Piastrinopenie - Parte 1
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Questions and Answers

Qual è la durata normale del tempo di sanguinamento in un soggetto sano?

  • Fino a 5 minuti
  • Da 10 a 15 minuti
  • Meno di 1 minuto
  • Da 1 a 9 minuti (correct)

    • Quale metodo viene utilizzato per misurare il tempo di sanguinamento?

  • Metodo di Bleeding Time
  • Metodo di Ivy (correct)
  • Metodo di PT
  • Metodo di APTT

    • In quale delle seguenti condizioni il tempo di sanguinamento è prolungato?

  • In caso di piastrinopatie (correct)
  • In caso di ipertensione
  • In caso di anemia
  • In caso di elevato numero di leucociti

    • Quale affermazione sull'interazione delle piastrine è vera?

    <p>Le piastrine formano il tappo emostatico primario</p> Signup and view all the answers

    Qual è una delle cause di piastrinopenia?

    <p>Eredità delle patologie del gene MYH9</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione è corretta riguardo ai megacariociti maturi?

    <p>I megacariociti maturi liberano pro-platelets a seguito di rottura delle membrane.</p> Signup and view all the answers

    Quale marcatore appare per primo durante la megacariocitopoiesi?

    <p>gp IIb/IIIa</p> Signup and view all the answers

    Qual è il principale processo che porta alla poliploidia nucleare nei megacariociti?

    <p>Endomitosi</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione riguardante la maturazione citoplasmatica è vera?

    <p>Comprende la formazione di setti di demarcazione.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la correlazione tra il numero di piastrine prodotte e la maturazione dei megacariociti?

    <p>Megacariociti più maturi producono un numero maggiore di piastrine.</p> Signup and view all the answers

    Qual è lo stato di poliploidia nucleare massimo riscontrabile nei megacariociti?

    <p>16N</p> Signup and view all the answers

    In quale fase della megacariocitopoiesi viene espressa la gp Ib?

    <p>Durante lo stato di megacarioblasto.</p> Signup and view all the answers

    Cosa indica la presenza di setti di demarcazione nel citoplasma dei megacariociti?

    <p>Processo di maturazione citoplasmatica.</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo principale delle piastrine nella fase di emostasi primaria?

    <p>Formazione di un tappo piastrinico</p> Signup and view all the answers

    Quale recettore piastrinico è coinvolto nell'adesione piastrinica al collagene?

    <p>gp Ia/IIa</p> Signup and view all the answers

    Qual è il primo passo della cascata di attivazione delle piastrine dopo una lesione endoteliale?

    <p>Adesione al collagene</p> Signup and view all the answers

    Quale enzima catalizza la conversione dell'acido arachidonico in trombossano A2?

    <p>ciclossigenasi (COX)</p> Signup and view all the answers

    Quale proteina adesiva contribuisce a stabilizzare il legame piastrine-collagene?

    <p>fattore di von Willebrand</p> Signup and view all the answers

    In quale parte del sistema vascolare si realizza principalmente l'emostasi primaria?

    <p>nei vasi capillari, arteriole e venule</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'importanza del tappo emostatico primario nel processo di coagulazione?

    <p>Innesca la cascata coagulativa</p> Signup and view all the answers

    Quale rischio si corre se l'emostasi primaria è compromessa?

    <p>Emorragie eccessive</p> Signup and view all the answers

    Qual è la durata media di vita delle piastrine circolanti?

    <p>Circa 10 giorni</p> Signup and view all the answers

    Quale fattore agisce come inibitore della megacariocitopoiesi?

    <p>Fattore piastrinico 4 (PF4)</p> Signup and view all the answers

    Quale meccanismo si attiva in caso di riduzione della durata media delle piastrine?

    <p>Aumento del volume medio megacariocitario</p> Signup and view all the answers

    Quali fattori influenzano positivamente la megacariocitopoiesi?

    <p>IL-3, GM-CSF, e IL-11</p> Signup and view all the answers

    Dove viene espressa l'RNA della trombopoietina (TPO)?

    <p>Nel fegato, nei reni e nel muscolo liscio</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo dei progenitori megacariocitari nella megacariocitopoiesi?

    <p>Stimolano la produzione di piastrine</p> Signup and view all the answers

    Cosa accade nel caso di una piastrinosi secondaria?

    <p>Riduzione del volume megacariocitario</p> Signup and view all the answers

    Dove avviene la formazione e il rilascio delle piastrine?

    <p>Nel midollo osseo e nel polmone</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione principale della adenosindifosfatasi presente nell’endotelio?

    <p>Scindere l’ADP per inibire l’aggregazione delle piastrine</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo della trombomodulina nell'organismo?

    <p>Legare la trombina e attivare la proteina C</p> Signup and view all the answers

    In assenza di lesioni endoteliali, quale proprietà delle piastrine è preservata?

    <p>La loro circolazione nel sangue senza aderire</p> Signup and view all the answers

    Quale molecola è fondamentale per l'attività anticoagulante dell’endotelio?

    <p>Prostaciclina</p> Signup and view all the answers

    Cosa determina la presenza dei mucopolisaccaridi di membrana nell’endotelio?

    <p>L'attivazione dell'antitrombina III</p> Signup and view all the answers

    Qual è la principale funzione dei granuli a e d presenti nel citoplasma delle piastrine?

    <p>Liberare sostanze pro-aggreganti</p> Signup and view all the answers

    Che cosa provoca l'attivazione del plasminogeno?

    <p>La lisina della fibrina</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è falsa riguardo all'endotelio integro?

    <p>Facilita l’aggregazione in presenza di ADP</p> Signup and view all the answers

    Che ruolo ha il fattore piastrinico 3 nella cascata coagulativa?

    <p>Rappresenta il centro di nucleazione per i fattori della via estrinseca</p> Signup and view all the answers

    Quali manifestazioni emorragiche sono associate all'emostasi primaria?

    <p>Petecchie e ecchimosi</p> Signup and view all the answers

    Qual è la risposta alla terapia in caso di emostasi secondaria?

    <p>Terapia sistemica e sostitutiva necessaria</p> Signup and view all the answers

    Quali sono le sedi tipiche di sanguinamento nelle piastrinopenie?

    <p>Epiteli di vie digestive e urinarie</p> Signup and view all the answers

    Qual è la causa principale di sanguinamento nelle piastrinopenie?

    <p>Diminuzione della concentrazione piastrinica</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni sulla trasmissione ereditaria nei difetti emorragici è corretta?

    <p>Non c'è ereditarietà nei difetti acquisiti</p> Signup and view all the answers

    Che cosa determina la soglia critica per il sanguinamento in caso di piastrinopenia?

    <p>Meccanismi piastrinopenizzanti e altri fattori</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'insorgenza tipica del sanguinamento associato a difetti coagulativi?

    <p>Dopo giorni dal trauma</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Piastrinopenie - Parte 1

    • La megacariocitopoiesi inizia dalla cellula staminale multipotente, specializzata nella linea megacariocitaria.
    • Si distingue per un comparto proliferante (BFU-MK e CFU-MK) e un comparto maturante, con megacarioblasti (5% degli elementi megacariocitari nel midollo osseo) e megacariociti.
    • La comparsa di marcatori della linea megacariocitaria (come gp IIb/IIIa) si differenzia durante la maturazione; gp Ib, trombospondina e fattore piastrinico 4 appaiono nella fase di megacarioblasto.
    • Lo sviluppo dei megacariociti maturi si basa su poliploidia nucleare (endomitosi, fino a 16N, ma anche 8N e 32N) e maturazione citoplasmatica (aumento del volume, setti di demarcazione, formazione di granuli di secrezione e piastrine).
    • Il numero di piastrine prodotte correla con la ploidia e il grado di maturazione citoplasmatica dei megacariociti. Quindi, i megacariociti più maturi producono più piastrine.

    Piastrinopoiesi (1)

    • I megacariociti maturi, nel midollo osseo, liberano frammenti di citoplasma (pro-platelets) che si frammentano in piastrine.
    • La formazione e il rilascio delle piastrine avvengono anche nel polmone.
    • Le piastrine circolanti hanno una vita media di circa 10 giorni. Se questa durata si riduce, i meccanismi compensatori cercano di aumentare la produzione piastrinica, aumentando dapprima il volume medio dei megacariociti e poi la produzione, potenzialmente fino a 6-8 volte.

    Piastrinopoiesi (2)

    • La produzione piastrinica avviene nel midollo osseo (70%) e in parte nella milza (30%).
    • Le piastrine circolanti vengono rimosse con una vita media di 7-10 giorni.

    Regolazione della Megacariocitopoiesi (1)

    • I progenitori megacariocitari sono influenzati da fattori proliferativi (IL-3, GM-CSF, IL-6, IL-11 e SCF) che agiscono anche durante la maturazione, favorendo l'endomitosi e la maturazione citoplasmatica.
    • I fattori inibenti la megacariocitopoiesi includono TGF-β1, fattore piastrinico 4 e interferoni (IFNα e γ).
    • La trombopoietina (TPO) è il principale fattore di crescita megacariocitario, agendo sulla proliferazione e maturazione dei progenitori e favorendo la produzione di piastrine normali.

    Regolazione della Megacariocitopoiesi (2)

    • La TPO è prodotta dal fegato e dal rene, ed è regolata in base ai livelli di piastrine circolanti.
    • Una riduzione dei livelli di piastrine induce un aumento dei livelli di TPO nel plasma per stimolare la produzione di piastrine.
    • Al contrario, un aumento dei livelli di piastrine riduce i livelli di TPO.

    Piastrine

    • Le piastrine sono dischi ovali, biconvesso, anucleati con un diametro di 2-4 µm.
    • Hanno una zona granulare centrale (cromomero) e una periferica, diafana (ialomero).
    • Il loro numero normale nel sangue periferico è di 150.000-350.000/mmc.
    • Sono composte da una membrana trilaminare con microtubuli, actina e miosina.
    • Hanno un rivestimento glicoproteico sulla membrana e presentano granuli (α e δ).

    Emostasi Vasculo-Piastrinica (1)

    • In assenza di lesioni endoteliali, le piastrine circolano senza aderire all'endotelio.
    • L'endotelio integro ha attività antipiastrinica, grazie alla produzione di prostaciclina e ossido nitrico e presenza di adenosina difosfatasi.
    • L'endotelio ha un'attività anticoagulante e fibrinolitica, realizzando mucopolisaccaridi di membrana e trombomodulina che attivano l' antitrombina III, rallentando la produzione e l'azione della trombina, oltre all'attivazione del plasminogeno.

    Emostasi Vasculo-Piastrinica (2, 3 e 4)

    • Emostasi primaria è data dal tappo piastrinico per arrestare la perdita di sangue da vasi capillari, arteriole e venule.
    • In caso di lesione endoteliale, coinvolge la vasocostrizione, adesione, attivazione e aggregazione piastrinica.
    • Rilascio di fattori dal contenuto dei granuli (fattore von Willebrand, trombospondina, PDGF, calcio, ATP, ADP, serotonina, adrenalina).
    • Aggregazione piastrinica: adesione tramite fattori e gp IIb/IIIa, formazione del tappo e retrazione.

    Manifestazioni Emorragiche

    • Classificazione delle piastrinopenie, considerando l'insorgenza del sanguinamento, le sedi e i segni (petecchie, ecchimosi, ematomi), la trasmissione e la risposta alla terapia.
    • Emostasi primaria/secondaria (difetto vasculo-piastrinico/coagulativo).
    • Tempo di sanguinamento (normale 1-9 minuti).

    Piastrinopenie

    • Condizioni con eziopatogenesi eterogenea, caratterizzate da concentrazione piastrinica inferiore a 150.000/mmc.
    • La soglia critica per sintomi emorragici non è univoca.
    • Tempo di sanguinamento prolungato al di sotto delle 100.000 piastrine/mm.

    Classificazione delle Piastrinopenie

    • Le piastrinopenie possono essere classificate in base alla causa (ipo-aplasia megacariocitaria midollare, piastrinopoiesi inefficacie, esaltata distruzione/aumentato consumo periferico tramite meccanismi immunologici o non immunologici, alterata distribuzione della massa piastrinica, pseudopiastrinopenia).

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