Patología no Tumoral del SNC: Enfermedades Neurodegenerativas

Study Notes

Caracterizadas por la pérdida de neuronas y la presencia de agregados de proteínas tóxicas que se acumulan alrededor de las neuronas.
Estas proteínas son resistentes a la degradación y se acumulan en regiones específicas del cerebro.

Primera causa de demencia en el mundo.
Aumenta con la edad, raramente se observa antes de los 50 años.
Causa más frecuente de demencia en la población anciana.
Se caracteriza por un inicio insidioso de deterioro de funciones mentales superiores con posterior alteración en memoria, orientación, juicio, lenguaje.
Pasados 5-10 años se produce discapacidad profunda con inmovilidad y mutismo.
5-10% de los casos son familiares.
80-90% del diagnóstico se logra mediante clínica y neuroimágenes.
La biopsia post mórtem es el diagnóstico definitivo.
Se produce una producción excesiva de dos proteínas en regiones específicas del cerebro, Aß y tau, por producción excesiva y deficiente eliminación.
Se caracteriza por la formación de placas y ovillos que inducen una respuesta inflamatoria que acelera la lesión neuronal.

Segunda causa de muerte en la población anciana.
Se caracteriza por microinfartos que llevan a la acumulación de proteínas tóxicas en las neuronas.

Causada por la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra producida por acúmulo proteico y alteración mitocondrial.
Se caracteriza por un marcado trastorno de movimiento (hipocinesia) que incluye la expresión facial.
Los signos principales son cara de máscara, marcha festinante, temblor, postura inclinada, movimientos voluntarios lentos.
La tríada principal es temblor + rigidez + hipocinesia, con excelente respuesta a la L-Dopa.

Afecta al 10-15% de los pacientes con Enfermedad de Parkinson.
Se considera una fase del proceso evolutivo de la Enfermedad de Parkinson.
Se sospecha ante la presencia de alucinaciones y frontalización de un paciente con Enfermedad de Parkinson.
Los cuerpos de Lewy se diseminan por la corteza y el tallo cerebral.

Enfermedad progresiva que se caracteriza por la pérdida de neuronas motoras superiores en la corteza motora y neuronas motoras inferiores en la médula espinal y el tronco encefálico.
Produce denervación muscular con debilidad característica progresiva.
Afecta más a los hombres que a las mujeres.
La edad de inicio es la quinta década, 10 años antes en los casos familiares.