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Questions and Answers
¿Cuál es la estructura básica del glucógeno?
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¿Qué función tiene la glucogenina en el gránulo β de glucógeno?
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¿Cuál es la principal función del glucógeno en el hígado durante el ayuno?
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¿Qué hormona estimula la gluconeogénesis?
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Durante el ejercicio vigoroso, ¿qué vía metabólica se activa para degradar el glucógeno en el músculo?
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¿Cuántas unidades de glucosa contiene aproximadamente una molécula de glucógeno?
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¿Cuál es el destino del glucógeno del hígado después de ser degradado?
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¿En qué parte de la célula se encuentra el glucógeno?
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¿Cuál es la función de la enzima glucógeno sintetasa en la glucogénesis?
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¿Qué enzima es considerada la reguladora de la glucogenólisis?
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¿Qué compuestas se requieren para que la UDP-glucosa se forme de manera irreversible?
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¿Cuál es el principal producto de la acción de la enzima glucógeno fosforilasa?
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¿Qué enlace forma la enzima ramificadora en el glucógeno?
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¿Cuál es la coenzima necesaria para la actividad de la glucógeno fosforilasa?
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¿Cómo se forma la glucosa 1P a partir de glucosa 6P?
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¿Qué transporte mediado de glucosa se utiliza en el hígado?
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¿Cuál es la función principal de la enzima glucógeno sintasa?
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¿Cuál es el producto resultante de la actividad de la enzima glucógeno fosforilasa?
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¿Qué función NO realiza la enzima desramificadora durante la degradación del glucógeno?
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¿En qué momento la glucógeno fosforilasa requiere de la enzima desramificadora?
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¿Cuál es el papel del fosfato de piridoxal (PLP) en la actividad de la glucógeno fosforilasa?
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¿Cuál es el enlace que forma la enzima ramificante al transferir un bloque de glucosas?
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¿Qué ocurre después de que la glucosa 1P se forma durante la degradación del glucógeno?
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¿Qué caracteriza la cadena final de la degradación completa del glucógeno?
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¿Qué enzima es responsable de eliminar el fósforo de la glucosa 6P en el hígado?
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¿Qué hormona estimula la glucogénesis en el músculo?
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¿Qué proceso se regula a través de la glucógeno fosforilasa?
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Durante el estrés fisiológico, ¿qué tipo de control regula la glucogenólisis en el hígado?
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¿Qué evento ocurre inmediatamente después de la unión del glucagón a su receptor en los hepatocitos?
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¿Cuál es el efecto del cAMP cuando se une a la quinasa (PKA)?
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¿Qué componente es esencial para la transformación del ATP en cAMP durante la activación de la glucogenólisis?
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¿Cuál de las siguientes opciones NO es un nivel de control regulatorio del metabolismo del glucógeno?
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¿Qué complejo se forma cuando 4 átomos de Ca+2 se unen a la calmodulina durante la contracción muscular?
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¿Cuál de las siguientes enfermedades está asociada con una deficiencia de la enzima ramificante?
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En la glucogenólisis, ¿qué hace la PKA activa cuando se agrega fósforo a la glucógeno fosforilasa?
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¿Cuál es la deficiencia en la enfermedad de von Giercke?
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La enfermedad de McArdle está relacionada con la deficiencia de qué enzima?
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¿Qué ocurre con la glucógeno fosforilasa cuando se añade fósforo?
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¿Qué efecto tiene la insulina en el hígado durante el estado postprandial?
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¿Cuál es el mecanismo principal utilizado por la fosfodiesterasa en el control de la glucogénesis?
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¿Qué modulador negativo afecta a la glucógeno fosforilasa en condiciones de alta energía celular?
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¿Qué ocurre con la glucógeno sintetasa cuando se elimina el fósforo?
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¿Qué sucede cuando los niveles de AMP aumentan en el músculo?
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¿Cuál es la función principal de la glucosa 6P en la glucogénesis?
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¿Cuál de las siguientes no es un resultado de la activación de la glucógeno fosforilasa?
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Study Notes
Metabolismo del Glucógeno
- El glucógeno es una macromolécula ramificada compuesta de unidades de α-D-glucosa, con enlaces α(1-4) lineales y ramificaciones α(1-6).
- Cada gránulo de glucógeno contiene aproximadamente 55,000 unidades de glucosa, con 2000 en los extremos no reductores.
- La glucogenina es una proteína enzimática central en el gránulo que actúa como cebador, generando una cadena inicial de glucosa para la síntesis.
- El glucógeno se almacena en el citosol de las células del hígado (110 g) y el músculo (245 g).
- El glucógeno muscular se agota en aproximadamente 2 horas, mientras que el hepático dura entre 12 y 24 horas.
- En el músculo, el glucógeno proporciona glucosa-6-fosfato para la glucólisis anaerobia durante la contracción muscular.
- En el hígado, el glucógeno mantiene los niveles de glucosa en sangre durante el ayuno.
- La glucogenogénesis es la vía anabólica que sintetiza glucógeno, estimulada por la insulina.
- La glucogenólisis es la vía catabólica que degrada el glucógeno, estimulada por glucagón en el hígado y adrenalina en el músculo.
- Las enzimas clave en la glucogenogénesis son: fosfoglucomutasa, UDP-glucosa pirofosforilasa y glucógeno sintetasa.
- Las enzimas claves en la glucogenólisis son: glucógeno fosforilasa y enzima desramificante.
- Las vías de la glucogénesis y la glucogenólisis son opuestas y no pueden ocurrir simultáneamente.
Glucogenogénesis
- La glucosa sanguínea entra en las células hepáticas y musculares a través de los transportadores GLUT2 y GLUT4, respectivamente.
- La glucosa es fosforilada a glucosa-6-fosfato por las hexoquinasas, en músculo y glucoquinasa en hígado, para evitar la salida.
- La glucosa-6-fosfato se convierte en glucosa-1-fosfato por la enzima fosfoglucomutasa.
- La glucosa-1-fosfato reacciona con UTP para formar UDP-glucosa por la UDP-glucosa pirofosforilasa.
- La glucógeno sintetasa une la UDP-glucosa al extremo no reductor de una cadena de glucógeno existente, formando enlaces α(1-4).
- La enzima ramificante crea enlaces α(1-6), ramificando la estructura para una mayor cantidad de puntos de ramificación y una mayor solubilidad.
Glucogenólisis
- La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces α(1-4) de los extremos no reductores, liberando glucosa-1-fosfato a partir de glucógeno mediante fosforólisis.
- La enzima desramificante elimina las ramificaciones, transfiere los residuos a otra cadena y rompe los enlaces α(1-6).
- La enzima fosfoglucomutasa convierte la glucosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato.
- En el hígado, la glucosa-6-fosfato es desfosforilada a glucosa por la glucosa-6-fosfatasa, permitiendo la liberación de glucosa a la sangre.
Regulación del Metabolismo del Glucógeno
- La regulación del metabolismo del glucógeno se realiza a través de hormonas (insulina y glucagón) y de señales alostéricas.
- La insulina estimula la glucogenogénesis e inhibe la glucogenólisis.
- El glucagón estimula la glucogenólisis e inhibe la glucogenogénesis.
- Ambas vías están influidas por los niveles de ATP, AMP, glucosa-6-fosfato en el músculo e hígado.
- El control renal (vía adrenalina) de la glucogenólisis en el músculo ocurre durante la contracción muscular.
Enfermedades del Almacenamiento del Glucógeno
- Se asocian con deficiencias enzimáticas que afectan el proceso de glucogenogénesis o glucogenólisis.
- Se presentan con aumento de glucógeno anormal en músculos e hígado, y/o hipo/hiperglicemias.
- Se distinguen tipos de patologías según la enzima afectada.
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Description
Este cuestionario aborda el metabolismo del glucógeno, incluyendo su estructura, almacenamiento y función en el cuerpo. Se exploran aspectos como la glucogenogénesis y la glucogenólisis, así como el papel del glucógeno en el hígado y los músculos durante el ejercicio y el ayuno.