Pediatría: Colagenosis y AIJ

Dolor, inflamación y progresión de la enfermedad, se debe tratar lo antes posible.

Medicamentos utilizados para tratar la artritis, alivian el dolor, la inflamación y moderan la enfermedad.

Son medicamentos que se utilizan para tratar la artritis, pero no son los únicos. Hay otros como los corticoides y la terapia biológica.

Enfermedad autoinmune crónica que afecta a múltiples órganos y sistemas. La inmunidad adaptativa es la afectada.

La afectación renal es un factor clave en el pronóstico del Lupus eritematoso sistémico.

Un grupo de enfermedades que se caracterizan por una etiología (causa) desconocida, evolución crónica o recurrente, síntomas variados (exantema, fiebre, afección articular y lesiones viscerales) y pruebas biológicas inespecíficas.

Enfermedad inmunoinflamatoria en la que la membrana sinovial es el órgano principal afectado. Se caracteriza por una incidencia de 4 a 14 casos por cada 100.000 niños, una etiología desconocida pero con predisposición genética y factores externos desencadenantes, y la presencia de artritis crónica de más de 6 semanas de duración en menores de 16 años.

Un problema de salud que afecta el sistema inmunitario, causando inflamación y daño a los tejidos del cuerpo, como las articulaciones, los órganos y la piel.

La capa que recubre las articulaciones, responsable de la lubricación y movimiento. En la AIJ, esta capa es la principal afectada.

Factores como el ambiente, las infecciones y otros aspectos que pueden desencadenar la AIJ en personas con predisposición genética.

Enfermedad que afecta el sistema inmunitario, causando una severa deficiencia en el desarrollo de linfocitos T, células NK y monocitos, y alterando la función de los linfocitos B.

Los pacientes con IDCS no tienen tejido linfoide, incluyendo el timo, que es un órgano vital para el desarrollo de los linfocitos T.

El tratamiento más efectivo para IDCS es el trasplante de células madre hematopoyéticas, que puede lograr una supervivencia cercana al 90%.

La deficiencia de adenosina desaminasa (ADA) es una causa de IDCS que se produce debido a la acumulación de adenosina tóxica, afectando a los linfocitos T, B y células NK.

Las mutaciones en los genes activadores de la recombinación (RAG-1 y RAG-2) impiden el desarrollo de receptores de linfocitos T, lo que da lugar a una IDCS y sordera neurosensorial.

Las mutaciones en el receptor de IL-7 (IL7R) afectan el desarrollo de los linfocitos T, causando inmunodeficiencia.

El Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) neonatal se desarrolla en bebés cuyas madres tienen LES y producen anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB). Estos anticuerpos atraviesan la placenta y afectan al recién nacido.

La IgG materna atraviesa la placenta y se deposita en los órganos del recién nacido, causando síntomas de LES neonatal.

Los síntomas del LES neonatal suelen durar de 8 a 10 meses, tiempo que tardan los anticuerpos maternos en desaparecer del recién nacido.

El bloqueo auriculoventricular (AV) completo es la complicación más importante del LES neonatal, ya que puede llevar a insuficiencia cardíaca. Se produce debido a un daño persistente en el tejido de conducción del corazón.

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis que afecta a los vasos pequeños. Es más común entre los 2 y 8 años, especialmente en niños.

El exantema en la PSH empieza como urticaria y evoluciona a lesiones maculo-papulosas y luego a lesiones purpúricas. Estas últimas son las más características.

El dolor articular en la PSH es un síntoma común, pero no se trata de una artritis verdadera. Afecta principalmente a las rodillas y tobillos y suele desaparecer antes que el exantema.

El dolor abdominal en la PSH es otro síntoma frecuente. Puede ser tipo cólico y en casos raros puede causar melenas o hematemesis.