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Questions and Answers

What is the primary purpose of glycogen and starch in living organisms?

  • Structural support for cells
  • Long-term energy storage (correct)
  • Immediate energy source
  • Enzyme catalysis

Gluconeogenesis is the breakdown of glycogen into glucose monomers.

False (B)

In what organ does gluconeogenesis primarily occur?

liver

The enzyme that catalyzes the breakdown of glycogen to yield glucose-1-phosphate is glycogen __________.

<p>phosphorylase</p> Signup and view all the answers

Match each enzyme with its correct function in glycogen metabolism:

<p>Glycogen Phosphorylase = Breaks down glycogen into glucose-1-phosphate Debranching Enzyme = Removes branches in glycogen Phosphoglucomutase = Converts glucose-1-phosphate to glucose-6-phosphate Glycogen Synthase = Synthesizes glycogen</p> Signup and view all the answers

Which enzyme is responsible for catalyzing the rate-controlling step in glycogen breakdown?

<p>Glycogen phosphorylase (A)</p> Signup and view all the answers

Glycogen phosphorylase is regulated only through allosteric interactions.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

What two types of control regulate glycogen phosphorylase?

<p>allosteric and covalent</p> Signup and view all the answers

The enzyme that removes glycogen's branches, making additional glucose residues accessible to glycogen phosphorylase, is called __________ enzyme.

<p>debranching</p> Signup and view all the answers

Match the following molecules with their roles in relation to glycogen phosphorylase activity:

<p>AMP = Allosteric activator ATP = Allosteric inhibitor Glucose-6-Phosphate = Allosteric inhibitor</p> Signup and view all the answers

Which of the following is a symptom of McArdle's disease?

<p>Painful muscle cramps during exercise (D)</p> Signup and view all the answers

In McArdle's disease, glycogen synthesis is impaired.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

What is the key enzyme deficient in individuals with McArdle's disease?

<p>muscle phosphorylase</p> Signup and view all the answers

Glucose-6-phosphate can be derived from free glucose through the action of __________ or from glycogen breakdown or gluconeogenesis.

<p>hexokinase</p> Signup and view all the answers

Match each enzyme/molecule with its metabolic role:

<p>Hexokinase = Phosphorylation of free glucose Glucose-6-phosphate = Precursor for glycogen synthesis and glycolysis Acetyl-CoA = Oxidized in the citric acid cycle</p> Signup and view all the answers

What condition leads to the acceleration of glycogen synthesis?

<p>Immediately after a meal (A)</p> Signup and view all the answers

The liver has a large capacity to store glycogen, sufficient to supply the brain with glucose for several days.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Under fasting conditions, what process primarily meets the body's glucose needs?

<p>gluconeogenesis</p> Signup and view all the answers

Glycogen is a polymer of glucose linked by alpha(1->4) bonds, with alpha(1->6) bonds forming __________.

<p>branches</p> Signup and view all the answers

Match the following terms to their descriptions in glycogen structure.

<p>Nonreducing ends = Ends from which glucose units are removed Reducing end = The end covalently linked to glycogenin Granules = Intracellular structure formed by glycogen</p> Signup and view all the answers

Why does the highly branched structure of glycogen permit rapid glucose mobilization?

<p>Allows simultaneous release of glucose units at every branch (A)</p> Signup and view all the answers

Glycogen only has one nonreducing end.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

What is the diameter range (in Angstroms) of spheroidal glycogen molecules?

<p>100-400</p> Signup and view all the answers

__________ converts glucose-1-phosphate to glucose-6-phosphate, which has several metabolic fates.

<p>Phosphoglucomutase</p> Signup and view all the answers

Match the diseases with their corresponding enzyme deficiencies:

<p>Von Gierke's Disease = Glucose-6-phosphatase deficiency Pompe's Disease = alpha-1,4-Glucosidase deficiency Cori's Disease = Amylo-1,6-Glucosidase (debranching enzyme) deficiency McArdle's Disease = Muscle phosphorylase deficiency</p> Signup and view all the answers

Which enzyme deficiency results in an increase of intracellular G6P, leading to a large accumulation of glycogen in liver and kidney?

<p>Glucose-6-phosphatase (D)</p> Signup and view all the answers

Pompe's disease primarily affects liver function.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

What is a common symptom of glycogen storage diseases that mainly affect the liver?

<p>hypoglycemia</p> Signup and view all the answers

The enzyme __________ catalyzes the final step leading to the release of free glucose into the bloodstream by the liver.

<p>Glucose-6-phosphatase</p> Signup and view all the answers

Match the glycogen storage disease with the organ it primarily affects

<p>Type V = Muscle Type VI = Liver</p> Signup and view all the answers

Type IV glycogen storage disease (Andersen's disease) is caused by a deficiency in which enyzme?

<p>Amylo-(1,4-&gt;1,6)-Transglycosylase (D)</p> Signup and view all the answers

The process of glycogen synthesis is exergonic.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

What molecule primes glycogen synthesis by attaching the first glucose residue?

<p>glycogenin</p> Signup and view all the answers

For each glucose residue incorporated into glycogen, one molecule of __________ is cleaved to UDP.

<p>UTP</p> Signup and view all the answers

Match the following related to enzyme mechanisms

<p>Glycogen Synthase = Glycosyl Oxonium Ion Lysozyme = Glycosyl Oxonium Ion</p> Signup and view all the answers

What molecule activates glycogen synthase?

<p>G6P (B)</p> Signup and view all the answers

Glycogen phosphorylase and glycogen synthase are both activated by phosphorylation.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

What enzyme generates alpha(1->6) linkages in glycogen?

<p>branching enzyme</p> Signup and view all the answers

Glycogen synthase can only extend an already existing alpha(1->4)-linked __________ chain.

<p>glucan</p> Signup and view all the answers

Match compounds that have these functions:

<p>Insulin = Promotes glycogen synthesis Glucagon = Promotes glycogen breakdown in the liver Epinephrine = Promotes glycogen breakdown in muscle</p> Signup and view all the answers

What causes a shift toward glycogen breakdown?

<p>High cAMP (A)</p> Signup and view all the answers

Muscle cells respond directly to glucagon.

<p>False (B)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

What is Glycogen?

Storage form of glucose in animals, fungi and bacteria.

What is Gluconeogenesis?

New glucose synthesis from non-carbohydrate precursors.

What is McArdle's disease?

Inherited condition; painful muscle cramps on exertion due to lack of enzyme for glycogen breakdown.

What is Glucose-6-phosphate (G6P)?

Produced by phosphorylation of free glucose, glycogen degradation, or gluconeogenesis.

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Describe Glycogen Structure.

Polymer of a(1→4)-linked D-glucose with a(1→6)-linked branches every 8-14 residues.

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What does Glycogen phosphorylase do?

Catalyzes glycogen phosphorolysis to yield glucose-1-phosphate (G1P).

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What does Glycogen debranching enzyme do?

Removes glycogen's branches, making additional glucose residues accessible to glycogen phosphorylase.

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What does Phosphoglucomutase do?

Converts G1P to G6P.

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What are Glycogen storage diseases?

Inherited disorders affecting glycogen metabolism, abnormal glycogen quantity/quality.

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Glucose-6-Phosphatase Deficiency.

Enzyme deficiency results in increased [G6P], glycogen accumulation in liver/kidney, inability to increase blood glucose.

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Alpha-1,4-Glucosidase Deficiency

α-1,4-Glucosidase deficiency results in glycogen accumulation in lysosomes of all cells; death by cardiorespiratory failure.

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Amylo-1,6-Glucosidase Deficiency

Amylo-1,6-Glucosidase deficiency results in glycogen accumulation with short outer chains; hypoglycemia.

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Amylo-(1,4→1,6)-Transglycosylase Deficiency

Amylo-(1,4→1,6)-Transglycosylase deficiency results in glycogen with long unbranched chains; liver dysfunction.

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Muscle Phosphorylase Deficiency

Muscle phosphorylase deficiency results in painful muscle cramps on exertion.

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Where does G6P to glucose conversion occur?

Requires G6P translocase to enter ER, then is hydrolyzed to glucose (releases glucose to bloodstream).

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Liver Glycogen Synthesis

Involves conversions from glucose to glucose-6-phosphate, to UDP-glucose, and finally to glycogen.

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What is UDP-glucose?

Compound that can donate a glucosyl unit to the growing glycogen chain.

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What enzymes involved in glycogen synthesis?

UDP-glucose pyrophosphorylase, glycogen synthase, and glycogen branching enzyme.

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What is Glycogenin?

protein that attaches a glucose residue donated by UDPG to the OH group of its Tyr 194. Then extends the glucose chain by up to seven additional UDPG-donated glucose residues

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How is Glycogen branching accomplished?

Is created by transferring a 7-residue segment from the end of a chain to the C6-OH group of glucose residue.

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What impacts Glycogen synthase activity?

the cell's glycogen synthase activity varies with [G6P] and the fraction of the enzyme in its dephosphorylated form

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How is Glycogen metabolism controlled?

Glycogen phosphorylase and glycogen synthase are under allosteric control.

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How does Muscle glycogen phosphorylase respond?

Activated by AMP, inhibited by ATP and G6P.

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How does Glycogen synthase respond?

Activated by G6P.

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How is Interconversion in the a and b forms of glycogen synthase and glycogen phosphorylase achieved?

In muscle, it is accomplished through enzyme-catalyzed phosphorylation and dephosphorylation.

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Which enzymes link Glycogen synthesis and breakdown?

They are linked by PKA and phosphorylase kinase, which, through phosphorylation, activate glycogen phosphorylase as they inactivate glycogen synthase

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What controls Glycogen metabolism in the liver?

The polypeptide hormones insulin and glucagon.

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What are the intracellular effects of cAMP?

Adenylate cyclase and intracellular Ca2+.

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Where can gluconeogenesis occur?

The liver and kidney.

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What are the precursors to glucose during gluconeogenesis?

Pyruvate, lactate, amino acids

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Which reactions bypass the pyruvate kinase reaction?

Pyruvate carboxylase and PEPCK.

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How affects Acetyl-CoA pyruvate carboxylase?

Activates pyruvate carboxylase, increasing amount oxaloacetate, allows participation in citric acid cycle.

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What are the functions of Phosphoglucomutase?

Catalyzes phosphorylation of G1P so it can participate in other pathways of glucose metabolism.

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What are the functions of UDP-glucose?

UDP-glucose functions as an activated compound that can donate a glucosyl unit to the growing glycogen chain

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What reactions catalyze Branching enzyme?

Transfers a 7-residue segment from the end of a chain to the C6-OH group of a glucose residue on the same or another glycogen chain

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What are the functions of both Glycogen phosphorylase & Glycogen synthase?

Under allosteric control by effectors that include ATP,G6P and muscle glycogen phosphorylase activated by AMP and inhibited by ATP & G6P

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Study Notes

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दट दट दटತು दट दट दट både दट दट दट நு दट दट दट poisoning दट दट दट પરંતુ दट दट दट contractual दट दट दटDies दट दट दट選擇 दट दट दट تل दट दट दटמן दट दट दट Миха दट दट दट concise दट दट दट Nbd दट दट दट både दट दट दट Jas दट दट दटDies दट दट दट تل दट दट दट saga दट दट दट কখনও दट दट दट replen दट दट दटoverview दट दट दट投入 दट दट दट lastName दट दट दट*: दट दट दट Nigerians दट दट दट ENV दट दट दटitra दट दट दट monochrome दट दट दटמן दट दट दटleb दट दट दट monochrome दट दट दट shouting दट दट दट Jas दट दट दट Lowe दट दट दट ENV दट दट दट ENV दट दट दटška दट दट दटค่า दट दट दटのア दट दट दट dever दट दट दट Nigerians दट दट दट replen दट दट दट Funny दट दट दट contractual दट दट दटDies दट दट दटמן दट दट दट lastName दट दट दट අව दट दट दट时的 दट दट दट replen दट दट दट投入 दट दट दट પરંતુ दट दट दटДе दट दट दट சம்ப दट दट दटška दट दट दट replen दट दट दट ENV दट दट दट選擇 दट दट दट keluarga दट दट दटブログ दट दट दट dever दट दट दट lastName दट दट दट Adventures दट दट दट treasury दट दट दटfired दट दट दट Lowe दट दट दट keluarga दट दट दट monochrome दट दट दट 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दट दट दटforces दट दट दट Nbd दट दट दट*: दट दट दट bulletin दट दट दट কখনও दट दट दट毕竟 दट दट दटದಿ दट दट दटのア दट दट दट Jas दट दट दट keluarga दट दट दटامت दट दट दट खेती दट दट दटoverview दट दट दट både दट दट दट时的 दट दट दटoverview दट दट दटค่า दट दट दटleb दट दट दटLocated दट दट दटמן दट दट दट vente दट दट दटブログ दट दट दट sortie दट दट दट কখনও दट दट दट අව दट दट दट சம்ப दट दट दटДе दट दट दट treasury दट दट दटDies दट दट दटמן दट दट दटзиден दट दट दट saga दट दट दटДе दट दट दट concise दट दट दट*: दट दट दट时的 दट दट दट replen दट दट दट Funny दट दट दट రి दट दट दटriya दट दट दट تل दट दट दटforces दट दट दटoverview दट दट दट monochrome दट दट दट*: दट दट दट কখনও दट दट दट sortie दट दट दट poisoning दट दट दट Lowe दट दट दटค่า दट दट दट ENV दट दट दट treasury दट दट दट contractual दट दट दट både दट दट दटค่า दट दट दट Funny दट दट दट दट दट दट दट både दट दट दट vente दट दट दट投入 दट दट दट Adventures दट दट दट毕竟 दट दट दटブログ दट दट दट दट दट दट दटška दट दट दट bulletin दट दट दटška दट दट दट நு दट दट दट Lowe दट दट दट毕竟 दट दट दटเงิน दट दट दट खेती दट 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दटמן दट दट दट keluarga दट दट दट bulletin दट दट दट選擇 दट दट दटเงิน दट दट दटದಿ दट दट दट ENV दट दट दट shouting दट दट दटತು दट दट दट Nbd दट दट दट intervalles दट दट दट අව दट दट दटДе दट दट दट毕竟 दट दट दट ENV दट दट दट投入 दट दट दटitra दट दट दटДе दट दट दट சம்ப दट दट दट saga दट दट दट intervalles दट दट दट sortie दट दट दटoverview दट दट दट saga दट दट दटದಿ दट दट दट நு दट दट दट Adventures दट दट दट අව दट दट दट решение दट दट दटinidad दट दट दट sortie दट दट दटinidad दट दट दटLocated दट दट दट選擇 दट दट दटДе दट दट दट dever दट दट दटinidad दट दट दट কখনও दट दट दट අව दट दट दटleb दट दट दटאל दट दट दट sortie दट दट दट concise दट दट दट પરંતુ दट दट दटLocated दट दट दट दट दट दट दट毕竟 दट दट दटška दट दट दट contractual दट दट दट решение दट दट दट dever दट दट दट poisoning दट दट दटinidad दट दट दट intervalles दट दट दट రి दट दट दटのア दट दट दट రి दट दट दट lastName दट दट दटದಿ दट दट दट අව दट दट दट Funny दट दट दटneu दट दट दटзиден दट दट दट contractual दट दट दट både दट दट दट選擇 दट दट दट treasury दट दट दटoverview दट दट दट நு दट दट दटامت दट दट 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