Metabolismo del Glucógeno
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Questions and Answers

¿Cuál es la estructura básica del glucógeno?

  • Una cadena lineal de α-D-glucosa.
  • Una macromolécula lineal y simple compuesta por β-D-glucosa.
  • Una cadena lineal con enlaces β (1-4) y ramificaciones β (1-6).
  • Una macromolécula circular con enlaces α (1-4) y ramificaciones α (1-6). (correct)

    • ¿Qué función tiene la glucogenina en el gránulo β de glucógeno?

  • Registrar la cantidad de glucógeno en el hígado.
  • Proveer energía a las células durante la contracción.
  • Catalizar la degradación del glucógeno.
  • Auto adherirse a residuos de glucosa para formar un cebador. (correct)

    • ¿Cuál es la principal función del glucógeno en el hígado durante el ayuno?

  • Proveer glucosa a células como el cerebro y eritrocitos. (correct)
  • Convertir glucosa en ácidos grasos.
  • Almacenar grasas para el uso a largo plazo.
  • Aumentar la absorción de glucosa en el intestino.

    • ¿Qué hormona estimula la gluconeogénesis?

    <p>Insulina. (C)</p> Signup and view all the answers

    Durante el ejercicio vigoroso, ¿qué vía metabólica se activa para degradar el glucógeno en el músculo?

    <p>Glucogenólisis. (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuántas unidades de glucosa contiene aproximadamente una molécula de glucógeno?

    <p>55,000 unidades. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el destino del glucógeno del hígado después de ser degradado?

    <p>Reponerse durante el estado postprandial. (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué parte de la célula se encuentra el glucógeno?

    <p>En el citosol. (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función de la enzima glucógeno sintetasa en la glucogénesis?

    <p>Une la glucosa al extremo no reductor de una cadena de glucógeno. (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué enzima es considerada la reguladora de la glucogenólisis?

    <p>Glucógeno fosforilasa. (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué compuestas se requieren para que la UDP-glucosa se forme de manera irreversible?

    <p>Glucosa 1P y UTP. (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal producto de la acción de la enzima glucógeno fosforilasa?

    <p>Glucosa 1P. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué enlace forma la enzima ramificadora en el glucógeno?

    <p>Enlace α (1-6). (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la coenzima necesaria para la actividad de la glucógeno fosforilasa?

    <p>Fosfato de piridoxal (PLP). (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo se forma la glucosa 1P a partir de glucosa 6P?

    <p>Por acción de la enzima fosfoglucomutasa. (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué transporte mediado de glucosa se utiliza en el hígado?

    <p>GLUT 2. (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de la enzima glucógeno sintasa?

    <p>Agregar glucosas al extremo no reductor del cebador (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el producto resultante de la actividad de la enzima glucógeno fosforilasa?

    <p>Glucosa 1P (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función NO realiza la enzima desramificadora durante la degradación del glucógeno?

    <p>Alargar la cadena lineal del cebador (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué momento la glucógeno fosforilasa requiere de la enzima desramificadora?

    <p>Cuando quedan solamente cuatro glucosas en una rama (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el papel del fosfato de piridoxal (PLP) en la actividad de la glucógeno fosforilasa?

    <p>Es un cofactor necesario para la acción de la enzima (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el enlace que forma la enzima ramificante al transferir un bloque de glucosas?

    <p>α(1-6) (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre después de que la glucosa 1P se forma durante la degradación del glucógeno?

    <p>Se convierte en glucosa 6P (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué caracteriza la cadena final de la degradación completa del glucógeno?

    <p>Se mantiene un cebador intacto (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué enzima es responsable de eliminar el fósforo de la glucosa 6P en el hígado?

    <p>Glucosa 6 fosfatasa (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué hormona estimula la glucogénesis en el músculo?

    <p>Insulina (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso se regula a través de la glucógeno fosforilasa?

    <p>Glucogenólisis (A)</p> Signup and view all the answers

    Durante el estrés fisiológico, ¿qué tipo de control regula la glucogenólisis en el hígado?

    <p>Control renal (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué evento ocurre inmediatamente después de la unión del glucagón a su receptor en los hepatocitos?

    <p>Activación de la proteína G (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el efecto del cAMP cuando se une a la quinasa (PKA)?

    <p>Activar la glucógeno fosforilasa (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué componente es esencial para la transformación del ATP en cAMP durante la activación de la glucogenólisis?

    <p>Adenilato ciclasa (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones NO es un nivel de control regulatorio del metabolismo del glucógeno?

    <p>Control técnico (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complejo se forma cuando 4 átomos de Ca+2 se unen a la calmodulina durante la contracción muscular?

    <p>Complejo calmodulina-calcio (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes enfermedades está asociada con una deficiencia de la enzima ramificante?

    <p>Enfermedad de Andersen (A)</p> Signup and view all the answers

    En la glucogenólisis, ¿qué hace la PKA activa cuando se agrega fósforo a la glucógeno fosforilasa?

    <p>Activa la conversión de glucógeno a glucosa (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la deficiencia en la enfermedad de von Giercke?

    <p>Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa (C)</p> Signup and view all the answers

    La enfermedad de McArdle está relacionada con la deficiencia de qué enzima?

    <p>Glucógeno fosforilasa muscular (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre con la glucógeno fosforilasa cuando se añade fósforo?

    <p>Se activa (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene la insulina en el hígado durante el estado postprandial?

    <p>Activa la glucogénesis (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el mecanismo principal utilizado por la fosfodiesterasa en el control de la glucogénesis?

    <p>Degradar cAMP a AMP (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué modulador negativo afecta a la glucógeno fosforilasa en condiciones de alta energía celular?

    <p>Glucosa 6P (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre con la glucógeno sintetasa cuando se elimina el fósforo?

    <p>Se activa (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué sucede cuando los niveles de AMP aumentan en el músculo?

    <p>Aumenta la glucogenólisis (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función principal de la glucosa 6P en la glucogénesis?

    <p>Es un sustrato necesario (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes no es un resultado de la activación de la glucógeno fosforilasa?

    <p>Activación de la glucogénesis (A)</p> Signup and view all the answers

    Flashcards

    ¿Qué es el glucógeno?

    El glucógeno es una macromolécula de glucosa ramificada, almacenada en el citosol del hígado y músculos, que sirve como reserva de energía.

    Función del glucógeno muscular

    Proporcionar glucosa a las células musculares para la contracción y glucólisis anaeróbica.

    Función del glucógeno hepático

    Mantener niveles estables de glucosa en sangre (glucemia) durante el ayuno.

    Glucogénesis

    Proceso de síntesis del glucógeno, reponiendo las reservas cuando hay exceso de glucosa.

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    Glucogenólisis

    Proceso de degradación del glucógeno, liberando glucosa cuando la necesita el cuerpo.

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    Glucogenina

    Proteína que inicia la síntesis del glucógeno, actuando como cebador.

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    Duración de reserva de glucógeno (músculo)

    Aproximadamente dos horas.

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    Duración de reserva de glucógeno (hígado)

    Entre 12 y 24 horas.

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    Fosfoglucomutasa

    Enzima que convierte glucosa 6-fosfato en glucosa 1-fosfato.

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    UDP-glucosa pirofosforilasa

    Enzima que une glucosa 1-fosfato a UTP para crear UDP-glucosa.

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    Glucógeno sintetasa

    Enzima que une glucosa a la cadena de glucógeno. Crea enlace α(1-4).

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    Enzima ramificadora

    Forma ramificaciones en el glucógeno. Crea enlace α(1-6).

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    Glucógeno fosforilasa

    Enzima que rompe enlaces α(1-4) en el glucógeno, liberando glucosa 1-fosfato.

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    Enzima desramificante

    Elimina las ramificaciones del glucógeno, en dos pasos.

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    Glucosa 1P

    Producto de la acción de la glucógeno fosforilasa, forma de glucosa con un fosfato en el carbono 1.

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    Extremo no reductor

    Extremo de la cadena de glucógeno donde la glucosa puede unirse al carbono 4, crucial para la síntesis y degradación.

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    Glucosa 6P

    Forma de glucosa con un fosfato unido al carbono 6, se puede usar en la glucólisis o otras vías metabólicas.

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    Glucosa 6P en músculo

    La glucosa 6-fosfato (glucosa 6P) puede entrar directamente a la glucólisis en el músculo.

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    Glucosa 6-fosfatasa (hígado)

    Enzima hepática que elimina el grupo fosfato de la glucosa 6P, liberando glucosa libre.

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    Control hormonal (glucógeno)

    Regulación del metabolismo del glucógeno a través de hormonas (insulina, glucagón, adrenalina).

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    Control alostérico (glucógeno)

    Regulación de las enzimas del glucógeno por moléculas como ATP, glucosa 6P y AMP.

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    cAMP

    Segundo mensajero que activa la PKA, iniciando la glucogenólisis.

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    Glucagón/Adrenalina

    Hormonas que estimulan la glucogenólisis en el hígado (glucagón) o en el músculo (adrenalina).

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    Glucógeno fosforilasa activa

    La forma activa de la glucógeno fosforilasa tiene fósforo, lo que le permite degradar el glucógeno.

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    Glucógeno sintetasa activa

    La forma activa de la glucógeno sintetasa no tiene fósforo y puede sintetizar glucógeno.

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    ¿Cuándo ocurre la glucogenólisis?

    La glucogenólisis ocurre con la glucógeno fosforilasa activa y la glucógeno sintetasa inactiva, lo que permite la degradación del glucógeno.

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    AMP como modulador

    El AMP activa la glucógeno fosforilasa en el músculo, promoviendo la degradación de glucógeno cuando los niveles de ATP son bajos.

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    Enfermedad de Von Gierke

    Es una enfermedad genética que se caracteriza por la deficiencia de la enzima glucosa 6-fosfatasa, lo que impide la liberación de glucosa desde el hígado al torrente sanguíneo.

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    Enfermedad de Pompe

    Es una enfermedad genética que se caracteriza por la deficiencia de la enzima "maltasa ácida" lisosomal, lo que impide la degradación del glucógeno en los lisosomas, acumulándose en los músculos.

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    Enfermedad de Cori

    Es una enfermedad genética que se caracteriza por la deficiencia de la enzima desramificante, que impide la correcta degradación del glucógeno en el hígado y músculos, acumulándose.

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    Enfermedad de Andersen

    Es una enfermedad genética que se caracteriza por la deficiencia de la enzima ramificante, que impide la formación de ramificaciones en el glucógeno, lo que causa malformaciones en la molécula.

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    Enfermedad de McArdle

    Es una enfermedad genética que se caracteriza por la deficiencia de la enzima glucógeno fosforilasa muscular, que impide la degradación del glucógeno en los músculos.

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    Study Notes

    Metabolismo del Glucógeno

    • El glucógeno es una macromolécula ramificada compuesta de unidades de α-D-glucosa, con enlaces α(1-4) lineales y ramificaciones α(1-6).
    • Cada gránulo de glucógeno contiene aproximadamente 55,000 unidades de glucosa, con 2000 en los extremos no reductores.
    • La glucogenina es una proteína enzimática central en el gránulo que actúa como cebador, generando una cadena inicial de glucosa para la síntesis.
    • El glucógeno se almacena en el citosol de las células del hígado (110 g) y el músculo (245 g).
    • El glucógeno muscular se agota en aproximadamente 2 horas, mientras que el hepático dura entre 12 y 24 horas.
    • En el músculo, el glucógeno proporciona glucosa-6-fosfato para la glucólisis anaerobia durante la contracción muscular.
    • En el hígado, el glucógeno mantiene los niveles de glucosa en sangre durante el ayuno.
    • La glucogenogénesis es la vía anabólica que sintetiza glucógeno, estimulada por la insulina.
    • La glucogenólisis es la vía catabólica que degrada el glucógeno, estimulada por glucagón en el hígado y adrenalina en el músculo.
    • Las enzimas clave en la glucogenogénesis son: fosfoglucomutasa, UDP-glucosa pirofosforilasa y glucógeno sintetasa.
    • Las enzimas claves en la glucogenólisis son: glucógeno fosforilasa y enzima desramificante.
    • Las vías de la glucogénesis y la glucogenólisis son opuestas y no pueden ocurrir simultáneamente.

    Glucogenogénesis

    • La glucosa sanguínea entra en las células hepáticas y musculares a través de los transportadores GLUT2 y GLUT4, respectivamente.
    • La glucosa es fosforilada a glucosa-6-fosfato por las hexoquinasas, en músculo y glucoquinasa en hígado, para evitar la salida.
    • La glucosa-6-fosfato se convierte en glucosa-1-fosfato por la enzima fosfoglucomutasa.
    • La glucosa-1-fosfato reacciona con UTP para formar UDP-glucosa por la UDP-glucosa pirofosforilasa.
    • La glucógeno sintetasa une la UDP-glucosa al extremo no reductor de una cadena de glucógeno existente, formando enlaces α(1-4).
    • La enzima ramificante crea enlaces α(1-6), ramificando la estructura para una mayor cantidad de puntos de ramificación y una mayor solubilidad.

    Glucogenólisis

    • La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces α(1-4) de los extremos no reductores, liberando glucosa-1-fosfato a partir de glucógeno mediante fosforólisis.
    • La enzima desramificante elimina las ramificaciones, transfiere los residuos a otra cadena y rompe los enlaces α(1-6).
    • La enzima fosfoglucomutasa convierte la glucosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato.
    • En el hígado, la glucosa-6-fosfato es desfosforilada a glucosa por la glucosa-6-fosfatasa, permitiendo la liberación de glucosa a la sangre.

    Regulación del Metabolismo del Glucógeno

    • La regulación del metabolismo del glucógeno se realiza a través de hormonas (insulina y glucagón) y de señales alostéricas.
    • La insulina estimula la glucogenogénesis e inhibe la glucogenólisis.
    • El glucagón estimula la glucogenólisis e inhibe la glucogenogénesis.
    • Ambas vías están influidas por los niveles de ATP, AMP, glucosa-6-fosfato en el músculo e hígado.
    • El control renal (vía adrenalina) de la glucogenólisis en el músculo ocurre durante la contracción muscular.

    Enfermedades del Almacenamiento del Glucógeno

    • Se asocian con deficiencias enzimáticas que afectan el proceso de glucogenogénesis o glucogenólisis.
    • Se presentan con aumento de glucógeno anormal en músculos e hígado, y/o hipo/hiperglicemias.
    • Se distinguen tipos de patologías según la enzima afectada.

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    Description

    Este cuestionario aborda el metabolismo del glucógeno, incluyendo su estructura, almacenamiento y función en el cuerpo. Se exploran aspectos como la glucogenogénesis y la glucogenólisis, así como el papel del glucógeno en el hígado y los músculos durante el ejercicio y el ayuno.

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