Patología no Tumoral del SNC: Enfermedades Neurodegenerativas

Enfermedades Neurodegenerativas

• Caracterizadas por la pérdida de neuronas y la presencia de agregados de proteínas tóxicas que se acumulan alrededor de las neuronas.
• Estas proteínas son resistentes a la degradación y se acumulan en regiones específicas del cerebro.

Enfermedad de Alzheimer

• Primera causa de demencia en el mundo.
• Aumenta con la edad, raramente se observa antes de los 50 años.
• Causa más frecuente de demencia en la población anciana.
• Se caracteriza por un inicio insidioso de deterioro de funciones mentales superiores con posterior alteración en memoria, orientación, juicio, lenguaje.
• Pasados 5-10 años se produce discapacidad profunda con inmovilidad y mutismo.
• 5-10% de los casos son familiares.
• 80-90% del diagnóstico se logra mediante clínica y neuroimágenes.
• La biopsia post mórtem es el diagnóstico definitivo.
• Se produce una producción excesiva de dos proteínas en regiones específicas del cerebro, Aß y tau, por producción excesiva y deficiente eliminación.
• Se caracteriza por la formación de placas y ovillos que inducen una respuesta inflamatoria que acelera la lesión neuronal.

Demencia Vascular

• Segunda causa de muerte en la población anciana.
• Se caracteriza por microinfartos que llevan a la acumulación de proteínas tóxicas en las neuronas.

Enfermedad de Parkinson

• Causada por la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra producida por acúmulo proteico y alteración mitocondrial.
• Se caracteriza por un marcado trastorno de movimiento (hipocinesia) que incluye la expresión facial.
• Los signos principales son cara de máscara, marcha festinante, temblor, postura inclinada, movimientos voluntarios lentos.
• La tríada principal es temblor + rigidez + hipocinesia, con excelente respuesta a la L-Dopa.

Demencia de Cuerpos de Lewy

• Afecta al 10-15% de los pacientes con Enfermedad de Parkinson.
• Se considera una fase del proceso evolutivo de la Enfermedad de Parkinson.
• Se sospecha ante la presencia de alucinaciones y frontalización de un paciente con Enfermedad de Parkinson.
• Los cuerpos de Lewy se diseminan por la corteza y el tallo cerebral.

Esclerosis Lateral Amiotrófica

• Enfermedad progresiva que se caracteriza por la pérdida de neuronas motoras superiores en la corteza motora y neuronas motoras inferiores en la médula espinal y el tronco encefálico.
• Produce denervación muscular con debilidad característica progresiva.
• Afecta más a los hombres que a las mujeres.
• La edad de inicio es la quinta década, 10 años antes en los casos familiares.