Dementie: Oorzaken, Symptomen en Diagnose
48 Questions
1 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to Lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Bij frontotemporale dementie (FTD), welke neurologische bevinding indiceert een slechtere prognose bovenop de dementie zelf?

  • Incidentele vasculaire laesies waargenomen via MRI.
  • Gelijktijdige diagnose van de ziekte van Parkinson met Lewy-body dementie.
  • Comorbiditeit met diabetes mellitus type 2 met vasculaire dementie.
  • Aanwezigheid van amyotrofische lateraalsclerose (ALS). (correct)

Een patiënt vertoont vloeiende, grammaticaal correcte spraak die echter leeg is qua inhoud, circumlocuties en toenemende moeilijkheid met het begrijpen van woordbetekenissen, vooral bij conceptuele categorieën zoals dieren. De patiënt is zich bewust van deze problemen, vooral in vroege stadia. Welke neurodegeneratieve aandoening komt het meest overeen met deze symptomen?

  • Niet-vloeiende variant van primair progressieve afasie.
  • Ziekte van Alzheimer met atypische presentatie.
  • Gedragsvariant van frontotemporale dementie (bvFTD).
  • Semantische dementie. (correct)

Bij de ziekte van Alzheimer, welke neuropathologische veranderingen, naast plaques en tangles, worden steeds vaker waargenomen bij oudere patiënten, die de complexiteit van de pathologie aanzienlijk vergroten?

  • Exclusief eenzijdige laesies in de hippocampus, consistent met vroege geheugenstoornissen.
  • Uitsluitend accumulatie van prioneiwitten, vergelijkbaar met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
  • Prominente cerebrovasculaire afwijkingen en corticale Lewy-lichaampjes, die de diagnose en behandeling bemoeilijken. (correct)
  • Voornamelijk vasculaire malformaties in de hersenstam, die leiden tot motorische disfunctie.

Welke specifieke taalstoornis kenmerkt primair progressieve afasie, waarbij het taalbegrip initieel intact blijft?

<p>Niet-vloeiende afasie gekenmerkt door agrammatisme en moeite met woordvinding. (A)</p> Signup and view all the answers

In zeldzame familiaire vormen van de ziekte van Alzheimer, waarbij de ziekte op jonge leeftijd begint, spelen mutaties in het amyloïd-precursor-proteïne-gen (APP) een sleutelrol. Welk specifiek gevolg heeft deze genetische afwijking op de pathofysiologie van de ziekte?

<p>Een afwijkende verwerking van APP en uiteindelijk het neerslaan van amyloïd-β, wat bijdraagt aan de vorming van plaques. (A)</p> Signup and view all the answers

Bij een patiënt met vermoeden van frontotemporale dementie (FTD) wordt een heteroanamnese afgenomen. Waarom is dit van cruciaal belang in de diagnostische procedure?

<p>Omdat ziekte-inzicht vaak verminderd is, waardoor objectieve informatie van derden essentieel is. (B)</p> Signup and view all the answers

Wat is de voornaamste bevinding bij neuropsychologisch onderzoek die consistent is met de diagnose frontotemporale dementie (FTD) in de vroege stadia??

<p>Duidelijke frontale functiestoornissen, terwijl andere corticale functies, zoals het geheugen, relatief intact zijn. (C)</p> Signup and view all the answers

Acetylcholinesteraseremmers worden gebruikt voor de symptomatische behandeling van de ziekte van Alzheimer. Wat is de precieze aard van het klinische effect dat deze middelen sorteren, rekening houdend met de beperkingen en bijwerkingen?

<p>Een beperkt symptomatisch effect, met geringe verbeteringen op neuropsychologische tests en frequente gastro-intestinale bijwerkingen. (A)</p> Signup and view all the answers

Bij welke specifieke subgroep van patiënten met dementie kunnen acetylcholinesteraseremmers een aanzienlijke verbetering teweegbrengen, vooral met betrekking tot aandacht, apathie en hallucinaties, en welke pathofysiologische overwegingen liggen hieraan ten grondslag?

<p>Patiënten met dementie met Lewy-lichaampjes en parkinsondementie, vanwege de invloed op cholinerge systemen en dopamine-acetylcholine interacties. (B)</p> Signup and view all the answers

Welk neurobeeldvormend onderzoek heeft de meeste waarde bij het aantonen van structurele veranderingen geassocieerd met frontotemporale dementie (FTD)?

<p>CT-scan of MRI van de hersenen voor het aantonen van frontotemporale atrofie. (C)</p> Signup and view all the answers

Memantine, een NMDA-receptorantagonist, wordt ingezet bij de behandeling van matig ernstige ziekte van Alzheimer. Wat is de huidige consensus over de klinische effectiviteit van memantine in vergelijking met acetylcholinesteraseremmers, en welke neurobiologische mechanismen liggen hieraan ten grondslag?

<p>Memantine heeft eenzelfde geringe effectiviteit als acetylcholinesteraseremmers, en beide middelen worden vaak gecombineerd voor een synergistisch effect. (A)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende pathologische bevindingen in hersenweefsel is consistent met een diagnose van frontotemporale dementie (FTD)?

<p>Abnormale deposities van het eiwit tau of inclusielichaampjes die het eiwit ubiquitine bevatten. (D)</p> Signup and view all the answers

Antipsychotica worden soms voorgeschreven bij gedragsproblemen of hallucinaties bij patiënten met dementie. Welke overwegingen zijn cruciaal bij het voorschrijven van antipsychotica aan deze kwetsbare populatie, gezien de potentiële risico's en de beperkte effectiviteit?

<p>Antipsychotica kunnen worden voorgeschreven ongeacht de onderliggende neurodegeneratieve ziekte maar vereisen zorgvuldige afweging van risico's en voordelen, en monitoring van bijwerkingen. (C)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt presenteert zich met incontinentie, loopstoornissen (astasie en abasie), ernstige apathie en abulie. Er is snelle progressie van de symptomen en een relatief korte overlevingstijd. Welke variant van dementie komt het meest overeen met deze presentatie?

<p>Gedragsvariant van frontotemporale dementie (bvFTD). (D)</p> Signup and view all the answers

Geavanceerde neuroimaging-technieken onthullen een complexe interactie van pathologische processen bij de ziekte van Alzheimer. Welke bevindingen suggereren een synergetisch effect tussen amyloïde plaques en neurofibrillaire tangles in de progressie van cognitieve achteruitgang?

<p>De aanwezigheid van amyloïde plaques versnelt de hyperfosforylering van tau-eiwitten, wat leidt tot de vorming van neurofibrillaire tangles en neuronale dysfunctie. (A)</p> Signup and view all the answers

Gezien de huidige beperkingen in de behandeling van de ziekte van Alzheimer, welke veelbelovende onderzoeksgebieden bieden perspectief op de ontwikkeling van ziekte-modificerende therapieën en preventieve strategieën, rekening houdend met de multifactoriële aard van de aandoening?

<p>Multidimensionale benaderingen die gericht zijn op het moduleren van amyloïde cascades, tau-pathologie, neuroinflammatie, en cerebrovasculaire functie, gecombineerd met levensstijlinterventies. (C)</p> Signup and view all the answers

Een 78-jarige patiënt presenteert zich met fluctuerende cognitieve functies, visuele hallucinaties en parkinsonisme. Neuropsychologisch onderzoek toont significante stoornissen in ruimtelijk inzicht en uitvoerende functies. Welke bevinding bij SPECT-onderzoek zou het meest consistent zijn met de diagnose dementie met Lewy-lichaampjes?

<p>Sterk afgenomen binding van radioactief gelabelde stoffen aan de dopaminetransporter in het striatum. (A)</p> Signup and view all the answers

Bij een patiënt met de klinische diagnose dementie met Lewy-lichaampjes overweegt u een behandeling met levodopa vanwege parkinsonistische symptomen. Welke overweging is cruciaal gezien de specifieke pathofysiologie van deze aandoening?

<p>Hallucinaties en andere psychotische symptomen kunnen verergeren bij gebruik van levodopa, waardoor een zorgvuldige titratie en monitoring noodzakelijk zijn. (B)</p> Signup and view all the answers

Een geriater onderzoekt postmortaal hersenweefsel van een patiënt met een lange historie van dementie met Lewy-lichaampjes. Welke microscopische bevinding zou het meest kenmerkend zijn?

<p>Eosinofiele neuronale insluitlichaampjes die α-synucleïne bevatten, zowel in de substantia nigra als diffuus in de cerebrale cortex. (A)</p> Signup and view all the answers

Een onderzoeker bestudeert de pathogenese van dementie met Lewy-lichaampjes en de ziekte van Parkinson. Welke bewering beschrijft het meest nauwkeurig de huidige inzichten over de relatie tussen de distributie van Lewy-lichaampjes en het resulterende klinische beeld?

<p>Een corticaal begin met Lewy-lichaampjes leidt tot cognitieve stoornissen (dementie met Lewy-lichaampjes), terwijl een begin in de hersenstam met spreiding naar de cortex leidt tot parkinsonisme. (A)</p> Signup and view all the answers

Stel, je bent een neuroloog die een patiënt met een vermoedelijke diagnose van dementie met Lewy-lichaampjes evalueert. Welk van de volgende bevindingen zou het meest pleiten tegen een diagnose van de ziekte van Alzheimer en de waarschijnlijkheid van Dementie met Lewy-lichaampjes verhogen?

<p>Vroege en prominente visuele hallucinaties, parkinsonisme en fluctuerende cognitie. (A)</p> Signup and view all the answers

Een 82-jarige patiënt met dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) heeft last van frequente, complexe visuele hallucinaties die haar kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen. Welke farmacologische benadering is, gezien de huidige richtlijnen en farmacologische overwegingen bij DLB, de meest aangewezen eerste stap?

<p>Voorzichtige titratie van een acetylcholinesteraseremmer, rekening houdend met mogelijke bijwerkingen. (B)</p> Signup and view all the answers

In een klinische trial wordt een nieuwe diagnostische marker voor dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) onderzocht. Welke van de volgende combinaties van bevindingen zou de hoogste specificiteit en sensitiviteit suggereren voor het onderscheiden van DLB van andere vormen van dementie, zoals de ziekte van Alzheimer (AD) en vasculaire dementie (VaD)?

<p>Verminderde activiteit van de dopaminetransporter (DAT) op SPECT of PET, in combinatie met MIBG-myocardscintigrafie die een verminderde cardiale innervatie aantoont. (D)</p> Signup and view all the answers

Een onderzoeker wil de impact van Lewy-lichaampjes op de synaptische functie in de hersenen van patiënten met dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) bestuderen. Welke geavanceerde techniek zou het meest geschikt zijn om de directe effecten van α-synucleïne aggregaten op de synaptische transmissie en plasticiteit te onderzoeken in een diermodel dat DLB nabootst?

<p>Toepassing van in vivo elektrofysiologie (bijv. LFP-metingen) in combinatie met optogenetische stimulatie om de synaptische transmissie en plasticiteit in specifieke neurale circuits te beoordelen. (C)</p> Signup and view all the answers

Bij vasculaire dementie geassocieerd met 'small vessel disease', welke pathofysiologische factor speelt de meest cruciale rol bij het initiëren van de cognitieve achteruitgang?

<p>Microvasculaire schade als gevolg van langdurige hypertensie, leidend tot ischemische schade en verstoring van de witte stof integriteit in de hersenen. (D)</p> Signup and view all the answers

Welke overweging is het meest kritisch bij het evalueren van de effectiviteit van acetylcholinesteraseremmers bij vasculaire dementie?

<p>De relatieve afwezigheid van bewijs voor een significante symptomatische verbetering, ondanks enig gerapporteerd effect, en de noodzaak om de behandeling te individualiseren op basis van de respons van de patiënt . (B)</p> Signup and view all the answers

Waarom wordt het starten van een trombocytenaggregatieremmer niet aanbevolen als een primaire strategie om de progressie van dementie af te remmen of te voorkomen bij vasculaire dementie?

<p>Omdat er geen overtuigend bewijs is dat trombocytenaggregatieremmers de cognitieve achteruitgang vertragen of voorkomen, en er mogelijk zelfs negatieve effecten zijn op de cerebrale perfusie. (C)</p> Signup and view all the answers

Welke specifieke MRI-bevindingen zijn het meest suggestief voor een diagnose van vasculaire dementie, onderscheiden van andere vormen van dementie?

<p>Een of meer infarcten in combinatie met wittestofafwijkingen (leukoaraiose), indicatief voor vasculaire schade in de hersenen. (C)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt vertoont een subcorticaal dementiesyndroom met traagheid, apathie en een hypokinetisch-rigide syndroom. Welke aanvullende klinische kenmerken zouden het meest suggestief zijn voor de diagnose vasculaire dementie in plaats van de ziekte van Parkinson met cognitieve stoornissen?

<p>Stapsgewijze of langzaam progressieve cognitieve achteruitgang en focale neurologische verschijnselen bij onderzoek. (B)</p> Signup and view all the answers

Bij de differentiaaldiagnose van dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) is het cruciaal om te onderscheiden van de ziekte van Parkinson met dementie (PDD). Welke combinatie van symptomen zou het meest suggestief zijn voor DLB in plaats van PDD:

<p>Vroege visuele hallucinaties, fluctuaties in cognitieve functies, en parkinsonisme dat gelijktijdig of binnen één jaar na het begin van de cognitieve symptomen optreedt. (D)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende mechanismen verklaart het meest nauwkeurig de pathogenese van Creutzfeldt-Jakob (CJD) op moleculair niveau, rekening houdend met de rol van PrP?

<p>Een autocatalytische conformatieverandering van cellulair PrP naar een verkeerd gevouwen isovorm, die vervolgens gezonde PrP-moleculen rekruteert en aggregeert, resulterend in spongiforme veranderingen. (B)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt presenteert zich met progressieve cerebellaire ataxie en toenemende dementie. Gezien de in de tekst genoemde erfelijke prionziekten, welke genetische analyse zou de hoogste prioriteit moeten hebben om de meest waarschijnlijke diagnose te bevestigen?

<p>Gerichte sequentiebepaling van het PRNP-gen om mutaties te identificeren die geassocieerd zijn met erfelijke prionziekten zoals de ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker. (D)</p> Signup and view all the answers

Wat is de meest cruciale differentiatiepunt tussen dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) en de ziekte van Alzheimer in de vroege stadia van de ziekte?

<p>De relatieve aantasting van cognitieve domeinen, waarbij DLB vaker stoornissen in uitvoerende functies en ruimtelijk inzicht vertoont, terwijl Alzheimer zich primair presenteert met geheugenproblemen. (C)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt met dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) ervaart significante fluctuaties in cognitieve functies en frequente visuele hallucinaties. Welke farmacologische benadering is het meest delicaat en vereist zorgvuldige overweging gezien de potentiele risico's?

<p>Het vermijden van traditionele neuroleptica vanwege de verhoogde gevoeligheid voor extrapiramidale symptomen, en een voorzichtige titratie van cholinesterase-remmers, ondanks de mogelijkheid van paradoxale agitatie. (A)</p> Signup and view all the answers

Bij het differentiëren tussen 'Fatal Familial Insomnia' (FFI) en andere prionziekten, welke combinatie van klinische en pathologische bevindingen zou het meest suggestief zijn voor FFI?

<p>Ernstige, therapie-resistente slapeloosheid, autonome disfunctie en selectieve thalamusatrofie. (C)</p> Signup and view all the answers

Stel dat een nieuw therapeutisch middel voor prionziekten is ontwikkeld dat gericht is op het stabiliseren van de normale conformatie van PrP. Welk van de volgende benaderingen zou het meest geschikt zijn om de werkzaamheid van dit middel in vivo te beoordelen?

<p>Gedragsbeoordelingen en metingen van de levensduur in prion-geïnoculeerde diermodellen, gekoppeld aan histopathologisch onderzoek van de hersenen. (A)</p> Signup and view all the answers

Welke van de volgende differentiaaldiagnoses is het minst relevant bij de initiële beoordeling van een patiënt met snel progressieve dementie, gezien de lijst van reversibele oorzaken van dementie?

<p>Ziekte van Alzheimer (C)</p> Signup and view all the answers

Gegeven de lijst van behandelbare oorzaken van dementie, welke diagnostische test zou het meest urgent zijn bij een patiënt die zich presenteert met dementie, urineweginfecties en een loopstoornis?

<p>MRI van de hersenen om normal-pressure hydrocephalus uit te sluiten. (A)</p> Signup and view all the answers

Een onderzoeker evalueert een nieuwe diagnostische marker voor vroege detectie van prionziekten. Welk van de volgende kenmerken zou de marker het meest wenselijk maken voor klinische toepassing?

<p>Hoge specificiteit voor verkeerd gevouwen PrP, detecteerbaar in gemakkelijk toegankelijke lichaamsvloeistoffen zoals speeksel. (B)</p> Signup and view all the answers

In de context van de overdraagbaarheid van prionziekten, welke voorzorgsmaatregel zou het meest cruciaal zijn bij het omgaan met chirurgische instrumenten die zijn gebruikt bij een patiënt bij wie een Creutzfeldt-Jakob vermoed wordt?

<p>Dompelen van de instrumenten in een oplossing van 10% bleek gedurende 1 uur, gevolgd door autoclaveren. (B)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt met dementie met Lewy-lichaampjes vertoont een acute verslechtering van parkinsonisme, ernstig delier en bewustzijnsdaling na toediening van een antipsychoticum. Welke van de volgende factoren draagt het meest waarschijnlijk bij aan deze reactie, rekening houdend met de onderliggende pathofysiologie?

<p>De cholinerge deficiëntie kenmerkend voor Lewy-lichaampjes dementie, verergerd door de anticholinerge effecten van klassieke antipsychotica. (B)</p> Signup and view all the answers

In een gerandomiseerde, gecontroleerde studie wordt een intensieve, multimodale interventie onderzocht gericht op cardiovasculaire risicofactoren bij ouderen met een hoog risico op vasculaire dementie. Welke van de volgende uitkomsten zou, indien significant, het sterkste bewijs leveren dat de interventie de incidentie van vasculaire dementie vermindert?

<p>Een statistisch significante vermindering van het cumulatieve percentage nieuwe diagnoses van vasculaire dementie in de interventiegroep, vastgesteld door een geblindeerde neuropsychologische beoordeling en klinische diagnose volgens de NINDS-AIREN criteria. (A)</p> Signup and view all the answers

Een mantelzorger van een patiënt met gevorderde vasculaire dementie ervaart ernstige overbelasting. Welke van de volgende strategieën, gebaseerd op evidence-based practice, is het meest waarschijnlijk effectief in het verminderen van de belasting van de mantelzorger en het uitstellen van opname in een verpleeghuis?

<p>Het implementeren van een gestructureerd, multidisciplinair ondersteuningsprogramma, inclusief regelmatige respijtzorg, psycho-educatie, lotgenotencontact en actieve betrokkenheid van de mantelzorger bij de besluitvorming over de zorg. (B)</p> Signup and view all the answers

Een onderzoeker evalueert de effectiviteit van ergotherapie bij patiënten met vasculaire cognitieve beperkingen (VCI). Welke van de volgende uitkomsten zou de sterkste ondersteuning bieden voor de conclusie dat ergotherapie een significante, klinisch relevante verbetering biedt in het dagelijks functioneren van deze patiënten?

<p>Een statistisch significante verbetering in de scores op een gestandaardiseerde assessment van activiteiten van het dagelijks leven (ADL), zoals de Functional Independence Measure (FIM), gecombineerd met een significante vermindering van de belasting van de mantelzorger, gemeten met de Zarit Burden Interview. (D)</p> Signup and view all the answers

Een 78-jarige man met hypertensie, diabetes mellitus type 2, en een voorgeschiedenis van een TIA presenteert zich met geleidelijk toenemende cognitieve achteruitgang, gekenmerkt door problemen met executieve functies en vertraging in de informatieverwerking. MRI van de hersenen toont uitgebreide wittestofafwijkingen en enkele lacunaire infarcten. Welke van de volgende farmacologische benaderingen is het meest geschikt om de cognitieve symptomen te behandelen en de progressie van de vasculaire schade te vertragen?

<p>Aggressieve behandeling van de cardiovasculaire risicofactoren met antihypertensiva, statines en antidiabetica, gecombineerd met trombocytenaggregatieremmers, zonder specifieke medicatie gericht op de cognitieve symptomen. (C)</p> Signup and view all the answers

Bij een patiënt met vasculaire dementie wordt vermoed dat multipele stille infarcten bijdragen aan de cognitieve achteruitgang. Welke geavanceerde beeldvormingstechniek, naast conventionele MRI, zou de meest waardevolle aanvullende informatie opleveren om de omvang en impact van deze stille infarcten op de hersenfunctie te beoordelen?

<p>Diffusion Tensor Imaging (DTI) om de integriteit van de witte stof banen te evalueren en de mate van structurele schade als gevolg van de infarcten te kwantificeren. (A)</p> Signup and view all the answers

Een patiënt met vasculaire cognitieve stoornissen (VCI) vertoont apathie en verminderde initiatiefname, wat een negatieve invloed heeft op de deelname aan revalidatieprogramma's. Welke farmacologische strategie, rekening houdend met de potentiële risico's en voordelen, zou het meest geschikt zijn om deze specifieke neuropsychiatrische symptomen te behandelen?

<p>Het overwegen van een stimulerend middel, zoals methylfenidaat, in een lage dosering, om de motivatie en het initiatief te verhogen, mits er geen contra-indicaties zijn zoals cardiovasculaire aandoeningen of agitatie. (B)</p> Signup and view all the answers

Een onderzoeksteam ontwerpt een longitudinale studie om risicofactoren voor vasculaire dementie te identificeren in een cohort van gezonde ouderen. Welke combinatie van biomarkers, verkregen bij baseline onderzoek, zou de meest accurate voorspelling mogelijk maken van wie vasculaire dementie zal ontwikkelen over een periode van 10 jaar?

<p>Bloeddruk, HbA1c, LDL-cholesterol, en C-reactief proteïne (CRP), gecombineerd met MRI metingen van wittestofafwijkingen, lacunaire infarcten en hersenatrofie, en genetische analyse van APOE ε4 allel. (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Dementie met Lewy-lichaampjes behandeling

Atypische antipsychotica in zeer lage dosering gebruiken.

Niet-medicamenteuze behandeling dementie

Goede regelmaat, dagstructuur en speciale benadering van de patiënt.

Ondersteuning mantelzorger dementie

Uitleg over de ziekte, lotgenotencontact en dagopvang.

Paramedische behandelingen dementie

Ergotherapie kan het functioneren van de patiënt verbeteren en de belasting van de mantelzorger verminderen.

Signup and view all the flashcards

Risicofactoren dementie (observationeel)

Cardiovasculaire risicofactoren en een beperkt actief sociaal leven vergroten de kans op dementie.

Signup and view all the flashcards

Vasculaire dementie oorzaak

Schade aan de bloedvaten in de hersenen is de oorzaak.

Signup and view all the flashcards

Vasculaire dementie definitie

Cognitieve stoornissen door cerebrovasculaire schade.

Signup and view all the flashcards

Vasculaire cognitieve beperkingen

Lichte cognitieve stoornissen door wittestofschade of infarcten zonder hinder in dagelijks leven.

Signup and view all the flashcards

Plaques

Eiwitafzettingen buiten zenuwcellen, vaak gezien bij de ziekte van Alzheimer.

Signup and view all the flashcards

Neurofibrillaire tangles

Intracellulaire knopen van abnormaal tau-eiwit, kenmerkend voor de ziekte van Alzheimer.

Signup and view all the flashcards

Cerebrovasculaire afwijkingen

Afwijkingen in de bloedvaten van de hersenen.

Signup and view all the flashcards

Corticale Lewy-lichaampjes

Abnormale eiwitafzettingen in zenuwcellen, vooral gezien bij Lewy-body dementie.

Signup and view all the flashcards

Amyloïd-precursor-proteïne-gen (APP)

Gen op chromosoom 21, betrokken bij de productie van amyloïd-β.

Signup and view all the flashcards

Acetylcholinesteraseremmers

Medicijnen die de afbraak van acetylcholine remmen, gebruikt bij Alzheimer.

Signup and view all the flashcards

Memantine

NMDA-receptorantagonist gebruikt bij matige tot ernstige ziekte van Alzheimer.

Signup and view all the flashcards

Antipsychotica

Medicijnen die soms worden voorgeschreven bij gedragsproblemen of hallucinaties bij dementie.

Signup and view all the flashcards

Vasculaire dementie behandeling

Het optimaliseren van risicofactoren zoals bloeddruk, hoewel bewijs voor cognitieve verbetering beperkt is.

Signup and view all the flashcards

Vasculaire dementie kenmerken

Traagheid, apathie, stapsgewijze achteruitgang, focale verschijnselen, hypokinetisch-rigide syndroom.

Signup and view all the flashcards

Vasculaire dementie MRI

MRI toont infarcten en wittestofafwijkingen.

Signup and view all the flashcards

Dementie met Lewy-lichaampjes (DLB)

Een vorm van corticale dementie met overeenkomsten met Parkinson.

Signup and view all the flashcards

DLB cognitieve symptomen

Stoornissen in executieve functies, ruimtelijk inzicht en fluctuaties in cognitie.

Signup and view all the flashcards

DLB vroege symptomen

Visuele hallucinaties en REM-slaapstoornis.

Signup and view all the flashcards

DLB & Parkinsonisme

Parkinsonisme (hypokinetisch-rigide syndroom) treedt op binnen 1 jaar na cognitieve stoornissen, of andersom.

Signup and view all the flashcards

Dementie met Lewy-lichaampjes diagnose

Klinische diagnose; geen bevestigend onderzoek, maar ondersteunende bevindingen.

Signup and view all the flashcards

Neuropsychologisch onderzoek bij DLB

Vaak stoornissen in ruimtelijk inzicht en uitvoerende functies.

Signup and view all the flashcards

SPECT-scan bij DLB

Meet integriteit van het dopaminerge systeem; afgenomen binding bij DLB.

Signup and view all the flashcards

Lewy-lichaampjes

Eosinofiele neuronale insluitlichaampjes met α-synucleïne.

Signup and view all the flashcards

Locatie Lewy-lichaampjes

Substantia nigra en cerebrale cortex.

Signup and view all the flashcards

Corticaal begin DLB

Cognitieve stoornissen op de voorgrond.

Signup and view all the flashcards

Medicatie DLB hallucinaties

Acetylcholinesteraseremmers.

Signup and view all the flashcards

Reactie DLB op Levodopa

Matige reactie op levodopa; hallucinaties kunnen toenemen.

Signup and view all the flashcards

Prion (PrP)

Een verkeerd gevouwen eiwit dat andere prioneiwitten dwingt van conformatie te veranderen.

Signup and view all the flashcards

Prionziekten

Ziekten veroorzaakt door prionen, die leiden tot celafbraak en vacuolen in de grijze stof.

Signup and view all the flashcards

Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)

Een zeldzame, fatale hersenziekte veroorzaakt door een verkeerd gevouwen prioneiwit.

Signup and view all the flashcards

Behandeling van CJD

Er is geen specifieke genezende behandeling beschikbaar.

Signup and view all the flashcards

Erfelijke CJD

Autosomaal dominante variant van CJD met een langzamer ziektebeloop.

Signup and view all the flashcards

Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)

Een erfelijke prionziekte gekenmerkt door progressieve cerebellaire ataxie en/of dementie.

Signup and view all the flashcards

Fatal Familial Insomnia (FFI)

Erfelijke prionziekte met moeilijk behandelbare slapeloosheid en autonome stoornissen.

Signup and view all the flashcards

Reversibele dementie

Dementie veroorzaakt door aandoeningen die potentieel te behandelen zijn.

Signup and view all the flashcards

Astasie en abasie

Onvermogen om te staan en lopen, vaak gezien bij frontotemporale dementie (FTD).

Signup and view all the flashcards

Abulie

Ernstige apathie met verminderde spontane spraak en beweging.

Signup and view all the flashcards

Primair progressieve afasie

Dementie gekenmerkt door taalstoornissen zonder initiële begripsproblemen.

Signup and view all the flashcards

Semantische dementie

Vloeiende maar inhoudelijk lege taal, woordvindingsproblemen en verlies van woordbetekenis.

Signup and view all the flashcards

Circumlocutie

Het omschrijven van een woord in plaats van het direct benoemen ervan.

Signup and view all the flashcards

Neuropsychologisch onderzoek bij FTD

Onderzoek om frontale functiestoornissen aan te tonen bij FTD, terwijl andere functies intact zijn.

Signup and view all the flashcards

CT/MRI bij FTD diagnose

Scans die atrofie in de frontotemporale gebieden van de hersenen kunnen aantonen.

Signup and view all the flashcards

Pathologische kenmerken van FTD

Eiwitafzettingen of inclusielichaampjes die tau of ubiquitine bevatten.

Signup and view all the flashcards

Study Notes

Dementie Samenvatting

  • Dementie is een klinisch syndroom gekenmerkt door cognitieve stoornissen die het dagelijks functioneren belemmeren, inclusief geheugenproblemen.
  • Belangrijke oorzaken: neurodegeneratieve ziekten zoals de ziekte van Alzheimer, Lewy-body dementie, en frontotemporale dementie.
  • Vasculaire dementie is een veelvoorkomende oorzaak, door vasculaire schade aan de hersenen zoals multipele infarcten en wittestofafwijkingen.
  • Het is belangrijk om andere oorzaken uit te sluiten, zoals infecties, intoxicaties, intracraniële tumoren en subdurale hematomen.

Inleiding

  • Dementie wordt gekenmerkt door stoornissen in geheugen, uitvoerende functies en praxis, mogelijk met gedrags- of persoonlijkheidsveranderingen, bij helder bewustzijn.
  • Dementie wordt gediagnosticeerd wanneer deze stoornissen beperkingen veroorzaken in het dagelijks leven.
  • Meest voorkomende oorzaken: ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie, Lewy-body dementie en frontotemporale dementie.
  • De prevalentie van dementie neemt toe na het 70e levensjaar; zeldzame erfelijke vormen kunnen al voor het 65e jaar optreden.
  • De meeste vormen van dementie beginnen geleidelijk, voorafgegaan door milde cognitieve stoornissen zonder duidelijke verstoring van het dagelijks leven.
  • Oorzaken van dementie worden ingedeeld in neurodegeneratieve (zoals Alzheimer) en niet-neurodegeneratieve aandoeningen (zoals vasculaire dementie).
  • Vaak is de oorzaak multifactorieel, waarbij patiënten klinisch het beeld van Alzheimer hebben, maar postmortaal ook vasculaire schade en Lewy-lichaampjes vertonen.
  • Er wordt onderscheid gemaakt tussen corticale dementie (geheugen, taal, praxis, visuoconstructie) en subcorticale dementie (mentale traagheid, apathie).

Dementiesyndroom Kenmerken

  • Cognitieve stoornissen in meerdere domeinen zijn aanwezig.
  • Vaak gecombineerd met stoornissen in gedrag en persoonlijkheid.
  • De symptomen leiden tot beperkingen in het dagelijks leven.
  • Het bewustzijn blijft normaal, ter onderscheiding van een delier.

Ziekte van Alzheimer

  • De ziekte van Alzheimer (ZvA) is de meest voorkomende vorm van dementie.
  • Het is een neurodegeneratieve ziekte waarvan het voorkomen sterk toeneemt met de leeftijd.
  • Op 65-jarige leeftijd is ongeveer 1% van de mensen aangedaan, op 85-jarige leeftijd meer dan 20%.
  • Essentieel is een betrouwbare heteroanamnese, gezien het beperkte ziekte-inzicht van de patiënt.
  • Aanvankelijk is vooral het anterograde episodische geheugen gestoord.
  • Later ontstaan ook stoornissen in het retrograde episodische geheugen en het semantische geheugen.
  • Alle andere hogere cerebrale functies, zoals taal, praxis en ruimtelijk inzicht, kunnen in het beloop van de ziekte aangedaan zijn.
  • Woordvindstoornissen, stoornissen in het taalbegrip en een afgenomen woordproductie ontwikkelen zich tot een steeds duidelijkere afasie.
  • Ook stoornissen in het ruimtelijk inzicht komen veel voor en uiten zich bijvoorbeeld in verdwalen of niet meer de tafel kunnen dekken.
  • Soms kunnen patiënten vertrouwde gezichten niet meer herkennen (prosopagnosie).
  • Apraxie ontstaat veelal later in het beloop, waardoor de patiënt allerlei vertrouwde handelingen niet meer kan verrichten.
  • Bijkomende symptomen zijn onzekerheid, somberheid en apathie.

Tabel 26.1: Kernsymptomen en Verschijnselen Vergelijking

  • Ziekte van Alzheimer: langzaam progressief, geheugenstoornis, minimaal één ander domein gestoord, initieel geen andere neurologische afwijkingen.
  • Dementie met Lewy-lichaampjes: langzaam progressief, fluctuaties, visuele hallucinaties, parkinsonisme.
  • Frontotemporale dementie: langzaam progressief, gedragsstoornissen, vroeg functioneel verlies, emotionele vervlakking, en verlies van ziekte-inzicht.

Ondersteunende Symptomen en Symptomen Niet Passend bij de Diagnose Vergelijking

  • Ziekte van Alzheimer: bijkomende afasie, apraxie, agnosie, stoornis in dagelijkse activiteiten. Acuut begin, focale afwijkingen, insulten of loopstoornis vroeg in de ziekte passen niet bij diagnose.
  • Dementie met Lewy-lichaampjes: remslaapstoornis, neuroleptica-overgevoeligheid, herhaaldelijk vallen, autonome disfunctie, acuut begin en focale afwijkingen passen niet bij de diagnose.
  • Frontotemporale dementie: specifieke gedrags-, taalstoornissen, en primitieve reflexen. Acuut begin en vroeg geheugenverlies passen niet bij de diagnose.
  • Bij het vorderen van de ziekte ontstaan vaak gedragsproblemen; paranoïde wanen komen vaak voor.
  • Door toenemende afasie wordt communicatie steeds moeilijker; myoklonieën en epilepsie komen bij 10-20% van de patiënten in latere fase voor.
  • In late stadia: hypokinetisch-rigide verschijnselen, positieve grijp- en zuigreflex.
  • Het beloop leidt tot regressie met afhankelijkheid voor dagelijkse verzorging; eindstadium: bewegingloos, mutistisch, incontinent in bed.
  • Gemiddelde ziekteduur is acht jaar, mede afhankelijk van de leeftijd bij debuut; hoe jonger de leeftijd, hoe korter de duur.
  • Acute verslechteringen kunnen optreden door delier bij infecties, intoxicaties, en ziekenhuisopnamen.

Aanvullend Onderzoek

  • De diagnose van de ziekte van Alzheimer is klinisch.
  • Anamnese, heteroanamnese, kort cognitief onderzoek en neurologisch onderzoek zijn essentieel.
  • De MMSE of een kloktekentest kan gebruikt worden voor kort cognitief onderzoek.
  • Bij twijfel over de aard en de ernst van de cognitieve stoornissen, kan een neuropsychologisch onderzoek uitgevoerd worden.
  • Een CT of MRI van de hersenen is niet noodzakelijk bij een duidelijk klinisch beeld.
  • Bij patiënten onder de 65 jaar wordt beeldvorming geadviseerd.
  • De diagnostische waarde van MRI is, met name bij patiënten boven de 75 jaar, echter beperkt.

Laboratoriumonderzoek en Andere Tests

  • Bij alle patiënten met cognitieve klachten worden Hb, Ht, MCV, BSE, glucose, TSH en creatinine bepaald om behandelbare oorzaken uit te sluiten.
  • Neuropsychologisch onderzoek kan ondersteuning bieden bij het vaststellen van cognitieve stoornissen.
  • MRI of CT kan structurele oorzaken uitsluiten, zoals een tumor of een hydrocefalus.
  • SPECT en PET kunnen gebieden met focaal hypometabolisme worden gezien.
  • Liquoronderzoek wordt gedaan bij klinische verdenking op een infectie, een paraneoplastisch syndroom of auto-immuunencefalopathie.
  • EEG kan in het beloop van de ziekte verandering laten zien.

Pathogenese en Etiologie van Alzheimer

  • De ziekte van Alzheimer wordt neuropathologisch gekenmerkt door corticale atrofie.
  • Alleen met deze afwijkingen bij postmortaal onderzoek kan een zekere diagnose worden gesteld.
  • Er zijn enkele zeldzame familiaire vormen, waarbij mutaties in het amyloïd-precursor-proteïne-gen leiden tot afwijkende verwerking.

Behandeling van Alzheimer en Andere Dementiesyndromen

  • Voor enkele zeldzame vormen van dementie is een specifieke behandeling van de onderliggende ziekte mogelijk.
  • Medicamenteuze behandeling: Acetylcholinesteraseremmers.
  • Bijwerkingen komen relatief vaak voor.
  • NMDA-receptorantagonist memantine wordt ook gebruikt bij patiënten met een matig ernstige ziekte van Alzheimer.
  • Bij gedragsproblemen kunnen antipsychotica voorgeschreven worden.
  • Bij patiënten met dementie met Lewy-lichaampjes moet een atypisch antipsychoticum in een zeer lage dosering gebruikt worden.
  • Niet-medicamenteuze behandelingen zijn effectief als ze in combinatie worden toegepast.
  • Patiënten en familieleden willen vaak weten wat ze kunnen doen om cognitieve achteruitgang en dementie te voorkomen.

Vasculaire Dementie

  • Vasculaire hersenschade is de belangrijkste niet-neurodegeneratieve oorzaak van een dementiesyndroom.
  • “Vasculaire cognitieve beperkingen" is de lichtste vorm, waarbij de cognitieve stoornissen doorgaans geen hinder veroorzaken in het dagelijks leven.
  • Vasculaire dementie is de overkoepelende term voor cognitieve stoornissen door cerebrovasculaire schade.
  • Bij patiënten kan sprake zijn van vasculaire aandoeningen als ze lijden aan verschijnselen en symptomen die hinder veroorzaken in het dagelijks leven.
  • Dementie kan ook direct optreden na één beroerte.
  • Dit hangt samen met de locatie van de beroerte
  • Dit wordt uitgelokt door vasculaire schade in de hersenen

Klinische Verschijnselen Vasculaire Dementie

  • Symptomen kunnen acuut en stapsgewijs ontstaan, gerelateerd aan beroerte, in tegenstelling tot Alzheimer.
  • Het beeld lijkt eerder langzaam progressief, met af en toe acute verslechtering.
  • Subcorticale verschijnselen, zoals traagheid, uitvoerende functiestoornissen en apathie, staan meer op de voorgrond.
  • Focale afwijkingen passend bij doorgemaakte beroertes worden gevonden bij neurologisch onderzoek.
  • Er kan sprake zijn van een hypokinetisch-rigide syndroom, ook wel vasculair parkinsonisme genoemd.

Aanvullend Onderzoek Vasculaire Dementie

  • MRI heeft de voorkeur vanwege de hogere resolutie, met name voor het beoordelen van wittestofafwijkingen
  • Naast neurologisch onderzoek, inclusief beknopt cognitief onderzoek, is beeldvormend onderzoek vereist om de diagnose te kunnen stellen.
  • Bij twijfel over de aard en ernst van cognitieve stoornissen kan een neuropsychologisch onderzoek zinvol zijn.

Pathogenese Vasculaire Dementie

  • Hypertensie, diabetes mellitus, hypercholesterolemie en roken verhogen de kans op het krijgen van een beroerte.
  • De dementie wordt rechtstreeks toegeschreven aan de beroerte.

Behandeling Vasculaire Dementie

  • Optimaliseren van de behandeling van risicofactoren voor een beroerte lijkt aangewezen. De meeste patiënten met symptomatische vasculaire dementie hebben recht op acetylcholinesterase remmers en meer ondersteunende behandelingen.

Essentiële Kenmerken Vasculaire Dementie

  • subcorticaal dementiesyndroom
  • stapsgewijze of langzaam progressieve achteruitgang
  • focale verschijnselen en/of hypokinetisch-rigide syndroom
  • MRI: een of meer infarcten, vaak met wittestofafwijkingen

Dementie met Lewy-Lichaampjes

  • Het vertoont veel overeenkomsten met zowel Parkinson klinisch als neuropathologisch
  • Een minder vaak voorkomende oorzaak van corticale dementie is dementie met Lewy-lichaampjes (DLB).

Klinische Verschijnselen DML

  • De symptomen beginnen geleidelijk
  • Stoornissen in uitvoerende functies en stoornissen in ruimtelijk inzicht staan op de voorgrond.
  • Familieleden spreken vaak van 'heel goede dagen, afgewisseld met dagen dat hij in de war is'.
  • Parkinsonisme is een kernsymptoom van de ziekte.
  • De visuele hallucinaties en delirante episoden treden vooral aan het begin van de ziekte op
  • De diagnose kan worden gesteld als de cognitieve stoornissen binnen één jaar na start van het parkinsonisme optreden, of wanneer cognitieve klachten de eerste symptomen zijn

Aanvullend Onderzoek DML

  • Dementie met Lewy-lichaampjes is een klinische diagnose.
  • Bij neuropsychologisch onderzoek worden vaak stoornissen in ruimtelijk inzicht en uitvoerende functies gevonden.

Pathogenese DML

  • Bij postmortaal pathologisch onderzoek vindt men eosinofiele neuronale insluitlichaampjes.
  • De klinische beeld hangt sterk af van de distributie van de Lewy-lichaampjes en corticaal begin.

Behandeling DML

  • De behandeling is vaak lastig
  • Voor de cognitieve stoornissen, en met name de hallucinaties en de delirante episoden, kan een acetylcholinesteraseremmer effectief zijn.
  • De klassieke antipsychotica kunnen leiden tot ernstige extrapiramidale verschijnselen en een delier

Frontotemporale Dementie (FTD) Kenmerken

  • FTD is een relatief zeldzame vorm van dementie, die meestal debuteert op wat jongere leeftijd, met een piek tussen de 50 en 70 jaar.
  • Er worden drie subtypen onderscheiden: de gedragsvariant, primair progressieve afasie en semantische dementie.
  • De gedragsvariant komt het meest voor.

Klinische Verschijnselen FTD

  • Gedragsvariant wordt gekenmerkt door vroege en prominente gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen.
  • Patiënten die meer teruggetrokken apathisch gedrag vertonen
  • Loopstoornissen komen relatief veel voor.

Aanvullend Onderzoek FTD

  • Met neuropsychologisch onderzoek kunnen duidelijke frontale functiestoornissen worden aangetoond, waarbij andere corticale functies relatief intact zijn
  • Frontotemporale atrofie uit zich uitgesproken op CT of MRI

Pathogenese FTD

  • FTD is neuropathologisch heterogeen.
  • Er zijn diverse genetische mutaties bekend die FTD veroorzaken

Behandeling FTD

  • Er is geen medicamenteuze behandeling voor frontotemporale dementie.
  • Gedragsproblemen zijn meestal moeilijk te behandelen.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

  • Een uiterst zeldzame ziekte die tot snel progressieve dementie leidt.
  • Naast de sporadische vorm is er de variant-CJD (vCJD), ook wel bekend als 'gekkekoeienziekte'.

Klinische Verschijnselen CJ

  • Patiënten beginnen de meeste ziekte de ziekte met ataxie De prognose van deze patiënt is slecht
  • Het beloop is progressiever bij de traditionelere ziekte van Creutzfeldt Jakob
  • De patiënt kan psychiatrische symptomen vertonen en vertonen ook neurologische symptomen.

Aanvullend Onderzoek CJ

  • Afwijkend signaal op MRI in basale kernen, thalamus en cortex
  • Uiteindelijk resteert vrijwel altijd akinetisch mutisme
  • Het EEG vertoont trifasische golven, zoals bij metabole encefalopathie.

Pathogenese CJD

  • Veroorzaakt door abnormaal eiwit (prionproteïne, PrP).
  • PrP is een variant van een normaal in het lichaam voorkomend eiwit.

Behandeling CJD

  • Er is geen specifieke behandeling voor CJD.
  • Er zijn enkele families beschreven met een autosomaal dominant overervende variant van CJD.

Reversibele Dementie

  • Grote meerderheid van de ziekten die dementie veroorzaken, is progressief en vrijwel onbehandelbaar.
  • Cognitieve stoornissen lijden tot dementie wat vaak wel behandelbaar is.
  • Neuroborreliose
  • Schildklieraandoeningen
  • Ruimte-innemend proces
  • Paraneoplastische syndromen
  • Normal-pressure hydrocephalus
  • Chronisch subduraal hematoom
  • Vitamine-B1-deficiëntie
  • Metabole encefalopathie
  • Syfilis (dementia paralytica)
  • Epileptische amnesie
  • Stemmingsstoornis
  • Functionele stoornis
  • Obstructief slaapapneusyndroom

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Quiz Team

Related Documents

Description

Dementie is een syndroom met cognitieve stoornissen die het dagelijks functioneren belemmeren. Belangrijke oorzaken zijn neurodegeneratieve ziekten zoals Alzheimer, vasculaire dementie en Lewy-body dementie. Het is essentieel om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten.

More Like This

Untitled Quiz
6 questions

Untitled Quiz

AdoredHealing avatar
AdoredHealing
Untitled Quiz
37 questions

Untitled Quiz

WellReceivedSquirrel7948 avatar
WellReceivedSquirrel7948
Untitled Quiz
55 questions

Untitled Quiz

StatuesquePrimrose avatar
StatuesquePrimrose
Untitled Quiz
18 questions

Untitled Quiz

RighteousIguana avatar
RighteousIguana
Use Quizgecko on...
Browser
Browser