Pediatría - Enfermedades Inflamatorias Inmunomediadas

Una enfermedad crónica que afecta las articulaciones en la infancia y adolescencia. No tiene una causa conocida.

Tipo de AIJ donde se inflaman 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses.

Tipo de AIJ donde se inflaman más de 4 articulaciones.

Tipo de AIJ que afecta todo el cuerpo, incluyendo la fiebre.

Una proteína que puede estar presente en la sangre de personas con artritis reumatoide y algunos tipos de AIJ.

Anticuerpos contra proteínas citrulinadas, asociados a pronóstico más severo en la AIJ.

Proceso para distinguir la AIJ de otras enfermedades con síntomas similares, como la artritis séptica.

Tipo de AIJ oligoarticular que afecta más de 4 articulaciones después de los seis primeros meses de observacion.

Forma de artritis infantil que afecta a un máximo de 4 articulaciones en los primeros 6 meses de vida. Frecuente en niños pequeños y afecta principalmente a las articulaciones grandes como las rodillas. Tiene un alto riesgo de uveítis anterior crónica.

Tipo de artritis que comienza afectando como máximo 4 articulaciones en los primeros 6 meses, pero que tras ese período afecta a más de 4 articulaciones.

A.I.J. que se caracteriza por la inflamación de las estructuras de unión entre los tendones y los huesos. Afecta más comúnmente a niños mayores y varones.

Inflamación del ojo, más común en la forma oligoarticular de la A.I.J. y mayor riesgo en niñas con factor reumatoide positivo.

Inflamación de las entesis, que son las uniones de los tendones y ligamentos a los huesos. Es frecuente en la A.I.J. con entesitis.

Tipo de artritis infantil que está relacionada a la psoriasis, que puede aparecer en etapas tempranas de la vida, incluyendo lactantes.

Forma de artritis infantil que se presenta después de los 16 años.

Forma de artritis infantil que afecta a muchas articulaciones y que está asociada a la presencia de factor reumatoide (FR).

La predisposición genética, disregulación inmune, alteraciones hormonales y factores ambientales, como radiaciones UV, infecciones y fármacos, son factores que contribuyen al desarrollo del LES (Lupus Eritematoso Sistémico).

Una erupción cutánea en la cara, comúnmente en forma de mariposa, que puede ser un síntoma del LES. Aunque común, es infrecuente como primer síntoma.

La sensibilidad a la luz solar que causa el lupus eritematoso sistémico.

La afectación renal en el LES es un trastorno visceral crucial con impacto pronóstico, independiente de otras manifestaciones.

Una forma de endocarditis estéril, caracterizada por vegetaciones valvulares estériles, asociada al LES, aunque no frecuente.

Problemas en la sangre comunes en el lupus, como leucopenia (bajos glóbulos blancos), linfopenia (bajos linfocitos), anemia (bajos glóbulos rojos), y trombopenia (bajos plaquetas), a veces en estadios iniciales.

Lesiones múltiples en órganos internos ligadas a autoanticuerpos circulantes, siendo el LES un factor predisponente y desencadenante.

Impacto pronóstico significativo, independiente de otras manifestaciones clinicas; se correlaciona con parámetros clínicos pero no con el estado del resto de organos.

Una enfermedad que causa un aumento de metabolitos tóxicos para los linfocitos (inosina y guanosina), niveles bajos de ácido úrico en sangre y linfopenia.

Infecciones frecuentes a partir de los 6-8 meses, trastornos autoinmunes como anemia hemolítica y anomalías neurológicas como retraso en el desarrollo.

Mediante la medición de niveles bajos de PNP en eritrocitos, leucocitos y tejidos.

Una inmunodeficiencia humoral que impide la maduración de los linfocitos pre-B a linfocitos B, bloqueando la producción de anticuerpos.

Infecciones bacterianas frecuentes a partir del primer año de vida, infecciones respiratorias repetidas y virus Echo que causan artritis, hepatitis, miocarditis y esclerodermia.

En casos graves se presenta neutropenia (baja cantidad de neutrófilos), lo que se exacerba durante las infecciones.

Sospecha clínica, niveles bajos de IgG, recuento bajo de linfocitos B y análisis de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA, IgE).

La cuantificación de los factores del complemento (C3, C4, CH50) puede ayudar en el diagnóstico.

Un retrovirus que pertenece a la familia Lentivirae. Contiene dos cadenas de ARN y tiene la capacidad de infectar y destruir los linfocitos T4. También puede infectar otras células inmunitarias.

Otro tipo de virus de la inmunodeficiencia humana que predomina en África Oriental. Es menos virulento que el VIH-1.

La transmisión del VIH de la madre al niño durante el embarazo, parto o lactancia.

La cantidad de VIH presente en la sangre de una persona.

Tratamiento antirretroviral que utiliza una combinación de tres o más medicamentos para combatir la infección por VIH.

Un medicamento antirretroviral que se utiliza para prevenir la transmisión vertical del VIH de madre a hijo. Se administra durante el embarazo, parto y lactancia.

Un medicamento antirretroviral que se utiliza para prevenir la transmisión vertical del VIH de madre a hijo. Se administra durante el parto y la lactancia.

Un medicamento antirretroviral que se utiliza para prevenir la transmisión vertical del VIH de madre a hijo. Se administra durante la lactancia.

Disminución en el número de linfocitos T, mientras que los linfocitos B y las células NK permanecen normales.

Inmunodeficiencia severa caracterizada por mutación en varios genes, linfopenia T, eosinofilia marcada, niveles elevados de IgE y síntomas de infecciones graves.

Enfermedad caracterizada por niveles bajos de IgG, IgA e IgE, y niveles altos de IgM. Causada por mutaciones en el gen que codifica la proteína ligando CD40, necesaria para el cambio de isotipo de las inmunoglobulinas.

El cambio de isotipo es un proceso que permite que las células B cambien la clase de anticuerpo que producen. Este cambio es esencial para generar diferentes tipos de inmunoglobulinas, como IgG, IgA e IgE.

Inmunodeficiencia caracterizada por problemas en la coagulación sanguínea, eczema y reducción de los linfocitos T.

Inmunodeficiencia caracterizada por ataxia (falta de coordinación muscular), telangiectasias (dilataciones de los vasos sanguíneos) y deficiencia inmunológica con predisposición a infecciones.

Inmunodeficiencia causada por la deleción parcial del cromosoma 22 que afecta el desarrollo del timo, conduciendo a una deficiencia en la producción de células T.

Son un grupo de enfermedades que provocan inmunodeficiencias con manifestaciones clínicas características y patrones de herencia específicos.