Preguntas sobre caso clínico de paciente

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Questions and Answers

¿Cuál de los siguientes síntomas NO está presente en la presentación inicial de la paciente de 18 años?

  • Edema maleolar
  • Fiebre intermitente
  • Hipertensión arterial (correct)
  • Inflamación de los ganglios linfáticos

¿Cuál de los siguientes hallazgos clínicos sugiere una posible causa sistémica de la condición de la paciente?

  • Aumento de los ganglios linfáticos (correct)
  • Edema maleolar
  • Edema facial
  • Malestar general

¿Cuál es la duración de los síntomas de la paciente antes de su presentación?

  • 3 meses
  • 6 meses
  • 1 semana
  • 1 mes (correct)

Además del edema maleolar, ¿en qué otra área presenta hinchazón la paciente?

<p>Cara (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes antecedentes étnicos se menciona en la presentación de la paciente?

<p>China (C)</p> Signup and view all the answers

¿En qué ubicación específica se observa el agrandamiento de los ganglios linfáticos?

<p>Cadena cervical anterior izquierda y axila izquierda (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes es más importante para el medico?

<p>Las dos anteriores (D)</p> Signup and view all the answers

¿En que mes se escribio la primera version de este libro?

<p>Julio (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes es un beneficio de rituximab en comparación con las terapias orales continuas?

<p>Tiene una duración de acción prolongada después de solo una o dos infusiones intravenosas. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué marcador se utiliza para rastrear la depleción de linfocitos B circulantes durante el tratamiento con rituximab?

<p>CD19 (B)</p> Signup and view all the answers

¿Por qué no se mide directamente CD20 para rastrear la depleción de linfocitos B durante el tratamiento con rituximab?

<p>Rituximab bloquea el sitio de unión del anticuerpo CD20, interfiriendo con el ensayo. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes infecciones es una complicación bien reconocida en pacientes tratados con rituximab?

<p>Neumonía por Pneumocystis (PCP o PJP) (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué factor aumenta el riesgo de neumonía por Pneumocystis (PCP o PJP) en pacientes tratados con rituximab?

<p>La administración concomitante de otros agentes inmunosupresores. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Por qué el autor eligió publicar el curso en 'Nephroshotz' en lugar de un solo volumen extenso?

<p>Para que la experiencia de aprendizaje sea más flexible y permitir una publicación más rápida debido a las limitaciones de tiempo. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué espera el autor que hagan los lectores del siglo XXI para complementar el texto y las figuras dibujadas a mano?

<p>Consultar fuentes adicionales en línea, como imágenes clínicas representativas, mediante búsquedas en Google. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cómo invita el autor a los lectores a interactuar con él y proporcionar retroalimentación sobre el contenido?

<p>A través de Twitter, para señalar imprecisiones o solicitar aclaraciones. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes NO es una de las áreas de interés clínico del Dr. John Booth?

<p>Enfermedades cardiovasculares congénitas. (D)</p> Signup and view all the answers

¿En qué se basa la inspiración para la creación de estos libros?

<p>En un curso semanal de enseñanza para médicos residentes de nefrología en Barts Health. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué logro académico destaca especialmente al Dr. John Booth como un 'experto en exámenes'?

<p>Nunca haber obtenido una calificación inferior a 'B' en su historial académico, incluyendo cinco premios en los exámenes finales de MBBS. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál fue el tema de la investigación de doctorado (PhD) del Dr. John Booth en UCL?

<p>Mecanismos de la enfermedad en la nefropatía diabética. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué alias utiliza el Dr. John Booth en la esfera de las redes sociales de nefrología?

<p>@thepeanutkidney (B)</p> Signup and view all the answers

Una mujer joven presenta síndrome nefrótico y tiene antecedentes de enfermedad en su padre, lo que sugiere un patrón de herencia autosómico dominante. ¿Cuál de las siguientes opciones es la más probable que NO sea la causa genética subyacente?

<p>Mutaciones en nefrina (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los alelos de riesgo APOL1 es la MÁS precisa?

<p>Son relativamente raros en pacientes que no son de etnia negra. (D)</p> Signup and view all the answers

En el contexto del síndrome nefrótico de inicio en la edad adulta, ¿cuál de las siguientes afirmaciones sobre las mutaciones en podocina es la MÁS precisa?

<p>Representan la causa genética más común. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes efectos adversos potenciales está asociado con el tratamiento con ciclofosfamida?

<p>Neumonitis y fibrosis pulmonar (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores se ha sugerido como el factor de permeabilidad circulante en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) 'primaria'?

<p>suPAR (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué recomendación específica se debe dar a los hombres que reciben tratamiento con ciclofosfamida con respecto a la fertilidad?

<p>Se les debe aconsejar sobre el riesgo de infertilidad permanente y ofrecer almacenamiento de esperma antes del tratamiento. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Durante cuánto tiempo se recomienda a los hombres que eviten concebir un hijo después de finalizar el tratamiento con ciclofosfamida?

<p>6 meses (B)</p> Signup and view all the answers

Un hombre afroamericano de 27 años presenta edema en las piernas. Su historial familiar incluye diabetes tipo 2 en su padre. ¿Cuál de las siguientes consideraciones genéticas es MÁS relevante para su evaluación del síndrome nefrótico?

<p>Alelos de riesgo APOL1, dada su ascendencia afroamericana. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones describe MEJOR el patrón de herencia típicamente observado en pacientes con mutaciones en podocina que conducen al síndrome nefrótico?

<p>Autosómico recesivo (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes NO es una indicación actual del rituximab en nefrología?

<p>Enfermedad renal poliquística (C)</p> Signup and view all the answers

Si un adulto presenta síndrome nefrótico y se sospecha una causa genética, ¿cuál sería el paso diagnóstico MÁS apropiado, según el contenido proporcionado?

<p>Considerar las pruebas genéticas para mutaciones en podocina y otros genes asociados a GEFS. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué tipo de anticuerpo es el rituximab?

<p>Anticuerpo monoclonal anti-CD20 (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué riesgo específico presenta la ciclofosfamida en mujeres embarazadas?

<p>Es un potente teratógeno (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes hallazgos clínicos haría MENOS probable una etiología genética de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)?

<p>Remisión rápida con inmunosupresión (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué precaución deben tomar las mujeres durante el tratamiento con ciclofosfamida para evitar un embarazo?

<p>Usar dos formas de anticoncepción efectiva durante el tratamiento y durante 6-12 meses después de suspenderlo. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes toxicidades orgánicas asociadas a la ciclofosfamida es considerada rara y se reporta típicamente en regímenes de acondicionamiento de médula ósea de alta dosis?

<p>Enfermedad veno-oclusiva hepática (VOLD) (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes NO es un criterio, según las directrices de KDIGO, para iniciar la terapia inmunosupresora en un paciente con glomerulonefritis membranosa idiopática?

<p>Disminución progresiva de la proteinuria durante un período de 6 meses con un inhibidor de la ECA o ARAII solo. (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes concentraciones de creatinina se considera, según KDIGO, un punto de corte para no iniciar la terapia inmunosupresora debido a la enfermedad renal crónica avanzada e irreversible?

<p>Una creatinina persistentemente mayor de 3.5 mg/dl (309 µmol/l). (C)</p> Signup and view all the answers

Un paciente con glomerulonefritis membranosa idiopática presenta proteinuria persistente de 5 g/día a pesar del tratamiento con ARAII durante >6 meses sin complicaciones severas y con una creatinina estable. ¿Cuál sería el siguiente paso más apropiado según las guías KDIGO?

<p>Continuar con manejo conservador. (A)</p> Signup and view all the answers

¿Qué parámetro de laboratorio es crucial para evaluar si un paciente cumple con los criterios de KDIGO para iniciar la terapia inmunosupresora en glomerulonefritis membranosa idiopática?

<p>Excreción de proteína en orina de 24 horas (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes escenarios clínicos justifica el inicio de la terapia inmunosupresora en un paciente con síndrome nefrótico, independientemente de la proteinuria?

<p>Complicaciones graves o potencialmente mortales del síndrome nefrótico. (A)</p> Signup and view all the answers

Considerando las guías de KDIGO, ¿cuál de los siguientes hallazgos sugiere que la inmunosupresión podría ser fútil en pacientes con glomerulonefritis membranosa?

<p>Enfermedad renal crónica avanzada e irreversible. (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el incremento mínimo en los niveles de creatinina sérica, durante un período de 6 a 12 meses, que se considera un indicador de progresión de la enfermedad renal crónica según las directrices de KDIGO?

<p>Un aumento del 30% en la creatinina sérica. (A)</p> Signup and view all the answers

Según la información proporcionada, ¿qué suplemento de la revista Kidney International proporciona las guías de práctica clínica de KDIGO para la glomerulonefritis?

<p>Vol 2, Issue 2, 2012 (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Edema

Un síntoma común en pacientes con problemas de riñón, se caracteriza por hinchazón generalizada en el cuerpo.

Formato de publicación

El autor publica el curso en partes cortas para que el aprendizaje sea más flexible y menos abrumador.

Malestar

Un síntoma común de infección o inflamación, puede manifestarse con fiebre.

¿Quién es el autor?

Dr. John Booth es un nefrólogo consultor del NHS en el Royal London Hospital.

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Adenopatía

Un aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, puede ser un signo de infección o enfermedad.

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Enfoque del libro

La información se presenta de forma concisa y orientada a pruebas.

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Apoyo visual

El autor espera que los lectores complementen el libro con búsquedas en línea de imágenes clínicas relevantes.

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Presión arterial

Una medida de la presión arterial, indica la presión de la sangre en las arterias.

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Formación del autor

El Dr. Booth obtuvo un premio de primer lugar en Ciencias Fisiológicas y se graduó de Medicina con distinción.

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Presión arterial normal

Un rango de valores normales de la presión arterial, entre 90/60 mmHg y 120/80 mmHg.

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Especialidad del autor

El Dr. Booth tiene un doctorado por la UCL en los mecanismos de la nefropatía diabética.

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Malestar general

Un síntoma de muchas condiciones, se caracteriza por una sensación de cansancio, debilidad y falta de energía.

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Hinchazón facial

Un síntoma que se caracteriza por la hinchazón en la cara, puede ser un signo de retención de líquidos.

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Carrera docente

El Dr. Booth es un apasionado de la enseñanza y dirige un curso semanal para residentes en nefrología.

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Participación del lector

El autor anima a los lectores a usar Twitter para comunicarse con él y compartir sus opiniones sobre el libro.

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Hinchazón de tobillos

Un síntoma que se caracteriza por la hinchazón en los tobillos, puede ser un signo de retención de líquidos.

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Síndrome Nefrótico

Un trastorno renal caracterizado por proteínas en la orina, hinchazón (edema) y niveles bajos de albúmina en la sangre.

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Herencia Autosómica Dominante

Patrón de herencia donde un solo gen mutado es suficiente para causar la enfermedad.

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Alelo de Riesgo

Un gen que aumenta el riesgo de desarrollar una enfermedad, pero no la causa por sí solo.

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Síndrome Nefrótico Monogénico

Un tipo de síndrome nefrótico causado por anormalidades genéticas.

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Nefrina

Proteína que forma parte del filtro del riñón y que cuando está mutada puede causar síndrome nefrótico.

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Podocina

Proteína que también forma parte del filtro del riñón y que cuando está mutada puede causar síndrome nefrótico.

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suPAR

Un factor que circula en la sangre que aumenta la permeabilidad del filtro renal.

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Enfermedad Poligénica

Una enfermedad con un componente genético y ambiental, donde el gen APOL1 puede aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad, pero se necesitan factores ambientales para que se desarrolle.

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Ciclofosfamida

Un medicamento potente utilizado en el tratamiento de diversas enfermedades, pero con posibles efectos secundarios graves, como infertilidad, mutaciones genéticas y daños en órganos.

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Ciclofosfamida e infertilidad

La ciclofosfamida puede afectar la fertilidad tanto en hombres como en mujeres, por lo que se recomienda el almacenamiento de esperma antes del tratamiento para los hombres.

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Ciclofosfamida y embarazo

La ciclofosfamida es un teratógeno, lo que significa que puede causar defectos de nacimiento. Se debe evitar su uso durante el embarazo.

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Ciclofosfamida y pulmones

La ciclofosfamida puede dañar los pulmones, causando neumonitis y fibrosis pulmonar, que pueden aparecer de forma tardía.

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Rituximab

Un anticuerpo monoclonal que se une a las células B, depletóndolas, lo que lo convierte en un tratamiento efectivo para diversas enfermedades renales.

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Rituximab en enfermedades renales

El rituximab se usa en el trasplante de riñón, para el tratamiento de vasculitis y lupus, y para otras enfermedades renales, como la nefropatía membranosa.

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Obinutuzumab

Un medicamento que depleta más a fondo las células B que el rituximab, investigado para su uso en enfermedades renales.

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Nuevos anti-CD20 en enfermedades renales

El desarrollo de nuevos medicamentos anti-CD20, como el obinutuzumab, ofrece nuevas opciones para el tratamiento de enfermedades renales.

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Rituximab: ¿Qué lo hace único?

Rituximab es un medicamento que se administra por vía intravenosa para tratar ciertas enfermedades. A diferencia de los tratamientos orales, que hay que tomar continuamente, el rituximab tiene un efecto prolongado y solo necesita administración cada 6 meses. Sin embargo, aún así tiene efectos secundarios importantes que requieren discusión y consentimiento informado.

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CD19: Un indicador clave

La presencia de la proteína CD19 en los linfocitos B puede servir como un indicador de la eficacia del Rituximab. Tras aplicar Rituximab estos niveles de CD19 disminuyen, indicando una reducción de los linfocitos B en la sangre. Esta disminución se relaciona con la duración del efecto del medicamento, sin embargo, no siempre indica la evolución del cuadro clínico del paciente.

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Rituximab y PCP: Un riesgo a tener en cuenta

La neumonía por Pneumocystis jirovecii (PCP) es una complicación que se debe vigilar en pacientes tratados con Rituximab. El riesgo de PCP aumenta si se administran otros medicamentos inmunosupresores al mismo tiempo, por lo que se pueden utilizar medidas preventivas.

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Rituximab y CD20: Interferencias analíticas

El Rituximab funciona al bloquear la proteína CD20 en los linfocitos, impidiendo que estos se multipliquen o funcionen correctamente. Esta acción del Rituximab impide medir el CD20 en los análisis porque el fármaco bloquea el lugar donde se une el anticuerpo que se utiliza para la prueba.

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Rituximab: Una alternativa atractiva

El Rituximab es una opción muy atractiva en comparación a los tratamientos orales continuos, gracias a su duración de acción prolongada que puede exceder seis meses tras una o dos infusiones intravenosas. En algunos casos, puede incluso evitar la necesidad de otros medicamentos orales.

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Tratamiento del síndrome nefrótico

El tratamiento del síndrome nefrótico depende de la causa subyacente. En algunos casos, se puede utilizar corticoides (como la prednisona) para reducir la inflamación y la pérdida de proteínas. Otros medicamentos, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs) o los bloqueadores de los receptores de angiotensina II (BRA), pueden ayudar a controlar la presión arterial y reducir la proteinuria.

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Guías KDIGO

Las guías KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) son una serie de directrices que ayudan a los médicos a tomar decisiones sobre el tratamiento de las enfermedades renales. Las guías KDIGO para el síndrome nefrótico establecen criterios específicos para decidir cuándo iniciar la terapia inmunosupresora, que se utiliza para suprimir el sistema inmunológico y reducir la inflamación.

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Terapia inmunosupresora

La terapia inmunosupresora puede utilizarse para tratar el síndrome nefrótico, pero solo se recomienda en ciertos casos. Según las guías KDIGO, la terapia inmunosupresora está indicada en pacientes con proteinuria persistente, hipogammaglobulinemia severa, complicaciones graves del síndrome nefrótico o evidencia de progresión de la enfermedad renal crónica.

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Progresión de la enfermedad renal crónica

Si un paciente tiene evidencia de progresión de la enfermedad renal crónica (ERC), es decir, un aumento del nivel de creatinina en sangre de más del 30% en un período de 6 a 12 meses, no se recomienda el inicio de la terapia inmunosupresora.

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Criterios para contraindicar la terapia inmunosupresora

Según las guías KDIGO, la terapia inmunosupresora no está indicada en pacientes con un nivel de creatinina en sangre persistentemente superior a 3.5 mg/dl (309 µmol/l) o un índice de filtrado glomerular (TFG) inferior a 30 ml/min/1.73 m2. Estos pacientes tienen una enfermedad renal crónica avanzada e irreversible.

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Conclusión sobre la terapia inmunosupresora

La terapia inmunosupresora se utiliza para suprimir el sistema inmune y reducir la inflamación. Esta terapia puede ser útil en algunos casos de síndrome nefrótico, pero no se recomienda en todos los pacientes. Las guías KDIGO proporcionan orientación sobre cuándo comenzar la terapia inmunosupresora, teniendo en cuenta la gravedad de la enfermedad, el riesgo de progresión, la presencia de complicaciones y la probabilidad de respuesta al tratamiento.

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Study Notes

Nephrology Study Notes

  • Renal physiology: Kidney function involves filtration, reabsorption, and secretion. Important for maintaining electrolyte balance, regulating blood pressure, and eliminating waste products.

  • Glomerular diseases: Various. Minimal change disease, FSGS, membranous nephropathy, IgA nephropathy, and C3 glomerulopathy are different types of glomerular disorders, each with unique characteristics affecting the kidney's filtration function.

  • Nephrotic syndrome: Characterized by proteinuria (>3g/24hr), hypoalbuminemia, edema, and hyperlipidemia. Important to identify the underlying glomerular disease (e.g., minimal change disease, FSGS, or membranous nephropathy).

  • Nephrotic syndrome management: Treatment usually involves immunosuppressive therapy (e.g., corticosteroids), targeting the underlying cause, managing complications (e.g., hyperlipidemia, thromboembolism).

  • Renal biopsy: Diagnostic procedure for glomerular diseases. Histological evaluation of kidney tissue helps determine the specific type of glomerular injury and guides treatment. Requires proper technique and potentially significant clinical implications.

  • Immunosuppressive agents in renal disorders: Corticosteroids (e.g., prednisolone), cyclosporine, tacrolimus, mycophenolate mofetil, and rituximab are pivotal in managing glomerular diseases with their associated side effects.

  • Chronic kidney disease (CKD): Progressive loss of kidney function. Different stages. Diabetes and hypertension are leading causes of CKD, leading to a high risk of end-stage kidney disease.

  • High-yield topics for renal exam: Minimal change disease, FSGS, membranous nephropathy, nephrotic syndrome, CKD, proteinuria, and appropriate management strategies.

  • Clinical presentations: The study of renal disorders should be approached with a multitude of presenting complaints. Common ones include leg edema, hypertension, and proteinuria. Specific symptoms and signs can pinpoint the underlying cause and guide diagnosis.

  • Treatment planning: Tailored to the patient's individual characteristics, including severity of disease, age, and comorbidities. The KDIGO guidelines are recommended to inform these decisions and to evaluate the severity and probable etiology.

  • Important considerations for pregnant patients: When making treatment decisions for patients with renal diseases taking immunosuppressant agents, ensure that the safety and efficacy of the drug during pregnancy are factored in and that patients have been properly counselled.

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