Podcast
Questions and Answers
¿Qué término se utiliza para referirse a las enfermedades del músculo cardíaco?
¿Qué término se utiliza para referirse a las enfermedades del músculo cardíaco?
¿Cuál de las siguientes no se considera como causa de miocardiopatías?
¿Cuál de las siguientes no se considera como causa de miocardiopatías?
¿Cuál es el tipo más frecuente de miocardiopatía?
¿Cuál es el tipo más frecuente de miocardiopatía?
¿Qué característica se asocia con la miocardiopatía dilatada?
¿Qué característica se asocia con la miocardiopatía dilatada?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de miocardiopatía es la menos frecuente?
¿Qué tipo de miocardiopatía es la menos frecuente?
Signup and view all the answers
¿Qué clasificación clínica se utiliza para diagnosticar las miocardiopatías?
¿Qué clasificación clínica se utiliza para diagnosticar las miocardiopatías?
Signup and view all the answers
¿Cuál de los siguientes trastornos se incluye dentro de las causas de miocardiopatías inflamatorias?
¿Cuál de los siguientes trastornos se incluye dentro de las causas de miocardiopatías inflamatorias?
Signup and view all the answers
¿Qué significa el término 'idiopático' en el contexto de las miocardiopatías?
¿Qué significa el término 'idiopático' en el contexto de las miocardiopatías?
Signup and view all the answers
¿Cuál es uno de los efectos tóxicos del alcohol en el corazón?
¿Cuál es uno de los efectos tóxicos del alcohol en el corazón?
Signup and view all the answers
¿Cuál es el patrón de herencia más común en la miocardiopatía dilatada?
¿Cuál es el patrón de herencia más común en la miocardiopatía dilatada?
Signup and view all the answers
La miocardiopatía periparto puede estar asociada a cuál de los siguientes factores?
La miocardiopatía periparto puede estar asociada a cuál de los siguientes factores?
Signup and view all the answers
¿Qué característica morfológica se observa típicamente en un corazón con MCD?
¿Qué característica morfológica se observa típicamente en un corazón con MCD?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de mutaciones suelen afectar a las proteínas del citoesqueleto en la miocardiopatía dilatada?
¿Qué tipo de mutaciones suelen afectar a las proteínas del citoesqueleto en la miocardiopatía dilatada?
Signup and view all the answers
¿Cuál de las siguientes manifestaciones es común en la MCD terminal?
¿Cuál de las siguientes manifestaciones es común en la MCD terminal?
Signup and view all the answers
¿Cuál de los siguientes virus se ha identificado más recientemente como implicado en la miocardiopatía dilatada?
¿Cuál de los siguientes virus se ha identificado más recientemente como implicado en la miocardiopatía dilatada?
Signup and view all the answers
La acumulación de qué sustancia intramiocárdica es característica de la MCD secundaria a la sobrecarga de hierro?
La acumulación de qué sustancia intramiocárdica es característica de la MCD secundaria a la sobrecarga de hierro?
Signup and view all the answers
Las mutaciones en cuáles de las siguientes proteínas son las más frecuentes en la miocardiopatía dilatada?
Las mutaciones en cuáles de las siguientes proteínas son las más frecuentes en la miocardiopatía dilatada?
Signup and view all the answers
¿Qué componente del corazón es afectado por las mutaciones de la distrofina en la miocardiopatía dilatada ligada al cromosoma X?
¿Qué componente del corazón es afectado por las mutaciones de la distrofina en la miocardiopatía dilatada ligada al cromosoma X?
Signup and view all the answers
¿Cuál es el rango de edad más común para el diagnóstico de MCD?
¿Cuál es el rango de edad más común para el diagnóstico de MCD?
Signup and view all the answers
¿Qué condición puede ser una consecuencia de una miocarditis infecciosa según estudios recientes?
¿Qué condición puede ser una consecuencia de una miocarditis infecciosa según estudios recientes?
Signup and view all the answers
La contracción ineficaz en MCD se traduce en qué valor de fracción de eyección cardíaca?
La contracción ineficaz en MCD se traduce en qué valor de fracción de eyección cardíaca?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de exposición está asociada con la aparición de miocardiopatía dilatada además de factores genéticos?
¿Qué tipo de exposición está asociada con la aparición de miocardiopatía dilatada además de factores genéticos?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de miocardiopatía se puede desarrollar como consecuencia de la deficiencia de tiamina?
¿Qué tipo de miocardiopatía se puede desarrollar como consecuencia de la deficiencia de tiamina?
Signup and view all the answers
¿Cuál es el rango porcentual estimado de casos de miocardiopatía dilatada con base hereditaria?
¿Cuál es el rango porcentual estimado de casos de miocardiopatía dilatada con base hereditaria?
Signup and view all the answers
¿Cuál de los siguientes síntomas es característico de la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) en miocardiopatía?
¿Cuál de los siguientes síntomas es característico de la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) en miocardiopatía?
Signup and view all the answers
¿Cuál es la causa más común de muerte en pacientes con miocardiopatía ventricular derecha arritmógena?
¿Cuál es la causa más común de muerte en pacientes con miocardiopatía ventricular derecha arritmógena?
Signup and view all the answers
¿Qué caracteriza a la miocardiopatía hipertrófica (MCH)?
¿Qué caracteriza a la miocardiopatía hipertrófica (MCH)?
Signup and view all the answers
¿Qué ocurre mayormente en la miocardiopatía ventricular derecha arritmógena durante un ejercicio agotador?
¿Qué ocurre mayormente en la miocardiopatía ventricular derecha arritmógena durante un ejercicio agotador?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de mutaciones se asocian comúnmente con la miocardiopatía hipertrófica?
¿Qué tipo de mutaciones se asocian comúnmente con la miocardiopatía hipertrófica?
Signup and view all the answers
La supervivencia media hasta el trasplante o la muerte en casos de miocardiopatía es de aproximadamente:
La supervivencia media hasta el trasplante o la muerte en casos de miocardiopatía es de aproximadamente:
Signup and view all the answers
¿Qué aspecto morfológico se observa en la miocardiopatía ventricular derecha arritmógena?
¿Qué aspecto morfológico se observa en la miocardiopatía ventricular derecha arritmógena?
Signup and view all the answers
¿Cuál de las siguientes condiciones requiere la diferenciación al diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica?
¿Cuál de las siguientes condiciones requiere la diferenciación al diagnosticar la miocardiopatía hipertrófica?
Signup and view all the answers
¿Qué proteína del sarcómero se ve afectada con mayor frecuencia en la miocardiopatía hipertrófica?
¿Qué proteína del sarcómero se ve afectada con mayor frecuencia en la miocardiopatía hipertrófica?
Signup and view all the answers
¿Cuál es una característica clínica de la miocardiopatía hipertrófica?
¿Cuál es una característica clínica de la miocardiopatía hipertrófica?
Signup and view all the answers
¿Qué efecto tiene la miocardiopatía hipertrófica en el llenado ventricular durante la diástole?
¿Qué efecto tiene la miocardiopatía hipertrófica en el llenado ventricular durante la diástole?
Signup and view all the answers
¿Qué complicación grave puede surgir de la miocardiopatía hipertrófica en deportistas jóvenes?
¿Qué complicación grave puede surgir de la miocardiopatía hipertrófica en deportistas jóvenes?
Signup and view all the answers
¿Cuál de los siguientes síntomas puede ser causado por el aumento de presión venosa pulmonar en la miocardiopatía hipertrófica?
¿Cuál de los siguientes síntomas puede ser causado por el aumento de presión venosa pulmonar en la miocardiopatía hipertrófica?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de miocardiopatía se caracteriza por una disminución de la distensibilidad ventricular?
¿Qué tipo de miocardiopatía se caracteriza por una disminución de la distensibilidad ventricular?
Signup and view all the answers
¿Qué anomalía funcional es común en la miocardiopatía hipertrófica?
¿Qué anomalía funcional es común en la miocardiopatía hipertrófica?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de mutaciones se observan en la miocardiopatía hipertrófica en comparación con la miocardiopatía dilatada?
¿Qué tipo de mutaciones se observan en la miocardiopatía hipertrófica en comparación con la miocardiopatía dilatada?
Signup and view all the answers
¿Cuál es una de las causas de la miocardiopatía restrictiva relacionada con el depósito de proteínas en el corazón?
¿Cuál es una de las causas de la miocardiopatía restrictiva relacionada con el depósito de proteínas en el corazón?
Signup and view all the answers
¿Qué proteína se asocia más comúnmente con la amiloidosis cardíaca en adultos mayores?
¿Qué proteína se asocia más comúnmente con la amiloidosis cardíaca en adultos mayores?
Signup and view all the answers
¿Qué población presenta un mayor riesgo de amiloidosis cardíaca debido a una mutación específica?
¿Qué población presenta un mayor riesgo de amiloidosis cardíaca debido a una mutación específica?
Signup and view all the answers
¿Qué enfermedad de la miocardiopatía restrictiva se observa comúnmente en la infancia y juventud en África?
¿Qué enfermedad de la miocardiopatía restrictiva se observa comúnmente en la infancia y juventud en África?
Signup and view all the answers
¿Cuál es una característica clave de la fibrosis endomiocárdica?
¿Cuál es una característica clave de la fibrosis endomiocárdica?
Signup and view all the answers
¿Qué patología se relaciona con carencias nutricionales o inflamación por infecciones?
¿Qué patología se relaciona con carencias nutricionales o inflamación por infecciones?
Signup and view all the answers
¿Qué se caracteriza por causar hipereosinofilia periférica con infiltrados eosinófilos?
¿Qué se caracteriza por causar hipereosinofilia periférica con infiltrados eosinófilos?
Signup and view all the answers
¿Qué efecto tiene la fibrosis en las cámaras del corazón afectadas por la miocardiopatía restrictiva?
¿Qué efecto tiene la fibrosis en las cámaras del corazón afectadas por la miocardiopatía restrictiva?
Signup and view all the answers
Study Notes
Miocardiopatías
- Son enfermedades cardíacas por disfunción intrínseca del miocardio, pueden ser primarias (solo miocardio) o secundarias (manifestación cardíaca de un trastorno sistémico)
- Excluyen disfunción por arteriopatía coronaria, hipertensión, valvulopatías y cardiopatías congénitas.
- Incluyen trastornos inflamatorios (miocarditis), inmunitarios (sarcoidosis), metabólicos (hemocromatosis), distrofias musculares y genéticos de fibras miocárdicas.
- Muchas son de etiología desconocida ("idiopáticas"), aunque algunas se relacionan con anormalidades genéticas en el metabolismo energético cardíaco o proteínas estructurales/contráctiles.
- Se clasifican según la base genética subyacente de la disfunción.
- Se reconocen 3 patrones clínicos, funcionales y anatomopatológicos: Miocardiopatía dilatada (MCD), hipertrófica (MCH) y restrictiva.
- MCD es la más frecuente (90% de los casos) y restrictiva la menos frecuente.
Miocardiopatía Dilatada (MCD)
- Caracterizada por dilatación cardíaca progresiva y disfunción contráctil (sistólica), normalmente con hipertrofia simultánea.
- Presenta patrones clínico-patológicos similares, independientemente de la causa.
- En diagnóstico, se encuentra avanzada, con insuficiencia cardíaca por mala contractilidad miocárdica, sin características anatomopatológicas específicas.
- Puede tener causas genéticas (20-50% de los casos), con más de 50 genes identificados y herencia autosómica dominante predominante.
- Las mutaciones suelen afectar proteínas del citoesqueleto o proteínas que unen sarcómero al citoesqueleto, como ẞ-miosina, a-miosina, troponina T y titina.
- Las mutaciones de titina son comunes.
- La MCD ligada al cromosoma X se asocia a menudo a mutaciones en la distrofina.
- Otras formas genéticas implican mutaciones en proteínas del citoesqueleto (desmina, laminas nucleares A y C).
- Anomalías congénitas de la conducción también pueden ser características de las formas hereditarias de MCD.
- Puede tener causas no genéticas, como infecciones (adenovirus, enterovirus, parvovirus B19, virus del herpes humano 6, Coxsackie B, enterovirus), exposición al alcohol u otros tóxicos, miocardiopatía periparto o sobrecarga de hierro.
Patogenia MCD
- Las causas genéticas se relacionan con la herencia autosómica dominante y con mutaciones que afectan las proteínas del citoesqueleto o sarcómero.
- La sobrecarga de hierro (hemocromatosis hereditaria o transfusiones) puede causar fibrosis intersticial y miocardiopatía restrictiva (a menudo, aunque no siempre).
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Related Documents
Description
Este cuestionario explora las miocardiopatías, que son enfermedades del miocardio con disfunción intrínseca, incluyendo tanto las primarias como las secundarias. Además, se profundiza en la miocardiopatía dilatada (MCD), su prevalencia y características clínico-patológicas. Descubre más sobre la clasificación y etiología de estas condiciones cardíacas.
