Pediatría: Colagenosis y AIJ

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Questions and Answers

¿Cuál es la principal razón para realizar un diagnóstico precoz en enfermedades autoinmunes?

Reducir el uso de medicamentos

Aumentar la incidencia de la enfermedad

Permitir un tratamiento temprano y mejorar la respuesta clínica (correct)

Disminuir la prevalencia de la enfermedad

¿Cuál de los siguientes fármacos se considera como un modificador de la enfermedad en el tratamiento de trastornos autoinmunes?

Metotrexato (correct)

Anakinra

Ibuprofeno

Naproxeno

¿Qué porcentaje de casos de Lupus Eritematoso Sistémico se presenta en niñas de 10 a 14 años?

50%

80% (correct)

100%

30%

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el eritema malar en el lupus es correcta?

Aparece a medida que avanza la enfermedad Signup and view all the answers

¿Cuál es la clase de medicamentos que requieren un estudio y seguimiento especializados en el tratamiento de enfermedades autoinmunes?

Terapia biológica específica Signup and view all the answers

¿Cuáles son las tres características que deben cumplirse para clasificar a una enfermedad como Artritis Idiopática Juvenil?

Artritis crónica de > 6 semanas, inicio antes de los 16 años y exclusión de otras causas de artritis. Signup and view all the answers

¿Qué entidad es la vasculitis más común en población pediátrica dentro de las colagenosis?

Púrpura de Schönlein-Henoch. Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal alteración inmunitaria en la Artritis Idiopática Juvenil?

Alteración de la inmunidad innata. Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes síntomas no es necesariamente presente para hablar de colagenosis?

Ninguno de estos síntomas es esencial. Signup and view all the answers

¿Qué se incluye en las pruebas biológicas para el diagnóstico de colagenosis?

Pruebas genéticas específicas. Signup and view all the answers

¿Cuál es la consecuencia principal de la mutación en la cadena del receptor de interleucinas?

Defectos en la función de las interleucinas Signup and view all the answers

¿Qué característica patológica se observa en pacientes con IDCS?

Ausencia de tejido linfoide Signup and view all the answers

¿Cuál es la tasa de supervivencia esperada tras un trasplante de células madre hematopoyéticas en este contexto?

90% Signup and view all the answers

La deficiencia de adenosina-desaminasa (ADA) provoca la acumulación de un metabolito tóxico que afecta a qué tipo de células principalmente?

Células T, B y NK Signup and view all the answers

¿Qué complicación tardía se asocia a los pacientes que reciben un trasplante en este contexto?

Linfoma de células B Signup and view all the answers

La deficiencia de los enzimas RAG-1 y RAG-2 se relaciona con qué problema específico?

Impedimento en la recombinación de receptores de linfocitos T Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal manifestación clínica en individuos con IDCS además de las infecciones?

Retraso del crecimiento Signup and view all the answers

Cuál de las siguientes manifestaciones NO es característica del lupus neonatal?

Dolor articular persistente Signup and view all the answers

Qué porcentaje de riesgo de LES aumenta en gestaciones sucesivas en madres con LES?

18% Signup and view all the answers

Qué característica es cierta sobre la púrpura de Schölein-Henoch?

Se presenta generalmente con lesiones purpúricas Signup and view all the answers

Durante cuánto tiempo pueden durar las manifestaciones clínicas del lupus neonatal?

De 8 a 10 meses Signup and view all the answers

Qué tipo de daño en el tejido es la principal preocupación en el lupus neonatal?

Daño en el nodo A-V Signup and view all the answers

Cuál de las siguientes no es una manifestación de la púrpura de Schölein-Henoch?

Eritema en las articulaciones Signup and view all the answers

Cuál es el tratamiento efectivo para la púrpura de Schölein-Henoch?

Tratamiento sintomático Signup and view all the answers

Qué tipo de lesiones cutáneas son más comunes en el lupus neonatal?

Lesiones eritemato-escamosas Signup and view all the answers

Study Notes

Pediatría - Resumen General

Las colagenosis son un grupo de enfermedades inflamatorias inmunomediadas.
Su etiología es desconocida, pero existen factores predisponentes.
La evolución es crónica o recidivante.
La clínica es polimorfa (no todas las características se presentan en todos los casos).
- Puede incluir exantema, fiebre y afectación articular.
- Las lesiones viscerales son una causa importante del pronóstico.
Las pruebas biológicas suelen ser inespecíficas dificultando el diagnóstico preciso.
La patogenia implica mecanismos autoinmunes, autoinflamatorios y alteraciones de la inmunidad adaptativa (humoral y celular).
Las entidades más frecuentes en pediatría incluyen Artritis Idiopática Juvenil (AIJ), Lupus Eritematoso Sistémico (LES), y Púrpura de Schönlein-Henoch.

Artritis Idiopática Juvenil (AIJ)

Es una enfermedad inmunoinflamatoria que afecta principalmente a la membrana sinovial.
La incidencia es de 4-14 casos por 100 000.
La etiología es desconocida.
El diagnóstico requiere que se cumplan tres criterios: artritis crónica (más de 6 semanas), inicio antes de los 16 años, y la exclusión de otras causas de artritis.
Se clasifica por el inicio y el número de articulaciones afectadas: sistémico, oligoarticular (≤4 articulaciones) y poliarticular (> 4 articulaciones).
La forma oligoarticular es la más frecuente en la población pediátrica.
La forma poliarticular se puede clasificar en FR- y FR+.
- La forma poliarticular con FR- es más común en la población pediátrica.
Posible afectación ocular (uveítis anterior crónica).
Posibles complicaciones: contracturas articulares, y problemas de desarrollo.
El tratamiento debe ser multidisciplinario, incluyendo aspectos psicológicos y nutricionales.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Es una enfermedad autoinmune crónica.
Afecta múltiples órganos y sistemas.
La afectación renal es un factor pronóstico importante.
La incidencia es de 0,3–0,9/100 000 niños.

Púrpura de Schönlein-Henoch

Es una vasculitis de vasos sanguíneos de pequeño calibre.
Común entre los 2 a 8 años de edad y más frecuente en niños.
Presenta exantema que evoluciona a una lesión purpúrica.
Puede incluir dolor articular, edema periarticular, y dolor abdominal.
No requiere un tratamiento específico, excepto corticoides en caso de afectación renal.

Inmunodeficiencias Primarias

Son enfermedades que se producen por fallo congénito del sistema inmune.
Presentan infecciones graves frecuentes.
Pueden estar asociadas a manifestaciones autoinmunes y a un mayor riesgo de neoplasias.
Se requiere un diagnóstico adecuado.

Inmunodeficiencias Secundarias

Estas inmunodeficiencias tienen su origen en procesos como enfermedades neoplásicas, tratamientos inmunosupresores, cromosomopatías, malnutrición, etc.
Algunas son causadas por infecciones, tratamientos prolongados con corticoides, y otras causas.

Infección por VIH

El VIH tiene gran importancia en la transmisión perinatal.
La incidencia en la población pediátrica es decreciente.
El diagnóstico se basa en pruebas serológicas que deben ser confirmadas.
El tratamiento es crucial para evitar el avance de la enfermedad.

Resumen general de los temas

Existen diferentes tipos de enfermedades inmunológicas en niños con mecanismos y manifestaciones diferentes.
La correcta evaluación y tratamiento temprano mejora el pronóstico para la mayoría de los niños con estas enfermedades.
Los tratamientos para las inmunodeficiencias son variadas según el tipo de anormalidad.

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Description

Este cuestionario aborda las colagenosis y la Artritis Idiopática Juvenil en pediatría. Se exploran sus causas, síntomas, impacto en el pronóstico y diagnóstico. Conocerás más sobre estas enfermedades inmunoinflamatorias y su manifestación en niños.