Piastrinopenie - Parte 1
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Questions and Answers

Qual è la durata normale del tempo di sanguinamento in un soggetto sano?

  • Fino a 5 minuti
  • Da 10 a 15 minuti
  • Meno di 1 minuto
  • Da 1 a 9 minuti (correct)

Quale metodo viene utilizzato per misurare il tempo di sanguinamento?

  • Metodo di Bleeding Time
  • Metodo di Ivy (correct)
  • Metodo di PT
  • Metodo di APTT

In quale delle seguenti condizioni il tempo di sanguinamento è prolungato?

  • In caso di piastrinopatie (correct)
  • In caso di ipertensione
  • In caso di anemia
  • In caso di elevato numero di leucociti

Quale affermazione sull'interazione delle piastrine è vera?

<p>Le piastrine formano il tappo emostatico primario (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è una delle cause di piastrinopenia?

<p>Eredità delle patologie del gene MYH9 (D)</p> Signup and view all the answers

Quale affermazione è corretta riguardo ai megacariociti maturi?

<p>I megacariociti maturi liberano pro-platelets a seguito di rottura delle membrane. (A)</p> Signup and view all the answers

Quale marcatore appare per primo durante la megacariocitopoiesi?

<p>gp IIb/IIIa (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è il principale processo che porta alla poliploidia nucleare nei megacariociti?

<p>Endomitosi (D)</p> Signup and view all the answers

Quale affermazione riguardante la maturazione citoplasmatica è vera?

<p>Comprende la formazione di setti di demarcazione. (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la correlazione tra il numero di piastrine prodotte e la maturazione dei megacariociti?

<p>Megacariociti più maturi producono un numero maggiore di piastrine. (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è lo stato di poliploidia nucleare massimo riscontrabile nei megacariociti?

<p>16N (B)</p> Signup and view all the answers

In quale fase della megacariocitopoiesi viene espressa la gp Ib?

<p>Durante lo stato di megacarioblasto. (B)</p> Signup and view all the answers

Cosa indica la presenza di setti di demarcazione nel citoplasma dei megacariociti?

<p>Processo di maturazione citoplasmatica. (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo principale delle piastrine nella fase di emostasi primaria?

<p>Formazione di un tappo piastrinico (B)</p> Signup and view all the answers

Quale recettore piastrinico è coinvolto nell'adesione piastrinica al collagene?

<p>gp Ia/IIa (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è il primo passo della cascata di attivazione delle piastrine dopo una lesione endoteliale?

<p>Adesione al collagene (D)</p> Signup and view all the answers

Quale enzima catalizza la conversione dell'acido arachidonico in trombossano A2?

<p>ciclossigenasi (COX) (D)</p> Signup and view all the answers

Quale proteina adesiva contribuisce a stabilizzare il legame piastrine-collagene?

<p>fattore di von Willebrand (A)</p> Signup and view all the answers

In quale parte del sistema vascolare si realizza principalmente l'emostasi primaria?

<p>nei vasi capillari, arteriole e venule (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è l'importanza del tappo emostatico primario nel processo di coagulazione?

<p>Innesca la cascata coagulativa (A)</p> Signup and view all the answers

Quale rischio si corre se l'emostasi primaria è compromessa?

<p>Emorragie eccessive (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la durata media di vita delle piastrine circolanti?

<p>Circa 10 giorni (B)</p> Signup and view all the answers

Quale fattore agisce come inibitore della megacariocitopoiesi?

<p>Fattore piastrinico 4 (PF4) (D)</p> Signup and view all the answers

Quale meccanismo si attiva in caso di riduzione della durata media delle piastrine?

<p>Aumento del volume medio megacariocitario (D)</p> Signup and view all the answers

Quali fattori influenzano positivamente la megacariocitopoiesi?

<p>IL-3, GM-CSF, e IL-11 (A)</p> Signup and view all the answers

Dove viene espressa l'RNA della trombopoietina (TPO)?

<p>Nel fegato, nei reni e nel muscolo liscio (C)</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo dei progenitori megacariocitari nella megacariocitopoiesi?

<p>Stimolano la produzione di piastrine (A)</p> Signup and view all the answers

Cosa accade nel caso di una piastrinosi secondaria?

<p>Riduzione del volume megacariocitario (B)</p> Signup and view all the answers

Dove avviene la formazione e il rilascio delle piastrine?

<p>Nel midollo osseo e nel polmone (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione principale della adenosindifosfatasi presente nell’endotelio?

<p>Scindere l’ADP per inibire l’aggregazione delle piastrine (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo della trombomodulina nell'organismo?

<p>Legare la trombina e attivare la proteina C (B)</p> Signup and view all the answers

In assenza di lesioni endoteliali, quale proprietà delle piastrine è preservata?

<p>La loro circolazione nel sangue senza aderire (C)</p> Signup and view all the answers

Quale molecola è fondamentale per l'attività anticoagulante dell’endotelio?

<p>Prostaciclina (C)</p> Signup and view all the answers

Cosa determina la presenza dei mucopolisaccaridi di membrana nell’endotelio?

<p>L'attivazione dell'antitrombina III (B)</p> Signup and view all the answers

Qual è la principale funzione dei granuli a e d presenti nel citoplasma delle piastrine?

<p>Liberare sostanze pro-aggreganti (A)</p> Signup and view all the answers

Che cosa provoca l'attivazione del plasminogeno?

<p>La lisina della fibrina (B)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni è falsa riguardo all'endotelio integro?

<p>Facilita l’aggregazione in presenza di ADP (B)</p> Signup and view all the answers

Che ruolo ha il fattore piastrinico 3 nella cascata coagulativa?

<p>Rappresenta il centro di nucleazione per i fattori della via estrinseca (A)</p> Signup and view all the answers

Quali manifestazioni emorragiche sono associate all'emostasi primaria?

<p>Petecchie e ecchimosi (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è la risposta alla terapia in caso di emostasi secondaria?

<p>Terapia sistemica e sostitutiva necessaria (D)</p> Signup and view all the answers

Quali sono le sedi tipiche di sanguinamento nelle piastrinopenie?

<p>Epiteli di vie digestive e urinarie (C), Cuti e mucose superficiali (D)</p> Signup and view all the answers

Qual è la causa principale di sanguinamento nelle piastrinopenie?

<p>Diminuzione della concentrazione piastrinica (D)</p> Signup and view all the answers

Quale delle seguenti affermazioni sulla trasmissione ereditaria nei difetti emorragici è corretta?

<p>Non c'è ereditarietà nei difetti acquisiti (D)</p> Signup and view all the answers

Che cosa determina la soglia critica per il sanguinamento in caso di piastrinopenia?

<p>Meccanismi piastrinopenizzanti e altri fattori (A)</p> Signup and view all the answers

Qual è l'insorgenza tipica del sanguinamento associato a difetti coagulativi?

<p>Dopo giorni dal trauma (A)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Megacariocitopoiesi

Il processo di formazione dei megacariociti, cellule grandi che producono piastrine.

BFU-MK e CFU-MK

Cellule progenitrici che danno origine ai megacariociti, con capacità di proliferazione e maturazione differenti.

Poliploidia nucleare

Un processo di divisione cellulare che porta ad un aumento del numero di cromosomi nel nucleo del megacariocita.

Maturazione citoplasmatica

Il processo di sviluppo del citoplasma dei megacariociti, che include l'aumento di volume, la formazione di granuli e la separazione in piccoli pezzi tramite setti di demarcazione.

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Piastrinopiesi

Le piastrine derivano dalla frammentazione del citoplasma dei megacariociti maturi.

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Pro-platelet

Piccoli frammenti di citoplasma dei megacariociti che si formano prima delle piastrine.

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Rilascio piastrinico

Il megacariocita maturo rilascia i pro-platelet nel midollo osseo, vicino ai sinusoidi, che a loro volta rilasciano piastrine.

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Marcatori delle piastrine

La gp IIb/IIIa, la gpIb, la trombospondina e il fattore piastrinico 4 sono molecole che svolgono un ruolo importante nella coagulazione del sangue e nell'aggregazione piastrinica.

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Durata Piastrine

La durata media di vita delle piastrine circolanti è di circa 7-10 giorni.

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Compensazione Piastrinica

In caso di riduzione della durata media di vita delle piastrine, il corpo attiva meccanismi di compenso per ripristinare il numero di piastrine.

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Iperplasia Megacariocitaria

Il primo meccanismo di compenso è l'aumento del volume medio dei megacariociti nel midollo osseo.

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Aumento Produzione Piastrinica

Con una latenza di alcuni giorni, il secondo meccanismo di compenso è l'aumento della produzione di piastrine.

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Trombopoietina (TPO)

La trombopoietina (TPO) è il fattore di crescita specifico per i megacariociti, che stimola la produzione di piastrine.

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Struttura TPO

La TPO è una molecola polipeptidica di 353 aminoacidi, il cui gene è mappato sul cromosoma 3 (3q26).

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Espressione TPO

L'RNA della TPO è espresso in diversi organi, tra cui il fegato, il rene, il muscolo liscio, la milza e il midollo osseo.

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Fattori di Crescita Megacariocitari

I progenitori megacariocitari sono influenzati da diversi fattori di crescita come IL-3, GM-CSF e IL-6, che stimolano la proliferazione.

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Rivestimento glicoproteico delle piastrine

Un rivestimento esterno alla membrana cellulare delle piastrine, composto da glicoproteine.

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Sistema canalicolare aperto

Un sistema di invaginazioni o canali membranosi all'interno delle piastrine, interconnessi tra loro. Sono più superficiali.

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Sistema tubulare denso

Un sistema tubulare più profondo all'interno delle piastrine, interconnesso con il sistema canalicolare aperto.

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Mitocondri nelle piastrine

Organelli presenti in gran numero nelle piastrine, responsabili della produzione di energia. Indicano l'elevata attività metabolica delle piastrine.

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Granuli a e d delle piastrine

Piccole particelle all'interno delle piastrine che contengono diversi fattori coinvolti nell'emostasi.

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Attività antipiastrinica dell'endotelio

L'endotelio è la parte interna dei vasi sanguigni. In assenza di lesioni, l'endotelio impedisce alle piastrine di aderire e aggregarsi.

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Prostaciclina e ossido nitrico

L'endotelio sano produce sostanze che inibiscono l'aggregazione piastrinica.

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Attività anticoagulante e fibrinolitica dell'endotelio

Oltre all'attività antipiastrinica, l'endotelio sano svolge un ruolo anticoagulante e fibrinolitico, evitando la formazione di coaguli.

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Tempo di sanguinamento

Il tempo di sanguinamento è il tempo necessario per arrestare il sanguinamento da un piccolo taglio standardizzato sulla pelle. È un test che valuta l'interazione delle piastrine con la parete vascolare e la formazione del tappo emostatico primario.

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Cause di prolungamento del tempo di sanguinamento

Il tempo di sanguinamento è prolungato in caso di piastrinopenia (mancanza di piastrine), piastrinopatie (difetti delle piastrine), carenza di fattori plasmatici essenziali per la funzione piastrinica e alterazione della parete vascolare.

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Metodo di Ivy

Il metodo di Ivy è una tecnica per misurare il tempo di sanguinamento, che prevede un'incisione cutanea dell'avambraccio con una pressione arteriosa costante (40 mmHg).

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Tempo di sanguinamento normale

Il tempo di sanguinamento normale è compreso tra 1 e 9 minuti.

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Piastrine basse e tempo di sanguinamento

Una diminuzione delle piastrine nel sangue inferiore a 100.000/mmc può causare un tempo di sanguinamento prolungato.

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Proprietà protrombotiche dell'endotelio danneggiato

L'endotelio vascolare danneggiato acquisisce proprietà protrombotiche, favorendo la formazione di un tappo piastrinico e l'attivazione della cascata coagulativa.

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Tappo piastrinico

Un tappo piastrinico si forma rapidamente nel punto del danno per arrestare il sanguinamento da vasi capillari, arteriole e venule, prima dell'attivazione della coagulazione.

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Importanza del tappo piastrinico

Il tappo piastrinico è essenziale per attivare la successiva cascata coagulativa.

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Adesione piastrinica

La prima fase dell'emostasi primaria, in cui le piastrine si attaccano al subendotelio vascolare.

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Ruolo del fattore di von Willebrand

Il fattore di von Willebrand facilita l'adesione piastrinica e la stabilizza.

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Attivazione piastrinica

Le piastrine adese subiscono l'attivazione, convertendo l'acido arachidonico in trombossano A2.

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Ruolo della COX

L'enzima COX converte l'acido arachidonico in trombossano A2 durante l'attivazione piastrinica.

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Funzione del trombossano A2

Il trombossano A2, prodotto dall'attivazione piastrinica, svolge un ruolo fondamentale nell'aggregazione piastrinica e nel vasocostrizione.

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Emostasi primaria

Il processo iniziale dell'emostasi, che coinvolge il restringimento del vaso sanguigno danneggiato e l'accumulo di piastrine sul sito della lesione.

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Emostasi secondaria

Il processo successivo dell'emostasi, che coinvolge la formazione di un coagulo stabile di fibrina per bloccare il sanguinamento.

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Sanguinamento da difetto vasculo-piastrinico

Un tipo di sanguinamento caratterizzato da un'emorragia immediata dopo un trauma, con un aspetto superficiale e caratterizzato da piccole macchie rosse (petecchie) o ecchimosi.

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Sanguinamento da difetto coagulativo

Un tipo di sanguinamento con un'emorragia ritardata, che compare a distanza di ore o giorni dal trauma, tipico di emorragie profonde e diffuse.

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Piastrinopenia

Una condizione in cui c'è una riduzione del numero di piastrine nel sangue al di sotto del livello normale (<150.000/mmc).

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Soglia critica per la comparsa di sanguinamento

La soglia critica per la comparsa di sanguinamento in una piastrinopenia non è fissa. Dipende da vari fattori, come la causa della piastrinopenia e la presenza di altre condizioni che possono contribuire al difetto piastrinico.

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Cause di sanguinamento

La piastrinopenia rappresenta una delle cause più comuni di sanguinamento.

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Terapia dei difetti dell'emostasi

L'emostasi primaria risponde bene a misure locali, come l'applicazione di farmaci antiemorragici. L'emostasi secondaria richiede generalmente una terapia sistemica e sostitutiva.

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Study Notes

Piastrinopenie - Parte 1

  • La megacariocitopoiesi inizia dalla cellula staminale multipotente, specializzata nella linea megacariocitaria.
  • Si distingue per un comparto proliferante (BFU-MK e CFU-MK) e un comparto maturante, con megacarioblasti (5% degli elementi megacariocitari nel midollo osseo) e megacariociti.
  • La comparsa di marcatori della linea megacariocitaria (come gp IIb/IIIa) si differenzia durante la maturazione; gp Ib, trombospondina e fattore piastrinico 4 appaiono nella fase di megacarioblasto.
  • Lo sviluppo dei megacariociti maturi si basa su poliploidia nucleare (endomitosi, fino a 16N, ma anche 8N e 32N) e maturazione citoplasmatica (aumento del volume, setti di demarcazione, formazione di granuli di secrezione e piastrine).
  • Il numero di piastrine prodotte correla con la ploidia e il grado di maturazione citoplasmatica dei megacariociti. Quindi, i megacariociti più maturi producono più piastrine.

Piastrinopoiesi (1)

  • I megacariociti maturi, nel midollo osseo, liberano frammenti di citoplasma (pro-platelets) che si frammentano in piastrine.
  • La formazione e il rilascio delle piastrine avvengono anche nel polmone.
  • Le piastrine circolanti hanno una vita media di circa 10 giorni. Se questa durata si riduce, i meccanismi compensatori cercano di aumentare la produzione piastrinica, aumentando dapprima il volume medio dei megacariociti e poi la produzione, potenzialmente fino a 6-8 volte.

Piastrinopoiesi (2)

  • La produzione piastrinica avviene nel midollo osseo (70%) e in parte nella milza (30%).
  • Le piastrine circolanti vengono rimosse con una vita media di 7-10 giorni.

Regolazione della Megacariocitopoiesi (1)

  • I progenitori megacariocitari sono influenzati da fattori proliferativi (IL-3, GM-CSF, IL-6, IL-11 e SCF) che agiscono anche durante la maturazione, favorendo l'endomitosi e la maturazione citoplasmatica.
  • I fattori inibenti la megacariocitopoiesi includono TGF-β1, fattore piastrinico 4 e interferoni (IFNα e γ).
  • La trombopoietina (TPO) è il principale fattore di crescita megacariocitario, agendo sulla proliferazione e maturazione dei progenitori e favorendo la produzione di piastrine normali.

Regolazione della Megacariocitopoiesi (2)

  • La TPO è prodotta dal fegato e dal rene, ed è regolata in base ai livelli di piastrine circolanti.
  • Una riduzione dei livelli di piastrine induce un aumento dei livelli di TPO nel plasma per stimolare la produzione di piastrine.
  • Al contrario, un aumento dei livelli di piastrine riduce i livelli di TPO.

Piastrine

  • Le piastrine sono dischi ovali, biconvesso, anucleati con un diametro di 2-4 µm.
  • Hanno una zona granulare centrale (cromomero) e una periferica, diafana (ialomero).
  • Il loro numero normale nel sangue periferico è di 150.000-350.000/mmc.
  • Sono composte da una membrana trilaminare con microtubuli, actina e miosina.
  • Hanno un rivestimento glicoproteico sulla membrana e presentano granuli (α e δ).

Emostasi Vasculo-Piastrinica (1)

  • In assenza di lesioni endoteliali, le piastrine circolano senza aderire all'endotelio.
  • L'endotelio integro ha attività antipiastrinica, grazie alla produzione di prostaciclina e ossido nitrico e presenza di adenosina difosfatasi.
  • L'endotelio ha un'attività anticoagulante e fibrinolitica, realizzando mucopolisaccaridi di membrana e trombomodulina che attivano l' antitrombina III, rallentando la produzione e l'azione della trombina, oltre all'attivazione del plasminogeno.

Emostasi Vasculo-Piastrinica (2, 3 e 4)

  • Emostasi primaria è data dal tappo piastrinico per arrestare la perdita di sangue da vasi capillari, arteriole e venule.
  • In caso di lesione endoteliale, coinvolge la vasocostrizione, adesione, attivazione e aggregazione piastrinica.
  • Rilascio di fattori dal contenuto dei granuli (fattore von Willebrand, trombospondina, PDGF, calcio, ATP, ADP, serotonina, adrenalina).
  • Aggregazione piastrinica: adesione tramite fattori e gp IIb/IIIa, formazione del tappo e retrazione.

Manifestazioni Emorragiche

  • Classificazione delle piastrinopenie, considerando l'insorgenza del sanguinamento, le sedi e i segni (petecchie, ecchimosi, ematomi), la trasmissione e la risposta alla terapia.
  • Emostasi primaria/secondaria (difetto vasculo-piastrinico/coagulativo).
  • Tempo di sanguinamento (normale 1-9 minuti).

Piastrinopenie

  • Condizioni con eziopatogenesi eterogenea, caratterizzate da concentrazione piastrinica inferiore a 150.000/mmc.
  • La soglia critica per sintomi emorragici non è univoca.
  • Tempo di sanguinamento prolungato al di sotto delle 100.000 piastrine/mm.

Classificazione delle Piastrinopenie

  • Le piastrinopenie possono essere classificate in base alla causa (ipo-aplasia megacariocitaria midollare, piastrinopoiesi inefficacie, esaltata distruzione/aumentato consumo periferico tramite meccanismi immunologici o non immunologici, alterata distribuzione della massa piastrinica, pseudopiastrinopenia).

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Scopri i fondamenti della piastrinopenia e il ruolo della megacariocitopoiesi. Approfondisci le fasi dello sviluppo dei megacariociti e l'importanza della ploidia e della maturazione citoplasmatica nella produzione di piastrine. Un quiz essenziale per chi vuole comprendere questi meccanismi ematologici.

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