Neurología Lancet: Distrofia de la mano

Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la distonía en músicos es correcta?

La distonía focal afecta la coordinación de los dedos en músicos. (correct)

Todos los músicos con distonía presentan síntomas similares.

La distonía únicamente causa problemas en los brazos.

Los músicos con distonía no experimentan pérdida de control de movimientos.

¿Qué tipo de plasticidad del córtex motor se ha documentado en el caso del calambre del escritor?

Plasticidad asociativa anormal. (correct)

Plasticidad funcional.

Plasticidad compensatoria.

Plasticidad adaptativa.

¿Cuál de las siguientes opciones se relaciona con el tratamiento farmacológico de la distonía?

La fisioterapia es más efectiva que el tratamiento farmacológico.

Los medicamentos nunca ayudan en la distonía.

La toxina botulínica ha mostrado eficacia en algunos casos. (correct)

La cirugía es el único tratamiento efectivo.

En relación con la distonía de la mano, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta?

La distonía afecta solo a los movimientos voluntarios. Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes estudios se relaciona con la evaluación de los cambios neurofisiológicos tras la inyección de toxina botulínica?

Palomar y Mir 2012. Signup and view all the answers

Sobre la identificación del mecanismo de acción de la toxina botulínica, ¿qué afirmación es correcta?

Implica múltiples pasos en la neurotransmisión muscular. Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de la serotipo B de BoNT en comparación con la serotipo A?

Sólo está aprobada para el tratamiento de distonía cervical Signup and view all the answers

¿Cuál es el efecto secundario más común del tratamiento con BoNT en la distonía focal?

Pérdida de función motora Signup and view all the answers

¿Cuál es la función cerebral anormal que se ha demostrado en los estudios de PET en pacientes con distonía focal?

Disminución de la liberación de dopamina estriatal durante la activación manual Signup and view all the answers

¿Cuál es el término utilizado para describir la distonía focal que se desarrolla en relación con una ocupación específica?

Distonía ocupacional Signup and view all the answers

¿Cuál es el objetivo principal del tratamiento con BoNT en la distonía focal?

Reducir los síntomas distónicos sin inducir debilidad muscular Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica principal de la distonía focal?

Involucra una disfunción en toda la red sensoriomotora Signup and view all the answers

¿Cuál es el tipo de estudio que ha demostrado la hiperactividad de los ganglios basales en pacientes con distonía focal?

Estudios de fMRI Signup and view all the answers

¿Cuál es la razón por la que muchos músicos afectados por la distonía focal no pueden seguir tocando profesionalmente?

Pérdida de función motora Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente el enfoque de la estimulación cerebral profunda (DBS) en el tratamiento de la distonía focal relacionada con tareas específicas (FTSD)?

DBS muestra resultados prometedores en casos refractarios de FTSD, a pesar de su naturaleza invasiva. Signup and view all the answers

¿Qué técnica se ha propuesto recientemente para mejorar la rehabilitación en pacientes con distonía focal?

Reentrenamiento sensorimotor, incluyendo la estimulación transcraneal por corriente directa. Signup and view all the answers

En relación a las técnicas previas en el tratamiento de los síntomas de la distonía focal, ¿cuál es una práctica que se utilizaba comúnmente antes de las nuevas aproximaciones?

Inmovilización y splinting del área afectada para prevenir movimientos. Signup and view all the answers

¿Qué se entiende por 'excitación motora excesiva' en el contexto de la distonía focal?

Un aumento descontrolado de la actividad muscular, afectando la coordinación. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los síntomas de la distonía focal es correcta?

Los síntomas pueden manifestarse como movimientos involuntarios y posturas anormales en áreas específicas del cuerpo. Signup and view all the answers

¿Qué representan los estudios sobre la hiperecogenicidad en la sustancia negra relacionados con la distonía en peluqueros?

Un hallazgo que sugiere una posible causa orgánica subyacente en la distonía laboral. Signup and view all the answers

Study Notes

Distrofia focal relacionada con tareas

La distonía focal relacionada con tareas específicas (FTSD) se observa a menudo en músicos y se identifica por la pérdida de destreza en el control de movimientos finos de las manos.
Estudios destacan patrones de coordinación dañada en movimientos de los dedos en músicos con distonía, sugiriendo una pérdida de control independiente de los mismos.

Plasticidad cortical y tratamiento

Se han identificado cambios en la plasticidad de la corteza motora, los cuales pueden contribuir a la aparición de la FTSD.
La estimulación cerebral profunda (DBS) ha mostrado resultados prometedores en el tratamiento de la FTSD, aunque se considera invasiva y se reserva para casos refractarios.
Los tratamientos de rehabilitación incluyen el entrenamiento sensoriomotor y la estimulación transcraneal, ofreciendo nuevas esperanzas para reducir los síntomas.

Toxina botulínica

La toxina botulínica (BoNT) es un tratamiento efectivo para la distonía, con serotipos A y B disponibles para uso clínico, siendo el A más comúnmente utilizado.
Los estudios muestran beneficios duraderos del BoNT en la FTSD, aunque el equilibrio entre la reducción de síntomas y la preservación de la función motora es crucial.
La BoNT tipo B tiene indicaciones aprobadas sólo para la distonía cervical, mientras que el tipo A se utiliza en condiciones neurológicas y no neurológicas.

Disfunción del sistema nervioso central

La hiperactividad de los ganglios basales se ha asociado con la distonía, con estudios de fMRI mostrando menor liberación de dopamina en pacientes durante la activación manual.
La disfunción cerebelosa también se ha sugerido como un posible contribuyente a la FTSD, aunque el tipo específico de anormalidad no está bien definido.

Clasificación y factores desencadenantes

La FTSD puede asociarse con actividades profesionales, lo que lleva a su clasificación adicional como distonía ocupacional.
A pesar del tratamiento, muchos músicos afectados no pueden continuar tocando profesionalmente debido a la pérdida de destreza motora necesaria.

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Description

Prueba sobre la distrofia de la mano en la lancet neurol, incluyendo patrones de coordinación de movimientos de dedos en la distrofia del músico y eficacia del tratamiento farmacológico.