Miocardiopatías y MCD

Enfermedades cardíacas debidas a la disfunción intrínseca del miocardio, pueden ser primarias o secundarias.

Disfunción miocárdica secundaria a la arteriopatía coronaria, la hipertensión, las valvulopatías y cardiopatías congénitas.

Grupo variado que incluye trastornos inflamatorios, enfermedades inmunitarias, trastornos metabólicos, distrofias musculares y trastornos genéticos.

Miocardiopatía de etiología desconocida.

Clasificación de miocardiopatías por la base genética subyacente a la disfunción.

Tres patrones clínicos, funcionales y anatomopatológicos: miocardiopatía dilatada, miocardiopatía hipertrófica y miocardiopatía restrictiva.

La MCD es el patrón más frecuente (90% de los casos), se caracteriza por dilatación progresiva del corazón y disfunción contráctil.

El patrón menos frecuente, se caracteriza por endurecimiento del miocardio, restringiendo su capacidad de llenarse correctamente.

El daño que conduce a la MCD terminal puede comenzar por anomalías hereditarias o por exposiciones ambientales.

Aproximadamente del 20% al 50% de los casos de MCD tienen una base hereditaria. Se conocen más de 50 genes con mutaciones asociadas a esta condición.

Las mutaciones genéticas en la MCD suelen ser autosómicas dominantes, lo que significa que una sola copia del gen mutado es suficiente para causar la enfermedad.

Las mutaciones en la MCD afectan con frecuencia a las proteínas del citoesqueleto y las proteínas que se unen el sarcómero al citoesqueleto.

Las infecciones por adenovirus, enterovirus, parvovirus B19 y el virus del herpes humano 6 se han asociado con la MCD.

El alcohol y otras sustancias tóxicas pueden contribuir al desarrollo de la MCD.

La MCD es una condición debilitante que se puede desarrollar lentamente con el tiempo.

El consumo excesivo de alcohol es uno de los principales factores de riesgo para la MCD. El alcohol y sus derivados dañan directamente el tejido cardíaco.

La deficiencia de tiamina (vitamina B1) puede aumentar la probabilidad de desarrollar MCD. Esta deficiencia puede ocurrir en personas que consumen alcohol crónicamente.

La MCD puede surgir después de la exposición a ciertas sustancias tóxicas como el cobalto y la doxorubicina, un medicamento quimioterapéutico.

La MCD puede ocurrir durante el embarazo o poco después del parto. Las causas no están completamente claras, pero se cree que la hipertensión, el exceso de volumen sanguíneo y los cambios metabólicos asociados al embarazo pueden contribuir.

La acumulación excesiva de hierro en el corazón, ya sea por hemocromatosis hereditaria o transfusiones sanguíneas, puede llevar a la MCD.

La MCD se caracteriza por un corazón agrandado, débil y dilatado, con todas las cámaras expandidas. La pared del corazón puede ser delgada, normal o engrosada.

La MCD afecta la capacidad del corazón para contraerse y expulsar la sangre de manera eficaz, lo que lleva a una fracción de expulsión reducida. La insuficiencia mitral y las arritmias son comunes.

Una condición caracterizada por un corazón agrandado, rígido, que tiene problemas para relajarse y llenarse de sangre.

Un trastorno genético que afecta al músculo cardíaco derecho, causando arritmias y fallo cardíaco.

La causa más común de muerte en pacientes con MCD.

A menudo la causa de muerte en pacientes con miocardiopatía ventricular derecha arritmógena.

Un procedimiento quirúrgico para reemplazar un corazón enfermo por uno sano.

Un grupo de proteínas que unen las células del músculo cardíaco para formar un tejido fuerte y cohesivo.

Un defecto en el funcionamiento de los desmosomas, lo que crea un tejido débil y facilita la descomposición del músculo cardíaco.

Cambio en el corazón que causa una dificultad para relajarse después de la contracción, por lo que el corazón se llena de sangre de forma menos eficiente.

Obstrucción del flujo de sangre hacia la aorta, causada por la rigidez del corazón, lo que limita el bombeo de sangre del corazón.

Condición en la que el corazón se agranda de forma anormal debido a un aumento del tamaño de las células del músculo cardíaco.

Acumulación de sangre dentro del corazón, especialmente durante la relajación (diástole), lo que lleva a una disminución del flujo sanguíneo y a la congestión en los pulmones.

Forma de miocardiopatía caracterizada por una hipertrofia del músculo cardíaco, pero sin dilatación de los ventrículos, lo que dificulta el llenado del corazón.

Reducción del flujo de sangre dentro de las paredes del corazón, lo que puede derivar en dolor y dificultad para respirar, incluso sin una enfermedad coronaria.

Enfermedad que afecta la válvula mitral y puede provocar complicaciones como la insuficiencia cardíaca (ICC) o la endocarditis infecciosa.

Acumulación de proteínas extracelulares que forman láminas β plegadas insolubles en el corazón.

La forma más común de miocardiopatía restrictiva en el mundo. Se caracteriza por fibrosis difusa del endocardio y subendocardio.

Miocardiopatía restrictiva que se caracteriza por fibrosis endocárdica y grandes trombos murales. Se asocia a hipereosinofilia periférica.

Forma de amiloidosis cardíaca en adultos mayores en la que se acumula la proteína transtiretina en el corazón.

Es un tipo de proteína especializada que se encarga de transportar tiroxina y retinol.

Se describe como una miocardiopatía restrictiva que se presenta en personas con mieloma múltiple.

Es un tipo específico de amiloide que deriva de las cadenas ligeras de inmunoglobulinas.

Se caracteriza por la inflamación del miocardio causada por la acumulación de células inflamatorias.