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Questions and Answers
Quale dei seguenti è un carattere distintivo dell'artrite periferica nei pazienti?
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Qual è la percentuale di pazienti con artrite reumatoide ad esordio senile che presentano una poliartrite erosiva?
Qual è la percentuale di pazienti con artrite reumatoide ad esordio senile che presentano una poliartrite erosiva?
Quali sintomi sistemici possono presentarsi nei pazienti affetti?
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Quale caratteristica definisce il tipo RS3PE?
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Qual è una differenza fondamentale tra l'artrite reumatoide e la polimialgia reumatica (PMR)?
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Qual è il sintomo di presentazione più comune nella GCA craniale?
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Quale delle seguenti affermazioni non è vera riguardo alla GCA?
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Qual è la percentuale di pazienti con GCA craniale che presenta cefalea temporale?
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La claudicatio della mandibola è associata a quale condizione?
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Quale delle seguenti opzioni è un sintomo sistemico di GCA?
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Qual è la complicanza più grave associata a C-GCA?
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Qual è la causa più comune di cecità nei pazienti con C-GCA?
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Quali arterie sono frequentemente coinvolte nella C-GCA per quanto riguarda eventi cerebrovascolari?
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Quali sintomi visivi possono manifestarsi nei pazienti affetti da C-GCA?
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Qual è la percentuale di pazienti con C-GCA che possono sperimentare eventi cerebrovascolari come stroke o TIA?
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Qual è la principale caratteristica clinica della polimialgia reumatica?
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Qual è il rapporto di incidenza di PMR tra le donne e gli uomini?
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Quale tipo di infiammazione è tipicamente associato alla polimialgia reumatica?
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Qual è l'età media di insorgenza della polimialgia reumatica?
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Qual è il sintomo mattutino più caratteristico della polimialgia reumatica?
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La diagnosi della polimialgia reumatica si basa principalmente su?
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Dove si localizza tipicamente l'infiammazione nella polimialgia reumatica?
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Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo all'incidenza della PMR?
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Quale dei seguenti valori è più probabile trovare elevato nei pazienti con polimialgia reumatica (PMR)?
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In quale percentuale dei pazienti affetti da PMR si osserva un aumento isolato dei valori di PCR all'esordio della malattia?
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Quale enzima epatico dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale in pazienti di età superiore ai 50 anni con anomalie inspiegabili?
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Qual è la principale arteria colpita dalla arterite a cellule giganti (GCA)?
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Qual è la prevalenza stimata della GCA nella popolazione sopra i 50 anni?
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Qual è un tipico segno istopatologico osservato nella parete arteriosa dei pazienti con GCA?
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Quale dei seguenti sintomi è frequentemente sviluppato dal 50% dei pazienti con GCA?
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Quale infiammazione è più comunemente associata alla PMR?
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Quali sintomi sono associati al coinvolgimento extracranico in GCA?
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Qual è la differenza principale tra la VES e la PCR in termini di sensibilità nella diagnosi di GCA?
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Quali condizioni possono presentarsi nel 3-14% dei pazienti all’esordio della GCA?
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Che tipo di tessuto è meno presente nelle arterie intradurali e perchè ciò è rilevante per la GCA?
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Quale dei seguenti segnali clinici non è un sintomo di coinvolgimento vascolare in GCA?
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Quale affermazione è corretta riguardo l'IL-6 sierica nella GCA?
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Quali sono i sintomi costituzionali tipici della GCA?
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Cosa si intende per 'oscillopsia' nel contesto della GCA?
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Study Notes
Polimialgia Reumatica (PMR)
- La PMR è una malattia infiammatoria che colpisce principalmente gli individui oltre i 50 anni.
- Caratterizzata da dolore e rigidità a carico del cingolo scapolare e pelvico.
- Prevalenza: 0.3-0.6% negli individui oltre i 50 anni.
- F > M (2:1)
- Picco incidenza: 70-75 anni.
- Frequente associazione con arterite a cellule giganti (GCA).
- Diagnosi principalmente clinica.
Caratteristiche cliniche
- Insorgenza improvvisa e rapida progressione del dolore e rigidità.
- Dolore e rigidità muscolare a collo, spalle e cingolo pelvico.
- Generalmente bilaterale, ma può essere monolaterale all'inizio.
- I sintomi sono peggiori al mattino e migliorano nel corso della giornata.
- La rigidità peggiora con il riposo e l'inattività.
- Interferenza con le attività quotidiane.
PMR: dove è l'infiammazione?
- Il dolore è descritto come muscolare, ma gli studi elettrodiagnostici e la biopsia muscolare non mostrano evidenze di patologia muscolare.
- La RM e la PET suggeriscono che l'infiammazione è simmetricamente localizzata nei tessuti molli extracapsulari che circondano le spalle e il cingolo pelvico.
- L'infiammazione tendinea e bursale non ha caratteristiche specifiche.
Coinvolgimento delle articolazioni periferiche
- Circa il 40% dei pazienti presenta artrite periferica (ginocchia, MCF, polsi) alla diagnosi o durante il decorso clinico.
- Non è erosiva e autolimitante.
- Possibile tumefazione delle estremità con edema e poliartrite, ad insorgenza improvvisa: artrite simmetrica, seronegativa, a remissione, con edema a "stampo" (RS3PE).
PMR vs AR ad esordio senile
- L’AR ad esordio senile classica (70%) presenta poliartrite erosiva e coinvolgimento di polsi, MCF ed IFP con RF e/o ACPA positive.
- La PMR-like (25%) presenta coinvolgimento non erosivo dei cingoli, possibilità di interessamento di polsi e MCF/IFP, assenza di RF e ACPA.
- La RS3PE-like (5%) presenta una tenosinovite del polso con edema improntabile delle mani con insorgenza acuta.
Sintomi sistemici
- Circa la metà dei pazienti presenta astenia, febbre e perdita di peso.
Esami di laboratorio
- Valori normali di creatinchinasi (CK).
- Aumento della VES e PCR (2-10 volte i valori normali).
- La PCR è più sensibile della VES nella valutazione dell'attività della malattia.
- Il 1-2% dei pazienti con valori normali di entrambi.
- Aumento dei livelli sierici di IL-6.
- Fosfatasi alcalina (ALP – isoenzima epatico) aumentata in circa un terzo dei pazienti.
Criteri di classificazione provisionali EULAR
- Criteri clinici, età ≥50 anni, dolore ai muscoli del cingolo scapolare e pelvico con rigidità mattutina >45 minuti, escludendo altri coinvolgimenti articolari.
- Criteri ecografici, presenza di borse subdeltoide, tenosinovite bicipitale o gleno-omerale e/o sinoviti alle anche a dimostrazione con ecografia.
Trattamento
- Prednisone orale.
- Valutare MTX in pazienti ad alto rischio di ricadute o bisogno di terapia prolungata.
- Aumento graduale del dosaggio di corticosteroidi.
- Tocilizumab o metilprednisolone intramuscolo in alternativa alla terapia orale.
- Graduale tapering dei glucocorticoidi.
- Interruzione della prednisone se si raggiunge la remissione.
Arterite a cellule giganti (GCA)
- La GCA colpisce principalmente grandi arterie, come l’aorta e sue diramazioni, con predilezione per le arterie carotidee e vertebrali.
- È strettamente correlata alla PMR e circa il 15% dei pazienti con PMR sviluppa GCA, e il 50% dei pazienti con GCA sviluppa sintomi di PMR.
- Prevalenza: 0.2-0.3% in individui > 50 anni.
- F > M (2:1)
- Picco incidenza: 60-80 anni.
Sintomi sistemici GCA
- Febbre generalmente febbricola.
- Perdita di peso.
- Astenia.
- Sudorazione notturna.
Cefalea GCA
- Cefalea di nuova insorgenza o peggioramento di cefalea preesistente.
- Generalmente localizzata temporalmente (60%), meno frequentemente occipitale, frontale o generalizzata.
- Dolore vivo e continuo.
- Insieme ad altri sintomi/segni.
Complicazioni oculari GCA
- Cecità, complicanza temibile (20%).
- La neuropatia ottica ischemica anteriore (AION) è una causa comune dovuta ad arterite nelle arterie ciliari posteriori, principale fonte di irrorazione del nervo ottico.
- Altri sintomi visivi: diplopia, ischemia muscolatura estrinseca dell'occhio, paralisi oculomotrici.
Eventi cerebrovascolari GCA
- Ictus e TIA (1.5-7%).
- Stenosi/occlusione delle arterie vertebrali extradurali (40-50%) o carotidi.
- Compromissione a carico delle arterie intracraniche rara.
Metodi di Imaging GCA
- Angio-RM, per la valutazione del coinvolgimento cranico ed extracranico (anomalie del lume, ispessimento dei vasi, potenziamento parietale o perivascolare).
- Angio-TC, per la valutazione del coinvolgimento extracranico(anomalie del lume, ispessimento dei vasi, potenziamento parietale o perivascolare).
- PET/TC 18F-FDG, per una valutazione panoramica del coinvolgimento extracranico (aorta, succlavia, carotide, iliaca, femorale).
- Ecografia Doppler ad alta risoluzione con elevata sensibilità (91%) e specificità (96%) per GCA.
- Biopsia dell'arteria temporale (TAB) standard oro per la diagnosi di GCA ma con un rischio di lesioni.
Arterite di Takayasu (TAK)
- Minore incidenza rispetto alla GCA.
- F > M (5-10:1).
- Fase iniziale infiammatoria seguita da fase non infiammatoria ("malattia senza polso").
- Coinvolgimento carotideo/vertebrale (carotidinia, soffio carotideo, ictus/TIA, convulsioni, sincope).
- Interessamento arterioso dell'arto superiore (claudicatio, polsi periferici assenti/deboli).
- Coinvolgimento dell'arteria renale (ipertensione arteriosa).
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Description
La polimialgia reumatica è una malattia infiammatoria che colpisce le persone over 50, caratterizzata da dolore e rigidità, soprattutto al cingolo scapolare e pelvico. Scopri i sintomi, l'insorgenza e le modalità di diagnosi attraverso il nostro quiz approfondito.