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Questions and Answers
¿Cuál es la estructura básica del glucógeno?
¿Cuál es la estructura básica del glucógeno?
- Una cadena lineal de α-D-glucosa.
- Una macromolécula lineal y simple compuesta por β-D-glucosa.
- Una cadena lineal con enlaces β (1-4) y ramificaciones β (1-6).
- Una macromolécula circular con enlaces α (1-4) y ramificaciones α (1-6). (correct)
¿Qué función tiene la glucogenina en el gránulo β de glucógeno?
¿Qué función tiene la glucogenina en el gránulo β de glucógeno?
- Registrar la cantidad de glucógeno en el hígado.
- Proveer energía a las células durante la contracción.
- Catalizar la degradación del glucógeno.
- Auto adherirse a residuos de glucosa para formar un cebador. (correct)
¿Cuál es la principal función del glucógeno en el hígado durante el ayuno?
¿Cuál es la principal función del glucógeno en el hígado durante el ayuno?
- Proveer glucosa a células como el cerebro y eritrocitos. (correct)
- Convertir glucosa en ácidos grasos.
- Almacenar grasas para el uso a largo plazo.
- Aumentar la absorción de glucosa en el intestino.
¿Qué hormona estimula la gluconeogénesis?
¿Qué hormona estimula la gluconeogénesis?
Durante el ejercicio vigoroso, ¿qué vía metabólica se activa para degradar el glucógeno en el músculo?
Durante el ejercicio vigoroso, ¿qué vía metabólica se activa para degradar el glucógeno en el músculo?
¿Cuántas unidades de glucosa contiene aproximadamente una molécula de glucógeno?
¿Cuántas unidades de glucosa contiene aproximadamente una molécula de glucógeno?
¿Cuál es el destino del glucógeno del hígado después de ser degradado?
¿Cuál es el destino del glucógeno del hígado después de ser degradado?
¿En qué parte de la célula se encuentra el glucógeno?
¿En qué parte de la célula se encuentra el glucógeno?
¿Cuál es la función de la enzima glucógeno sintetasa en la glucogénesis?
¿Cuál es la función de la enzima glucógeno sintetasa en la glucogénesis?
¿Qué enzima es considerada la reguladora de la glucogenólisis?
¿Qué enzima es considerada la reguladora de la glucogenólisis?
¿Qué compuestas se requieren para que la UDP-glucosa se forme de manera irreversible?
¿Qué compuestas se requieren para que la UDP-glucosa se forme de manera irreversible?
¿Cuál es el principal producto de la acción de la enzima glucógeno fosforilasa?
¿Cuál es el principal producto de la acción de la enzima glucógeno fosforilasa?
¿Qué enlace forma la enzima ramificadora en el glucógeno?
¿Qué enlace forma la enzima ramificadora en el glucógeno?
¿Cuál es la coenzima necesaria para la actividad de la glucógeno fosforilasa?
¿Cuál es la coenzima necesaria para la actividad de la glucógeno fosforilasa?
¿Cómo se forma la glucosa 1P a partir de glucosa 6P?
¿Cómo se forma la glucosa 1P a partir de glucosa 6P?
¿Qué transporte mediado de glucosa se utiliza en el hígado?
¿Qué transporte mediado de glucosa se utiliza en el hígado?
¿Cuál es la función principal de la enzima glucógeno sintasa?
¿Cuál es la función principal de la enzima glucógeno sintasa?
¿Cuál es el producto resultante de la actividad de la enzima glucógeno fosforilasa?
¿Cuál es el producto resultante de la actividad de la enzima glucógeno fosforilasa?
¿Qué función NO realiza la enzima desramificadora durante la degradación del glucógeno?
¿Qué función NO realiza la enzima desramificadora durante la degradación del glucógeno?
¿En qué momento la glucógeno fosforilasa requiere de la enzima desramificadora?
¿En qué momento la glucógeno fosforilasa requiere de la enzima desramificadora?
¿Cuál es el papel del fosfato de piridoxal (PLP) en la actividad de la glucógeno fosforilasa?
¿Cuál es el papel del fosfato de piridoxal (PLP) en la actividad de la glucógeno fosforilasa?
¿Cuál es el enlace que forma la enzima ramificante al transferir un bloque de glucosas?
¿Cuál es el enlace que forma la enzima ramificante al transferir un bloque de glucosas?
¿Qué ocurre después de que la glucosa 1P se forma durante la degradación del glucógeno?
¿Qué ocurre después de que la glucosa 1P se forma durante la degradación del glucógeno?
¿Qué caracteriza la cadena final de la degradación completa del glucógeno?
¿Qué caracteriza la cadena final de la degradación completa del glucógeno?
¿Qué enzima es responsable de eliminar el fósforo de la glucosa 6P en el hígado?
¿Qué enzima es responsable de eliminar el fósforo de la glucosa 6P en el hígado?
¿Qué hormona estimula la glucogénesis en el músculo?
¿Qué hormona estimula la glucogénesis en el músculo?
¿Qué proceso se regula a través de la glucógeno fosforilasa?
¿Qué proceso se regula a través de la glucógeno fosforilasa?
Durante el estrés fisiológico, ¿qué tipo de control regula la glucogenólisis en el hígado?
Durante el estrés fisiológico, ¿qué tipo de control regula la glucogenólisis en el hígado?
¿Qué evento ocurre inmediatamente después de la unión del glucagón a su receptor en los hepatocitos?
¿Qué evento ocurre inmediatamente después de la unión del glucagón a su receptor en los hepatocitos?
¿Cuál es el efecto del cAMP cuando se une a la quinasa (PKA)?
¿Cuál es el efecto del cAMP cuando se une a la quinasa (PKA)?
¿Qué componente es esencial para la transformación del ATP en cAMP durante la activación de la glucogenólisis?
¿Qué componente es esencial para la transformación del ATP en cAMP durante la activación de la glucogenólisis?
¿Cuál de las siguientes opciones NO es un nivel de control regulatorio del metabolismo del glucógeno?
¿Cuál de las siguientes opciones NO es un nivel de control regulatorio del metabolismo del glucógeno?
¿Qué complejo se forma cuando 4 átomos de Ca+2 se unen a la calmodulina durante la contracción muscular?
¿Qué complejo se forma cuando 4 átomos de Ca+2 se unen a la calmodulina durante la contracción muscular?
¿Cuál de las siguientes enfermedades está asociada con una deficiencia de la enzima ramificante?
¿Cuál de las siguientes enfermedades está asociada con una deficiencia de la enzima ramificante?
En la glucogenólisis, ¿qué hace la PKA activa cuando se agrega fósforo a la glucógeno fosforilasa?
En la glucogenólisis, ¿qué hace la PKA activa cuando se agrega fósforo a la glucógeno fosforilasa?
¿Cuál es la deficiencia en la enfermedad de von Giercke?
¿Cuál es la deficiencia en la enfermedad de von Giercke?
La enfermedad de McArdle está relacionada con la deficiencia de qué enzima?
La enfermedad de McArdle está relacionada con la deficiencia de qué enzima?
¿Qué ocurre con la glucógeno fosforilasa cuando se añade fósforo?
¿Qué ocurre con la glucógeno fosforilasa cuando se añade fósforo?
¿Qué efecto tiene la insulina en el hígado durante el estado postprandial?
¿Qué efecto tiene la insulina en el hígado durante el estado postprandial?
¿Cuál es el mecanismo principal utilizado por la fosfodiesterasa en el control de la glucogénesis?
¿Cuál es el mecanismo principal utilizado por la fosfodiesterasa en el control de la glucogénesis?
¿Qué modulador negativo afecta a la glucógeno fosforilasa en condiciones de alta energía celular?
¿Qué modulador negativo afecta a la glucógeno fosforilasa en condiciones de alta energía celular?
¿Qué ocurre con la glucógeno sintetasa cuando se elimina el fósforo?
¿Qué ocurre con la glucógeno sintetasa cuando se elimina el fósforo?
¿Qué sucede cuando los niveles de AMP aumentan en el músculo?
¿Qué sucede cuando los niveles de AMP aumentan en el músculo?
¿Cuál es la función principal de la glucosa 6P en la glucogénesis?
¿Cuál es la función principal de la glucosa 6P en la glucogénesis?
¿Cuál de las siguientes no es un resultado de la activación de la glucógeno fosforilasa?
¿Cuál de las siguientes no es un resultado de la activación de la glucógeno fosforilasa?
Flashcards
¿Qué es el glucógeno?
¿Qué es el glucógeno?
El glucógeno es una macromolécula de glucosa ramificada, almacenada en el citosol del hígado y músculos, que sirve como reserva de energía.
Función del glucógeno muscular
Función del glucógeno muscular
Proporcionar glucosa a las células musculares para la contracción y glucólisis anaeróbica.
Función del glucógeno hepático
Función del glucógeno hepático
Mantener niveles estables de glucosa en sangre (glucemia) durante el ayuno.
Glucogénesis
Glucogénesis
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Glucogenólisis
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Glucogenina
Glucogenina
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Duración de reserva de glucógeno (músculo)
Duración de reserva de glucógeno (músculo)
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Duración de reserva de glucógeno (hígado)
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Fosfoglucomutasa
Fosfoglucomutasa
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UDP-glucosa pirofosforilasa
UDP-glucosa pirofosforilasa
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Glucógeno sintetasa
Glucógeno sintetasa
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Enzima ramificadora
Enzima ramificadora
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Glucógeno fosforilasa
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Enzima desramificante
Enzima desramificante
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Glucosa 1P
Glucosa 1P
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Extremo no reductor
Extremo no reductor
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Glucosa 6P
Glucosa 6P
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Glucosa 6P en músculo
Glucosa 6P en músculo
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Glucosa 6-fosfatasa (hígado)
Glucosa 6-fosfatasa (hígado)
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Control hormonal (glucógeno)
Control hormonal (glucógeno)
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Control alostérico (glucógeno)
Control alostérico (glucógeno)
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cAMP
cAMP
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Glucagón/Adrenalina
Glucagón/Adrenalina
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Glucógeno fosforilasa activa
Glucógeno fosforilasa activa
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Glucógeno sintetasa activa
Glucógeno sintetasa activa
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¿Cuándo ocurre la glucogenólisis?
¿Cuándo ocurre la glucogenólisis?
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AMP como modulador
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Enfermedad de Von Gierke
Enfermedad de Von Gierke
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Enfermedad de Pompe
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Enfermedad de Cori
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Enfermedad de Andersen
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Enfermedad de McArdle
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Study Notes
Metabolismo del Glucógeno
- El glucógeno es una macromolécula ramificada compuesta de unidades de α-D-glucosa, con enlaces α(1-4) lineales y ramificaciones α(1-6).
- Cada gránulo de glucógeno contiene aproximadamente 55,000 unidades de glucosa, con 2000 en los extremos no reductores.
- La glucogenina es una proteína enzimática central en el gránulo que actúa como cebador, generando una cadena inicial de glucosa para la síntesis.
- El glucógeno se almacena en el citosol de las células del hígado (110 g) y el músculo (245 g).
- El glucógeno muscular se agota en aproximadamente 2 horas, mientras que el hepático dura entre 12 y 24 horas.
- En el músculo, el glucógeno proporciona glucosa-6-fosfato para la glucólisis anaerobia durante la contracción muscular.
- En el hígado, el glucógeno mantiene los niveles de glucosa en sangre durante el ayuno.
- La glucogenogénesis es la vía anabólica que sintetiza glucógeno, estimulada por la insulina.
- La glucogenólisis es la vía catabólica que degrada el glucógeno, estimulada por glucagón en el hígado y adrenalina en el músculo.
- Las enzimas clave en la glucogenogénesis son: fosfoglucomutasa, UDP-glucosa pirofosforilasa y glucógeno sintetasa.
- Las enzimas claves en la glucogenólisis son: glucógeno fosforilasa y enzima desramificante.
- Las vías de la glucogénesis y la glucogenólisis son opuestas y no pueden ocurrir simultáneamente.
Glucogenogénesis
- La glucosa sanguínea entra en las células hepáticas y musculares a través de los transportadores GLUT2 y GLUT4, respectivamente.
- La glucosa es fosforilada a glucosa-6-fosfato por las hexoquinasas, en músculo y glucoquinasa en hígado, para evitar la salida.
- La glucosa-6-fosfato se convierte en glucosa-1-fosfato por la enzima fosfoglucomutasa.
- La glucosa-1-fosfato reacciona con UTP para formar UDP-glucosa por la UDP-glucosa pirofosforilasa.
- La glucógeno sintetasa une la UDP-glucosa al extremo no reductor de una cadena de glucógeno existente, formando enlaces α(1-4).
- La enzima ramificante crea enlaces α(1-6), ramificando la estructura para una mayor cantidad de puntos de ramificación y una mayor solubilidad.
Glucogenólisis
- La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces α(1-4) de los extremos no reductores, liberando glucosa-1-fosfato a partir de glucógeno mediante fosforólisis.
- La enzima desramificante elimina las ramificaciones, transfiere los residuos a otra cadena y rompe los enlaces α(1-6).
- La enzima fosfoglucomutasa convierte la glucosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato.
- En el hígado, la glucosa-6-fosfato es desfosforilada a glucosa por la glucosa-6-fosfatasa, permitiendo la liberación de glucosa a la sangre.
Regulación del Metabolismo del Glucógeno
- La regulación del metabolismo del glucógeno se realiza a través de hormonas (insulina y glucagón) y de señales alostéricas.
- La insulina estimula la glucogenogénesis e inhibe la glucogenólisis.
- El glucagón estimula la glucogenólisis e inhibe la glucogenogénesis.
- Ambas vías están influidas por los niveles de ATP, AMP, glucosa-6-fosfato en el músculo e hígado.
- El control renal (vía adrenalina) de la glucogenólisis en el músculo ocurre durante la contracción muscular.
Enfermedades del Almacenamiento del Glucógeno
- Se asocian con deficiencias enzimáticas que afectan el proceso de glucogenogénesis o glucogenólisis.
- Se presentan con aumento de glucógeno anormal en músculos e hígado, y/o hipo/hiperglicemias.
- Se distinguen tipos de patologías según la enzima afectada.
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