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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes factores NO se considera desencadenante del lupus eritematoso sistémico (LES)?
¿Cuál de los siguientes factores NO se considera desencadenante del lupus eritematoso sistémico (LES)?
Entre las manifestaciones mucocutáneas del LES, ¿cuál de las siguientes es considerada siempre presente?
Entre las manifestaciones mucocutáneas del LES, ¿cuál de las siguientes es considerada siempre presente?
¿Qué tipo de afectación renal asociada al LES es considerada de mayor importancia pronóstica?
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¿Cuál de las siguientes manifestaciones NO se encuentra frecuentemente en pacientes con LES?
¿Cuál de las siguientes manifestaciones NO se encuentra frecuentemente en pacientes con LES?
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¿Cómo se caracteriza la endocarditis de Libman-Sacks en pacientes con LES?
¿Cómo se caracteriza la endocarditis de Libman-Sacks en pacientes con LES?
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¿Qué tipo de anemia es común en pacientes con LES?
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La correlación clínica en la afectación renal de LES se establece con:
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¿Qué manifestación puede imitar a una endocarditis infecciosa en el contexto de LES?
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¿Cuál de las siguientes características es típica de la forma oligoarticular de AIJ?
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¿Qué complicación está más asociada con la forma oligoarticular de la AIJ?
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¿Cuál es una de las características de la artritis con entesitis?
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¿En qué situación se presenta la forma oligoarticular extendida?
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¿Qué niño está en mayor riesgo de presentar afectación ocular en caso de AIJ oligoarticular?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa sobre la forma poliarticular con FR+?
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¿Qué enfoque se recomienda para el tratamiento de la AIJ?
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¿Cuál de los siguientes criterios no pertenece a la definición de artritis con entesitis?
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¿Cuál de las siguientes características es típica del síndrome de Omenn?
¿Cuál de las siguientes características es típica del síndrome de Omenn?
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¿Cuál es un síntoma asociado a la deficiencia de Ig con hiper IgM?
¿Cuál es un síntoma asociado a la deficiencia de Ig con hiper IgM?
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La mutación en el síndrome de hiper-IgM afecta principalmente a qué tipo celular?
La mutación en el síndrome de hiper-IgM afecta principalmente a qué tipo celular?
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La eosinofilia marcada e IgE elevada son síntomas característicos de cuál de los siguientes?
La eosinofilia marcada e IgE elevada son síntomas característicos de cuál de los siguientes?
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En el síndrome de hiper-IgM, la producción de inmunoglobulinas se ve alterada por la ausencia de qué?
En el síndrome de hiper-IgM, la producción de inmunoglobulinas se ve alterada por la ausencia de qué?
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¿Cuál es la característica principal de la artritis oligoarticular persistente?
¿Cuál es la característica principal de la artritis oligoarticular persistente?
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La hipertrofia del tejido linfoide en el síndrome de hiper-IgM se debe a la falta de cuál de las siguientes inmunoglobulinas?
La hipertrofia del tejido linfoide en el síndrome de hiper-IgM se debe a la falta de cuál de las siguientes inmunoglobulinas?
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¿Cuál de las siguientes clasificaciones se considera más frecuente en niños?
¿Cuál de las siguientes clasificaciones se considera más frecuente en niños?
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¿Qué condición se observa típicamente en la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil?
¿Qué condición se observa típicamente en la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil?
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Uno de los síntomas no infecciosos del síndrome de Wiskott-Aldrich es:
Uno de los síntomas no infecciosos del síndrome de Wiskott-Aldrich es:
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Los anticuerpos ACPA positivos en el síndrome de artritis idiopática se asocian a:
Los anticuerpos ACPA positivos en el síndrome de artritis idiopática se asocian a:
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La incidencia elevada de neutropenia en pacientes con síndrome de hiper-IgM está relacionada con:
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En la artritis poliarticular con factor reumatoide negativo, ¿cuál es una característica importante?
En la artritis poliarticular con factor reumatoide negativo, ¿cuál es una característica importante?
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¿Cuál es el número máximo de articulaciones afectadas en la artritis oligoarticular?
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¿Cuál es una característica de los anticuerpos antinucleares (ANA)?
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La clasificación de la artritis idiopática juvenil se plantea con base en:
La clasificación de la artritis idiopática juvenil se plantea con base en:
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¿Cuál de los siguientes metabolitos tóxicos se acumula debido a la deficiencia de purina-nucleótido fosforilasa?
¿Cuál de los siguientes metabolitos tóxicos se acumula debido a la deficiencia de purina-nucleótido fosforilasa?
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¿Qué se observa clínicamente en la deficiencia de purina-nucleótido fosforilasa a partir de los 6-8 meses de edad?
¿Qué se observa clínicamente en la deficiencia de purina-nucleótido fosforilasa a partir de los 6-8 meses de edad?
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¿Cuál es el diagnóstico que se realizará en un paciente con sospecha de agammaglobulinemia ligada a X?
¿Cuál es el diagnóstico que se realizará en un paciente con sospecha de agammaglobulinemia ligada a X?
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El bloqueo en la maduración de los linfocitos pre-B a B se relaciona con cuál de las siguientes mutaciones genéticas?
El bloqueo en la maduración de los linfocitos pre-B a B se relaciona con cuál de las siguientes mutaciones genéticas?
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¿Cuál de los siguientes hallazgos se espera en un paciente con deficiencia de purina-nucleótido fosforilasa?
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¿Qué tipo de infecciones son más frecuentes en pacientes con agammaglobulinemia ligada a X?
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¿Qué se puede esperar encontrar en el examen físico de un paciente con agammaglobulinemia ligada a X?
¿Qué se puede esperar encontrar en el examen físico de un paciente con agammaglobulinemia ligada a X?
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¿Cuál de los siguientes signos puede indicar un caso grave de agammaglobulinemia ligada a X?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el VIH-2 es correcta?
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¿Qué medidas se deben implementar para reducir la transmisión vertical del VIH al mínimo?
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¿Cuál es el periodo de incubación del VIH en la transmisión vertical?
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¿Cuál es el objetivo del tratamiento con TARGA durante el embarazo?
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¿Qué riesgo aumenta la transmisión vertical del VIH?
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¿Cuál es la tasa de transmisión vertical del VIH si no se realizan medidas de prevención?
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¿Qué medicamento se recomienda para el recién nacido en caso de alto riesgo de transmisión del VIH?
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¿Qué células son especialmente afectadas por el VIH-1?
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Study Notes
Pediatría - Temas de Enfermedades Inflamatorias Inmunomediadas
- Colagenosis: A group of diseases characterized by unknown etiology, chronic or relapsing course, and diverse clinical presentations (at least 2 of the following: rash, fever, joint involvement, and visceral lesions). Diagnosis is often challenging due to non-specific lab tests. The pathogenesis involves autoimmunity (adaptive immunity), autoinflammation (innate immunity), or both. Common entities in children include Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA), Systemic Lupus Erythematosus (SLE), and Henoch-Schönlein Purpura (HSP).
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)
- Definition: A chronic inflammatory condition affecting the synovial membrane primarily. Incidence is 4-14 cases per 100,000, with unknown etiology and genetic predisposition.
- Classification: Categorized based on the pattern of disease onset and number of joints involved during the first 6 months of diagnosis; systemic, oligoarticular (< or = 4 joints), or polyarticular (> or = 5 joints). Polyarticular can further be positive or negative for rheumatoid factor. Also includes psoriatic arthritis and enthesitis related arthritis.
- Clinical Presentation: Joint pain, swelling, stiffness (often in large joints like knees and ankles), fever, rash, and lymphadenopathy (swollen lymph nodes). Ocular involvement through uveitis is more common in girls.
- Complications: Long-term joint damage, joint contractures, and impaired growth if not treated effectively and early.
- Treatment: Requires a multidisciplinary approach, including medication (NSAIDs, DMARDs, and biologics) and ongoing monitoring.
Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
- Definition: A chronic autoimmune disease affecting various organs and systems, with multi-system involvement impacting kidney function as a key indicator of prognosis.
- Etiology: Multifactorial, involving genetic predisposition and environmental triggers.
- Clinical Manifestations: Diverse presentations impacting various organ systems. Rash, musculoskeletal involvement, neurological manifestations, hematological issues, gastrointestinal problems, and cardiopulmonary issues. Especially the presence of kidney problems is an important indicator of prognosis.
Henoch-Schönlein Purpura (HSP)
- Definition: A small vessel vasculitis characterized by palpable purpura, abdominal pain, arthritis, and kidney involvement.
- Etiology: Unknown, but possible genetic predisposition and environmental factors.
- Clinical Manifestations: Palpable purpura appearing over time, but also abdominal/intestinal pain, arthralgia or arthritis, and potential renal involvement.
- Diagnostic considerations: Exclude other potential causes like other diseases before diagnosing HSP.
- Treatment: Supportive care; corticosteroids used in severe cases and acute phase management. For renal involvement, and if the pain is severe, additional treatment is required.
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Description
Este cuestionario se centra en temas de pediatría relacionados con enfermedades inflamatorias inmunomediadas, como la colagenosis y la artritis idiopática juvenil. Se explorarán conceptos clave sobre la etiología, clasificación y diagnóstico de estas condiciones en pediatría. Ideal para estudiantes y profesionales de la salud que buscan profundizar en este campo especializado.
