Lupus érythémateux systémique

Lupus érythémateux systémique

• Le lupus est évoqué devant une péricardite, un syndrome inflammatoire, un décolleté érythémateux ou des antécédents de fausse-couche à répétition.
• Les anticorps présents sont les anti-DNA, anti-Sm, anti-RNP, anti-SSA et anti-SSB.
• Un lupus sans anticorps anti-nucléaires(AAN) n'existe pas.
• La fréquence varie selon les zones géographiques.
• Les atteintes préférentielles sont la peau(photosensibilité, érythème malaire), l'appareil locomoteur (arthralgies, myalgies), les sérites (pleurésie, péricardite), le rein (glomérulonéphrites lupiques), l'atteinte hématologique (AHAI, thrombopénie, leucopénie, lymphopénie), les convulsions et la psychose.

Manifestations cliniques

• Le lupus se manifeste typiquement par une altération de l'état général fébrile, avec des localisations viscérales.
• Il peut débuter de manière mono-symptomatique, ce qui rend le diagnostic difficile.
• Parmi les manifestations, on note une polyarthrite non destructrice, une pleuro-péricardite, une néphropathie glomérulaire et de la fièvre isolée.
• D'autres signes incluent un purpura thrombopénique, une anémie hémolytique et un syndrome des antiphospholipides.
• En phase d'état, la maladie se caractérise par une succession de poussées évolutives avec l'activation ou l'apparition de nouvelles localisations viscérales, avec un rythme et une gravité variable.
• Les signes généraux incluent fièvre, asthénie, anorexie et amaigrissement, présents dans 80% des cas.

Manifestations cutanéo-phanériennes

• L'érythème en vespertilio ou en aile de papillon est très évocateur.
• Il s'agit d'un érythème maculo-papuleux finement squameux, parfois œdémateux, localisé sur les ailes du nez, les pommettes, la région péri-orbitaire et frontale, et le décolleté, respectant le cuir chevelu.
• L'atteinte de la face dorsale des mains, des bras et des jambes est aggravée par les UV.
• Le lupus discoïde présente trois lésions élémentaires : érythème parcouru de fines télangiectasies, squames plus ou moins épaisses et atrophies cicatricielles définitives, souvent multiples et symétriques.
• C'est surtout localisé au visage, région temporale, ourlet des oreilles et cuir chevelu.
• L'éruption de photosensibilisation est aussi un signe.
• Les signes de vascularite, tels que purpura pétéchial, érythème péri-unguéal, nécrose digitale, livédo et urticaire systémique, sont des signes de gravité.
• Les manifestations phanériennes comprennent l'alopécie, les cheveux rares et les plaques alopéciques inflammatoires.
• Des manifestations muqueuses incluent des ulcérations buccales semblables à des aphtes et des ulcérations naso-pharyngiennes.

Manifestations articulaires

• Les arthralgies inflammatoires sont migratrices, bilatérales et parfois symétriques, présentes dans 80 à 90% des cas.
• La polyarthrite peut être aiguë, subaiguë ou chronique, non érosive et non déformante, sauf en cas de rhumatisme de Jaccoud.
• Une ténosynovite et une rupture tendineuse peuvent survenir.

Manifestations musculaires

• Les myalgies sont courantes.
• Une myosite et un rhumatisme de Jaccoud peuvent se produire.

Autres atteintes possibles

• La pleurésie séro-fibrineuse.
• Un syndrome néphrotique.
• Des crises convulsives généralisées.
• Des troubles psychotiques.
• Une pancréatite aiguë.

Manifestations cardiaques

• On note une Péricardite séro-fibrineuse compressive cortico-sensible.
• Une myocardite interstitielle souvent latente.
• Des troubles du rythme, de conduction ou insuffisance cardiaque globale.
• Endocardite verruqueuse de Libman-Sachs.
• Une insuffisance coronarienne aiguë ou chronique.

Manifestations vasculaires

• Syndrome de Raynaud: 20%.
• L'Hypertension artérielle aggrave le pronostic et augmentant les lésions vasculaires.
• Une thrombose veineuse profonde.
• Une artérite inflammatoire.

Manifestations pleuro-pulmonaires

• La pleurésie séro-fibrineuse est révélatrice ou récidivante.
• On note des pneumonia lupique, rare.
• Les hémorragies intra-pulmonaires parfois gravissimes.
• L'HTAP soit primitive soit secondaire à des migrations emboliques répétées est plus rare que dans la sclérodermie mais elle a la même gravité..
• Attention à une pneumopathie infectieuse en cas d'atteinte pulmonaire.

Manifestations rénales

• L'atteinte rénale (30 à 60%) est un élément pronostic majeur.
• Elle survient souvent au début de la maladie.
• Elle est asymptomatique ou se manifeste par signes biologiques (protéinurie positive).
• Une biopsie rénale est nécessaire pour une protéinurie > 0,5g/24h.
• La biopsie rénale révèle des anomalies dans 70 à 80% des cas.
• Il y a absence de parallélisme entre les signes biologiques et histologiques de la néphropathie

Néphropathie glomérulaire

• Classe I: Rein normal en MO, dépôts immuns dans le mésangium en IF.
• Classe II: GN mésangiale.
• Classe III: GN proliférative focale (< 50% des glomérules atteints).
• Classe IV: GN proliférative diffuse (≥ 50% des glomérules atteints).
• Classe V: Extra-membraneuse.
• Classe VI: Sclérose avancée.
• L'atteinte tubulo-interstitielle isolée est rare et associée à lésions glomérulaires.
• La présence de thrombi intra-vasculaires doit faire rechercher les anticorps anti-phospholipides.
• Une ponction biopsie rénale est nécessaire pour protéinurie >=0.5g/j, hématurie microscopique associée à une protéinurie, syndrome néphrotique ou insuffisance rénale.

Manifestations neuropsychiatriques

• Les complications graves du lupus : 40%.
• Les manifestations centrales incluent crises convulsives, déficits moteurs, myélite transverse, atteinte des nerfs crâniens et méningite aseptique.
• Des manifestations périphériques rares.

Manifestations ophtalmologiques

• Rétinite.
• Occlusion de l'artère centrale de la rétine.
• Neuropathie optique.

Manifestations digestives

• Ascite.
• Pancréatite.
• Perforation intestinale.
• Cholecystite acalculeuse.

Manifestations hématologiques

• Adénopathies.
• Splénomégalie.

Bilan biologique

• Une pancytopénie.
• Une lymphopénie isolée.
• Une protéinurie.
• Une anémie inflammatoire.
• Un test de Coombs positif.

Anomalies de l'hémogramme

• Anémie souvent inflammatoire ou hémolytique.
• Leucopénie (20-80%), principalement lymphopénie.
• Thrombopénie aiguë ou chronique.

Syndrome inflammatoire

• L'Accélération de la VS.
• La CRP s'élève peu.
• électrophorèse des protéines plasmatiques : Hypoalbuminémie, hyper-alpha2 et hypergammaglobulinémie.

Auto-anticorps

• Les anticorps anti-AAN détectés par immunofluorescence indirecte.
• ils sont peu spécifiques et varient en intensité.
• Les Ac anti-ADN natifs sont spécifiques.
• Les anticorps tels que anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP...sont moins spécifiques.

Complément

• Les crises de lupus sont très souvent associées à une activation de la voie classique du complément.
• Intérêt triple : diagnostic, pronostic et surveillance.

Facteurs déclencheurs de poussée

• Une infection pulmonaire ;
• Une contraception par les micro-progestatifs ;
• Une exposition solaire ;
• Une grossesse ;
• Une prise d'œstro-progestatifs.

Formes cliniques particulières

• Le lupus induit peut être causé par un médicament.
• Les Ac anti-histones +++/ Ac anti-DNAn négatifs ou taux faible.
• Syndrome des antiphospholipides (SAPL) : Accidents thrombotiques veineux et/ou artérielles et/ou Accident obstétricaux.
• la présence durable d'Ac anti-phospholipides.

Lupus et Grossesse

• Le risque d'avortement spontané, de mort fœtale, d'accouchement prématuré et de pré-éclampsie est augmenté chez les malades lupiques.
• Le risque de poussée du lupus est augmenté pendant la grossesse et en post-partum, surtout si la grossesse survient alors que le lupus n'est pas contrôlé.
• Les œstrogènes sont contre-indiqués car ils risquent de déclencher une poussée de la maladie.

Diagnostic

• Le total supérieur ou égal à 10 permet d'affirmer l'existence d'un lupus systémique avec une sensibilité de 96% et une spécificité de 93%.

Prise en charge

• Arrêt du tabac.
• Photoprotection.
• Traitement : Anti-paludéens de synthèse.

Conclusion

• Le LES est très hétérogène dans sa présentation clinique.
• Les manifestations dermatologiques sont d'une grande aide diagnostique.
• Les atteintes rénales sévères et les manifestations neurologiques dominent le pronostic.
• La présence d'anticorps anti-ADN est l'élément-clé du diagnostic biologique.
• Le traitement doit être adapté à la gravité de la maladie.