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Questions and Answers
Qué son las miocardiopatías?
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Cuál es el patrón más frecuente de miocardiopatía?
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Qué característica clínica se asocia con la miocardiopatía dilatada (MCD)?
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Cuál de las siguientes miocardiopatías es menos frecuente?
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Qué tipo de miocardiopatía puede ser resultado de anomalías genéticas específicas?
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Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las miocardiopatías es correcta?
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Qué trastorno no está clasificado como un tipo de miocardiopatía?
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Cuál es la principal implicación clínica de las miocardiopatías?
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¿Cuál es una posible causa de la miocardiopatía dilatada (MCD) asociada al consumo de alcohol?
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¿Qué trastorno nutricional se menciona como posible factor contributivo para la miocardiopatía periparto?
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¿Cuál es una característica morfológica del corazón en MCD?
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¿Qué efecto directo tienen el alcohol y sus metabolitos en el miocardio?
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¿Cuál es la principal causa de muerte en pacientes con miocardiopatía ventricular derecha arritmógena?
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¿Qué complicación puede surgir en la MCD terminal debido a trombos intracardíacos?
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¿Qué caracteriza a la miocardiopatía hipertrófica (MCH)?
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¿Cuál es la mediana de supervivencia para pacientes que requieren trasplante o enfrentan la muerte?
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¿A qué porcentaje de fracción de eyección cardíaca se puede reducir en la MCD terminal?
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¿Qué causa puede llevar a una miocardiopatía restrictiva según la información disponible?
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¿Qué tipo de mutaciones se asocian comúnmente con la miocardiopatía hipertrófica?
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¿En qué grupo de edad es más frecuente el diagnóstico de MCD?
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¿Cómo se presenta morfológicamente la miocardiopatía ventricular derecha arritmógena?
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¿Qué provoca la muerte del miocito en la miocardiopatía ventricular derecha arritmógena?
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¿Cuál es uno de los síntomas comunes en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica progresiva?
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¿Cuál es el tratamiento definitivo para la miocardiopatía?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la miocardiopatía dilatada (MCD) es correcta?
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¿Qué mutaciones están más asociadas con la MCD ligada al cromosoma X?
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¿Cuál de los siguientes virus ha sido identificado como un causante frecuente de MCD?
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¿Qué característica describe mejor las mutaciones que afectan a la titina en la MCD?
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La exposición a qué tipo de sustancias se ha relacionado como una posible causa de MCD?
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¿Cómo se define la insuficiencia cardíaca en el contexto de la MCD?
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Las anomalías congénitas de la conducción en MCD suelen estar asociadas con:
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¿Cuál de las siguientes mutaciones contribuye a la MCD a través de la alteración de las proteínas que se unen el sarcómero al citoesqueleto?
¿Cuál de las siguientes mutaciones contribuye a la MCD a través de la alteración de las proteínas que se unen el sarcómero al citoesqueleto?
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¿Cuál es la característica clínica principal de la miocardiopatía hipertrófica?
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¿Qué proteína del sarcómero se ve afectada con mayor frecuencia en la miocardiopatía hipertrófica?
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¿Qué efecto provoca la miocardiopatía hipertrófica en el llenado ventricular durante la diástole?
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¿Cuál de los siguientes problemas clínicos es comúnmente asociado con la miocardiopatía hipertrófica?
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¿Cuál es la relación entre la miocardiopatía hipertrófica y la muerte súbita cardíaca en deportistas menores de 35 años?
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¿Qué tipo de miocardiopatía se caracteriza por la disminución de la distensibilidad ventricular?
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¿Qué proteína sintetizada en el hígado está asociada con la amiloidosis cardíaca?
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La fibrosis endomiocárdica es más frecuente en cuál de las siguientes poblaciones?
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¿Qué síntoma es común en la miocardiopatía hipertrófica debido al gasto cardíaco reducido?
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¿Cuál de las siguientes patologías no está asociada a la miocardiopatía restrictiva?
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¿Cuál es la consecuencia de la combinación de hipertrofia masiva y presiones ventriculares izquierdas altas en la miocardiopatía hipertrófica?
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La amiloidosis cardíaca puede asociarse a qué tipo de amiloidosis sistémica?
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¿Cuál es el efecto principal del tejido fibroso en la fibrosis endomiocárdica?
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¿Qué característica se asocia con la endomiocarditis de Loeffler?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la miocardiopatía restrictiva es incorrecta?
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¿Qué tipo de depósitos causan la amiloidosis cardíaca?
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Study Notes
Miocardiopatías
- Enfermedades cardíacas debidas a disfunción intrínseca del miocardio.
- Pueden ser primarias (localizadas en el miocardio) o secundarias (manifestación cardíaca de un trastorno sistémico).
- Excluyen disfunción miocárdica secundaria a arteriopatía coronaria, hipertensión, valvulopatías o cardiopatías congénitas.
- Grupo diverso, incluye trastornos inflamatorios (miocarditis), inmunitarios (sarcoidosis), metabólicos (hemocromatosis), distrofias musculares y genéticos.
- Muchas son de etiología desconocida ("idiopáticas").
- Algunas miocardiopatías "idiopáticas" son resultado de anomalías genéticas en el metabolismo de la energía o proteínas estructurales/contráctiles.
- Clasificadas por base genética y patrones clínicos/funcionales/anatomopatológicos.
- Tres patrones principales:
- Miocardiopatía dilatada (MCD) - más frecuente (90%).
- Miocardiopatía hipertrófica (MCH).
- Miocardiopatía restrictiva - menos frecuente.
Miocardiopatía Dilatada (MCD)
- Caracterizada por dilatación cardíaca progresiva y disfunción contráctil (sistólica).
- Normalmente con hipertrofia simultánea.
- Patrones clínico-patológicos similares, independientemente de la causa.
- En el diagnóstico, la enfermedad ya ha avanzado a insuficiencia cardíaca.
- Posibles causas:
- Genéticas (20-50% de los casos), con más de 50 genes implicados, principalmente autosómicas dominantes. Afectaciones en proteínas del citoesqueleto o de unión al sarcómero, incluyendo mutaciones en la cadena pesada de la β-miosina, la cadena pesada de la α-miosina, la troponina T y la titina cardíacas. Es frecuente la afectación en la titina.
- MCD ligada al cromosoma X, con mutaciones en la distrofina (proteína de membrana que se une al citoesqueleto).
- Afecciones en proteínas del citoesqueleto como la desmina, laminas nucleares A y C.
- Anormalidades congénitas de la conducción, dado que los miocitos contráctiles y de conducción comparten un desarrollo común.
- Otras causas (no genéticas): infecciones (adenovirus, enterovirus, parvovirus B19, virus herpes humano 6), exposición al alcohol u otros tóxicos, miocardiopatía periparto, sobrecarga de hierro en el corazón.
Patogenia (MCD)
- El daño que lleva a MCD terminal puede ser hereditario o debido a exposición ambiental.
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Description
Este cuestionario explora diferentes aspectos de las miocardiopatías, incluyendo su clasificación, características clínicas y causas. A través de una serie de preguntas, se evaluará el conocimiento sobre estas condiciones cardíacas. Ideal para estudiantes de medicina o profesionales de la salud que buscan profundizar en este tema.
