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Questions and Answers
¿Qué factor es considerado el mayor riesgo de morbimortalidad global en el LES?
¿Cuál es la prevalencia del lupus eritematoso sistémico (LES) en mujeres en comparación con hombres?
¿Qué tipo de nefritis lúpica es considerada la forma más leve?
¿Cuál de las siguientes características es común en pacientes con nefropatía lúpica?
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¿Qué se observa en la microscopía óptica en la nefritis lúpica mesangial mínima?
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¿Cuál es el porcentaje aproximado de pacientes con LES que presentan afectación renal en algún momento?
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¿Qué tipo de nefritis lúpica es caracterizada por ser proliferativa difusa?
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¿Qué puede ocurrir en el sedimento urinario de un paciente con nefropatía lúpica?
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¿Cuál es la característica de la nefritis proliferativa focal lúpica (Clase III)?
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¿Qué tipo de nefritis lúpica presenta hematuria, HTA e insuficiencia renal en el momento del diagnóstico?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto a la nefritis lúpica membranosa (Clase V)?
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¿Qué hallazgo inmunofluorescente es común en la nefritis lúpica esclerosante avanzada (Clase VI)?
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¿Cuál es la tasa de evolución a enfermedad renal crónica terminal en la nefritis lúpica difusa (Clase IV)?
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¿Qué tipo de marcadores se consideran en la biopsia renal en casos de nefropatía lúpica?
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En la nefritis lúpica, ¿cuándo está indicada la biopsia renal?
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¿Cuál es la característica de la nefritis lúpica esclerosante avanzada?
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¿Qué característica se considera un diagnóstico de certeza en la nefritis lúpica?
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¿Cuál es el tratamiento recomendado para la nefritis lúpica clase III?
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¿Qué medicamento se prefiere en el tratamiento de la nefritis lúpica en mujeres en edad fértil?
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En el tratamiento de la nefritis lúpica clase V, se sugiere combinar glucocorticoides con:
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¿Cuál es el enfoque general en el tratamiento de la nefritis lúpica?
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¿Qué clase de nefritis lúpica se asocia a una insuficiencia renal avanzada?
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¿Cuál NO es una función de la hidroxicloroquina en pacientes con nefritis lúpica?
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¿Qué nuevo agente se ha aprobado para mejorar la respuesta renal en el tratamiento de la nefritis lúpica?
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Study Notes
Nefropatía Lúpica
- El lupus eritematoso sistémico (LES) es más común en mujeres (9:1) con una mayor prevalencia entre los 25 y 30 años.
- El LES inducido por medicamentos generalmente no afecta los riñones.
- La afectación renal ocurre en una gran parte de los pacientes con LES (50%) en algún momento de su evolución.
- La nefropatía lúpica es el mayor factor de riesgo de morbimortalidad global en LES.
- La afectación glomerular es muy variable, tanto en la clínica como en la histología, y difiere ampliamente entre pacientes.
Anatomía Patológica y Clínica
- La International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) clasifica la nefropatía lúpica en seis clases:
Clase I: Nefritis Lúpica Mesangial Mínima
- Es la forma más leve de nefropatía lúpica.
- La microscopía óptica es normal, pero se observan depósitos mesangiales en la inmunofluorescencia.
- La función renal suele ser normal.
Clase II: Nefritis Lúpica Proliferativa Mesangial
- Hipercelularidad mesangial y expansión de la matriz mesangial en la microscopía óptica, con depósitos inmunes mesangiales.
- Suele cursar con hematuria y proteinuria moderada (raramente produce síndrome nefrótico) con FG conservado.
Clase III: Nefritis Lúpica Proliferativa Focal
- Afectación de menos del 50% de los glomérulos, que puede ser segmentaria o global.
- Puede haber proliferación extracapilar asociada al daño endocapilar.
- Suelen cursar con proteinuria (hasta 1/3 con síndrome nefrótico), hematuria e insuficiencia renal.
- Es frecuente su evolución a nefritis lúpica difusa.
Clase IV: Nefritis Lúpica Proliferativa Difusa
- Afectación de más del 50% de los glomérulos que puede ser segmentaria o global.
- Frecuente proliferación extracapilar asociada al daño endocapilar.
- Proteinuria importante, hematuria, HTA e insuficiencia renal en el momento del diagnóstico.
- Pronóstico: 20% evolución a enfermedad renal crónica terminal.
Clase V: Nefritis Lúpica Membranosa
- Engrosamiento de la pared capilar glomerular por depósitos inmunes electrodensos subepiteliales, con o sin alteraciones mesangiales.
- Proteinuria en rango nefrótico.
- La función renal suele ser normal al diagnóstico y sufre deterioro progresivo a lo largo de los años.
Clase VI: Nefritis Lúpica Esclerosante Avanzada
- 90% de glomérulos globalmente esclerosados sin actividad residual.
- Es el estadio final de la nefropatía lúpica.
Inmunofluorescencia
- Tinción para IgG en más del 90% de los casos.
- IgA e IgM en el 60-70%.
- C3 y C1q en el 80% de los casos.
- C4 es algo menos común y su tinción más débil.
Diagnóstico
- La biopsia renal está indicada en pacientes con:
- HTA, proteinuria en rango variable, microhematuria y deterioro de la función renal.
- Proteinuria > 500 mg/día.
- Sedimento urinario activo con hematuria y cilindros celulares.
- Aumento de creatinina sérica no claramente atribuible a otro mecanismo.
Tratamiento General
- Se recomienda el uso de hidroxicloroquina en todos los pacientes con nefritis lúpica, a menos que esté contraindicada, debido a su capacidad para reducir las tasas de exacerbación de la enfermedad.
- Es crucial el control de la presión arterial y el uso de inhibidores del sistema renina-angiotensina para reducir la proteinuria y proteger la función renal.
Tratamiento Especifico
- Depende de la clase histológica y la gravedad de la enfermedad renal.
-
Clase III y IV: Glucocorticoides combinados con agentes inmunosupresores como micofenolato de mofetilo (MMF) o ciclofosfamida.
- MMF es preferido debido a su perfil de toxicidad más favorable, especialmente en mujeres en edad fértil.
-
Clase V: Glucocorticoides junto con MMF, especialmente en pacientes con proteinuria en rango nefrótico.
- Se han aprobado nuevos agentes como belimumab y voclosporina, que pueden añadirse al tratamiento estándar para mejorar la respuesta renal y permitir una reducción más rápida de los glucocorticoides.
- Clase VI: Diálisis en casos de insuficiencia renal.
-
Clase III y IV: Glucocorticoides combinados con agentes inmunosupresores como micofenolato de mofetilo (MMF) o ciclofosfamida.
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Description
Explora la nefropatía lúpica, una complicación significativa del lupus eritematoso sistémico. Este cuestionario abarca la prevalencia, las clases de afectación renal y su impacto en la morbimortalidad. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud interesados en enfermedades autoinmunitarias.
