?
Qu'est-ce qui caractérise une neuropathie auditive ?
Qu'est-ce qui caractérise une neuropathie auditive ?
Quelle est la première étape de la réhabilitation auditive recommandée pour un adulte présentant une surdité ?
Quelle est la première étape de la réhabilitation auditive recommandée pour un adulte présentant une surdité ?
Dans quel cas un implant à conduction osseuse de type CROS est-il particulièrement indiqué ?
Dans quel cas un implant à conduction osseuse de type CROS est-il particulièrement indiqué ?
Pour lesquels des implants à conduction osseuse suivants, l'ostéointégration est-elle une nécessité ?
Pour lesquels des implants à conduction osseuse suivants, l'ostéointégration est-elle une nécessité ?
Quelle anesthésie est requise pour une implantation Bonebridge?
Quelle anesthésie est requise pour une implantation Bonebridge?
Quel est le principal avantage des implants à conduction osseuse actifs par rapport aux implants passifs ?
Quel est le principal avantage des implants à conduction osseuse actifs par rapport aux implants passifs ?
Pour bénéficier d'un implant d'oreille moyenne Vibrant Soundbridge, quelle condition audiométrique est généralement requise ?
Pour bénéficier d'un implant d'oreille moyenne Vibrant Soundbridge, quelle condition audiométrique est généralement requise ?
Dans le cadre d'un implant d'oreille moyenne Vibrant Soundbridge, à quelle fréquence le remplacement du processeur est-il conseillé et pris en charge par la Sécurité Sociale ?
Dans le cadre d'un implant d'oreille moyenne Vibrant Soundbridge, à quelle fréquence le remplacement du processeur est-il conseillé et pris en charge par la Sécurité Sociale ?
Comment se déroule généralement le suivi des patients implantés cochléaires après l'activation de l'implant ?
Comment se déroule généralement le suivi des patients implantés cochléaires après l'activation de l'implant ?
Quel est le principal objectif des tests électrophysiologiques réalisés pendant la chirurgie d'implantation cochléaire ?
Quel est le principal objectif des tests électrophysiologiques réalisés pendant la chirurgie d'implantation cochléaire ?
Concernant la position de l'électrode au moment de l'implantation dans la cochlée, qu'est-ce que 'advanced off' permet de faire ?
Concernant la position de l'électrode au moment de l'implantation dans la cochlée, qu'est-ce que 'advanced off' permet de faire ?
Dans le contexte d'une réimplantation cochléaire, quelle est l'action recommandée concernant l'électrode existante ?
Dans le contexte d'une réimplantation cochléaire, quelle est l'action recommandée concernant l'électrode existante ?
Lors de la réunion pluridisciplinaire pour évaluer l'éligibilité à un implant, quelle est une possibilité si le patient n'est pas éligible à l'implant ?
Lors de la réunion pluridisciplinaire pour évaluer l'éligibilité à un implant, quelle est une possibilité si le patient n'est pas éligible à l'implant ?
Quelle est l'importance de l'entourage des personnes implantées ?
Quelle est l'importance de l'entourage des personnes implantées ?
Que permettent de vérifier les tests électrophysiologiques ?
Que permettent de vérifier les tests électrophysiologiques ?
Parmi les affirmations suivantes concernant la prévalence de la surdité, laquelle est correcte ?
Parmi les affirmations suivantes concernant la prévalence de la surdité, laquelle est correcte ?
En considérant l'anatomie de l'oreille, où se situe la strie vasculaire, essentielle au fonctionnement de l'oreille interne ?
En considérant l'anatomie de l'oreille, où se situe la strie vasculaire, essentielle au fonctionnement de l'oreille interne ?
Quelle est la conséquence directe du mouvement des cils des cellules ciliées dans l'organe de Corti ?
Quelle est la conséquence directe du mouvement des cils des cellules ciliées dans l'organe de Corti ?
Lors d'un bilan étiologique de surdité, quel élément de l'examen clinique peut orienter vers des investigations complémentaires comme l'imagerie ?
Lors d'un bilan étiologique de surdité, quel élément de l'examen clinique peut orienter vers des investigations complémentaires comme l'imagerie ?
En présence d'une surdité de transmission avec un tympan normal, quel examen est crucial pour établir un diagnostic précis ?
En présence d'une surdité de transmission avec un tympan normal, quel examen est crucial pour établir un diagnostic précis ?
Parmi les propositions suivantes, quel facteur est intrinsèquement lié à la presbyacousie ?
Parmi les propositions suivantes, quel facteur est intrinsèquement lié à la presbyacousie ?
Quelle est la part estimée des surdités de perception de l'adulte qui seraient d'origine héréditaire ?
Quelle est la part estimée des surdités de perception de l'adulte qui seraient d'origine héréditaire ?
Dans le contexte de la génétique de la surdité, quel est le type de transmission le plus souvent observé pour les surdités post-linguales non syndromiques ?
Dans le contexte de la génétique de la surdité, quel est le type de transmission le plus souvent observé pour les surdités post-linguales non syndromiques ?
Quelle est la particularité d'une surdité causée par une mutation du gène COCH (DFNA9) ?
Quelle est la particularité d'une surdité causée par une mutation du gène COCH (DFNA9) ?
Quelle conduite est recommandée suite à une méningite bactérienne en raison du risque d'ossification cochléaire ?
Quelle conduite est recommandée suite à une méningite bactérienne en raison du risque d'ossification cochléaire ?
Face à une surdité de perception unilatérale brutale, quelle est la pathologie tumorale à exclure en priorité ?
Face à une surdité de perception unilatérale brutale, quelle est la pathologie tumorale à exclure en priorité ?
Quelle est la caractéristique principale d'une neuropathie auditive, impliquant une atteinte au niveau du nerf auditif ?
Quelle est la caractéristique principale d'une neuropathie auditive, impliquant une atteinte au niveau du nerf auditif ?
Dans le cadre de la réhabilitation auditive chez l'adulte, quelle est la première étape recommandée avant d'envisager des solutions implantables ?
Dans le cadre de la réhabilitation auditive chez l'adulte, quelle est la première étape recommandée avant d'envisager des solutions implantables ?
Dans quelle situation clinique un implant à conduction osseuse de type CROS (Contralateral Routing of Signals) est-il particulièrement indiqué ?
Dans quelle situation clinique un implant à conduction osseuse de type CROS (Contralateral Routing of Signals) est-il particulièrement indiqué ?
Parmi les implants à conduction osseuse suivants, lesquels nécessitent une ostéointégration pour assurer leur fonctionnement optimal ?
Parmi les implants à conduction osseuse suivants, lesquels nécessitent une ostéointégration pour assurer leur fonctionnement optimal ?
Quel type d'anesthésie est généralement requis pour la pose d'un implant Bonebridge ?
Quel type d'anesthésie est généralement requis pour la pose d'un implant Bonebridge ?
Quel est l'avantage principal des implants à conduction osseuse actifs comme le Bonebridge par rapport aux implants passifs ?
Quel est l'avantage principal des implants à conduction osseuse actifs comme le Bonebridge par rapport aux implants passifs ?
Dans le cadre du suivi post-implantation cochléaire, que permettent d'évaluer les tests électrophysiologiques réalisés pendant l'intervention chirurgicale ?
Dans le cadre du suivi post-implantation cochléaire, que permettent d'évaluer les tests électrophysiologiques réalisés pendant l'intervention chirurgicale ?
Flashcards
Qu'est-ce que la prévalence de la surdité ?
Qu'est-ce que la prévalence de la surdité ?
La proportion de personnes atteintes de surdité dans une population donnée.
Conséquences de perte auditive non traitée ?
Conséquences de perte auditive non traitée ?
La perte auditive non traitée peut entraîner un isolement social et une dépression.
Qu'est-ce que la surdité de perception ?
Qu'est-ce que la surdité de perception ?
Un trouble auditif qui affecte la perception des sons, souvent dû à des dommages dans l'oreille interne ou les nerfs auditifs.
Qu'est-ce que l'audiométrie tonale ?
Qu'est-ce que l'audiométrie tonale ?
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Qu'est-ce que l'audiométrie vocale ?
Qu'est-ce que l'audiométrie vocale ?
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Qu'est-ce qu'un bilan étiologique ?
Qu'est-ce qu'un bilan étiologique ?
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Qu'est-ce que la maladie de Ménière ?
Qu'est-ce que la maladie de Ménière ?
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Qu'est ce qu'une surdité génétique?
Qu'est ce qu'une surdité génétique?
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Qu'est-ce qu'un implant à conduction osseuse ?
Qu'est-ce qu'un implant à conduction osseuse ?
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Qu'est-ce qu'un implant d'oreille moyenne ?
Qu'est-ce qu'un implant d'oreille moyenne ?
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Qu'est-ce qu'un implant cochléaire ?
Qu'est-ce qu'un implant cochléaire ?
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Comment fonctionne le processeur vocal dans un implant?
Comment fonctionne le processeur vocal dans un implant?
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Qu'est-ce que la tonotopie ?
Qu'est-ce que la tonotopie ?
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Méningite bactérienne et surdité
Méningite bactérienne et surdité
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Première étape du parcours auditif
Première étape du parcours auditif
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Décrivez les variantes chirurgicales pour les implants cochléaires
Décrivez les variantes chirurgicales pour les implants cochléaires
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Dans quels cas faire un bilan génétique pour une surdité?
Dans quels cas faire un bilan génétique pour une surdité?
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Study Notes
Prévalence de la surdité
- La prévalence totale de la surdité est de 22,2 % de la population.
- Sur cette population :
- 14,3% ont une perte auditive légère.
- 7,1% ont une perte auditive modérée.
- 0,3% ont respectivement une perte auditive sévère, profonde ou totale.
- La prévalence par genre est de 17,7% pour les hommes et 11,8% pour les femmes.
- 32,5% des personnes atteintes de surdité souffrent également d'acouphènes.
- La surdité est la troisième cause de handicap chez les personnes de plus de 70 ans et le principal handicap sensoriel.
- Entre 1990 et 2019, la prévalence de la surdité a augmenté de 28,1 % en raison du vieillissement de la population.
Surdité : chiffres mondiaux
- 466 millions de personnes dans le monde souffrent d'une déficience auditive invalidante (≥ 40 dB sur la meilleure oreille).
- 328 millions d'entre eux sont des adultes.
- 6,1% de la population mondiale est concernée.
- Un tiers des personnes de plus de 65 ans ont une déficience auditive invalidante.
- D'ici 2025, 500 millions de personnes dans le monde souffriront de presbyacousie invalidante.
- Les complications chirurgicales, la dépression, la solitude et le déclin cognitif peuvent être des conséquences de la surdité chez les personnes âgées.
- La perte auditive non traitée représente un coût mondial annuel de 750 milliards de dollars.
- Intervenir tôt pour prévenir, dépister, diagnostiquer et réhabiliter la surdité a un bénéfice individuel et collectif avec un impact médico-économique positif.
Anatomie et Physiologie de l'oreille
- L'oreille interne contient la cochlée et les canaux semi-circulaires.
- L'oreille moyenne contient l'étrier, l'enclume et le marteau.
- L'atteinte de l'oreille interne peut entraîner une surdité de perception ou neurosensorielle.
- La strie vasculaire de l'oreille est sa "batterie".
- À la naissance, les humains ont environ 3 500 cellules ciliées internes et 13 000 cellules ciliées externes.
- Les cellules ciliées ne se régénèrent pas.
- Le son voyage par les étapes suivantes :
- Vibration de l'air à une certaine fréquence
- Vibration du tympan
- Vibrations de l'étrier
- Mouvement des liquides dans la cochlée
- Vibration de la membrane sur laquelle reposent les cellules ciliées
- Mouvement des cils
- Libération de neurotransmetteurs
- Influx nerveux sur la fibre du nerf auditif connecté à la cellule ciliée
Parcours auditif central
- L'oreille externe et moyenne servent à la transmission de l'onde sonore.
- L'oreille interne décode cette information.
- Les voies auditives transmettent ce message.
- Le cerveau intègre cette information au niveau des aires auditives.
- Le voyage au centre de l'audition se comprend en allant à www.cochlea.eu
- Pour comprendre la physiologie de l'oreille selon Jean Louis Migeot, il faut aller au https://youtu.be/PNjOKValJLw
Processus de Consultation et de Diagnostic
- L'examen clinique, complété par un audiogramme tonal et vocal au casque, sont indispensables.
- Le diagnostic et l'orientation étiologique permettent d'organiser le bilan.
- L'audiométrie tonale et vocale doit être réalisée dans le silence.
- Le bilan étiologique commence par un interrogatoire ciblé, afin de déterminer l'âge et le caractère (uni ou bilatéral) de la surdité.
- L'interrogatoire vise également à identifier le mode d'installation (progressif ou brutal), les circonstances de survenue, les symptômes associés (acouphènes, vertiges, etc.) et les antécédents familiaux ou personnels.
- L'examen clinique comprend un examen otologique avec acoumétrie, un examen neurologique (paires crâniennes, syndrome cérébelleux) et un bilan audiométrique.
- Des investigations complémentaires peuvent inclure l'imagerie (scanner, IRM en cas de suspicion d'atteinte rétro-cochléaire) et un bilan génétique.
- L'examen otoscopique et l'audiométrie permettent d'orienter le diagnostic vers une surdité de transmission, de perception, ou mixte.
- Un scanner est obligatoire si l'examen de l'oreille révèle une surdité de transmission avec un tympan normal.
Surdité de perception ou neurosensorielle
- 90% des cas de surdité neurosensorielle ou de perception sont d'origine endocochléaire (atteinte de la cochlée).
- 10 à 15% sont rétrocochléaires.
- Les atteintes auditives centrales sont très rares et concernent les troubles du traitement auditif.
- La cause la plus fréquente de la surdité de perception bilatérale est la presbyacousie (surdité liée à l'âge).
Surdité de perception : Causes génétiques
- 70 à 80 % des surdités congénitales sont d'origine génétique.
- Les surdités post-linguales sont moins étudiées chez l'adulte.
- Entre 25 et 50 % des surdités de perception acquises à l'âge adulte seraient d'origine héréditaire.
- Les surdités monogéniques à début post-lingual présentent une transmission autosomique dominante dans 80 % des cas.
- Les surdités syndromiques sont rarement diagnostiquées à l'âge adulte.
- La transmission autosomique récessive nécessite que les deux parents soient porteurs du gène.
- Une seule génération est typiquement touchée.
- Les hommes et les femmes sont atteints et peuvent transmettre.
- La consanguinité augmente le risque.
- 77 gènes sont connus pour les surdités non syndromiques comme Pendred, Usher, Perrault, Jervell-Lange-Nielsen
- La mutation du gène GJB2 (DFNB1*) est responsable d'environ 40 à 50% des cas de surdité congénitale d'origine génétique.
- Cette mutation code pour la Connexine 26, une protéine de jonction intercellulaire des cellules de soutien de la cochlée.
- La sévérité de la surdité varie en fonction du génotype, allant de sévère à profonde (environ 75%) à légère à moyenne (environ 25%).
Autres types de surdité génétiques.
- Le syndrome de Pendred représente 10% des causes de surdité congénitale, qui est variable et peut être fluctuante.
- Les personnes atteintes ont des problèmes d'équilibre dues aux malformations de l'oreille interne avec une dilatation de l'aqueduc vestibulaire.
- Le goitre et les problèmes thyroidiens accompagnent cette pathologie, liée au gène SLC26A4.
- La surdité est alors de transmission autosomique récessive
- Le syndrome de Usher est une surdité génétique de l'adulte qui engendre une surdi-cécité. La transmission est récessive.
- DFNA9 est une pathologie liée à une mutation du COCH qui code pour protéine Cochline qui code pour les fibrocytes de la cochlée et du vestibule, engendrant une atrophie des fibrocytes et dépôt d'éosinophiles
- AUNA1 est en revanche lié à la mutation du DIAPH3 avec une neuropathie auditive, des troubles d'intelligibilité avec des PEA absents
- La transmission mitochondriale quant à elle touche toutes les générations par une transmission exclusivement maternelle. Une surdité isolée prédispose à la prise d'aminoside.
- L'association avec le diabète et l'atteinte ophtalmologique est aussi prédisposée.
Indications et causes non génétiques
- Un bilan génétique est indiqué en cas d'âge jeune du patient, d'ATCD familiaux, d'ototoxicité aux aminosides. Il est aussi prescrit en cas de signes associés en dehors de la surdité et en cas de malformation d'oreille interne
- Les autres causes de surdité de perception sont variées, incluant les infections (méningite bactérienne, maladies virales), les maladies de système (sarcoïdose, lupus), les médicaments ototoxiques, les pathologies otologiques (otite chronique, otospongiose), la maladie de Ménière et les traumatismes.
- Il est essentiel d'éliminer une atteinte du nerf auditif (VIII) et une maladie de Ménière en cas de surdité unilatérale.
- Il est possible d'avoir une ossification cochléaire qui peut apparaître très rapidement après une méningite. Dans ce cas, il faut envisager une chirurgie
- En l'absence de cause évidente, il peut s'agir d'une surdité brusque idiopathique (virale ou vasculaire).
- La pathologie tumorale rétro-cochléaire est aussi une cause de la surdité ( schwannome vestibulaire ou un méningiome), avec une IRM recommandée
- La surdité centrale très rare inclut les troubles du traitement auditif. On peut aussi avoir association surdité - démence , une privation sensorielle d'isolement social, une charge cognitive et un processus neurodégénératif (dépôt protéine tau?)
Réhabilitation auditive
- En première intention, un appareillage audio-prothétique conventionnel doit être proposé précocement.
- L'ORL délivre l'information et effectue le diagnostique sur l'audiogramme.
- La consultation commence par un entretien audio-prothétique : un essai d'un mois minimum. L'appareillage peut être soit bilatéral soit CROS si la surdité est unilatérale.
Prothèses auditives implantables
- Les prothèses auditives implantables ont plusieurs indications : échec de prothèses auditives conventionnelles et appareillage impossible à cause de causes anatomiques
- Il existe différentes prothèses implantées, notamment les implants à ancrage osseux (passifs ou actifs), les audioprothèses, les implants d'oreille moyenne, les implants cochléaires et les implants du tronc cérébral.
- La conduction osseuse peut être utilisée pour transmettre le son, soit par conduction aérienne via l'oreille externe, soit par vibration de la boîte crânienne.
- Les implants auditifs à conduction osseuse (BAHA) sont indiqués en cas de surdité de transmission ou mixte (stimulation ipsilatérale) due à une aplasie majeure, sténose du conduit auditif externe ou séquelles d'otite chronique, et latéralisation.
- Ils sont aussi indiqués en cas de surdité profonde/totale unilatérale (stimulation contro) avec effet CROS si l'audition controlatérale est normale.
Implants à conduction osseuse (suite)
- Les implants passifs captent le son par le processeur, le transforment en vibrations via un transducteur mécanique externe, et transmettent la vibration à travers la peau au composant implanté, ce qui génère des vibrations osseuses du crâne. Il existe trois types principaux : BAHA Connect (percutané, Cochlear), Ponto et BAHA Attract (transcutané, Cochlear) et Sophono
- Les implants actifs captent le son par le processeur, le transmettent à travers la peau jusqu'a un transduceur mécanique interne qui transfère la vibration osseuse. Il existe trois types : Bonebridge et Osia (qui sont transcutanés) et Sentio (Oticon médical)
- Du point de vue sécurité des implants passifs, les implants percutanés génèrent un artefact minimal (1,5cm), tandis que les implants transcutanés laissent avoir une zone d'ombre de 11.5cm.
- Un implant osseux laisse des complications cutanées, de l’extrusion s'il est percutané.
- Les implants actifs tel que bonebridge est un traitement à audio processeur et laisse un contact transcutané qui se connecte avec un aimant.
- L'étude préopératoire anatomique des os est fait par scanner et fait par MEDEL.
- Le BCI 602 est implanté et nécessite une anesthésie génitale grâce scan de positionnement.
Implants cochléaires
- L'implant cochléaire est une solution pour la surdité de perception sévère à profonde. C'est un dispositif semi-implantable.
- Les sons sont captés par le microphone et transmis à un processeur vocal qui filtre, analyse et numérise les sons en signaux codés.
- Ces impulsions sont transmises par l'antenne à travers la peau vers l'implant.
- L'implant délivre les implulsions aux électrodes dans la cochlée pour faire capter le message par le nerf auditif
- Le BCI 602 est implanté et nécessite une anesthésie génitale grâce scan de positionnement.
- Les electrodes et codages sont identifié par le COCHLEAR
Premiers implants et complications chirurgicales
- Les premières hospitalisations duraient 8 jours minimum et laissaient une large cicatrice avec processus boitier
- Les chirurgies nécessitent une installation spécifique pour la rotation et une identification du fascia du visage. L’otoritool Skeeter est un instrument utilise dans les implants et effectue une mastoïedectomie.
- Plusieurs points sont à retenir : éviter les zones de tegment, bien évider la fosse moyenne, bien élargir le sinus latéral et bien utiliser la fraise.
- La technique chirurgicale inclut une mesure additionnelle des électrocochléographies, des tests électrophysiologiques, et un smartnav pour contrôle à distance.
- La durée chirurgicale dure environ 2 heures, avec la possibilité de la sorti du patient au bout de 1 jours post opératoire
Prothèse
- L'implant NUCLEUS 7 (Codax + IRM), la fixation du lit osseux et un marquage CE est nécessaire. Une dépolarisation d'une fibre et des techniques de codane sont utilisés. En revanche une consultation à l'anesthésiste est demandée.
- Une alternative d'un Bonalie de 11mm est possible mais il est important d'exclure l'oreille moyenne.
- La surdité peut provenir des cellules ciliees ou d'un traumatisme sonore
Protocol de soins
- Le remboursement se fait si la prise en charge est faite par le médecin du patient et les actes CCAM sont vérifiés par la LPPR.
- Depuis l'été 2011 le recueil prospectif a permis de financer 4 constructeurs pour les données des préimplantations, le bilan annuel de suivi audioprothétiste et l'aide à la réhabilitation
Complications potentielle
- Il existe plusieurs problèmes potentiels : attention à la peau, vérification des contacts avec la branche de linette et désunion en chrirugie.
- Au niveau de l’antenne, une forte exposition engendre la surveillance.
- Des infections sont possibles et un déplacement des aimants ou des matériels défectueux peuvent apparaître. Il est pertinent d’avoir l’ordonnance de la sécurité sociale
- Enfin, en centre de rééducation, il fortement conseillé de garder le contacte avec le chirurgiens et de garder certaines adresses comme www.cisic.fr et https://www.implant-cochleaire-pitie-salpetriere.fr/.
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Description
Ce document décrit la prévalence de la surdité dans le monde. Il met en évidence les statistiques clés, y compris les pourcentages par niveau de perte auditive et par sexe. Il met également en évidence la relation entre la surdité et les acouphènes.
