Syndrome de Moebius
29 Questions
0 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Quelle est la conséquence de l'atteinte du nerf facial (VII) ?

  • Ouverture de bouche limitée
  • Paralysie partielle de la langue
  • Paralysie des muscles de l'abduction du regard
  • Paralysie bilatérale des muscles de la mimique (correct)

    • Quel nerf est associé à la paralysie des muscles de l'abduction du regard ?

  • Nerf abducens (VI) (correct)
  • Nerf trigéminal (V)
  • Nerf facial (VII)
  • Nerf occulomoteur (III)

    • Parmi les symptômes mentionnés, lequel n'est pas systématiquement associé aux atteintes décrites ?

  • Paralysie partielle de la langue
  • Facteur héréditaire (correct)
  • Pied bot varus équin
  • Ouverture de bouche limitée

    • Quelle anomalie est mentionnée comme n'étant pas systématique dans le contenu ?

    <p>Anomalie de Poland</p> Signup and view all the answers

    Quel est le nom du service qui coordonne le Centre de Référence des Malformations Rares de la Face et de la Cavité Buccale ?

    <p>Service de chirurgie maxillo-faciale et plastique</p> Signup and view all the answers

    Quel nerf est principalement affecté par l'absence de mimique faciale ?

    <p>Nerf facial (VII)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe clinique fréquent associé à ces anomalies ?

    <p>Pied bot</p> Signup and view all the answers

    Parmi les complications, quelle est la plus fréquemment rapportée ?

    <p>Hypotonie</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'examen complémentaire est le plus souvent utilisé pour évaluer les malformations ?

    <p>IRM cérébrale</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage de patients présentent des problèmes de succion ou de déglutition ?

    <p>82%</p> Signup and view all the answers

    Quel est un exemple de trouble neuropsychique mentionné dans les complications ?

    <p>Anxiété</p> Signup and view all the answers

    Quelle anomalie physique est associée à une hypoplasie du grand pectoral ?

    <p>Syndrome de Poland</p> Signup and view all the answers

    Quel est le taux de dysarthrie rapporté dans ce contexte ?

    <p>69%</p> Signup and view all the answers

    Si un patient souffre de retard mental, quel est souvent le facteur contributif mentionné ?

    <p>Hospitalisme</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal examen utilisé pour évaluer la motricité linguale ?

    <p>Électromyographie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la principale difficulté alimentaire rencontrée chez les nouveau-nés ?

    <p>Difficultés à téter</p> Signup and view all the answers

    Dans quel cas peut-on recourir à une gastrostomie ?

    <p>Pour une alimentation artificielle prolongée</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objectif principal du protocole de stimulation du goût chez le nouveau-né ?

    <p>Améliorer la prise alimentaire</p> Signup and view all the answers

    Quelles difficultés peut rencontrer un nourrisson entre 3 mois et 2 ans ?

    <p>Difficultés à avaler</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'accompagnement peut être nécessaire durant l'âge scolaire pour un enfant ayant des difficultés de parole ?

    <p>Soutien par AVS</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la technique utilisée pour améliorer la succion chez les nouveau-nés ?

    <p>Formation à l'utilisation de biberons spécifiques</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet possible d'une atteinte neurologique sur la parole ?

    <p>Inintelligibilité de la parole</p> Signup and view all the answers

    Pourquoi est-il important de traiter les problèmes orthopédiques chez un nourrisson ?

    <p>Pour faciliter la rééducation bucco-faciale</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des objectifs de la rééducation pré-opératoire ?

    <p>Harmoniser le visage</p> Signup and view all the answers

    Quels éléments sont suivis chez les adolescents concernant leur santé bucco-faciale ?

    <p>Problèmes d'orthodontie</p> Signup and view all the answers

    Quelle technique est souvent utilisée pour traiter l’œdème post-opératoire ?

    <p>Thermothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'importance des tests auditifs chez un enfant ?

    <p>Prévenir les problèmes d'articulation</p> Signup and view all the answers

    Quel est un objectif courant de la rééducation post-opératoire ?

    <p>Travailler sur l'aperture buccale</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des enjeux concernant l'utilisation de la toxine botulique en chirurgie faciale ?

    <p>Diminuer le fonctionnement des muscles faciaux</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Le syndrome de Moebius

    • Définition:
      • Paralysie bilatérale des muscles de la mimique, due à une atteinte du nerf facial (VII).
      • Paralysie des muscles de l'abduction du regard, due à une atteinte du nerf abducens (VI).
      • D'autres anomalies peuvent être présentes, mais pas systématiquement :
        • Ouverture de bouche limitée
        • Paralysie partielle de la langue
        • Pied bot varus équin
        • Anomalie de Poland

    Origine

    • Incertaine: L'origine du syndrome n'est pas totalement comprise.
    • Facteur héréditaire ?: Un facteur héréditaire potentiel n'est pas exclu.
    • Atteinte ischémique du tronc cérébral pendant la période embryonnaire: une possibilité est une atteinte ischémique du tronc cérébral pendant la période embryonnaire.

    Diagnostic clinique

    • Absence de mimique: Manque d'expression faciale.
    • Impossibilité de porter le regard sur le côté: Limitation de la mobilité oculaire.
    • Parfois asymétrique: Atteinte faciale pouvant être inégale d'un côté à l'autre.
    • Atteinte du nerf facial (VII): Impacts sur la motricité faciale.
    • Nerf moteur oculaire externe (VI): Troubles de la mobilité oculaire.
    • Nerf trijumeau (V): Problèmes de mastication potentiels.
    • Nerf grand hypoglosse (XII): Troubles de la mobilité de la langue.
    • Plexus pharyngien (IX): Problèmes de déglutition potentiels.
    • Pied bot (bilatéral) fréquent: Déformation de la cheville.
    • Syndrome de Poland (bilatéral): Absence ou hypoplasie du grand pectoral.

    Signes cliniques - Diplégie faciale

    • Complète: 46 cas
    • Etage supérieur: 26 cas
    • Etage inférieur: 3 cas
    • Symétrique: 46 cas
    • Asymétrique: 29 cas
    • Sourire expressif: 5/71 cas
    • Sourire sans expression/disgracieux: 66/71 cas

    Anomalies associées

    • Epicanthus: 73/75 cas (97%)
    • Doigts malformés: 33/75 cas (44%)
    • Pied bot: 30/75 cas (40%)
    • Syndrome de Poland: 12/75 cas (16%)
    • Orteils malformés: 3/75 cas (4%)
    • Problèmes viscéraux: 8/75 cas (11%)
    • Fente palatine: 2/75 cas (3%)

    Examens complémentaires

    • Électromyographie (face, langue, voile)
    • Radios du squelette
    • Scanner maxillo-facial
    • IRM cérébrale
    • Autres examens adaptatifs selon les malformations associées.

    Complications

    • Sucion/déglutition:

      • Problèmes pour les nourrissons à partir de 3 mois dans 42% des cas.
      • Obstruction des voies aériennes supérieures
      • Retard de croissance

    • Hypotonie, retard psychomoteur: 44/65 cas (68%)

    • Kératite: 21/58 cas (36%)

    • Photophobie: 9/65 cas (14%)

    • Amblyopie: 7/75 cas (9%)

    • Laryngomalacie/trachéomalacie: 3/75 cas (4%)

    • Apnées du sommeil: 7/67 cas (10%)

    • Otites moyennes: 6/75 cas (8%)

    • RP/RL (rétrécissement de la voie aérienne): 30/59 cas (51%)

    • Dysarthrie: 42/61 cas (69%)

    • Insuffisance vélaire: 10/75 cas (13%)

    Troubles neuropsychiques

    • Ataxie cérébelleuse: 2/75 cas
    • Retard mental: 3/75 cas
    • Troubles du TFD (Trouble du développement du langage) pour 2/75 cas: Dont un patient ayant souffert d'une souffrance fœtale
    • Souffrance psychologique (anxiété, troubles du sommeil, manque de confiance en soi): 28/53 cas (53%)
    • Difficultés d'apprentissage: 16/53 cas (30%)

    Évaluation-Bilan

    • Evaluation du fonctionnement des muscles de la face.
    • Observation des malformations oro-faciales.
    • Articulation dentaire.
    • Articulation des phonèmes.

    Evaluation-Bilan Alimentation

    • Oralité primaire, oralité secondaire.
    • Oculomotricité.
    • Malformations des membres supérieurs.
    • Travail d'équipe avec les professionnels.

    Nourrisson (3 mois-2 ans):

    • Progression de la succion et de la déglutition.
    • Testing musculaire des muscles faciaux et buccaux.
    • Conseils aux parents concernant l'alimentation.
    • Interventions sur le plan sensoriel.
    • Utilisation d'outils orthophoniques et de matériel spécifique par un professionnel.

    Nourrisson difficulté d'alimentation

    • Difficultés à téter.
    • Absence du réflexe de succion.
    • Atteinte labiale.
    • Trismus.
    • Atteinte linguale.
    • Risques de régurgitations fréquentes.

    Nouveau-né (difficultés alimentaires ou respiratoires)

    • Troubles de la succion.
    • Falses routes alimentaires.
    • Dysfonctionnement du carrefour pharyngo-laryngé.
    • Congestion salivaire.

    Prise en charge précoce

    • Identification précoce des difficultés d'alimentation et de respiration.
    • Épaississement ou fragmentation des repas.
    • Utilisation des sondes nasogastriques ou orogastriques, notamment chez les nouveaux-nés.
    • Rééducation pour améliorer le reflux gastro-oesophagien.

    Cas d'alimentation artificielle

    • Protocole spécifiques pour la stimulation du goût et de la succion.
    • Succion non nutritive.
    • Alimentation par tasse avec comme objectif une alimentation optimale.

    Alimentation au biberon

    • Adaptation avec des biberons spéciaux pour éviter les difficultés de succion.
    • Biberon Habermann, biberon sac, biberon coudé.
    • Aide à la succion (Sénez).
    • Stimulations oro-faciales (Barbier, Eyoum, Martin).

    1er stade de la rééducation

    • Stimulation de la succion.
    • Stimulation des lèvres, des gencives et de la langue.
    • Importance du travail autour de la fermeture palpébrale.
    • Utilisation éventuelle de cuillères pour les repas.
    • Repas en petites portions.
    • Massage (effleurages et pressions circulaires)
    • Traitement parallèle des problèmes orthopédiques.
    • Suivi multidisciplinaire (psychomotricité, kinésithérapie, orthophonie, soutien psychologique)

    Âge préscolaire (2-6 ans)

    • Intervention d'un SESSAD possible pour une prise en charge globale.
    • Apparition possible de difficultés d'articulation.
    • Fuite salivaire possible.
    • Voix nasonnée avec une faible intensité.
    • Apparition possible de coups de glotte.
    • Rééducation de la PF (exercices actifs).
    • Suivi régulier chez le dentiste et l'ophtalmologiste (exercices actifs).

    Rééducation (divers)

    • Cryothérapie, vibrothérapie, massages manuels (pour stimuler la sensibilité).
    • Recherche de réanimations labiales.
    • Amélioration de la fermeture palpébrale.

    Rééducation (articulation)

    • Conséquences directes de l'atteinte neurologique, en termes de phonèmes bilabiaux. (p, b, m), labio-dentaux (f, v) et apico-dentaux (t, d, n) et apico-alvéoliares (l) potentiellement alterés.
    • Atteinte du voile du palais. (nasonnement)
    • Difficultés d'intelligibilité.

    Âge scolaire (6-12 ans)

    • Soutien par AVS/ULIS.
    • Travail orthophonique sur l'articulation.
    • Développer le langage oral et écrit.
    • Communication verbale.
    • Phase préparatoire à de potentielles interventions chirurgicales pour corriger le sourire, si nécessaire.

    Rééducation (divers)

    • Acquisition des compensations articulatoires.
    • Praxies bucco-faciales.
    • Exercices de souffle.

    Rééducation (expression des émotions)

    • La diplégie faciale altère la communication non verbale (absence de feedback facial).
    • Absence d'expression de sentiments - difficultés à sourire, froncement de sourcils.
    • Compensation possible par les gestes, la posture et l'intonation.

    Adolescence et âge adulte

    • Chirurgie de la paupière et orthodontie possible.

    Réhabilitation du sourire

    • Myoplastie d'allongement du temporal.
    • Réanimation commissuro-jugale et fermeture labiale.

    Rééducation pré-opérationnelle

    • Harmonisation du visage et stimulation du muscle temporal dans les cas d'atteinte partielle.

    Rééducation interventionnel sourire/facial

    • Cicatrices sur le cuir chevelu, le pli naso-génien.
    • Abaissement du masque lio jusqu'à la racine du nez, et rabotage des pommettes.

    Rééducation post-opératoire

    • Thermothérapie, vibrothérapie et massages de la cicatrice.
    • Respect de la progression des stades du sourire (mandibulaire, volontaire puis spontané).
    • Travail de l'ouverture buccale.

    Rééducation post-opératoire (sourire mandibulaire, volontaire et spontané)

    • Travail pour le déplacement mandibulaire pour créer la contraction du muscle temporal.
    • Travail de la programmation du cerveau pour le déplacement de la joue et le sourire (muscle agit sur la joue).
    • Permettre au patient de sourire spontanément.

    Indications chirurgicales

    • Nécessité d'une évaluation psychologique.

    • Importance de la collaboration du patient à la rééducation.

    • Interventions à réaliser 1 à 2 fois par semaine pendant 1 à 2ans.

    • Possibilité d'intervention chirurgicale à tout âge.

    • On peut envisager une intervention par injection avec des toxines botuliques dans les cas complexes.

    Studying That Suits You

    Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

    Quiz Team

    Related Documents

    TD2 - Syndrome de Moebius - Documents PDF

    Description

    Testez vos connaissances sur les atteintes du nerf facial et leurs conséquences. Ce quiz aborde les symptômes ainsi que les complications liées aux malformations de la face et de la cavité buccale. Préparez-vous à découvrir des informations essentielles sur la neuroanatomie et la neuropsychologie.

    More Like This

    Use Quizgecko on...
    Browser
    Open
    Browser
    Browser