Polimialgia Reumatica - Diagnosi e Sintomi
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Questions and Answers

Quale dei seguenti è un carattere distintivo dell'artrite periferica nei pazienti?

  • Sintomi sistemici costanti
  • Coinvolgimento non erosivo (correct)
  • Presenza di fattori reumatoidi in tutti i casi
  • Inflammación erosiva delle articolazioni

Qual è la percentuale di pazienti con artrite reumatoide ad esordio senile che presentano una poliartrite erosiva?

  • 35%
  • 70% (correct)
  • 50%
  • 25%

Quali sintomi sistemici possono presentarsi nei pazienti affetti?

  • Dolori articolari persistenti
  • Edema non improntabile
  • Infezioni frequenti
  • Astenia, febbricola e perdita di peso (correct)

Quale caratteristica definisce il tipo RS3PE?

<p>Tenosinovite del polso a insorgenza acuta (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è una differenza fondamentale tra l'artrite reumatoide e la polimialgia reumatica (PMR)?

<p>La PMR presenta sempre mialgia (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è il sintomo di presentazione più comune nella GCA craniale?

<p>Cefalea (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni non è vera riguardo alla GCA?

<p>I legami tra GCA e infezione sono molto forti (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la percentuale di pazienti con GCA craniale che presenta cefalea temporale?

<p>60% (B)</p> Signup and view all the answers

La claudicatio della mandibola è associata a quale condizione?

<p>GCA craniale (A)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti opzioni è un sintomo sistemico di GCA?

<p>Perdita di peso (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la complicanza più grave associata a C-GCA?

<p>Cecità (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la causa più comune di cecità nei pazienti con C-GCA?

<p>Neuropatia ottica ischemica anteriore (AION) (C)</p> Signup and view all the answers

Quali arterie sono frequentemente coinvolte nella C-GCA per quanto riguarda eventi cerebrovascolari?

<p>Arterie carotidi (C)</p> Signup and view all the answers

Quali sintomi visivi possono manifestarsi nei pazienti affetti da C-GCA?

<p>Amaurosi fugace (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la percentuale di pazienti con C-GCA che possono sperimentare eventi cerebrovascolari come stroke o TIA?

<p>1.5-7% (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è la principale caratteristica clinica della polimialgia reumatica?

<p>Dolore e rigidità del cingolo scapolare e pelvico (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è il rapporto di incidenza di PMR tra le donne e gli uomini?

<p>2:1 (C)</p> Signup and view all the answers

Quale tipo di infiammazione è tipicamente associato alla polimialgia reumatica?

<p>Infiammazione bilaterale di tessuti molli extracapsulari (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è l'età media di insorgenza della polimialgia reumatica?

<p>70-75 anni (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è il sintomo mattutino più caratteristico della polimialgia reumatica?

<p>Rigidità prolungata (A)</p> Signup and view all the answers

La diagnosi della polimialgia reumatica si basa principalmente su?

<p>Osservazione clinica (B)</p> Signup and view all the answers

Dove si localizza tipicamente l'infiammazione nella polimialgia reumatica?

<p>Nei tessuti connettivi peritendinei e perimisiali (C)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo all'incidenza della PMR?

<p>E' più comune negli individui sopra i 50 anni (A)</p> Signup and view all the answers

Quale dei seguenti valori è più probabile trovare elevato nei pazienti con polimialgia reumatica (PMR)?

<p>PCR (A)</p> Signup and view all the answers

In quale percentuale dei pazienti affetti da PMR si osserva un aumento isolato dei valori di PCR all'esordio della malattia?

<p>Circa il 20% (D)</p> Signup and view all the answers

Quale enzima epatico dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale in pazienti di età superiore ai 50 anni con anomalie inspiegabili?

<p>Fosfatasi alcalina (ALP) (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è la principale arteria colpita dalla arterite a cellule giganti (GCA)?

<p>Arteria aorta (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è la prevalenza stimata della GCA nella popolazione sopra i 50 anni?

<p>0.2-0.3% (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è un tipico segno istopatologico osservato nella parete arteriosa dei pazienti con GCA?

<p>Lesioni granulomatose (A)</p> Signup and view all the answers

Quale dei seguenti sintomi è frequentemente sviluppato dal 50% dei pazienti con GCA?

<p>Sintomi di PMR (C)</p> Signup and view all the answers

Quale infiammazione è più comunemente associata alla PMR?

<p>Arterite a cellule giganti (C)</p> Signup and view all the answers

Quali sintomi sono associati al coinvolgimento extracranico in GCA?

<p>Claudiation degli arti e ischemia digitale (B), Aneurisma e perdita di peso (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza principale tra la VES e la PCR in termini di sensibilità nella diagnosi di GCA?

<p>La PCR è più sensibile della VES (B)</p> Signup and view all the answers

Quali condizioni possono presentarsi nel 3-14% dei pazienti all’esordio della GCA?

<p>ES e PCR normali (C)</p> Signup and view all the answers

Che tipo di tessuto è meno presente nelle arterie intradurali e perchè ciò è rilevante per la GCA?

<p>Tessuto elastico, quindi sono raramente colpite (C)</p> Signup and view all the answers

Quale dei seguenti segnali clinici non è un sintomo di coinvolgimento vascolare in GCA?

<p>Declino dell'udito (B)</p> Signup and view all the answers

Quale affermazione è corretta riguardo l'IL-6 sierica nella GCA?

<p>È direttamente correlata alla fisiopatologia (D)</p> Signup and view all the answers

Quali sono i sintomi costituzionali tipici della GCA?

<p>Malessere, febbre e debolezza muscolare (A)</p> Signup and view all the answers

Cosa si intende per 'oscillopsia' nel contesto della GCA?

<p>Sensazione di movimento dei propri occhi (D)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Cefalea nella GCA

La cefalea è il sintomo di presentazione più comune nella GCA, presente nel 70% dei casi. Si può manifestare come una nuova cefalea o un peggioramento di una cefalea preesistente.

Febbre nella GCA

La febbre è un sintomo sistemico frequente nella GCA, presente nel 30-50% dei pazienti. Solitamente si tratta di una febbricola.

Sintomi sistemici della GCA

La GCA può manifestarsi con sintomi sistemici come febbre, perdita di peso, astenia e sudorazione notturna.

GCA: Cosa è?

La GCA è una infiammazione delle arterie di grosso calibro, che può colpire l'arteria temporale, la carotide esterna, la carotide interna e le arterie vertebrali.

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Esame dell'arteria temporale nella GCA

L'arteria temporale può essere tumefatta, dolorante al tatto e con un polso debole.

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Artrite periferica nella RA

L'artrite periferica colpisce circa il 40% dei pazienti con RA, spesso sviluppandosi durante il decorso della malattia. Le articolazioni più frequentemente colpite sono ginocchia, articolazioni metacarpo-falangee (MCF) e polsi. L'artrite è generalmente non erosiva e spesso autolimitante.

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RS3PE

La RS3PE (sinovite simmetrica seronegativa remittente con edema improntabile) è caratterizzata da tumefazione alle estremità con edema improntabile, associata a poliartrite ad insorgenza improvvisa. È una condizione remittente e seronegativa.

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RA ad esordio senile vs PMR

L'artrite reumatoide ad esordio senile può manifestare un decorso clinico simile alla polimialgia reumatica (PMR), soprattutto nei casi non classici. Mentre la forma classica è caratterizzata da erosione articolare e presenza di fattore reumatoide (RF) e/o anticorpi anti-peptide citrullinato (ACPA), la forma PMR-like presenta coinvolgimento non erosivo dei cingoli, artrite di breve durata e valori elevati di VES/CRP.

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RS3PE-like

La RS3PE-like è una variante della RA ad esordio senile caratterizzata da tenosinovite del polso a insorgenza acuta con edema improntabile delle mani. È una condizione relativamente rara e spesso confusa con la PMR.

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Sintomi sistemici nella RA

Circa la metà dei pazienti con RA presenta sintomi sistemici come astenia, febbre lieve e perdita di peso. Questi sintomi possono essere presenti in diversi stadi della malattia.

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Ves e PCR nella PMR e GCA

Un aumento dei valori di VES e PCR è un segno comune di polimialgia reumatica (PMR) e arterite a cellule giganti (GCA). La PCR è più sensibile della VES nel monitorare l'attività della malattia.

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Livelli di IL-6 in PMR e GCA

L'aumento dei livelli sierici di IL-6 è un altro indicatore importante per la diagnosi di PMR e GCA.

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Fosfatasi alcalina (ALP) nella PMR

Circa un terzo dei pazienti affetti da PMR presenta un aumento della fosfatasi alcalina (ALP), un enzima epatico.

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Che cos'è l'arterite a cellule giganti (GCA)?

L'arterite a cellule giganti (GCA) è una vasculite che colpisce le arterie di grandi dimensioni, come l'aorta.

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Relazione tra PMR e GCA

La GCA è spesso associata alla polimialgia reumatica (PMR). Il 15% dei pazienti affetti da PMR sviluppa GCA e il 50% dei pazienti affetti da GCA sviluppa sintomi di PMR.

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Prevalenza e demografia della GCA

La GCA è più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni e colpisce le donne più degli uomini (rapporto 2:1).

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Caratteristiche patologiche della GCA

Le lesioni tipiche della GCA includono granulomi, che sono accumuli infiammatori di cellule, tra cui linfociti, macrofagi e cellule giganti multinucleate.

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Cosa sono le arterie di grandi dimensioni?

La GCA è una vasculite che colpisce per lo più le arterie di grandi dimensioni, come l'aorta, con una predilezione per le arterie carotidi e vertebrali.

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Cos'è la polimialgia reumatica?

La polimialgia reumatica (PMR) è una malattia infiammatoria che colpisce principalmente individui di età superiore ai 50 anni. È caratterizzata da dolore e rigidità nei muscoli intorno alla spalla e all'anca. È la malattia reumatica infiammatoria più comune negli anziani.

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Chi è più colpito dalla PMR?

La PMR è più comune nelle donne che negli uomini, con un rapporto di 2:1. L'incidenza è più alta tra i 70 e i 75 anni.

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Quali sono i sintomi della PMR?

Il dolore e la rigidità muscolare si presentano improvvisamente e si intensificano rapidamente. Il dolore è spesso grave, continuo e generalmente presente su entrambi i lati del corpo, anche se può iniziare da un solo lato. Il dolore può irradiarsi alle braccia e alle gambe.

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In che modo il dolore della PMR cambia durante il giorno?

Il dolore è peggiore al mattino e migliora gradualmente nel corso della giornata. Peggiora anche dopo un periodo di riposo o di inattività prolungata.

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Come influisce la PMR sulla mobilità?

La rigidità mattutina è grave e può durare a lungo, interferendo con le attività quotidiane come vestirsi, spazzolarsi i capelli o alzarsi dal letto.

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Dove si trova l'infiammazione nella PMR?

Le analisi elettrodiagnostiche e la biopsia muscolare non mostrano segni di patologia muscolare. Questo significa che l'infiammazione non si trova nel muscolo stesso.

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Cosa mostrano le analisi di imaging nella PMR?

La risonanza magnetica (RM) e la PET suggeriscono che l'infiammazione si concentra nei tessuti molli che circondano le spalle e l'anca.

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Quali strutture sono colpite dall'infiammazione nella PMR?

Le strutture infiammate sono i tessuti connettivi che circondano i tendini e i muscoli. L'infiammazione può anche coinvolgere le capsule articolari e le borse.

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Complicazioni oculari nella GCA

Le complicazioni oculari sono una serie di disturbi visivi che possono verificarsi a causa dell'infiammazione delle arterie che forniscono sangue agli occhi. La cecità è la complicanza più grave e può essere irreversibile.

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Neuropatia ottica ischemica anteriore (AION)

La neuropatia ottica ischemica anteriore (AION) è la causa più comune di cecità nella GCA. Si verifica quando le arterie che forniscono sangue al nervo ottico si infiammano e si restringono.

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Diplopia nella GCA

L'ischemia della muscolatura estrinseca o la paralisi dei nervi oculomotori possono causare diplopia, ovvero visione doppia. Questo sintomo può essere transitorio o persistente.

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Eventi cerebrovascolari nella GCA

Gli eventi cerebrovascolari, come l'ictus e l'attacco ischemico transitorio (TIA), si verificano in circa l'1,5-7% dei pazienti con GCA. Sono causati da una stenosi o occlusione delle arterie vertebrali extradurali o delle carotidi.

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Arterite delle arterie ciliari posteriori

L'arterite delle arterie ciliari posteriori è una condizione che colpisce le arterie che forniscono sangue al nervo ottico. Questa infiammazione può causare cecità.

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GCA e arterie intracraniche

Le arterie intracraniche sono raramente colpite dalla GCA, probabilmente perché l'arteria temporale ha più tessuto elastico rispetto alle arterie intracraniche. Le arterie intracraniche, in confronto, hanno poco o nessun tessuto elastico.

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VES e PCR nella GCA

L'aumento dei valori di VES e PCR è comune nella GCA. Può essere visto anche in assenza di altri sintomi. La PCR è più sensibile della VES.

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GCA e coinvolgimento extracranico

La GCA può colpire anche arterie extracraniche. Questa condizione può causare sintomi come claudicatio degli arti, fenomeno di Raynaud e ischemia digitale.

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IL-6 nella GCA

L'IL-6 è una citochina infiammatoria che è elevata nei pazienti con GCA. Sebbene l'aumento dell'IL-6 sia legato alla patologia, non è uno strumento diagnostico diagnostico.

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Sintomi neurologici della GCA

I sintomi neurologici tipici della GCA includono vertigini, atassia, nistagmo, ipotonia e oscillopsia. Le cefalee sono comuni e possono essere unilaterali. Il coinvolgimento dei nervi cranici è possibile.

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GCA e aneurismi, dissezioni, o stenosi

La GCA può causare aneurismi, dissezioni o stenosi delle arterie. Questi problemi possono portare a sintomi neurologici o essere asintomatici.

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PCR nella GCA

La PCR può essere normale nel 3-14% dei pazienti con GCA all'esordio, quindi non può essere utilizzata da sola per escludere la malattia. Le PCR ritornano alla normalità più rapidamente dopo il trattamento.

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Study Notes

Polimialgia Reumatica (PMR)

  • La PMR è una malattia infiammatoria che colpisce principalmente gli individui oltre i 50 anni.
  • Caratterizzata da dolore e rigidità a carico del cingolo scapolare e pelvico.
  • Prevalenza: 0.3-0.6% negli individui oltre i 50 anni.
  • F > M (2:1)
  • Picco incidenza: 70-75 anni.
  • Frequente associazione con arterite a cellule giganti (GCA).
  • Diagnosi principalmente clinica.

Caratteristiche cliniche

  • Insorgenza improvvisa e rapida progressione del dolore e rigidità.
  • Dolore e rigidità muscolare a collo, spalle e cingolo pelvico.
  • Generalmente bilaterale, ma può essere monolaterale all'inizio.
  • I sintomi sono peggiori al mattino e migliorano nel corso della giornata.
  • La rigidità peggiora con il riposo e l'inattività.
  • Interferenza con le attività quotidiane.

PMR: dove è l'infiammazione?

  • Il dolore è descritto come muscolare, ma gli studi elettrodiagnostici e la biopsia muscolare non mostrano evidenze di patologia muscolare.
  • La RM e la PET suggeriscono che l'infiammazione è simmetricamente localizzata nei tessuti molli extracapsulari che circondano le spalle e il cingolo pelvico.
  • L'infiammazione tendinea e bursale non ha caratteristiche specifiche.

Coinvolgimento delle articolazioni periferiche

  • Circa il 40% dei pazienti presenta artrite periferica (ginocchia, MCF, polsi) alla diagnosi o durante il decorso clinico.
  • Non è erosiva e autolimitante.
  • Possibile tumefazione delle estremità con edema e poliartrite, ad insorgenza improvvisa: artrite simmetrica, seronegativa, a remissione, con edema a "stampo" (RS3PE).

PMR vs AR ad esordio senile

  • L’AR ad esordio senile classica (70%) presenta poliartrite erosiva e coinvolgimento di polsi, MCF ed IFP con RF e/o ACPA positive.
  • La PMR-like (25%) presenta coinvolgimento non erosivo dei cingoli, possibilità di interessamento di polsi e MCF/IFP, assenza di RF e ACPA.
  • La RS3PE-like (5%) presenta una tenosinovite del polso con edema improntabile delle mani con insorgenza acuta.

Sintomi sistemici

  • Circa la metà dei pazienti presenta astenia, febbre e perdita di peso.

Esami di laboratorio

  • Valori normali di creatinchinasi (CK).
  • Aumento della VES e PCR (2-10 volte i valori normali).
  • La PCR è più sensibile della VES nella valutazione dell'attività della malattia.
  • Il 1-2% dei pazienti con valori normali di entrambi.
  • Aumento dei livelli sierici di IL-6.
  • Fosfatasi alcalina (ALP – isoenzima epatico) aumentata in circa un terzo dei pazienti.

Criteri di classificazione provisionali EULAR

  • Criteri clinici, età ≥50 anni, dolore ai muscoli del cingolo scapolare e pelvico con rigidità mattutina >45 minuti, escludendo altri coinvolgimenti articolari.
  • Criteri ecografici, presenza di borse subdeltoide, tenosinovite bicipitale o gleno-omerale e/o sinoviti alle anche a dimostrazione con ecografia.

Trattamento

  • Prednisone orale.
  • Valutare MTX in pazienti ad alto rischio di ricadute o bisogno di terapia prolungata.
  • Aumento graduale del dosaggio di corticosteroidi.
  • Tocilizumab o metilprednisolone intramuscolo in alternativa alla terapia orale.
  • Graduale tapering dei glucocorticoidi.
  • Interruzione della prednisone se si raggiunge la remissione.

Arterite a cellule giganti (GCA)

  • La GCA colpisce principalmente grandi arterie, come l’aorta e sue diramazioni, con predilezione per le arterie carotidee e vertebrali.
  • È strettamente correlata alla PMR e circa il 15% dei pazienti con PMR sviluppa GCA, e il 50% dei pazienti con GCA sviluppa sintomi di PMR.
  • Prevalenza: 0.2-0.3% in individui > 50 anni.
  • F > M (2:1)
  • Picco incidenza: 60-80 anni.

Sintomi sistemici GCA

  • Febbre generalmente febbricola.
  • Perdita di peso.
  • Astenia.
  • Sudorazione notturna.

Cefalea GCA

  • Cefalea di nuova insorgenza o peggioramento di cefalea preesistente.
  • Generalmente localizzata temporalmente (60%), meno frequentemente occipitale, frontale o generalizzata.
  • Dolore vivo e continuo.
  • Insieme ad altri sintomi/segni.

Complicazioni oculari GCA

  • Cecità, complicanza temibile (20%).
  • La neuropatia ottica ischemica anteriore (AION) è una causa comune dovuta ad arterite nelle arterie ciliari posteriori, principale fonte di irrorazione del nervo ottico.
  • Altri sintomi visivi: diplopia, ischemia muscolatura estrinseca dell'occhio, paralisi oculomotrici.

Eventi cerebrovascolari GCA

  • Ictus e TIA (1.5-7%).
  • Stenosi/occlusione delle arterie vertebrali extradurali (40-50%) o carotidi.
  • Compromissione a carico delle arterie intracraniche rara.

Metodi di Imaging GCA

  • Angio-RM, per la valutazione del coinvolgimento cranico ed extracranico (anomalie del lume, ispessimento dei vasi, potenziamento parietale o perivascolare).
  • Angio-TC, per la valutazione del coinvolgimento extracranico(anomalie del lume, ispessimento dei vasi, potenziamento parietale o perivascolare).
  • PET/TC 18F-FDG, per una valutazione panoramica del coinvolgimento extracranico (aorta, succlavia, carotide, iliaca, femorale).
  • Ecografia Doppler ad alta risoluzione con elevata sensibilità (91%) e specificità (96%) per GCA.
  • Biopsia dell'arteria temporale (TAB) standard oro per la diagnosi di GCA ma con un rischio di lesioni.

Arterite di Takayasu (TAK)

  • Minore incidenza rispetto alla GCA.
  • F > M (5-10:1).
  • Fase iniziale infiammatoria seguita da fase non infiammatoria ("malattia senza polso").
  • Coinvolgimento carotideo/vertebrale (carotidinia, soffio carotideo, ictus/TIA, convulsioni, sincope).
  • Interessamento arterioso dell'arto superiore (claudicatio, polsi periferici assenti/deboli).
  • Coinvolgimento dell'arteria renale (ipertensione arteriosa).

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La polimialgia reumatica è una malattia infiammatoria che colpisce le persone over 50, caratterizzata da dolore e rigidità, soprattutto al cingolo scapolare e pelvico. Scopri i sintomi, l'insorgenza e le modalità di diagnosi attraverso il nostro quiz approfondito.

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