Miastenia Gravis: Criza Miastenică

Definiție: Criza miastenică este o exacerbare severă a slăbiciunii musculare la pacienții cu miastenie gravis, ducând la paralizia respiratorie și/sau bulbară amenințătoare de viață. Reprezintă o urgență medicală.
Etiologie: Cauza exactă a crizei miastenice nu este pe deplin înțeleasă, dar potențialii declanșatori includ:
- Infecții (respiratorii, bacteriene sau virale)
- Creșterea dozelor de medicamente (de exemplu, anumite antibiotice, aminoglicozide sau anumite medicamente citostatice).
- Boli concomitente (de exemplu, pneumonie, deshidratare)
- Intervenții chirurgicale
- Stresul emoțional
- Dozare incorectă sau întreruperea tratamentului imunosupresor/inhibitori ai colinesterazei
- Schimbări în doza de medicamente
- Tratament inadecvat
- Neefectuarea dozelor de medicamente.
Manifestări clinice: Caracteristicile cheie includ slăbirea musculară progresivă, care afectează de obicei mușchii respiratori și bulbari:
- Simptome respiratorii: Dificultăți de respirație, scurtarea respirației, utilizarea mușchilor accesori, diminuarea respirației, respirații rapide sau superficiale, hipoxie. Posibilă cianoză.
- Simptome bulbare: Dificultăți de înghițire, răgușeală, regurgitare nazală a salivei, disartrie, modificări ale calității vocii, salivare excesivă.
- Alte simptome: Slăbire musculară generalizată severă, chiar și a mușchilor faringieni, ducând la dificultăți la mestecat, înghițit și/sau vorbit. Slăbirea progresivă poate afecta membrele, gâtul și trunchiul. Oboseala este un simptom tipic și se agravează pe măsură ce boala progresează.
Diagnostic: Un diagnostic clinic este crucial. Următoarele instrumente de diagnostic sunt utilizate alături de examinarea clinică pentru a susține diagnosticul unei crize miastenice:
- Istoric și examen clinic: Istoric detaliat al simptomelor, debutul slăbirii progresive și potențiali declanșatori precum infecții sau modificări ale medicamentelor sunt esențiale.
- Examen neurologic: Evaluarea forței musculare, reflexelor și a funcției nervilor cranieni (în special a celor implicați în înghițire și respirație) este crucială pentru aprecierea severității crizei.
- Teste de sânge: Electroliți, creșterea creatininei kinazei și hemoculturi sunt luate în considerare, dar de obicei nu sunt diagnostice în criza miastenică; alte analize de sânge sunt importante pentru identificarea cauzelor subiacente.
- Testul cu edrofonium (Tensilon): Acest test este utilizat pentru a diferenția miastenia gravis de condiții similare. O îmbunătățire temporară a forței musculare după administrarea de edrofonium sugerează MG, dar acest test nu este adesea efectuat din cauza riscului de inducere a unei crize colinergice, iar alte instrumente de diagnostic pot fi preferate.
- EMG (Electromiografie): Utilizat pentru evaluarea activității electrice a mușchilor; poate ajuta la diferențierea MG de alte tulburări neuromusculare, dar poate să nu fie utilă în caz de criză.
- Studii de conducere nervoasă: De asemenea, utile pentru distingerea altor boli, dar nu sunt utilizate frecvent într-un scenariu critic.
- Imagistică: Este indicat radiografia toracică pentru a căuta pneumonie sau alte complicații pulmonare.
Tratament: O abordare promptă și agresivă este crucială pentru pacienții cu MG în criză. Tratamentul își propune să stabilizeze imediat respirația, să abordeze cauza de bază și să prevină o agravare ulterioară.
- Intubație și ventilație mecanică: Acest lucru este de obicei necesar pentru pacienții cu afectare respiratorie severă. Intubația asigură oxigenarea și ventilația adecvate, permițând tratamentul.
- Medicamente: Tratamentul va include adesea doze mai mari de inhibitori ai colinesterazei (de exemplu, piridostigmină) și/sau corticosteroizi (de exemplu, prednison). Imunosupresoarele precum azatioprina sau micofenolatul mofetil pot fi de asemenea utilizate, dar nu sunt imediat eficiente într-o criză.
- Plasmafereză sau imunoglobulină intravenoasă: Aceste terapii pot fi utilizate pentru a reduce atacurile componentelor sistemului imunitar și pentru a îmbunătăți forța musculară, dar de obicei nu sunt primele tratamente utilizate în criză.
- Managementul infecției: Infecțiile (de exemplu, pneumonia) trebuie tratate activ, de multe ori cu antibiotice.
- Managementul fluidelor și electroliților: Monitorizarea atentă și refacerea adecvată a fluidelor și electroliților sunt esențiale.
- Controlul simptomelor: Gestionarea durerii și a altor simptome asociate cu criza este crucială pentru confortul pacientului.
Prognostic: Prognosticul crizei miastenice variază în funcție de factori precum disponibilitatea și calitatea tratamentului, severitatea crizei, existența condițiilor comorbide și de respectarea tratamentului medicamentos. Intervenția și managementul precoce îmbunătățesc semnificativ rezultatul.
Criza colinergică vs. Criza miastenică: Este important să se diferențieze cele două. În timp ce o criză colinergică mimează simptomele unei crize miastenice, aceasta este cauzată de activitatea colinergică excesivă, ca rezultat al unui aport excesiv de medicamente. Caracteristicile unei crize colinergice includ salivație excesivă, transpirație și greață excesivă, în timp ce caracteristicile unei crize miastenice includ absența salivației, transpirației și greții excesive. Tratamentul inițial pentru o criză colinergică este diferit.