Métabolisme du Glycogène en Biochimie
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Questions and Answers

Quel est le principal avantage de la structure ramifiée du glycogène?

  • Réduit le besoin en enzymes pour sa dégradation
  • Permet une libération rapide de glucose-1-phosphate (correct)
  • Augmente la quantité de glycogène stockée
  • Facilite la digestion du glycogène
  • Quel est le but de la technique de « charge glucidique » dans le sport d'endurance?

  • Accroître la masse musculaire
  • Réduire le risque de blessures
  • Améliorer la dégradation des lipides
  • Épuiser le glycogène puis le reconstituer rapidement (correct)
  • Quelles sont les conséquences des déficiences héréditaires d’enzymes de mobilisation du glycogène?

  • Diminution de la synthèse protéique
  • Amélioration de la performance sportive
  • Augmentation de l'énergie musculaire
  • Accumulation de glycogène (correct)
  • Quel organe est principalement impliqué dans la glycogénogenèse?

    <p>Le foie (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la nature de la réaction de conversion du glucose en glucose activé?

    <p>Réaction endergonique (C)</p> Signup and view all the answers

    Chacune des étapes de la glycogénolyse est principalement réalisée dans quel type de cellules?

    <p>Cellules musculaires et hépatiques (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelle enzyme est impliquée dans l'étape initiale de la glycogénogenèse dans le foie?

    <p>Hexokinase (C)</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce que la glycogénèse?

    <p>La synthèse du glycogène à partir du glucose (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle principal de l'enzyme débranchant dans le métabolisme du glycogène ?

    <p>Cliver les liaisons α 1 → 6 (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les activités enzymatiques de l'enzyme débranchant ?

    <p>Glucanotransférase et amylo-1,6-glucosidase (B)</p> Signup and view all the answers

    Quelle enzyme permet la phosphorylation des résidus de glucose après le débranchement ?

    <p>Glycogène phosphorylase (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelle réaction est catalysée par la phosphoglucomutase ?

    <p>Conversion de glucose-6-phosphate en glucose (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet de la glucose-6-phosphatase dans le foie ?

    <p>Augmente les niveaux de glycémie (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel type de réaction est impliqué dans la dégradation du glycogène ?

    <p>Réaction de clivage (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le produit final de l'activité de la glycogène phosphorylase ?

    <p>Glucose-1-phosphate (B)</p> Signup and view all the answers

    À quelle étape la dégradation du glycogène devient-elle irréversible ?

    <p>Formation de glucose-6-phosphate (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel rôle joue la glycogénine dans la glycogénogenèse ?

    <p>Elle sert de point de départ pour la synthèse. (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la liaison glycosidique formée lors de la synthèse du glycogène ?

    <p>Entre C1 du glucose activé et C4 du dernier glucose du glycogène. (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le type de polysaccharide que représente le glycogène chez les animaux ?

    <p>Un homopolymère de glucose. (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mécanisme d'action de l'enzyme de branchement dans la glycogénogenèse ?

    <p>Elle coupe un bloc de 6 résidus et le transfère en α 1 → 6. (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le produit résultant de la libération de UDP lors de la synthèse du glycogène ?

    <p>Le glycogène lui-même. (D)</p> Signup and view all the answers

    Comment le glucose est-il marqué lors de l'étude de la glycogénogenèse selon les recherches ?

    <p>Par addition de glucose marqué au 14C. (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le diamètre approximatif de la sphère formée par la glycogénine dans le glycogène ?

    <p>21 nm (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le composant essentiel qui active le glucose pour la synthèse du glycogène ?

    <p>L'uride diphosphate glucose (UDPGlc). (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel effet a la phosphorylation sur la glycogène synthase ?

    <p>Inhibe la glycogène synthase (Forme b) (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de l'insuline dans le contrôle de la glycogène synthase en cas d'abondance de glucose?

    <p>Déphosphoryler la glycogène synthase pour l'activer (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelle protéine kinase est responsable de l'inactivation de la glycogène synthase par phosphorylation ?

    <p>Glycogène synthase kinase 3 (GSK3) (B), Protéine kinase A (PKA) (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet de l'augmentation des niveaux d'AMP cyclique sur la glycogène synthase et la glycogène phosphorylase?

    <p>Inactivation de la glycogène synthase et activation de la glycogène phosphorylase (D)</p> Signup and view all the answers

    Que se passe-t-il lorsque le glucose est abondant ?

    <p>La glycogène phosphorylase devient active (A), La glycogène phosphorylase est déphosphorylée (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel processus est favorisé lorsque la glycogène synthase est en forme a ?

    <p>Glycogénogenèse (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la protéine phosphatase 1 dans la régulation de la glycogène synthase ?

    <p>Déphosphoryler la glycogène synthase pour l'activer (D)</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui active la glycogène phosphorylase en réponse à un manque de glucose ?

    <p>Phosphorylation par la phosphorylase kinase (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel rôle joue l'ATP dans la régulation de la glycogène phosphorylase dans le foie ?

    <p>Inhibiteur allostérique (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel métabolite est également un inhibiteur allostérique de la glycogène phosphorylase dans le foie ?

    <p>Glucose-6-phosphate (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un effet de la stimulation par l'adrénaline sur la glycogène phosphorylase dans le muscle ?

    <p>Activation de l'enzyme (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel composé est réprimé spécifiquement chez la glycogène phosphorylase ?

    <p>Glucose (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet de la protéine phosphatase-1 sur la glycogène phosphorylase ?

    <p>Inhibe l'enzyme (D)</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce que le 5’ AMP et comment se distingue-t-il du 5’AMPc ?

    <p>Une forme d'énergie cellulaire (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel effet a l'insuline sur la glycogène phosphorylase ?

    <p>Inhibition (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel phénomène biochimique est observé lorsque la glycogène phosphorylase est phosphorylée ?

    <p>Activation de l'activité (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelle pathologie est associée à une mutation au niveau du gène codant la glycogénine?

    <p>Faiblesse musculaire (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le substrat principal de la glycogène synthase?

    <p>UDP-glucose (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un rôle de l'AMPc dans le métabolisme du glycogène?

    <p>Assurer la régulation de la glycogénolyse (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le coût énergétique associé à la production d'UDP-glucose?

    <p>1 molécule d'ATP (B)</p> Signup and view all the answers

    Comment le glycogène est-il transformé pour produire du glucose?

    <p>Par phosphorolysé (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel effet a une concentration élevée de glucose dans le sang sur la glycogénolyse?

    <p>Elle la diminue (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel processus est considéré comme exergonique et irréversible dans le métabolisme du glycogène?

    <p>La synthèse du glycogène (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'activateur allostérique de la PKA dans la régulation du métabolisme du glycogène?

    <p>AMPc (B)</p> Signup and view all the answers

    Flashcards

    Structure du glycogène

    Le glycogène est une molécule complexe et ramifiée qui permet une dégradation rapide pour libérer du glucose-1-phosphate, essentiel pour l'activité musculaire.

    Charge glucidique

    La charge glucidique est une technique utilisée pour maximiser les réserves de glycogène dans les muscles pour les sports d'endurance. Elle consiste à épuiser les réserves de glycogène, puis à consommer une grande quantité de glucides pour stimuler la synthèse d'un glycogène moins ramifié, libérant le glucose plus lentement.

    Maladies de stockage du glycogène

    Les maladies de stockage du glycogène sont des maladies héréditaires causées par des déficiences enzymatiques dans la dégradation du glycogène. Cela entraîne une accumulation de glycogène dans les tissus, ce qui peut mener à une faiblesse musculaire et même à la mort prématurée.

    Glycogénogenèse

    La glycogénogenèse est la synthèse du glycogène à partir du glucose. Cette voie métabolique est importante pour le stockage du glucose sous forme de glycogène dans le foie et les muscles.

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    Glycogénolyse

    La glycogénolyse est la dégradation du glycogène en glucose. Cette voie métabolique est importante pour la libération du glucose dans le sang pour répondre aux besoins énergétiques de l'organisme.

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    Où se trouvent les voies du glycogène?

    Le foie et les muscles sont les principaux organes impliqués dans le stockage et la dégradation du glycogène.

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    Hexokinase

    L'hexokinase est une enzyme qui catalyse la phosphorylation du glucose, la première étape de la glycogénogenèse. Elle est principalement présente dans les muscles, tandis que le foie utilise la glucokinase.

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    Étape irréversible

    La réaction de la glucokinase est irréversible et limitante dans la glycogénogenèse. Cela signifie que cette étape est cruciale pour le contrôle de la production de glycogène et qu'elle ne peut pas être inversée.

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    Glycogène phosphorylase

    L'enzyme responsable de la dégradation du glycogène. Elle libère du glucose-1-phosphate à partir des extrémités non réductrices du glycogène.

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    Enzyme débranchante

    L'enzyme qui permet de débrancher les ramifications du glycogène en agissant sur les liaisons α-1,6-glucosidique. Elle possède deux activités : la transférase qui déplace un segment de trois résidus vers une extrémité non réductrice, et la glucosidase qui hydrolyse la liaison α-1,6-glucosidique.

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    Phosphoglucomutase

    Une des étapes de la dégradation du glycogène qui consiste à transformer le glucose-1-phosphate en glucose-6-phosphate par une réaction réversible.

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    Glucose-6-phosphatase

    Enzyme présente dans le foie qui catalyse la conversion du glucose-6-phosphate en glucose libre, permettant de libérer le glucose dans le sang et d'augmenter la glycémie.

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    Où le glycogène est-il stocké ?

    La plus grande partie du glycogène est stockée dans le foie et les muscles. Le foie libère le glucose dans le sang pour réguler la glycémie, tandis que les muscles utilisent le glucose comme source d'énergie.

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    Qu'est-ce que l'UDP-glucose ?

    UDP-glucose est une forme de glucose activée, essentielle pour la synthèse du glycogène. Elle est formée par l'ajout d'un groupe phosphate à l'uridine diphosphate (UDP) lié à la molécule de glucose.

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    Quel est le rôle de la glycogénine ?

    La glycogénine est une protéine qui sert de point de départ pour la synthèse du glycogène. Elle possède une activité catalytique et peut fixer le premier résidu de glucose à sa propre structure.

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    Comment les molécules de glucose s'assemblent-elles dans la chaîne de glycogène ?

    La liaison glycosidique est une liaison covalente qui relie les molécules de glucose ensemble pour former la chaîne de glycogène. Elle se forme entre le carbone 1 du glucose activé (UDP-glucose) et le carbone 4 du dernier glucose de la chaîne.

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    Quelle enzyme ajoute les molécules de glucose à la chaîne de glycogène ?

    La glycogène synthase est l'enzyme qui catalyse l'ajout de nouveaux résidus de glucose à la chaîne de glycogène. Elle utilise l'UDP-glucose comme substrat.

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    Comment se forment les ramifications dans le glycogène ?

    La ramification du glycogène se produit lorsque la chaîne de glycogène atteint au moins 11 résidus de glucose. Une enzyme de branchement coupe un bloc de 6 résidus et le transfère sur le carbone 6 d'un glucose du glycogène, créant une nouvelle ramification.

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    Qu'est-ce que le glycogène ?

    Le glycogène est un polysaccharide de réserve présent chez les animaux. Il est constitué d'un homopolymère de glucose, ce qui signifie qu'il est formé uniquement de molécules de glucose.

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    Décrivez la glycogénine en termes de taille et de fonction.

    La glycogénine est une protéine de 37 kDa qui joue un rôle crucial dans la synthèse du glycogène. Elle sert de point de départ pour la formation de la molécule de glycogène.

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    Quelle est la forme du glycogène et quelle est son importance ?

    Le glycogène est une structure sphérique d'environ 21 nm de diamètre. Cette forme permet une compaction maximale du polymère de glucose, optimisant ainsi le stockage de l'énergie.

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    Quels sont les inhibiteurs allostériques de la glycogène phosphorylase dans le foie ?

    L'ATP et le glucose-6-phosphate sont des molécules qui inhibent l'activité de la glycogène phosphorylase dans le foie, empêchant ainsi la dégradation du glycogène en glucose.

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    Quel autre inhibiteur allostérique de la glycogène phosphorylase existe-t-il dans le foie ?

    Le glucose est une autre molécule qui inhibe la glycogène phosphorylase dans le foie, ce qui permet de maintenir les réserves de sucre dans le sang.

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    Qu'est-ce que la régulation allostérique ?

    La régulation allostérique est un mécanisme rapide et réversible qui permet de contrôler l'activité d'une enzyme en fonction des concentrations des métabolites.

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    Quel est le rôle de la glycogène phosphorylase ?

    La glycogène phosphorylase est une enzyme clé dans la dégradation du glycogène, elle déclenche le processus de libération du glucose stocké.

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    Quelle hormone active la glycogène phosphorylase ?

    L'adrénaline est une hormone qui active la glycogène phosphorylase, permettant la libération rapide de glucose en cas de besoin énergétique.

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    Quelle hormone inhibe la glycogène phosphorylase ?

    L'insuline est une hormone qui inhibe la glycogène phosphorylase, contribuant à la réduction des niveaux de glucose dans le sang en favorisant son stockage sous forme de glycogène.

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    Quelle enzyme inactive la glycogène phosphorylase ?

    La protéine phosphatase-1 est une enzyme qui inactive la glycogène phosphorylase, ce qui permet d'arrêter la dégradation du glycogène.

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    Comment l'adrénaline maintient-elle l'activation de la glycogène phosphorylase ?

    L'adrénaline maintient l'activation de la glycogène phosphorylase en inhibant l'activité de la protéine phosphatase-1, ce qui permet une libération continue de glucose.

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    Qu'est-ce qui active/inactive la glycogène synthase?

    La glycogène synthase est inactive lorsqu'elle est phosphorylée (forme b). La déphosphorylation l'active (forme a).

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    Comment la glycogène synthase est-elle inactivée?

    La glycogène synthase est inactivée par la phosphorylation par plusieurs protéines kinases, dont la PKA (dépendante de l'AMP cyclique) et la GSK3.

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    Comment l'insuline active la glycogène synthase?

    L'insuline stimule la déphosphorylation de la glycogène synthase en activant la protéine phosphatase-1.

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    Quel est le contrôle réciproque entre la glycogène synthase et la glycogène phosphorylase?

    La glycogène synthase et la glycogène phosphorylase sont soumises à un contrôle réciproque. La phosphorylation active la glycogène phosphorylase et inactive la glycogène synthase, favorisant la glycogénolyse (dégradation du glycogène).

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    Comment les activités de la glycogène synthase et de la glycogène phosphorylase sont-elles liées?

    Lorsque la glycogène phosphorylase est active, la glycogène synthase est inactive, et vice versa.

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    Quel est le rôle de la PKA dans la régulation du métabolisme du glycogène?

    La PKA active la cascade de phosphorylation qui active la glycogène phosphorylase, et inactive la glycogène synthase, favorisant la glycogénolyse.

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    Quel est le rôle de la protéine phosphatase-1 dans la régulation du métabolisme du glycogène?

    La protéine phosphatase-1 inactive la glycogène phosphorylase et active la glycogène synthase, favorisant la glycogénogenèse.

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    Comment les signaux de manque ou d'abondance de glucose influencent-ils le métabolisme du glycogène?

    La PKA est active en présence d'AMP cyclique, qui est élevé par les signaux de manque de glucose, favorisant la glycogénolyse. En présence de glucose, l'activité de la protéine phosphatase-1 est stimulée, favorisant la glycogénogenèse.

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    Le rôle de l'UDP-glucose dans la synthèse du glycogène

    L'UDP-glucose est un substrat pour la synthèse du glycogène, sa production nécessite de l'énergie libre d'une liaison phosphoanhydride.

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    Qu'est-ce que la glycogène phosphorylase ?

    La glycogène phosphorylase est une enzyme qui hydrolyse les liaisons α-1,4 glycosidiques du glycogène, libérant du glucose-1-phosphate.

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    Le besoin en énergie libre pour la dégradation du glycogène

    La dégradation du glycogène en glucose-1-phosphate nécessite de l'énergie libre provenant de la rupture de liaisons phosphodiesters. Cette réaction est exergonique.

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    Destins métaboliques du glucose-6-phosphate

    Le glucose-6-phosphate peut être utilisé pour la glycolyse, la formation de glycogène, la voie des pentoses phosphates ou la synthèse d'autres molécules.

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    Régulation réciproque de la glycogène synthase et la glycogène phosphorylase

    La glycogène synthase et la glycogène phosphorylase sont régulées réciproquement, l'une active lorsque l'autre est inactive.

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    Le rôle de l'AMPc dans le métabolisme du glycogène

    L'AMPc est un second messager qui active la PKA et participe à la régulation de la glycogénolyse et de la glycogénogenèse.

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    Comparer les besoins en énergie libre de la glycogénogenèse et la glycogénolyse

    La glycogénogenèse est la synthèse du glycogène à partir du glucose et requiert de l'énergie. La glycogénolyse est la dégradation du glycogène en glucose et libère de l'énergie.

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    Le rôle de l'UTP dans le métabolisme du glycogène

    L'UTP est nécessaire pour la synthèse de l'UDP-glucose, qui est utilisé dans la synthèse du glycogène.

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    Study Notes

    Généralités sur le glycogène

    • Le glycogène est la forme principale de stockage des glucides chez les animaux.
    • Il est un homopolymère de glucose.
    • Il est très ramifié, ce qui permet une libération rapide de glucose lors de la glycogénolyse.
    • Le glycogène est principalement stocké dans le foie et les muscles.

    Différences de stockage dans le foie et les muscles

    • Le foie stocke davantage de glycogène que les muscles.
    • Le glycogène du foie participe au maintien de la glycémie entre les repas ou pendant le jeûne.
    • Le glycogène musculaire est utilisé principalement pour la contraction musculaire.

    Métabolisme du glycogène

    • La glycogénogenèse est la synthèse du glycogène à partir du glucose.
    • Elle fait intervenir un nucléotide spécial du glucose (UDPG).
    • La glycogénolyse est l'hydrolyse du glycogène pour libérer du glucose.
    • Elle est une réaction phosphorolytique.
    • La glycogénolyse a lieu en priorité dans le foie.

    Pathologies associées

    • Les maladies de stockage du glycogène sont des maladies héréditaires dues à une déficience d'enzymes impliquées dans la mobilisation ou le métabolisme du glycogène.
    • L'accumulation de glycogène entraînent des faiblesses musculaires.
    • Ces pathologies peuvent entraîner une mort prématurée si non traitées.

    Régulation du métabolisme du glycogène

    • La régulation du glycogène se fait par une série d'enzymes (covalente) qui sont alternativement phosphorylées ou déphosphorylées.
    • L'AMP cyclique joue un rôle essentiel dans le contrôle réciproque de la synthèse et de la dégradation du glycogène.
    • La régulation peut être allostérique, selon la concentration d'effecteurs (ex : [ATP],[glucose]).
    • L'insuline et le glucagon (hormones) régulent également le métabolisme du glycogène.

    Déphosphorylation

    • L'enzyme qui retire le phosphate est une phosphatase.
    • Inactivation de la phosphorylase kinase et de la phosphorylase.

    Contrôle de la glycogène phosphorylase

    • Le contrôle de la glycogène phosphorylase diffère entre le foie et le muscle.
    • Le glucagon, une hormone peptidique, et les catécholamines, sont les régulateurs principaux du foie et sont différentes dans les actions hormonales sur la glycogène phosphorylase du foie et du muscle.

    Bilan net de production d'ATP lors de la glycolyse

    • Bilan net de 2 ATP lors de la glycolyse aérobie.
    • Les 2 ATP s'obtiennent à partir de la glycolyse.

    Influence de la concentration en glucose sanguin

    • Une concentration élevée de glucose sanguin inhibe la glycogène phosphorylase et active la glycogène synthase.
    • Ceci inhibe l'activité de la glycogène phosphorylase.

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    Description

    Ce quiz explore les concepts clés du métabolisme du glycogène, y compris sa structure, sa synthèse et son rôle dans le sport d'endurance. Vous répondrez à des questions sur les enzymes impliquées, les conséquences des déficiences enzymatiques et les mécanismes de glycogénolyse. Testez vos connaissances et approfondissez votre compréhension de cette importante voie métabolique.

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